Estenose pilórica hipertrófica congenita

　　1. Causa da doença

　　Para elucidar a etiologia e o mecanismo de desenvolvimento da estenose pilórica, muitos estudos foram realizados ao longo dos anos, incluindo exames patológicos, estabelecimento de modelos animais, detecção de hormônios gastrointestinais, isolamento de vírus, estudos genéticos, etc., mas a etiologia ainda não está clara.

　　1de patologia desempenha um papel muito importante. A doença tem uma clara hereditariedade familiar, até mesmo mãe e filha na mesma família7filhos com a mesma doença, e é mais comum em gémeos idênticos do que em gémeos fraternos. A taxa de incidência dos filhos dos pais com histórico de estenose pilórica pode atingir6.9％。Se a mãe tiver esse histórico, a probabilidade de seu filho desenvolver a doença é19％， sua filha é7％；se o pai tiver esse histórico, então, respectivamente5.5％ e2.4Por pesquisa, a etiologia genética da estenose pilórica é poligênica, não é herança recessiva nem herança ligada ao cromossomo sexuais, mas uma genética direcionada composta por um gene dominante e um fator multifatorial modificado sexualmente. Essa tendência genética é ativa por certos fatores ambientais, como estrato social, tipo de dieta, estações do ano, etc., com maior incidência durante as estações de primavera e outono, mas os fatores relacionados não são claros. É mais comum em bebês de alto peso, mas não está relacionado ao tempo de gestação.

　　2Os pesquisadores que se dedicam ao estudo do plexo nervoso da musculatura intestinal pilórica descobriram que as células nervosas até o nascimento2～4sabe-se que muitas células nervosas se desenvolvem apenas na 8ª semana, portanto, muitos estudiosos acreditam que o desenvolvimento anormal das células nervosas é a causa da hipertrofia muscular pilórica, negando a teoria passada de que a degeneração das células nervosas pilóricas causou a doença, utilizando análise de química organizacional para medir a atividade enzimática das células nervosas pilóricas. No entanto, também há aqueles que discordam, observando que as células nervosas pilóricas estreitas não têm nada em comum com o feto, como a má formação das células nervosas é a causa, então os pré-termos devem ter mais doenças do que os nascidos a termo, mas não há diferença entre eles. Nos últimos anos, estudos sugerem que a mudança estrutural e a deficiência funcional dos neurônios peptídeos podem ser uma das principais causas, observando-se através da técnica de fluorescência imunológica que a quantidade de fibras nervosas de enkefalin e vasoativo intestinais no músculo circular diminuiu significativamente, e a quantidade de P物质 no tecido foi medida por métodos de imuno-radioensaio, sugerindo que essas mudanças nas peptides nervosas estão relacionadas à doença.

　　3Alguns estudos experimentais deram à cadelinha grávida pentapeptídeo gastrina, e o resultado foi que a proporção de cadelas filhotes com estenose pilórica foi muito alta. E foi descoberto que, no final da gravidez,3～4em algumas semanas, a concentração de gastrina no soro é relativamente alta. Portanto, acredita-se que, durante o terceiro trimestre da gravidez, devido ao estresse emocional, a concentração de gastrina no soro aumenta e entra no feto através da placenta, juntamente com o efeito genético direcionado do feto, causando espasmos crônicos e obstrução da pilórica. A dilatação pilórica também estimula a secreção de gastrina pelas células G, resultando em doença. No entanto, outros estudiosos repetiram a medição de gastrina, alguns relataram aumento e alguns não mostraram alterações anormais. Mesmo nos casos onde a gastrina está elevada, não pode ser inferido se é a causa ou o resultado da estenose pilórica, pois após a cirurgia1em algumas semanas, alguns casos de gastrina restauraram ao nível normal, alguns, no entanto, aumentaram. Nos últimos anos, têm sido estudados os estimulantes gastrointestinais, medindo a concentração de prostaglandina (E2e E2a) concentração, indicando que o conteúdo do suco gástrico da criança aumentou significativamente, indicando que a patogênese é a elevação da concentração local de hormônios musculares pilóricos, mantendo o músculo em um estado de tensão contínua, resultando em doença. Alguns também estudaram a胆囊收缩素 no soro, e os resultados não mostraram alterações anormais.

