先天性肥厚性幽门狭窄

　　一、发病原因

　　为了阐明幽门狭窄的病因和发病机理，多年来进行大量研究工作，包括病理检查、动物模型的建立、胃肠激素的检测、病毒分离、遗传学研究等，但病因至今尚无定论。

　　1、遗传因素在病因学上起着很重要的作用。发病有明显的家族性，甚至一家中母亲和7个儿子同病，且在单卵双胎比双卵双胎多见。双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9％。若母亲有此病史，则其子发病的概率为19％，其女为7％；父亲有此病史者，则分别为5.5％和2.4．经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是多基因性，既非隐性遗传亦非伴性遗传，而是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。

　　2Нейрофункциональные исследования нервных сплетений пилорического отдела кишечника, обнаруженные до рождения2～4недели достигает зрелости, поэтому многие ученые считают, что недоразвитие нервных клеток является механизмом, вызывающим гипертрофию мышц пилорического отдела, и отвергают прежние теории о том, что дегенерация нервных клеток пилорического узла вызывает заболевание. Использование гистохимического анализа для определения активности ферментов в нервных клетках пилорического узла; но также есть те, кто имеет другое мнение, наблюдая, что нервные клетки пилорического стеноза не имеют ничего общего с плодом, если недоразвитие нервных клеток является причиной, то случаи заболеваний у недоношенных детей должны быть больше, чем у доношенных, но между ними нет различий. В последние годы исследования считают, что структурные изменения и дисфункция пептидных нервов могут быть одной из основных причин, через иммунофлюоресцентную технику было观察到 количество нервных волокон энкефалина и вазоактивного кишечного пептида в циркулярных мышцах значительно уменьшилось, использование радиоиммунного метода для определения содержания пептида P уменьшилось, таким образом, предполагается, что изменения этих пептидных нервов связаны с развитием заболевания.

　　3В экспериментах на беременных собаках, которым дали пентапептид гастрин, процент щенков, страдающих пилорическим стенозом, был очень высоким. Было также обнаружено, что в конце беременности3～4в конце месяца концентрация гастрина в сыворотке была относительно высокой. Таким образом, считается, что в конце беременности из-за эмоционального напряжения концентрация гастрина в сыворотке升高, и он проникает через плаценту в плод, а также под воздействием направленного генетического действия плода вызывает длительный спазм и обструкцию пилорического отдела. Расширение пилорического отдела также стимулирует секрецию гастрина клетками G. Однако другие ученые повторно определяли гастрин, часть отчетов показала увеличение, а часть неявила аномалий. Даже в случаях повышения гастрина не можно сделать вывод, является ли пилорический стеноз причиной или следствием, так как после операции1В некоторых случаях гастрина возвращается к нормальному уровню, в некоторых反而 увеличивается. В последние годы исследователи изучали стимуляторы желудочно-кишечного тракта, определяя концентрацию前列腺ина (E2и E2a) концентрация, указывающая на значительное увеличение содержания в желудочном соке ребенка, что указывает на то, что патогенез заболевания связан с увеличением местной концентрации гормонов в мышечном слое пилорического отдела, что вызывает постоянное напряжение мышц и приводит к развитию заболевания. Также некоторые ученые изучали концентрацию серотонина в сыворотке, результаты которых не выявили аномалий.

　　4Мышечная функциональная гипертрофия была обнаружена некоторыми учеными после тщательного наблюдения и исследования, что некоторые новорожденные7～10Симптомы, при которых новорожденный婴儿 вынужден проталкивать сгустки сыворотки через узкий пилорический канал. Таким образом, считается, что этот механический стимул может вызвать отек и утолщение слизистой оболочки. С другой стороны, это также приводит к дисфункции функции внутренних органов коры головного мозга, что вызывает спазм пилорического отдела. Два фактора способствуют развитию пилорического стеноза и серьезной обструкции, что проявляется симптомами. Однако есть и другие мнения, считающие, что спазм пилорического отдела сначала вызывает функциональное утолщение мышц пилорического отдела, что неэффективно, потому что утолщенные мышцы в основном состоят из циркулярных мышц, и спазм должен вызывать某些 предварительные симптомы. Однако в некоторых случаях рвоты, когда операция была проведена рано, обычно обнаруживается, что опухоль уже образовалась, и размер опухоли не связан с продолжительностью病程 и возрастом. Утолщение мышц до определенного критического значения проявляется симптомами пилорического стеноза.

