La stenosi congenita ipertrofica dell'antro pylorico

　　1. Cause di insorgenza

　　Per chiarire le cause e il meccanismo di sviluppo della stenosi dell'antro pylorico, sono stati condotti molti studi negli ultimi anni, tra cui esami istopatologici, costruzione di modelli animali, misurazione degli ormoni gastrointestinali, isolamento dei virus, studi genetici, ecc., ma la causa non è stata ancora determinata.

　　1、i fattori genetici giocano un ruolo molto importante nella patogenesi. L'incidenza della malattia è chiaramente familiare, persino in una famiglia possono essere madri e7figli maschi con la stessa malattia, e è più comune nei gemelli monoamniotici rispetto ai gemelli dizigoti. I figli dei genitori con una storia familiare di stenosi dell'antro pylorico possono avere un'incidenza di malattia fino a6.9％. Se la madre ha questa storia familiare, la probabilità di sviluppo della malattia del figlio è19％, la figlia7％；se il padre ha questa storia familiare, allora5.5％ e2.4％. Dopo la ricerca, è stato stabilito che il meccanismo genetico della stenosi dell'antro pylorico è poligenico, né ereditario in modo nascosto né sessualmente determinato, ma costituito da un gene dominante e da un fattore multiplamente modificato sessualmente. Questa tendenza genetica agisce sotto l'influenza di fattori ambientali specifici, come la classe sociale, il tipo di dieta, le diverse stagioni, ecc., con un'incidenza più alta durante la primavera e l'autunno, ma i fattori correlati non sono chiari. È comune nei neonati di peso corporeo elevato, ma non è correlato alla durata della gestazione.

　　2neurofunzionale che si occupa della ricerca del plexo nervoso muscolare intestinale dello stoma, ha scoperto che le cellule gangliari fino a dopo la nascita2～4settimane prima di essere completamente sviluppate, quindi molti studiosi ritengono che la disfunzione dello sviluppo delle cellule nervose sia la meccanismo che provoca l'ipertrofia muscolare dello stoma, negando la teoria che la degenerazione delle cellule gangliari dello stoma abbia portato alla lesione. Utilizzando l'analisi chimica delle cellule, si è misurata l'attività enzimatica delle cellule gangliari dello stoma; ma ci sono anche coloro che hanno opinioni diverse, osservando che le cellule gangliari della stenosi dello stoma non sono le stesse del feto, come se la disfunzione dello sviluppo delle cellule gangliari fosse la causa, i neonati prematuri dovrebbero avere più casi rispetto ai neonati a termine, ma non ci sono differenze tra i due. Negli ultimi anni, la ricerca ha ritenuto che la modifica strutturale e la disfunzione funzionale dei nervi peptidici possano essere una delle principali cause, osservando che il numero di fibre nervose contenenti encefalina e peptide vasoattivo intestinale nel muscolo circolare è significativamente ridotto, utilizzando il metodo di immunofluorescenza per determinare la riduzione del contenuto di substance P nel tessuto, supponendo che queste variazioni dei peptidi nervosi siano correlate con la malattia.

　　3alcuni studi hanno somministrato pentapeptidi gastrina ai cani gravidi, i cuccioli nati hanno una percentuale molto alta di stenosi dello stoma. E si è scoperto che le donne in gravidanza alla fine del periodo di gravidanza3～4alla fine del secondo mese il livello di gastrina nel siero è relativamente alto. Secondo questo, si ritiene che le donne in gravidanza, a causa dell'ansia emotiva durante il secondo trimestre di gravidanza, il livello di gastrina nel siero aumenta e entra nel feto attraverso la placenta, combinato con l'azione genetica direzionale del feto, causando spasmi cronici e ostruzione dello stoma. Lo spasmo dello stoma stimola anche la secrezione di gastrina dalle cellule G, portando alla malattia. Tuttavia, altri studiosi hanno misurato nuovamente la gastrina, alcune relazioni hanno aumentato, alcune non hanno mostrato cambiamenti anormali. Anche nei casi in cui il livello di gastrina è aumentato, non si può inferire se è la causa o l'effetto della stenosi dello stoma, poiché dopo l'intervento chirurgico1alcuni casi la gastrina è tornata al livello normale, alcuni sono aumentati. Negli ultimi anni, la ricerca sui stimolatori gastrointestinali ha misurato i livelli di prostaglandine (E2e E2a) concentrazione, suggerendo che la concentrazione del contenuto di succo gastrico del bambino è significativamente aumentata, suggerendo che il meccanismo di insorgenza della malattia è l'aumento della concentrazione locale degli ormoni muscolari dello stoma che mantiene i muscoli in uno stato di tensione continua, portando alla malattia. Alcuni hanno anche studiato la colecistochinina nel siero, i risultati non hanno mostrato cambiamenti anormali.

