先天性肥厚성幽门狭窄

　　1、발병 원인

　　幽门狭窄의 원인과 발병 원리를 명확히 하기 위해 수년간 많은 연구를 수행했으며, 이는病理 검사, 동물 모델의 구축, 장 운동 신호의 검사, 바이러스 분리, 유전学研究 등을 포함합니다. 그러나 원인은 여전히 명확하지 않습니다.

　　1、유전적 요인은 질병학에서 매우 중요한 역할을 합니다. 발병은 명확한 가족성을 가지고 있으며, 심지어 한 가족에서 어머니와7자식이 동일한 질병을 가지고 있으며, 단일 유전자성 이란 쌍둥이보다 더 흔합니다. 두 부모가幽门狭窄의 역사가 있는 자식의 발병률은 매우 높을 수 있습니다6.9％. 어머니가 이 질병의 역사가 있다면, 그녀의 아이가 발병할 확률은19％이며, 그녀의 딸은7％；이 질병의 역사가 있는 아버지에게서는 각각5.5％와2.4．幽门狭窄의 유전적 원리는 다중 유전자성으로, 감축 유전자도 아니고 협상 유전자도 아니라, 하나의 显性基因과 성 조절 다중 요인으로 구성된 방향 유전자입니다. 이 유전적 경향은 특정 환경 요인에 의해 작용되며, 예를 들어 사회 계급, 식단 종류, 여러 계절 등으로 발병이 봄과 가을에 높아지지만 관련 요인은 명확하지 않습니다. 일반적으로 고체중의 남아에게 많이 발병하며, 임신 기간과는 관계가 없습니다.

　　2、神经功能主要从事幽门肠肌层神经丛的研究者，发现神经节细胞直至生后2～4周才发育成熟，因此，许多学者认为神经细胞发育不良是引起幽门肌肉肥厚的机理，而否定过去幽门神经节细胞变性导致病变的学说，运用组织化学分析法测定幽门神经节细胞内酶的活性；但也有持不同意见者，观察到幽门狭窄的神经节细胞与胎儿并无相同之处，如神经节细胞发育不良是原因，则早产儿发病应多于足月儿，然而二者并无差异。近年研究认为肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。

　　3、胃肠激素有实验给孕狗服用五肽胃泌素，结果所生小狗发生幽门狭窄的比例很高。并发现孕妇在怀孕末期3～4月时血清胃泌素浓度相对很高。据此认为孕妇在怀孕后期由于情绪焦虑使血清胃泌素浓度升高，并通过胎盘进入胎儿，加以胎儿的定向遗传基因作用，引起幽门长期痉挛梗阻，幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素，因而发病。但其他学者重复测定胃泌素，部分报告增高，部分却无异常变化。即使在胃泌素升高的病例中，也不能推断是幽门狭窄的原因还是结果，因在手术后1周有些病例胃泌素恢复到正常水平，有些反而升高。近年研究胃肠道刺激素，测定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病。亦有人对血清胆囊收缩素进行研究，结果无异常变化。

　　4肌肉功能肥厚有学者通过细致观察研究，发现有些出生7～10천아이가 점액을 강제로 좁은 양말管的 통로를 통과시키는 증상입니다. 이로 인해 이러한 기계적 자극이 점막 부종을 유발할 수 있다고 생각됩니다. 또한, 대뇌 피질이 장기 기능에 대한 이상을 일으키며, 양말이 경련을 일으키는 것으로 알려져 있습니다. 이 두 가지 요인은 양말 좁혀짐이 심각한 장애로 발생하여 증상이 나타나게 합니다. 그러나 부정적인 의견도 있으며, 양말 경련이 먼저 양말 근육의 기능적 두께를 증가시키는 것은 적절하지 않다고 생각합니다. 왜냐하면 두께가 증가한 근육은 주로 고리 근육이며, 경련은 일부 초기 증상을 유발해야 합니다. 그러나 일부 비릴러 발작이 일어나서 매우 일찍 수술을 받은 경우, 일반적으로 액체 덩어리가 형성되었으며, 덩어리 크기는 연령과 질병 기간과 관계없습니다. 근육 두께가 일정한 경계치에 도달할 때, 양말 장애 증상이 나타납니다.