　　5Этиология имеет明显的 сезонный пик, в основном весной и осенью, в срезах биопсии обнаружены лейкоцитарные инфильтраты вокруг нервных клеток. Предполагается, что это может быть связано с вирусной инфекцией, но анализ крови, кала и горла у детей и их матерей не выявил коксаки вируса. Анализ серологических нейтрализующих антител также не изменился. Не было обнаружено патологических изменений у животных, инфицированных коксаки вирусом, исследования продолжаются.

　　Основные патологические изменения - гипертрофия мышечного слоя pylorus, особенно выражена кольцевая мышца, но также проявляется в продольных мышцах и упругих волокнах. Отдел pylorus呈橄榄овидной формы, твердый и упругий. При спазме мышцы становится еще harder. Обычно длина2～2.5см, диаметр 0.5～1см, мышечный слой толщиной 0.4～0.6см, в более старших детях гематома еще больше. Но размер не связан с тяжестью симптомов и продолжительностью病程а. Поверхность гематомы покрыта брюшиной и очень гладкая, но из-за влияния давления на кровоснабжение часть受阻, поэтому цвет кажется бледным. Кольцевые мышечные волокна增多 и утолщены, мышцы как песчаные, гипертрофированный мышечный слой сжимает слизистую в продольные складки, что сужает просвет, а также отек слизистой, затем появляется воспаление, что делает просвет еще более узким, в образце autopsy pylorus может только пройти1мм иглы. Широкий канал pylorus к отделу желудка迁移, просвет постепенно расширяется конусообразно, а гипертрофированный мышечный слой постепенно уменьшается, между ними нет точной границы. Но с левой стороны граница明显, так как мышечный слой стенки желудка и мышечный слой двенадцатиперстной кишки не продолжаются, внезапно заканчивается гипертрофированная опухоль pylorus и выпуклость в полость двенадцатиперстной кишки, что напоминает структуру шейки матки. Гистологическое исследование показывает гиперплазию и гипертрофию мышечного слоя, беспорядочное расположение мышечных волокон, отек и гиперемия слизистой.

　　Из-за梗阻 pylorus, расширение желудка в сторону, утолщение стенки, увеличение складок слизистой и отек, и из-за застоя содержимого желудка часто приводит к воспалению и эрозии слизистой, а иногда и к язве.

　　Два. Механизм развития

　　Полному мышечному слою pylorus гипертрофия и гиперплазия, особенно выражена кольцевая мышца, что связано с утолщением мышечных волокон и гиперплазией соединительной ткани между мышечными пучками. Гипертрофированная мышечная ткань постепенно переходит в нормальную стенку желудка, с левой стороны, так как мышечный слой стенки желудка и мышечный слой двенадцатиперстной кишки не продолжаются, поэтому гипертрофированная часть внезапно заканчивается в начале двенадцатиперстной кишки, что делает pylorus в виде спирали опухоли, длиной в2～3см, диаметр1.5～2см, мышечный слой достигает 0.4～0.6см. Поверхность бледная и гладкая, как хрящ. Гематома увеличивается с возрастом. Гипертрофированный мышечный слой толкает слизистую внутрь, образуя складки, что приводит к сужению просвета pylorus и不全梗阻. Нарушение опорожнения желудка вызывает усиление перистальтики желудка, утолщение стенки желудка, что приводит к вторичному расширению желудка. С левой стороны, из-за сильной перистальтики желудка часть pylorus проталкивается в головку двенадцатиперстной кишки, что вызывает перерастяжение слизистой двенадцатиперстной кишки, напоминающее шейку матки. После梗阻 pylorus молоко застаивается, что стимулирует слизистую желудка к гиперемии и отеку.

　　1сильная дегидратация, недостаток жидкости в организме;

　　2нарушение электролитного баланса: алкалоз, учащенное и поверхностное дыхание, а также возможные спазмы гортани и тремор рук и ног. В будущем функция почек снижается, продукты ацидного обмена накапливаются в организме, часть щелочных веществ нейтрализуется, поэтому редко наблюдается明显ный алкалоз;

　　3недостаток питания: ниже потребности организма;

　　4опасность удушья;

　　5опасность инфицирования после операции.