　　4alcuni nati7～10Il neonato che forza il coagulo di caseina attraverso il tubo dello stoma stretto è un segno. Da qui si ritiene che questa stimolazione meccanica possa causare edema e ispessimento della mucosa. D'altra parte, può anche causare una disfunzione funzionale della corteccia cerebrale rispetto agli organi interni, causando spasmi dello stoma. Questi due fattori promuovono la formazione di stenosi dello stoma con ostruzione grave e sintomi. Tuttavia, ci sono anche opinioni negativi, che ritengono che lo spasmo dello stoma, che provoca innanzitutto un ingrossamento funzionale dei muscoli dello stoma, non sia appropriato, poiché i muscoli ingrossati sono principalmente muscoli circolari, e lo spasmo dovrebbe causare alcuni sintomi precoci. Tuttavia, in alcuni casi in cui l'intervento chirurgico è stato eseguito molto presto durante le emettezioni di vomito, di solito si scopre che il tumore è già formato e la dimensione del tumore non è correlata alla durata della malattia e all'età. Solo quando la ipertrofia muscolare raggiunge un valore critico si manifestano i sintomi di ostruzione dello stoma.

　　5di insorgenza, la frequenza di incidenza degli fattori ambientali ha un picco stagionale significativo, principalmente in primavera e autunno, e nelle sezioni di biopsia del tessuto si trova un'infiltrazione di leucociti intorno alle cellule gangliari. Si ipotizza che possa essere correlato a infezioni virali, ma non è stato possibile isolare il virus Coxsackie nel sangue, nelle feci e nella faringe dei bambini malati. Non ci sono cambiamenti nei neutralizzanti anticorpi serici. Non si sono osservati cambiamenti patologici negli animali infettati con il virus Coxsackie, la ricerca continua.

　　La principale alterazione patologica è l'ipertrofia della muscolatura del cardiasimo, specialmente nella muscolatura circolare, ma si manifesta anche nella muscolatura longitudinale e nelle fibre elastiche. La parte del cardiasimo è a forma di oliva, dura ed elastica. Quando i muscoli si spasmano, diventano ancora più duri. Di solito lungo2～2.5cm, diametro 0.5～1cm, lo strato muscolare è spesso 0.4～0.6cm, nel bambino più grande il tumore è ancora più grande. Ma la dimensione non ha nulla a che fare con la gravità dei sintomi e la durata della malattia. La superficie del tumore è coperta da peritoneo e molto liscia, ma a causa dell'influenza della pressione sulla circolazione sanguigna, è parzialmente ostruita, quindi il colore sembra pallido. Le fibre muscolari circolari sono aumentate e ipertrofiche, la muscolatura sembra dura come la sabbia, lo strato muscolare ipertrofico schiaccia la mucosa formando rughe longitudinali, restringendo il lume, più l'edema della mucosa, in seguito appare l'infiammazione, rendendo il lume ancora più piccolo, nel campione post-mortem il cardiasimo può passare solo1mm di ago. Durante la transizione del lume del cardiasimo verso il fondo gastrico, la fessura diventa gradualmente più ampia in forma conica, lo strato muscolare ipertrofico diventa gradualmente più sottile, e non c'è una distinzione precisa tra i due. Ma sul lato duodenale, i limiti sono chiari, poiché lo strato muscolare gastrico e lo strato muscolare duodenale non sono continui, il tumore del cardiasimo ipertrofico termina improvvisamente e si spinge verso la cavità duodenale, simile a una struttura a forma di collo dell'utero. L'esame istologico mostra l'iperplasia e l'ipertrofia dello strato muscolare, l'ordine disordinato delle fibre muscolari, l'edema e l'ematoma della mucosa.