　　4Alguns estudiosos, através de observações detalhadas e estudos, descobriram que alguns recém-nascidos7～10O sinal de passar o coágulo de caseína forçadamente através do canal pilórico estreito. Portanto, acredita-se que essa estimulação mecânica pode causar inchaço e espessamento da mucosa. Por outro lado, também leva a uma desordem funcional do córtex cerebral para os órgãos internos, causando espasmos na pilórica. Os dois fatores promovem a formação de estenose pilórica grave com obstrução e a ocorrência de sintomas. No entanto, também há aqueles que negam, acreditando que a espasmodicidade pilórica primeiro causa hipertrofia funcional do músculo pilórico é inadequado, porque o músculo hipertrofiado é principalmente o músculo circular, e a espasmodicidade deve causar certos sintomas precoces. No entanto, em alguns casos onde a cirurgia foi feita muito cedo durante as vômitos, geralmente se observa que o tumor já se formou e o tamanho do tumor não está relacionado ao tempo de doença e à idade. A hipertrofia muscular alcança um certo valor crítico antes de apresentar sinais de obstrução pilórica.

　　5de doença, a taxa de incidência de fatores ambientais tem um pico sazonal claro, principalmente na primavera e outono, e é encontrado que as células nervosas ganglionares ao redor da biópsia da organização tecidual têm infiltrado de leucócitos. Aparentemente, pode estar relacionado a infecção viral, mas a detecção de vírus Coxsackie no sangue, fezes e faringe do paciente e da mãe não foi isolada. A detecção de anticorpos neutralizantes do soro também não mudou. Não houve alterações patológicas em animais infectados com vírus Coxsackie, e a pesquisa continua.

　　A principal mudança patológica é o engrossamento da camada muscular pilórica, especialmente a musculatura circular, mas também se manifesta na musculatura longitudinal e nas fibras elásticas. A parte pilórica é ovoide, rígida e elástica. Quando a musculatura espiral se contraí, ela torna-se ainda mais rígida. Geralmente2～2.5cm, diâmetro 0.5～1cm, a camada muscular é espessa 0.4até 0.6cm, no caso de crianças mais velhas, o tumor ainda é maior. Mas o tamanho não está relacionado à gravidade dos sintomas e à duração da doença. A superfície do tumor é coberta por peritônio e muito lisa, mas devido ao impacto da pressão no suprimento sanguíneo, parte dela está obstruída, então a cor parece pálida. As fibras musculares circulares aumentam e engrossam, a musculatura parece grão de areia, e a camada muscular hipertrófica esmaga a mucosa em rugas longitudinais, tornando a luz pequena, mais estreita após o inchaço da mucosa, tornando a luz ainda mais pequena, e apenas através de1mm de agulha. A luz estreita do canal pilórico muda para o fundo gástrico, a seção é gradualmente mais larga em forma de cone, a camada muscular hipertrófica gradualmente mais fina, e não há divisão precisa entre os dois. Mas no lado do duodeno, a divisão é clara, devido à não continuidade da camada muscular da parede gástrica e da camada muscular do duodeno, o tumor pilórico hipertrófico termina abruptamente e se projeta para dentro da cavidade duodenal, semelhante à estrutura cervical. A análise histológica mostra hipertrofia e engrossamento da camada muscular, desordem da disposição das fibras musculares, inchaço e congestão da mucosa.