　　5、環境 요인의 발병률은 분명한 계절적 고점이 있으며, 봄과 가을이 주를 이룹니다. 조직切片에서 신경절 세포 주위에 백혈구 침윤이 발견되었습니다. 추측하면 바이러스 감염과 관련이 있을 것으로 보이지만,患儿 및 그 어머니의 혈, 배설물, 비강에서 코사크키 바이러스를 분리하지 못했습니다. 혈청 중화 항체 검사에서도 변화가 없었습니다. 코사크키 바이러스로 동물을 감염시키면도病理적 변화가 없었으며, 연구는 계속 진행 중입니다.

　　주요病理적 변화는 환문 근육층 두꺼워짐이며, 주로 회전근육이 두꺼워지지만, 동시에 긴근육과 탄력섬유도 동일하게 나타납니다. 환문 부분은橄榄형이며, 단단하고 유연합니다. 근육이 경련을 일으키면 더 단단해집니다. 일반적으로 길이는2～2.5cm, 직경 0.5～1cm, 근육층 두께 0.4～0.6cm, 어린이의 종양은 더 크게 될 수 있습니다. 하지만 크기는 증상의 심각성과 질병의 기간과 관계가 없습니다. 종양 표면은 위장막에 덮여 있으며 매우 평滑하지만, 혈액 공급이 압력에 의해 일부 저해되어 색상이苍白色에 보입니다. 회전 근육 섬유가 많아지고 두꺼워지며, 근육은 자갈처럼 단단합니다. 두꺼운 근육층은 점막을 세로로 주름지게 밀어주며, 공간을 좁게 만들고 점막 부종이 있으며, 이후炎症가 생겨 공간이 더細해집니다. 사후解剖 시 환문은 통과할 수 없습니다.1mm의 지구용 핵. 좁은 환문 튜브가 위 부분으로 이동할 때 공간은 망둥형으로 점차 넓어지고, 두꺼운 근육층은 점차 얇아지며, 두 가지 사이에는 명확한 경계선이 없습니다. 하지만 십이지장 쪽에서 경계선이 명확합니다. 위벽 근육층과 십이지장 근육층이 연속되지 않기 때문에 두꺼운 환문 종양이 갑자기 십이지장 공간으로 부풀어 오르고, 자궁경부와 같은 구조로 보입니다. 조직학 검사에서 근육층 증식과 두꺼워짐, 근섬유가 혼란스럽게 배열되고, 점막이 부종과 혈종이 있습니다.

　　환문 장애로 인해 근처의 위 확장, 벽 두께 증가, 점막 주름이 많아지고 부종이 있으며, 위 내용물이 머무르기 때문에 점막 염증과 치결이 자주 발생하며, 심한 경우 욕창이 생깁니다.

　　두, 발병机制

　　환문 전층 근육이 두꺼워지고 증식하며, 주로 회전근육이 두꺼워지고, 근섬유가 두꺼워지고 근섬유 간 결합조직이 증식된 것입니다. 두꺼운 근육조직은 점차 정상적인 위벽으로 이동하며, 십이지장 쪽에서 위벽 근육층과 십이지장 벽 근육층이 연속되지 않기 때문에 두꺼운 부분이 갑자기 십이지장 시작 부분에서 멈추고, 환문이 망치 모양의 종양으로 변합니다. 길이는2～3cm, 직경1.5～2cm, 근육층 두께는 0.4～0.6cm. 표면은苍白色로 빛나며 평滑하며, 고관절과 같이 단단합니다. 종양은 연령에 따라 커집니다. 두꺼운 근육층은 점막을 내부로 밀어주며, 주름을 형성하여 환문 튜브가 좁아지고, 불완전한 장애물이 생깁니다. 위의 배출이 저해되어 위의 수축이 강화되고, 위벽이 두꺼워지며, 이로 인해 위 확장이 발생합니다. 십이지장 쪽에서, 위의 강력한 수축으로 인해 환문 튜브 일부가 십이지장 볼 부분으로 밀려들어가, 십이지장 점막이 자궁경부와 같이 반전됩니다. 환문 장애로 인해 젖이 머무르면 점막을 자극하여 혈종과 부종이 생깁니다.