　　A causa dell'ostruzione del cardiasimo, l'espansione gastrica prossimale, l'ispessimento della parete e l'aumento delle rughe mucose e l'edema, e a causa della ritenzione dei contenuti gastrici, spesso causano infiammazione della mucosa e erosione, persino ulcere.

　　Secondo, meccanismo di insorgenza

　　L'ipertrofia e l'iperplasia della muscolatura del cardiasimo sono significative, specialmente nella muscolatura circolare, causate dall'ingrossamento delle fibre muscolari e dall'iperplasia del tessuto connettivo tra le fibre muscolari. La muscolatura ipertrofica si trasforma gradualmente nella parete gastrica normale, sulla parte laterale del duodeno, poiché lo strato muscolare gastrico e lo strato muscolare duodenale non continuano, quindi la parte ipertrofica termina improvvisamente all'inizio del duodeno, facendo il cardiasimo apparire come un tumore a forma di fuso, lungo2～3cm, diametro1.5～2cm, lo strato muscolare è spesso fino a 0.4～0.6cm. La superficie è pallida e liscia, solida come il cartilago. Il tumore aumenta con l'età. La stratificazione ipertrofica spinge la mucosa verso l'interno, formando rughe, restringendo il lume del cardiasimo e causando ostruzione incompleta. L'ostruzione della depurazione gastrica aumenta la peristalsi gastrica, spessa la parete gastrica, e si sviluppa l'espansione gastrica secondaria. Sulla parte laterale del duodeno, a causa della peristalsi gastrica forte, parte del lume del cardiasimo viene spinta nel bulbo duodenale, facendo restringere la mucosa del duodeno in modo simile al collo dell'utero. Dopo l'ostruzione del cardiasimo, la ritenzione del latte stimola la mucosa gastrica, causando emorragia e edema.

　　1ci sono problemi di disidratazione grave, insufficiente liquido corporeo;

　　2ci sono problemi di disordine elettrolitico: intossicazione da alcali, la respirazione diventa superficiale e lenta, e possono verificarsi spasmi laringei e convulsioni delle mani e dei piedi, dopo di che la funzione renale è bassa, i prodotti di metabolismo acido si accumulano nel corpo, alcune sostanze alcaline vengono neutralizzate, quindi raramente si verifica l'intossicazione da alcali grave;

　　3ci sono problemi di nutrizione: inferiori alla quantità necessaria del corpo;

　　4ci sono rischi di asfissia;

　　5ci sono rischi di infezione post-operatoria.

　　1malattia del vomito

　　è il sintomo principale di questa malattia, di solito i bambini con stenosi esofagea congenita ipertrofica non mostrano sintomi al momento della nascita, l'allattamento e la defecazione sono normali, la maggior parte dei casi si verifica2～3settimane si verifica il vomito, in alcuni casi, si vomita immediatamente dopo la nascita, anche se occasionalmente ritardato fino a7～8settimane prima di vomitare, in casi rari, si vomita immediatamente dopo la nascita, anche se occasionalmente ritardato fino a3％～5％), in seguito, a causa della progressiva espansione e rilassamento dello stomaco, il latte si accumula nello stomaco per un periodo di tempo più lungo, il numero di vomiti sembra essere diminuito rispetto al passato, a volte dopo il latte1～2volte non vomita, ma la quantità di latte vomitato dopo la prossima colazione è spesso maggiore della quantità ingerita, mettere2volte, insieme con una grande quantità di lattosio, ha un sapore acido, anche se il vomito è frequente, ma dopo il vomito c'è ancora un forte appetito, si manifesta con un senso di fame, se si allatta di nuovo, può succhiare normalmente, i casi di vomito grave hanno una diminuzione delle feci, la defecazione è a volte1volte, le feci sono asciutte e dure, la quantità di urina è anche diminuita.