　　Devido à obstrução pilórica, a dilatação gástrica adjacente, a espessura da parede, o aumento do número de plicas mucosas e o inchaço, e devido à estagnação do conteúdo gástrico, frequentemente leva a inflamação da mucosa e ulceração, até mesmo ulceração.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　A musculatura pilórica é hipertrófica e hipertrofica, especialmente a musculatura circular, devido ao engrossamento das fibras musculares e ao aumento do tecido conjuntivo entre os tecidos musculares. A organização muscular hipertrófica gradualmente transita para a parede gástrica normal, no lado do duodeno, devido à não continuidade da camada muscular da parede gástrica e da parede duodenal, o aumento repentino termina no início do duodeno, fazendo com que o pilórico fique em forma de espeto de linha, com comprimento de2～3cm, diâmetro1.5～2cm, a camada muscular é espessa até 0.4até 0.6cm. A superfície é pálida e lisa, firme como o cartilagem. O tumor aumenta com a idade. A camada muscular hipertrófica empurra a mucosa para dentro, formando rugas, o que leva à estenose da luz pilórica e a obstrução incompleta. A obstrução do esvaziamento gástrico faz com que a peristalse gástrica aumente, a parede gástrica espessar, e ocorra a dilatação gástrica secundária. No lado do duodeno, devido à peristalse gástrica forte, parte do canal pilórico é empurrada para dentro do bulbo duodenal, fazendo com que a mucosa duodenal se dobre em forma cervical. Após a obstrução pilórica, a retenção de leite estimula a mucosa gástrica a produziu congestão e inchaço.

　　1、脱水严重，体液不足；

　　2desidratação grave, deficiência de fluidos corporais;

　　3desordem eletrolítica:中毒, respiração mais superficial e lenta, e podem haver espasmos laríngeos e espasmos de membros superiores e inferiores e outros sintomas. A seguir, a função renal diminui, a acumulação de produtos de metabolismo ácido no corpo, parte dos sais alcalinos são neutralizados, portanto, raramente há中毒 obvio;

　　4desequilíbrio nutricional: abaixo da quantidade necessária para o corpo;

　　5perigo de asfixia;

　　1sintomas típicos de estenose pilórica hipertrófica congênita

　　vômito2～3semanas após o nascimento, alguns casos são os primeiros sintomas da doença, geralmente os bebês com estenose pilórica hipertrófica congênita não apresentam sintomas após o nascimento, mamam e urinam normalmente, geralmente7～8semanas antes de vomitar, alguns casos vomitam imediatamente após o nascimento, também podem haver casos atrasados até3％～5porcento), à medida que o estômago se expande e relaxa gradualmente, o leite permanece no estômago por um período de tempo mais longo, a frequência de vômito parece diminuir, às vezes pode haver vômito após o leite1～2vezes não vomita, mas a quantidade de leite vomitado na próxima vez é geralmente maior que a quantidade ingerida, coloque2vezes, todo o conteúdo alimentar é vomitado, contendo muitos pedaços de leite coagulado e com um sabor ácido, embora o vômito seja frequente, ainda há uma forte apetência após o vômito, se alimentar novamente, pode mamar normalmente, os casos mais graves de vômito, o número de fezes diminui, após vários dias de defecação1vezes, fezes secas e duras, a urina também diminui.

　　2ondas de peristalse gastrintestinal

　　a inspeção abdominal mostra a botação no abdômen superior, a área inferior do abdômen é plana e suave, aproximadamente95% dos pacientes apresentam ondas de peristalse gastrintestinal no abdômen superior, originárias sob a riba esquerda, se movendo para o quadrante superior direito do abdômen e então desaparecendo, às vezes pode ver duas ondas aparecendo consecutivamente, especialmente após a amamentação, às vezes pode ser induzida a onda de peristalse gastrintestinal ao dar uma leve tapa na parede abdominal, as ondas de peristalse gastrintestinal são comuns na estenose pilórica hipertrófica congênita, mas não são um sinal específico, geralmente são visíveis durante a amamentação ou após a refeição, os bebês prematuros também podem ser vistos em condições normais, não podem ser usados como base para diagnóstico.

　　3tumor abdominal

　　O tumorólifo na região superior direita do abdômen é um sinal característico da estenose pilórica, se puder ser tocado e combinado com um histórico de vômito典型, pode-se determinar o diagnóstico, mas esse tumor não é frequentemente fácil de tocar, a taxa de detecção do tumor está relacionada à experiência do examinador, especialmente ao grau de paciência, o exame é melhor feito quando o bebê está profundamente dormindo ou no colo da mãe amamentando, neste momento, o bebê está mastigando vigorosamente, a parede abdominal está relaxada, o médico está ao lado direito do bebê, na margem externa do músculo reto abdominal sob a riba superior do abdômen, usa o ponta do dedo médio para massajar levemente na profundidade, pode tocar o tumorólifo em forma de azeitona com textura mais rígida, às vezes devido à posição profunda do tumor, coberta pelo fígado, é difícil de tocar, neste momento, coloque a mão esquerda atrás do bebê e suporte-o ligeiramente, o dedo médio da mão direita empurrar a margem do fígado para cima e tocar na profundidade, se verificar com paciência e atenção repetidamente, quase todos os casos podem tocar o tumor, os bebês prematuros devido ao desenvolvimento deficiente dos músculos abdominais, a parede abdominal é fina, é mais fácil de tocar.