　　1、脱水严重，体液不足；

　　2、电解质紊乱：碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状。以后肾功能低下，酸性代谢产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故很少有明显碱中毒者；

　　3、营养失调：低于机体需要量；

　　4、有窒息的危险；

　　5、术后有感染的危险。

　　1、呕吐

　　为本病的首发症状，一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状，吸奶及大小便均正常，多于生后2～3周出现呕吐，少数病例生后即吐，也偶有迟至7～8周才吐，早产儿多发病晚，开始为食后溢乳，偶有呕吐，逐渐次数增多，终至每次奶后必吐，呕吐多在奶后数分钟即出现，由一般性呕吐变为喷射性，剧烈时可喷至数尺以外，常由口腔及鼻孔喷出，未成熟儿幽门狭窄时呕吐多不典型，为一般性呕吐，无喷射性，呕吐物为乳汁及胃液或乳凝块，不含胆汁，呕吐严重时可呈咖啡色(占3％～5％)，以后由于胃逐渐扩张和弛缓，乳汁在胃内较长时间潴留，呕吐次数较前似减少，有时奶后1～2次不吐，但下次奶后吐出量常较进入量多，将2次量一并吐出，含有较多的乳凝块，并带酸味，虽然呕吐频繁，但吐后仍有很强的食欲，表现有饥饿感，如再喂奶，能照常吸吮，呕吐较重者，粪便减少，数天排便1次，大便干燥，坚硬，尿量也减少。

　　2、胃蠕动波

　　腹部检查可见上腹部膨隆，下腹部平坦柔软，约95％의患儿于上腹部可见胃蠕动波，起自左肋下，向右上腹移动，然后消失，有时可看到两个波相继出现，尤其是在喂奶后易看到，有时用手轻拍腹壁也可引起胃蠕动波的出现，胃蠕动波是先天性肥厚性幽门狭窄常见的，但不是特有的体征，一般在喂奶时或饱食后易看到，早产儿在正常情况下也可见到，不能作为诊断依据。

　　3、腹部肿物

　　오른쪽 상腹部에 올리브 모양의 종양을 만지면 페르픽스ostenosis의 특유한 증상입니다. 만지고 그리고 유형적인 구토의 병력이 있으면 진단을 확정할 수 있습니다. 그러나 이 종양은 자주 쉽게 만지기 어렵습니다. 종양의 발견률은 검사자의 경험, 특히 성지심과 관련이 있습니다. 검사는 아이가 깊이 잠들거나 어머니가 안에 안고 우유를 먹이는 동안에 가장 좋습니다. 이때 아이는 강하게 춥히고, 복부벽이弛缓되어, 의사는 아이의 오른쪽에 서서 우상부에서 가슴 아래, 복직근 외쪽에서 중지의 끝으로 깊이 마사지를 해서 올리브 모양의 약간의 단단한 페르픽스종양을 만질 수 있습니다. 종양의 위치가 깊어서 간에 덮여 있어서 만지기 어려울 때, 왼손을 아이의 뒤에 두고 조금만 지지하며, 오른손의 중지를 간의 끝으로 올려서 깊이 만지면, 성지심과 조심스럽게 반복적으로 검사하면 거의 모든 사례에서 종양을 만질 수 있습니다.早产아는 복부 근육 발달이 나쁘고, 복부벽이 얇아서 더 쉽게 만질 수 있습니다.

　　4、脱水和营养不良

　　由于呕吐进行性加重，入量不足，常有脱水，初期体重不增，以后迅速下降，日见消瘦，如发病2～3长期未接受治疗的病儿，其体重可能比出生时体重低2大约0％左右，呈营养不良貌，皮下脂肪减少，皮肤松弛，干燥，有皱纹，弹性消失，前囟及眼窝凹陷，颊部脂肪消失，呈老年面容。

　　5、碱中毒

　　长期的呕吐导致大量胃酸和钾离子的丢失，可致低氯，低钾性碱中毒，临床表现为呼吸浅慢，由于血液中游离钙离子降低，可引起低钙痉挛，表现为手足搐搦，喉痉挛，强直性抽搐等，但如患儿脱水严重，肾功能低下，酸性代谢产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故有明显碱中毒者并不多见，少数晚期病例甚至以代谢性酸中毒为主，表现为精神萎靡，拒食，面色灰白。