　　2malattia delle onde di peristalsi gastrica

　　la palpazione addominale può vedere l'addome superiore ingrandito, l'addome inferiore piatto e morbido, circa95％dei bambini mostrano onde di peristalsi gastrica nell'addome superiore, che si origina sotto la costola sinistra e si muove verso l'addome superiore destra, quindi scompare, a volte si vedono due onde successive, specialmente dopo l'allattamento, a volte colpire leggermente la parete addominale può anche causare l'insorgenza di onde di peristalsi gastrica, le onde di peristalsi gastrica sono comuni nella stenosi esofagea congenita ipertrofica, ma non sono sintomi specifici, generalmente si vedono durante l'allattamento o dopo aver mangiato, i bambini nati prematuri possono essere visti in condizioni normali, non possono essere usati come base di diagnosi.

　　3malattia del tumore addominale

　　Toccare una massa olivastra nella parte superiore destra dell'addome è un sintomo tipico della stenosi esofagea, se si riesce a toccarla e si ha una storia clinica di vomito tipico, si può stabilire la diagnosi, ma questo tipo di massa non è sempre facile da toccare, la frequenza di rilevamento della massa è correlata all'esperienza del rilevatore, in particolare alla pazienza, è meglio fare l'esame quando il bambino è profondamente addormentato o quando la madre lo tiene in braccio per allattarlo, in questo momento il bambino si nutre vigorosamente, la parete addominale si rilassa, il medico si posiziona a destra del bambino, sotto la costola destra dell'addome, all'esterno del muscolo retto dell'addome, con l'estremità del pollice, massaggiare leggermente verso il profondo, si può toccare una massa esofagea di consistenza olivastra e relativamente solida, a volte a causa della posizione profonda della massa, coperta dal fegato, è difficile toccarla, in questo caso mettere la mano sinistra dietro il bambino e leggermente sollevarlo, con il dito medio destro spingere il margine del fegato verso l'alto e poi toccare verso il profondo, con pazienza e attenzione, la maggior parte dei casi possono toccare la massa, i bambini nati prematuri a causa dello sviluppo muscolare addominale cattivo, la parete addominale sottile, è più facile toccare.

　　4、disidratazione e营养不良

　　A causa del vomito che peggiora progressivamente, l'apporto insufficiente, la disidratazione è comune, l'aumento iniziale del peso è insufficiente, poi rapidamente diminuisce, diventando sempre più magro, come la malattia2～3I bambini che non sono stati trattati in modo regolare, il loro peso può essere inferiore al peso alla nascita2Circa il 10% dei bambini ha un aspetto di营养不良, la riduzione del grasso sottocutaneo, la pelle rilassata, secca, con rughe, la perdita di elasticità, il solco frontale e l'occhio cadente, la scomparsa del grasso della guancia, con un aspetto di faccia anziana.

　　5、acidosi

　　A causa del vomito cronico, la perdita di grandi quantità di acido gastrico e ioni potassio può portare a ipocalcemia, ipokaliemia e alkalosi, i sintomi clinici sono respiro superficiale e lento, a causa della riduzione del calcio ionico libero nel sangue, può causare spasmi ipocalcemici, che si manifestano come contrazioni delle mani e dei piedi, spasmi laringei, convulsioni tetaniche, ma se il bambino è gravemente disidratato, la funzione renale è bassa, i prodotti di metabolismo acido si accumulano nel corpo, alcune sostanze alcaline vengono neutralizzate, quindi non è comune avere una grave alkalosi, alcuni casi in stadio avanzato persino con acidosi metabolica predominante, che si manifesta come debolezza mentale, rifiuto del cibo, aspetto grigio della pelle.

　　6、ittero

　　2％～3Circa il 10% dei bambini sviluppa ittero, principalmente un aumento dell'indirecto bilirubina, l'ittero scompare gradualmente dopo l'intervento chirurgico, la causa dell'ittero è correlata a una carenza di calorie, disidratazione, acidosi che influisce sulla vitalità dell'enzima glucuronyltransferasi del fegato, e la defecazione ritardata aumenta il ciclo intestinale fegato; a volte si verifica un aumento dell'indirecto bilirubina, correlato a un'ostruzione meccanica del dotto cistico causata dalla compressione del piloro ipertrofico; un disordine dell'equilibrio neurovegetativo che provoca spasmi del dotto cistico; la disidratazione porta alla concentrazione e all'accumulo della bile, ecc.