　　1рвота

　　является первым симптомом этого заболевания, в большинстве случаев у детей с先天性 гипертрофическим сужением pylorus после рождения нет симптомов, кормление и дефекация проходят normalmente, и в большинстве случаев это происходит в возрасте2～3недели出现呕吐，少数病例生后即吐，也偶有迟至7～8недели,早产儿多发病晚，开始为食后溢乳，偶有呕吐，逐渐次数增多，最终每次喂奶后必吐，呕吐多在奶后数分钟即出现，由一般性呕吐变为喷射性，剧烈时可喷至数尺以外，常由口腔及鼻孔喷出，未成熟儿幽门狭窄时呕吐多不典型，为一般性呕吐，无喷射性，呕吐物为乳汁及胃液或乳凝块，不含胆汁，呕吐严重时可呈咖啡色(占3％～5Процентов), в будущем, из-за постепенного расширения и расслабления желудка,乳汁 задерживается в желудке дольше, количество рвоты кажется уменьшенным по сравнению с önce, иногда乳汁 рвется через несколько дней1～2раз не рвется, но下次奶后吐出量通常比进入量多，将2раз вместе с калом, содержащим много молочных сгустков и кислый вкус, несмотря на частую рвоту, после рвоты у ребенка сохраняется сильный аппетит, проявляется чувство голода, если дать ему молоко, он будет сосать как обычно, у пациентов с более сильной рвотой кал уменьшается, в течение нескольких дней не будет дефекации1раз, кал сухой, твердый, количество мочи также уменьшается.

　　2пупочные волны

　　Обследование живота показывает, что верхняя часть живота вздута, нижняя часть плоская и мягкая, примерно95Процентов患儿在上腹部可见胃蠕动波，起源于左侧肋下，向右上腹部移动，然后消失，有时可以看到两个波相继出现，尤其是在喂奶后容易看到，有时轻轻拍打腹壁也可以引起胃蠕动波的出现，胃蠕动波是先天性肥厚性幽门狭窄的常见体征，但不是特有的，一般在喂奶时或饱食后容易看到，早产儿在正常情况下也可见到，不能作为诊断依据。

　　3пупочные опухоли

　　В правом верхнем отделе живота можно感觉到橄榄形肿块， это особый признак сужения pylorus. Если это можно почувствовать и сочетать с типичной рвотой в анамнезе, можно определить диагноз, но такой肿块 не всегда легко обнаружить. Частота обнаружения опухоли зависит от опыта исследователя, особенно от его терпения. Обследование лучше всего проводить, когда ребенок спит или когда его抱着 в руках матери во время кормления. В этот момент ребенок сильно сосет, брюшная стенка расслаблена, врач стоит справа от ребенка, на наружном крае прямой мышцы живота в правом верхнем отделе живота, легонько надавливает кончиком среднего пальца вглубь, можно почувствовать橄榄образную опухоль с более твердой консистенцией, иногда опухоль находится глубоко, покрыта печенью, и её трудно обнаружить. В этом случае левую руку положите за спиной ребенка и слегка поддержите его, правым средним пальцем сдвиньте край печени вверх и затем нащупайте глубже, при терпеливом и тщательном повторном исследовании можно обнаружить опухоль. Дети, рожденные раньше срока, из-за недостаточного развития мышц живота и тонкой брюшной стенки, легко чувствуются.

　　4Гиповитаминоз и营养不良

　　Из-за прогрессирующего усиления рвоты, недостатка поступления, часто наблюдается обезвоживание, в начале вес не увеличивается, затем быстро уменьшается, становится все более тощим, если болезнь2～3Дети, которые не получили лечения, их вес может быть ниже, чем при рождении2Около %呈营养不良外观，皮下脂肪减少， кожа松弛，干燥， морщинистая, эластичность исчезает, передний лоб и впадины глазных впадин впадают, жировая ткань щек исчезает, выглядит старым лицом.