　　6、黄疸

　　2％～3％ 환아가黄疸을 나타내며, 주로 간접胆황이 증가합니다. 수술 후黄疸은 점진적으로 사라지며,黄疸의 원인은 열량 부족, 데hidration, 아세트산中毒가 간세포의 글루코르론산 전이효소 활성을 영향을 미치고, 대변 배출 지연이 소장-간순환을 증가시키기 때문입니다. 때로는 직접胆황이 증가하며, 두꺼운 환문이 총좁혈을 압박하여 기계적 막힘을 일으키기 때문입니다. 자율신경 균형 이상이 총좁혈의 경련을 유발하며, 데hidration이 콘크리트를 줄여서 콘크리트를 두껍게 하고, 콘크리트가 쌓이는 것과 관련이 있습니다.

　　先天성 두꺼운 환문 좁혈의 예방을 위해 검사 전에 물이나 우유를 마시고, 우측 누워서는 위장 내 공기를 제거하는 가장 좋은 방법입니다. 전문가는 이 병은先天성消化기 이상이며, 효과적인 예방 조치가 없다고 지적하며, 약물 치료는 이상을 수정할 수 없으며, 빠른 발견과 빠른 치료는 예방 및 치료의 열쇠이며, 따라서 가능한 빨리 병원에 가서 환문 근육 절개술을 받아야 하며, 효과가 좋습니다.

　　1. 복부 X선 평면 사진 및 바이애슬 콘트라스트

　　1、복부 X선 평면 사진:직립 위치의 복부 X선 평면 사진은 위장 확장을 보여주며, 위장 하부는 두 번째 척추 척간 레벨 아래로 이동하며, 장기 공기가 줄어듭니다; 누워서는 위장蠕동 파도가 보입니다.

　　2、바이애슬 검사:알 수 없는 종양을 만지지 못한 사례에서는, 바이애슬 콘트라스트 X선 검사를 수행해야 하며, 고유한 X선 변화를 발견하여 진단을 명확히 할 수 있습니다. 환아가 희밀한 바이애슬을 복용한 후, X선 통과하며 갈라지는 것을 보여줄 수 있습니다. 배출이 강화되며, 위식도 역류가 있을 수 있으며, 바이애슬이 환문 부분에 멈추거나 약간의 바이애슬만이 십이지장으로 진입할 수 있습니다.

　　바이애슬이 환문을 통해 배출되는 시간이 연장되며, 일반아기가 바이애슬을 복용한 후 즉시나 몇 분 후에는 동영상제제가 환문을 통해 십이지장으로 진입되는 것을 볼 수 있으며, 환문 좁혈 시15～20분에 무연골이 환門을 통과하지 않음; 또한, 동영상제제의 배출 시간도 명확히 연장되며, 일반아기의 배출 시간은2.5～3h，幽门狭窄时6～10h，幽门狭窄时24h不排空，甚至1～3.5h后仍有钡存留胃内，更重要的是，如能在右前斜位耐心仔细地观察，可见幽门管细长狭窄，呈“线样征”，延长达

　　cm；幽门肥厚的环行肌压迫胃窦，显示“肩征”；压迫十二指肠球基底部，使十二指肠球部似蘑菇状改变，称“蕈征”；幽门管不充钡，仅幽门入口充钡，似鸟嘴状，称“鸟嘴征”；水肿的黏膜夹在幽门管中央，两侧有平行的钡剂充盈，称“双轨征”等，十二指肠球底压迹等先天성幽門肥厚의 특유 X선 변화，钡剂排空延长，应注意吸出钡剂，防止误吸。

　　二、超声检查16幽门肥厚的诊断标准：幽门管长径>4mm，幽门肌厚度≥14mm，幽门管直径>3mm，若以上2个标准未同时达到，仅有一项或两项达到标准，则采用超声评分系统[4]，评分≥2时诊断为CHPS，≤3时为阴性，=5分时建议进一步检查，CHPS의超声图像：肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块，轮廓清晰，边界清，幽门管中央黏膜层呈强回声，幽门管腔呈线状无声，当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管，有人提出的狭窄指数大于

　　0％作为诊断标准，并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有人发现少数病例幽门管开放正常：称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。

　　三、内镜检查97％.