　　4、desidratação e desnutrição

　　Devido ao agravamento progressivo dos vômitos, a ingestão insuficiente, frequentemente com desidratação, o peso não aumenta no início, e depois cai rapidamente, dia após dia mais magro, como a doença2～3Os bebês que não receberam tratamento podem ter peso inferior ao ao nascimento.2Aproximadamente 0% apresentam aspecto de desnutrição, perda de gordura subcutânea, pele flácida, seca, com rugas, elasticidade消失, o bico e o sulco ocular cavitados, a gordura da bochecha desaparece, apresentando um rosto de idoso.

　　5、alcalose

　　Devido ao vômito crônico, a perda de grande quantidade de ácido gástrico e íons potássio pode levar a alcalose hipoclorêmica e hipocálcica, os sintomas clínicos são respiração superficial e lenta, devido à redução do cálcio iônico livre no sangue, pode causar espasmos hipocalcêmicos, manifestados por tiques das mãos e pés, espasmos laríngeos, espasmos espásticos e outros, mas como a desidratação do bebê é grave, a função renal baixa, a retenção de produtos metabólicos ácidos no corpo, parte dos compostos alcalinos são neutralizados, então não são muitos os casos com alcalose grave, alguns casos avançados até mesmo são predominantemente acidose metabólica, manifestados por letargia, recusa de alimentação, rosto cinzento.

　　6、icterícia

　　2％～3Aproximadamente % dos pacientes desenvolvem icterícia, principalmente devido ao aumento do bilirrubina indireta, a icterícia diminui gradualmente após a cirurgia, a causa da icterícia está relacionada ao déficit de calor, desidratação, acidose que afeta a atividade da enzima glucuroniltransferase das células hepáticas, e ao atraso na excreção de fezes que aumenta o ciclo entero-hepático; às vezes há aumento do bilirrubina direta, devido à obstrução mecânica causada pela compressão do esfíncter pilórico hipertrófico no ducto biliar comum; desequilíbrio neurogênico que provoca espasmos no ducto biliar, desidratação que leva ao engrossamento e estagnação do suco biliar e outros.

　　A prevenção da estenose pilórica hipertrófica congênita antes da inspeção inclui beber água ou leite e permanecer na posição deitada de lado direito, que é a melhor maneira de eliminar o gás no interior do estômago. A dica dos especialistas: esta doença é uma anomalia digestiva congênita, não há medidas preventivas eficazes, o tratamento medicamentoso não pode corrigir a anomalia, o diagnóstico e tratamento precoces são a chave para a prevenção e controle, portanto, é necessário submeter-se ao procedimento de incisão cirúrgica na musculatura esfíncter pilórica o mais rápido possível, que tem um efeito melhor.

　　1. radiografia abdominal e sopa de bário

　　1、radiografia abdominal:A radiografia abdominal em pé mostra a expansão gástrica, a borda inferior do estômago atingindo abaixo do nível da segunda vértebra lombar, a redução do gás intestinal; em posição deitada, pode ser vista a onda peristáltica gástrica.

　　2、exame de sopa de bário:Para os casos onde não foi possível tocar o tumor, deve ser feito um exame de radiografia de sopa de bário, que pode descobrir alterações radiográficas típicas e confirmar o diagnóstico, após o bebê ingerir bário diluído, sob radiografia de透视, pode ser mostrado a expansão gástrica em diferentes graus, a força do peristáltico aumentada, pode haver refluxo gástrico esofágico, o bário até o esfíncter pilórico para parar ou apenas algumas gotas de bário entrar no duodeno.