　　5Алкалоз

　　Из-за длительного рвоты, потери большого количества желудочного сока и ионов калия, может возникнуть гипохлоремия, гипокалиемическая алкалоз, клинические проявления - поверхностное дыхание, из-за снижения уровня свободного иона кальция в крови может вызвать гипокальциемический спазм, проявляющийся судорогами рук и ног, спазмом гортани, судорожными сокращениями и т.д., но если у ребенка серьезное обезвоживание, низкая функция почек, накопление продуктов ацидотического обмена в организме, часть щелочных веществ нейтрализуется, поэтому случаи明显 алкалоза не очень часты, некоторые поздние случаи даже в основном проявляются метаболическим ацидозом, проявляющимся вялостью, отказом от пищи, серым цветом лица.

　　6Желтуха

　　2％～3около % детей страдают желтухой,主要原因 - повышение уровня индиректного билирубина, желтуха исчезает постепенно после операции; причина желтухи связана с недостатком калорий, обезвоживанием, ацидозом, влиянием на активность глюкуронилтрансферазы клеток печени, а также с задержкой дефекации, что увеличивает циркуляцию кишечника и печени; иногда наблюдается повышение уровня прямого билирубина, связанное с механической обструкцией общего желчного протока, сужением гипертрофированного пилорического сфинктера;失调自主神经, вызывающий спазм общего желчного протока; обезвоживание приводит к концентрации желчи и застоя等有关.

　　Для предотвращения врожденного гипертрофического пилорического стеноза перед исследованием рекомендуется пить воду или молоко и принимать правое положение, что является лучшим способом для удаления газа из желудка. Эксперты рекомендуют: это заболевание является врожденной аномалией пищеварительного тракта, нет эффективных мер профилактики, лекарственная терапия не может исправить аномалию, раннее выявление и раннее лечение являются ключом к профилактике и лечению, поэтому необходимо как можно скорее обратиться в больницу для выполнения пилоропластики, которая является наиболее эффективной.

　　1. Рентгенографическое исследование брюшной полости и контрастное исследование с бариевой взвесью

　　1Рентгенографическое исследование брюшной полости:Стойкое рентгенологическое исследование брюшной полости показывает расширение желудка, нижний край желудка достигает уровня второго поясничного позвонка, уменьшение кишечного газа; в положении лежа видны волновые движения желудка.

　　2Проверка бариевой взвеси:для случаев, когда не удалось нащупать опухоль, необходимо провести рентгенологическое исследование с бариевой взвесью, что позволяет выявить типичные рентгенологические изменения и установить диагноз, после приема тонкой бариевой взвеси у ребенка под рентгеноскопией можно увидеть, что желудок в разной степени расширится, активность перистальтики усилится, может быть рефлюкс из желудка в食管, бариевая взвесь остановится в области пилорического сфинктера или только немного бариевой взвеси пройдет в двенадцатиперстную кишку.

　　время прохождения бариевой взвеси через пилорический сфинктер увеличено, после приема бариевой взвеси у младенца можно сразу или через несколько минут увидеть, как контрастное вещество проходит через пилорический сфинктер в двенадцатиперстную кишку, при сужении пилорического сфинктера15～20мин без бариевой взвеси через пилорический сфинктер; кроме того, время выведения контрастного вещества также значительно увеличено, нормальное время выведения из желудка младенца составляет2.5～3часа, если pylorus сужен6～10часа, если pylorus сужен24часа не опорожняется, даже1～3.5часа после этого все еще есть барий в желудке,更重要的是, если можно терпеливо и тщательно наблюдать в правом переднем положении, можно увидеть тонкий и узкий pylorus,呈「линийный знак」，продолжительность

　　см; гипертрофированные кольцевые мышцы pylorus сжимают fundus желудка, показывая «шею»; сжимают основание球ового отдела двенадцатиперстной кишки, делая球овый отдел двенадцатиперстной кишки похожим на шампиньон, называемый «грибовым знаком»; pylorus не заполнен барием, только вход pylorus заполнен барием, похож на клюв, называемый «клювом»; отечная слизистая оболочка расположена в центре pylorus, с параллельным заполнением барием с обеих сторон, называемым «двойной рельеф»; следы двенадцатиперстной кишки в основании двенадцатиперстной кишки и т.д. уникальные рентгенологические изменения при врожденном гипертрофическом стенозе pylorus, задержка опорожнения барием, следует удалить бариевую рентгенографию, предотвратить ошибочное заглатывание.