　　La prevenzione della stenosi pilorica ipertrofica congenita richiede di bere acqua o latte prima dell'esame e di essere in posizione laterale destra per eliminare i gas nel contenitore gastrico. Suggerimento degli esperti: questa malattia è una malformazione congenita del tratto gastrointestinale, non esiste una misura preventiva efficace, la terapia medica non può correggere la malformazione, la scoperta e la cura precoci sono la chiave per la prevenzione e la cura, quindi è necessario fare il taglio della muscolatura circolare del piloro del corpo gastrico il prima possibile, con un buon effetto.

　　1. immagine a raggi X dell'addome e contrasto bario:

　　1、immagine a raggi X dell'addome:L'immagine a raggi X in posizione eretta dell'addome mostra una dilatazione gastrica, il margine inferiore dello stomaco raggiunge il livello sotto la seconda vertebra lombare, la quantità di gas intestinale è ridotta; in posizione supina è visibile la onda di peristalsi gastrica.

　　2、esame del bario nel vomito:Per i casi in cui non è possibile palpare un tumore, è necessario fare una radiografia a raggi X con mezzo di contrasto, che può rivelare cambiamenti radiologici tipici e stabilire la diagnosi, dopo che il bambino assume una soluzione di bario, sotto la radiografia a raggi X può essere visualizzata una dilatazione gastrica di diversa entità, un aumento della peristalsi, possono verificarsi reflussi gastroesofagei, il mezzo di contrasto si ferma o entra solo in piccole quantità nel duodeno.

　　Il tempo di espulsione del bario attraverso lo stoma pilorico è prolungato, dopo che un neonato normale assume il bario, il mezzo di contrasto può essere visto passare attraverso lo stoma pilorico nel duodeno immediatamente o dopo alcuni minuti, quando c'è una stenosi dello stoma pilorico,15～20min senza agenti di contrasto passando attraverso lo stoma pilorico; inoltre, il tempo di svuotamento del mezzo di contrasto è significativamente prolungato, il tempo di svuotamento gastrico di un neonato normale è2.5～3h，幽门狭窄时6～10h不排空，甚至24h后仍有钡存留胃内，更重要的是，如能在右前斜位耐心仔细地观察，可见幽门管细长狭窄，呈“线样征”，延长达1～3.5cm；幽门肥厚的环行肌压迫胃窦，显示“肩征”；压迫十二指肠球基底部，使十二指肠球部似蘑菇状改变，称“蕈征”；幽门管不充钡，仅幽门入口充钡，似鸟嘴状，称“鸟嘴征”；水肿的黏膜夹在幽门管中央，两侧有平行的钡剂充盈，称“双轨征”等，十二指肠球底压迹等先天性肥厚性幽门狭窄的特有X线改变，钡剂排空延长，应注意吸出钡剂，防止误吸。

　　二、超声检查

　　幽门肥厚的诊断标准：幽门管长径>16mm，幽门肌厚度≥4mm，幽门管直径>14mm，若以上3个标准未同时达到，仅有一项或两项达到标准，则采用超声评分系统[2≤4时诊断为CHPS，2时为阴性，3分时建议进一步检查，CHPS的超声图像：肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块，轮廓清晰，边界清，幽门管中央黏膜层呈强回声，幽门管腔呈线状无声，当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管，有人提出的狭窄指数大于50％作为诊断标准，并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有人发现少数病例幽门管开放正常：称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。

　　三、内镜检查

　　可见幽门管呈菜花样狭窄，镜头不能通过幽门管，有胃潴留，确诊率为97％.