　　O tempo de eliminação do bário pelo esfíncter pilórico se alongou, após a ingestão normal do bário pelo bebê, o contraste pode ser visto passando pelo esfíncter pilórico para o duodeno imediatamente ou alguns minutos após, quando há estenose pilórica,15～20min sem bário passando pelo esfíncter pilórico; Além disso, o tempo de eliminação do contraste também se estendeu significativamente, o tempo normal de despejo gástrico do bebê é2.5～3h，幽门狭窄时6～10h不排空，甚至24h, estreitamento pilórico1～3.5h não é despejado, até

　　h ainda há bário no estômago, o que é mais importante, se puder ser observado com paciência e atenção no ângulo de projeção direita anterior, pode ser visto que o canal pilórico é longo e estreito, mostrando 'sinal de linha', prolongando-se até

　　cm; o músculo pilórico hipertrófico comprime o ágio gástrico, mostrando 'sinal de ombro'; comprime a base do bulbo duodenal, mudando o bulbo duodenal em forma de cogumelo, chamado 'sinal de cogumelo'; o canal pilórico não é preenchido com bário, apenas a entrada do canal pilórico é preenchida com bário, semelhante a um bico de ave, chamado 'sinal de bico de ave'; a mucosa edematosa está entre o canal pilórico central, com bário paralelo nos lados, chamado 'sinal de dupla faixa'; etc., a impressão de pressão na base do bulbo duodenal e outras mudanças radiográficas específicas do estreitamento pilórico hipertrófico congênito, a eliminação de bário prolongada, deve ser prestada atenção à eliminação de bário, para evitar a aspiração errônea.16Segundo, exame de ultra-som4padrão de diagnóstico de hiperplasia pilórica: o comprimento do canal pilórico é >14mm, a espessura do músculo pilórico é ≥3mm, o diâmetro do canal pilórico é >2mm, se acima4se não forem atendidos todos os critérios de padrão, apenas um ou dois padrões forem atendidos, então utilize o sistema de pontuação de ultra-som [2], a pontuação ≥3é diagnosticado como CHPS, ≤5é negativo, =

　　Recomenda-se que sejam realizados exames adicionais, imagens de ultra-som CHPS: o músculo pilórico hipertrófico é um agrupamento de eco denso médio ou baixo, contorno claro, borda clara, a camada mucosa central do canal pilórico é eco forte, o canal pilórico é linear e silencioso, quando a peristalse gástrica é forte, pode haver uma pequena quantidade de líquido passando pelo canal pilórico, alguém propôs que o índice de estreitamento seja maior

　　0% como padrão de diagnóstico, e pode prestar atenção à abertura e fechamento do canal pilórico e à passagem de alimentos, alguns encontraram que a abertura do canal pilórico em alguns casos é normal: chamado de hiperplasia pilórica não obstrutiva, observação de acompanhamento do tumor gradualmente desaparecer.97％

　　Pode ser vista que o canal pilórico está estreito como um brinco de ervilha, a lente não pode passar pelo canal pilórico, há estase gástrica, a taxa de diagnóstico é

　　Alimentação leve e nutritiva, atenção à equilíbrio da dieta. A dieta do paciente deve ser leve e fácil de digerir, comer mais vegetais e frutas, combinar a dieta de maneira razoável, prestar atenção à suficiência da nutrição. Além disso, o paciente também deve evitar alimentos picantes, gordurosos, frios e crus.

　　1Tratamento convencional de estreitamento pilórico hipertrófico congênito em medicina ocidental4～9Primeiro, tratamento

　　(1semanas gradualmente amolecer e diminuir, ou considerar que a obstrução não é completa, parte do leite ainda pode passar, a causa da obstrução há fatores de espasmo, aconselha-se a tentar primeiro o tratamento médico. No entanto, se o diagnóstico não for determinado, a sintomatologia for leve ou a doença for diagnosticada tarde, ou se não houver condições cirúrgicas ou se o tratamento cirúrgico não puder ser realizado devido a outras doenças concomitantes e os pais recusarem o tratamento cirúrgico, pode ser adotado o tratamento médico. Alguns acreditam que o músculo circular no nascimento100 ou10)Tratamento anti-espasmódico: usar100 ou2:30min por via oral. A dose começa a ser preparada 000 novo atropina solução, antes de amamentar1gotas.2～6gotas, aumentando gradualmente até que a pele fique vermelha. Também pode tentar 0.6cada vez 0. de nitrate de atropina ou nitrate de escopolamina, até que a pele fique vermelha. Também pode tentar 0.12até 0.15mg, a eficácia5vezes mais do que atropina, e a reação tóxica é pequena.