　　先天성幽門肥厚 환자의 식사를 피해야 할 것

　　서양 의학에서 태아성先天성幽門肥厚의 일반적인 치료 방법

　　11. 치료4～9주에 점차 부드러워지고 작아지거나, 장애가 완전하지 않다고 판단되고 일부 유제품이 통과할 수 있다면, 경련 요인이 존재하므로 내과 치료를 먼저 시도하는 것이 좋습니다. 내과 치료는 진단이 불확실하거나 증상이 약하거나 발병이 늦은 경우, 수술을 할 수 있는 조건이 없거나 다른 질환으로 인해 일시적으로 수술을 할 수 없거나 부모가 수술을 거부하는 경우에 사용할 수 있습니다. 누군가는 원생에서 원생 근육이

　　)1위장 경련 치료:1∶1000 또는1∶2000 새로 만든 아토핀 용액을, 우유를 먹기 전에30분간 경구 투여. 용량은1방울씩 증가시키십시오.2～6방울을 사용하여 피부가 빨갛게 되도록 계속 사용하십시오. 0.6％산화물이온 메틸아토핀 또는 산화물이온 메틸스파르티아민을 각각 0.12～0.15mg, 효과5아토핀보다 두 배로 사용하면 독성 반응이 적습니다.

　　)2적절히 유제품의 양을 줄이세요: 두꺼운 유제품을 사용하여 우유에 추가할 수 있습니다.1％～3％간식용米粉。

　　)3)수분 부족과 산中毒을 수정하기 위해: 생리 식염수를 사용하고, 알칼리성 액체를 사용하지 않으며, 몸에 칼륨이 부족하기 때문에 동시에 칼륨을 보충하십시오.

　　)4)다른 것: 해외에서는 일부 사람들이 췌장관을 통해 영양을 공급하는 방법을 보고했습니다. 보존적 치료를 통한5일, 치료율9％, 평균 입원 일수는39.7일. 내시경气球 확장술로 치료된 경우도 있습니다.3일.

　　2의 보고가 있습니다.24～48일. 외과 치료는 양막 경부切开술이 가장 좋은 치료 방법입니다. 치료 기간이 짧고, 효과가 좋습니다. 수술 전에 반드시5개의 보고가 있습니다.2/3시간의 준비를 통해 수술을 준비하고, 수술 중에 수분과 전해질 장애를 수정하고, 칼륨을 보충합니다. 영양 결핍자는 주사 영양을 제공하여 전신 상태를 개선합니다. 'I' 모양 그룹은 수술 중 양막 경부의 길이를 따라切开하여, 근피층을 분리하여 점막 하층까지 점막을 완전히 펼쳐서 수술을 보장하기 위해 위의 끝을 넘어야 합니다. 그런 다음 깊은 층에 대한 절개를 통해 점막을 노출시키고, 절개를 펼쳐서100, 역상 'Y' 모양의 절개를 형성합니다. 두 번째 방법은 위의 기울기를 시작으로切开하여 약

　　수술 후 처리: 수술 후 구토는 양막 경부 부종 및 양막 경부切开가 불완전할 수 있기 때문에, 수술 전에 일반 수성 식염수로 허리를 씻는 것은 필수적입니다. 수술 후 식사는 다음날 아침부터 시작하는 것이 좋으며, 당분을 시험하십시오15～30ml2시간 후 구토가 없으면 같은 양의 모유나 우유를 주고, 이후 점진적으로 양을 증가시키며, 수술 후48시간 동안 정상량으로 증가시키기. 수술 후 구토는 대부분 식사가 빠르게 증가한 결과로, 양을 줄이고 점진적으로 증가시키는 것이 좋습니다. 장 기능이 정상이면, 궤양병의 발병률은 증가하지 않지만, X선复查 연구에서 성공적인 양막 경부切开술은 때로는 좁은 양막 경부가 존재하는 것을 보여줍니다7～10년 동안.

　　2. 예후

　　또한 다른 장기 이상이 없이 일찍 진단 및 치료를 받으면 예후가 좋습니다. 진단 및 치료가 지연되면 영양 결핍 및 호흡기 감염이 병합되어 사망할 수 있습니다. 유럽과 미국의 사망률은 0.12％～0.5％，중국은 0.5％～1％.