　　饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

　　一、治疗

　　1、内科疗法对诊断未能确定，症状轻微或发病较晚的病例；无外科手术条件或因并发其他疾病暂不能手术以及家长拒用手术治疗时，可采用内科治疗。有人认为环状肌在生后4～9周逐渐变软变小，或认为梗阻为非完全性，部分乳液尚能通过，梗阻原因有痉挛因素存在，主张先试用内科疗法。

　　(1)抗痉治疗：用1∶1000或1∶2000新配制阿托品溶液，在喂奶前30min口服。剂量自1滴递加至2～6滴，直至皮肤发红为止。也可试用0.6％硝酸甲基阿托品或硝酸甲基莨菪碱每次0.12～0.15mg，效力5倍于阿托品，毒性反应小。

　　(2)适当减少奶量：使用浓稠乳液，如可在奶中加1％～3％糕干粉。

　　(3)Correzione della disidratazione e dell'acidosi: Utilizzare soluzione salina fisiologica, non soluzione alcalina, poiché c'è una carenza di cloro nel corpo, contemporaneamente prestare attenzione a integrare il potassio.

　　(4)Altri: In paesi stranieri, qualcuno ha riportato l'uso dell'alimentazione del duodeno, trattamento conservativo in totale50 casi, la percentuale di guarigione90％， la durata media dell'ospedalizzazione è39.7Giorni. E ci sono stati casi di cura con la dilatazione endoscopica con palloncino3Rapporti.

　　2La terapia chirurgica utilizza l'incisione del muscolo pilorico è il miglior trattamento, il processo è breve, l'efficacia è buona. Prima dell'intervento deve passare24～48Ore di preparazione, correggere la disidratazione e i disordini elettrolitici, supplementare il potassio. I pazienti con营养不良 ricevono nutrizione parenterale, migliorano la situazione generale del corpo. Il gruppo a 'I' durante l'intervento chirurgico incide il peritoneo e i muscoli superficiali lungo l'asse pilorico, poi separa delicatamente il muscolo sottomucoso fino al sottomucoso per far uscire completamente la mucosa dalla superficie del peritoneo, prestare attenzione a non danneggiare la mucosa duodenale, la parte prossimale dovrebbe superare l'estremità gastrica per garantire l'efficacia, quindi con un utensile appiattito taglia il muscolo sottomucoso verso il profondo, esponendo la mucosa, espande l'incisione fino a5mm di larghezza, permettendo alla mucosa di uscire liberamente, la pressione di sanguinamento è sufficiente. Il gruppo a Y invertito inizia a incidere circa2/3Il muscolo circolare del piloro, quindi incisioni diagonali su entrambi i lati, l'angolo circa100, formando una incisione a Y invertito. Il secondo metodo di incisione del muscolo sottomucoso è sufficientemente aperto, la mucosa si gonfia di più, può espandere significativamente il lume del tubo pilorico, ridurre significativamente il danno alla mucosa duodenale e l'incidenza della nausea postoperatoria. Durante l'incisione del muscolo sottomucoso, la lunghezza e la profondità devono essere sufficienti, la separazione deve raggiungere la lunghezza della lesione, la profondità deve raggiungere il livello della mucosa quando la mucosa si gonfia fino al peritoneo.

　　Gestione postoperatoria: La nausea postoperatoria potrebbe essere correlata a edema del tubo pilorico e incisione incompleta del muscolo pilorico, quindi il lavaggio gastrico con soluzione salina ipotonica preoperatorio è essenziale. L'alimentazione postoperatoria dovrebbe iniziare il giorno successivo, provare l'acqua zuccherata15～30ml,2Ore dopo la nausea, somministrare latte materno o latte in quantità uguale, aumentare gradualmente la quantità in seguito, postoperatorio48Ore aumentano alla quantità normale. La nausea postoperatoria è spesso il risultato dell'aumento rapido dell'alimentazione, dovrebbe ridurre la quantità e aumentare gradualmente. Se la funzione intestinale è normale, l'incidenza della malattia ulcerosa non aumenta, tuttavia, gli studi di revisione a raggi X hanno mostrato che la gastroscopia a successivo incisione del muscolo pilorico a volte mostra una stenosi del piloro7～10Anni.

　　Secondo, prognosi

　　Diagnosi e trattamento precoci, senza malformazioni degli altri organi, la prognosi è buona. La diagnosi e il trattamento in ritardo possono causare营养不良 e infezione polmonare, portando alla morte. La mortalità in Europa e negli Stati Uniti è 0.12％～0.5％，Cina 0.5％～1％.