　　(2Reduza a quantidade de leite apropriadamente: use leite espesso, como pode ser adicionado ao leite1％～3Farinha de pão de arroz.

　　(3)Correção de desidratação e acidose: usar soro fisiológico, não usar líquidos alcalinos, devido à deficiência de cloreto no corpo, ao mesmo tempo em que prestar atenção em suplementar potássio.

　　(4)Outros: No exterior, alguém relatou o uso de alimentação por via duodenal, tratamento conservador total5exemplos, taxa de cura90％， com uma média de dias de internação de39.7Dias. E foi治愈 com a expansão endoscópica com balão3relatórios.

　　2A cirurgia a cirurgia de gastrostomia pilórica é o melhor tratamento, com um curto período de tratamento e bons resultados. É necessário passar por24～48Horas de preparação, corrigir a desidratação e a desequilíbrio de eletrólitos, suplementar sais de potássio. Pacientes com desnutrição recebem nutrição parenteral, melhorando a condição geral. O grupo 'I' corta o músculo seroso e a fibra muscular superficial ao longo do eixo longitudinal do esôfago pilórico durante a cirurgia, e em seguida, separa a camada muscular de forma brusca até a camada submucosa para que a mucosa saia completamente da superfície da serosa, prestando atenção para não danificar a mucosa duodenal, e o lado superior deve passar o lado gástrico para garantir a eficácia, e em seguida, corta a camada muscular em profundidade com um instrumento brusco, expõe a mucosa, estica a incisão até5mm de largura, permitindo que a mucosa saia livremente, comprimindo para parar o sangramento. O grupo 'Y' invertido começa a cortar a cerca de2/3O músculo circular do esôfago pilórico, e em seguida, cortes diagonais em ambos os lados, o ângulo aproximadamente100, formando um corte em formato de 'Y' invertido. O segundo método de corte do músculo é suficientemente profundo, a projeção da mucosa é maior, o esôfago pilórico é significativamente expandido, e a lesão da mucosa duodenal e a taxa de náusea pós-operatória são significativamente reduzidas. O corte do músculo submucoso durante a cirurgia deve ter uma comprimento e profundidade suficientes, a separação deve alcançar a全长 da lesão, e a profundidade deve ser até o nível da serosa quando a mucosa é projetada.

　　Tratamento pós-operatório: A náusea pós-operatória pode estar relacionada ao edema do esôfago pilórico e à gastrostomia pilórica incompleta, portanto, a lavagem gástrica com soro isotônico antes da cirurgia é necessária. A alimentação pós-operatória deve começar na manhã seguinte, experimentar água doce15～30ml2Horas após a ausência de vômitos, fornecer equal quantidade de leite materno ou leite de vaca, e gradualmente aumentar a quantidade, pós-operatório48Horas aumentam até a quantidade normal. A náusea pós-operatória é geralmente o resultado do aumento rápido da dieta, portanto, é necessário reduzir a dose antes de aumentá-la gradualmente. A função intestinal normal, a taxa de incidência da doença ulcerativa não aumenta, no entanto, os estudos de revisão por RX mostram que a gastrostomia pilórica bem-sucedida às vezes mostra a existência de esôfago pilórico estreito7～10Anos.

　　Dois, prognosis

　　Diagnóstico e tratamento precoces, sem combinação de outras anomalias orgânicas, a prognosis é bom. O diagnóstico e o tratamento atrasados podem levar a uma combinação de desnutrição e infecção pulmonar, resultando em morte. A taxa de mortalidade na Europa e nos EUA é 0.12％～0.5％， China é 0.5％～1％