　　二、超声检查16Стандарты диагностики гипертрофии pylorus: длина pylorus больше4мм, толщина мышц pylorus ≥14мм,直径 pylorus больше3мм, если выше2не достигли всех стандартов одновременно, только одно или два стандарта достигли стандартов, то используется超声评分 система[4] с оценкой ≥2диагностируется как CHPS, ≤3в negative, =5Рекомендуется провести дополнительные исследования в зависимости от времени, УЗИ CHPS: гипертрофированные кольцевые мышцы pylorus呈实质性中等或低回声团块， контуры четкие, границы четкие, центральная слизистая оболочка pylorus呈高强度回声，пространство pylorus呈线状无声， при сильном сокращении желудка можно увидеть少量 жидкости, протекающей через pylorus, некоторые предложенные узкие индексы больше

　　0％ в качестве критерия диагностики, и можно обратить внимание на открытие и закрытие pylorus и прохождение пищи, некоторые发现的病例 pylorus открыт нормальным образом:称为非梗阻性 pylorus гипертрофия, наблюдение за опухолью постепенно исчезает.

　　三、内镜检查97％。

　　Рекомендации по питанию для пациентов с врожденным гипертрофическим стенозом pylorus

　　Консервативное лечение в западной медицине для врожденного гипертрофического стеноза pylorus

　　1В. Лечение4～9недели постепенно становятся мягче и меньше, или если считаются, что стеноз не является полным, часть молока все еще может пройти, причиной стеноза являются спазматические факторы, рекомендуется сначала попробовать медицинское лечение.

　　(1Антиконвульсантное лечение: использовать1:1000 или1:2000 ново приготовленного атропина, за час до кормления.30мин перорально. Доза начинается с1капель, постепенно увеличивая до2～6капель, до тех пор, пока кожа не покраснеет. Также можно попробовать 0.6％нитрат метилатропина или нитрат метилскополамина, каждый раз 0.12～0.15мг, эффективность5в veces больше атропина, токсическая реакция минимальна.

　　(2Нужно уменьшить количество молока: использовать густую эмульсию, например, можно добавить в молоко1％～3％糕干粉。

　　(3)矫正脱水、酸中毒：用生理盐水，不用碱性液，因体内缺氯，同时注意补钾。

　　(4)其他：国外有人报道采用十二指肠管喂养，保守治疗共50例，治愈率90％，平均住院日为39.7天。并有用内镜气囊扩张术治愈3例的报道。

　　2、外科疗法采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，治程短，效果好。术前必须经过24～48小时的准备，纠正脱水和电解质紊乱，补充钾盐。营养不良者给静脉营养，改善全身情况。一”字型组术中沿幽门纵轴切开浆膜及浅层肌纤维，再钝性分离肌层达黏膜下层使黏膜完全膨出浆膜面，注意勿损伤十二指肠黏膜，近端则应超过胃端以确保疗效，然后以钝器向深层划开肌层，暴露粘膜，撑开切口至5mm以上宽度，使粘膜自由出，压迫止血即可。倒“Y”型组则自胃窦部开始切开约2/3幽门环肌，然后分别向两侧斜行切口，夹角约100，形成倒“Y”型切口。后一种方法切开肌层充分，黏膜膨出范围增大，能明显使幽门管腔扩大，十二指肠黏膜损伤及术后呕吐发生率明显降低。术中浆肌层切开要有足够长度和深度，分离必须达病变全长，深度以黏膜膨出达浆膜水平为度。

　　术后处理：术后呕吐可能与幽门管水肿及幽门肌切开不完全有关，故术前等渗温盐水洗胃是必需的。术后进食应在翌晨开始为妥，试服糖水15～30ml，2小时后无呕吐则给予等量母乳或牛奶，以后逐渐加量，术后48小时加至正常量。术后呕吐大多是饮食增加太快的结果，应减量后再逐渐增加。肠功能正常，溃疡病的发病率并不增加，然而X线复查研究见成功的幽门肌切开术有时显示狭窄幽门存在7～10年之久。

　　二、预后

　　及早诊断治疗，未合并其他器官畸形，预后良好。诊断治疗不及时，可合并营养不良及肺部感染导致死亡。病死率欧美为0.12％～0.5％，中国为0.5％～1％。