先天性肥厚性幽门狭窄

　　一、发病原因

　　为了阐明幽门狭窄的病因和发病机理，多年来进行大量研究工作，包括病理检查、动物模型的建立、胃肠激素的检测、病毒分离、遗传学研究等，但病因至今尚无定论。

　　1、遗传因素在病因学上起着很重要的作用。发病有明显的家族性，甚至一家中母亲和7个儿子同病，且在单卵双胎比双卵双胎多见。双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达60％， con un promedio de días de hospitalización de9％。若母亲有此病史，则其子发病的概率为19％，其女为7％；父亲有此病史者，则分别为50％， con un promedio de días de hospitalización de5％和20％， con un promedio de días de hospitalización de4．经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是多基因性，既非隐性遗传亦非伴性遗传，而是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。

　　2Los investigadores en función nerviosa se dedican al estudio de la placa nerviosa de la capa muscular intestinal del píloro, descubriendo que las células ganglionares nerviosas hasta el nacimiento2～4Sólo se desarrolla completamente, por lo que muchos estudiosos creen que el desarrollo inadecuado de las células nerviosas es la causa de la hipertrofia muscular del píloro, y niegan la teoría de que la degeneración de las células ganglionares del píloro causó la lesión en el pasado, utilizando análisis de química tisular para medir la actividad enzimática de las células ganglionares del píloro; pero también hay quienes opinan de manera diferente, observando que las células ganglionares del estrechamiento del píloro no tienen nada en común con el feto, como la deficiencia de desarrollo de las células ganglionares nerviosas es la causa, los prematuros deberían enfermarse más que los nacidos a término, sin embargo, no hay diferencias entre ambos. Los estudios recientes sugieren que los cambios estructurales y funcionales de los nervios peptídicos pueden ser una de las principales causas, observados mediante técnicas de fluorescencia inmunológica, la cantidad de fibras nerviosas de enkefalin y vasoactiva intestinal en el músculo circular es significativamente menor, y se ha medido la cantidad de P substance en el tejido mediante el método de inmunoabsorción radioinmuno, por lo que se especula que estos cambios en los nervios peptídicos están relacionados con la enfermedad.

　　3En los experimentos, se administró pentapeptido de gastrina a las perras preñadas, y el porcentaje de perritos nacidos con estrechamiento del píloro fue muy alto. Y se descubrió que en el último trimestre del embarazo de la madre3～4En el mes, la concentración de gastrina en la sangre de la madre gestante es relativamente alta. Según esto, se considera que en el período final del embarazo, debido a la ansiedad emocional, la concentración de gastrina en la sangre de la madre gestante aumenta y entra en el feto a través del placenta, más el efecto del gen de herencia定向 del feto, lo que lleva a una espasmolisis crónica del píloro y una obstrucción del píloro, y la expansión del píloro también estímulo la secreción de gastrina por las células G, por lo que se desarrolla la enfermedad. Pero otros estudiosos han repetido la medición de la gastrina, algunos informes han aumentado, y algunos no han mostrado cambios anormales. Incluso en los casos en los que la gastrina aumenta, no se puede inferir si es la causa o el resultado de la estrechez del píloro, porque después de la cirugía1En algunas semanas, algunos casos han恢复正常水平的胃泌素， algunos incluso han aumentado. En los últimos años, se ha investigado la estimulación gastrointestinal, se han medido los niveles de prostaglandina (E2y E2a) la concentración, sugiere que el contenido del jugo gástrico del niño es significativamente alto, lo que sugiere que la patogenia es el aumento de la concentración de hormonas locales en la capa muscular del píloro, lo que mantiene a los músculos en un estado de tensión continua, lo que lleva a la enfermedad. También hay estudiosos que han investigado la胆囊收缩素 en la sangre, pero los resultados no mostraron cambios anormales.

　　4Algunos estudiosos, mediante observaciones detalladas y estudios, han descubierto que algunos nacidos7～10El síntoma de que el bebé pasa el coágulo de cuajada a través de la tubería del píloro estrecho. Por lo tanto, se considera que esta estimulación mecánica puede causar edema y engrosamiento de la mucosa. Por otro lado, también conduce a una desviación funcional del sistema visceral en la corteza cerebral, lo que provoca espasmos en el píloro. Ambos factores promueven la formación de estrechamiento del píloro y la aparición de síntomas graves. Pero también hay quienes opinan en contra, creyendo que la espasmolisis del píloro como primera causa de hipertrofia funcional de los músculos del píloro no es apropiada, porque la hipertrofia muscular es principalmente el músculo circular, y además, la espasmolisis debería causar ciertos síntomas tempranos. Sin embargo, en algunos casos en los que se realizó una cirugía muy temprana durante los vómitos, se suele encontrar que el tumor ya se ha formado y que el tamaño del tumor no tiene relación con la duración de la enfermedad y la edad. La hipertrofia muscular alcanza un valor crítico, lo que muestra los síntomas de obstrucción del píloro.

　　5de largo, la tasa de incidencia de factores ambientales tiene un pico estacional claro, principalmente en primavera y otoño, en las secciones de tejido biopsiado se encuentra que las células ganglionares están rodeadas de leucocitos. Se sospecha que podría estar relacionado con la infección viral, pero no se ha podido aislar el virus coxsackie del sangre, heces y garganta del niño y la madre. El análisis de anticuerpos neutralizantes también no ha cambiado. No se han observado cambios patológicos en los animales infectados con el virus coxsackie, la investigación sigue en curso.

　　La modificación patológica principal es el engrosamiento de la capa muscular pilórica, especialmente en los músculos circulares, pero también se manifiesta en los músculos longitudinales y las fibras elásticas. El pilórico tiene la forma de un olivo, es duro y elástico. Cuando los músculos se espasman, se vuelven aún más duros. Generalmente es2～20％， con un promedio de días de hospitalización de5cm, el diámetro 0.5～1cm, la capa muscular es tan gruesa como 0.4～0.6cm, en niños mayores el tumor es aún más grande. Pero el tamaño no tiene relación con la gravedad de los síntomas y la duración de la enfermedad. La superficie del tumor está cubierta por peritoneo y muy lisa, pero debido a que la circulación sanguínea está受阻 por la presión, el color se vuelve pálido. Las fibras circulares del músculo aumentan y se engrosan, el músculo parece arenoso y duro, la capa muscular hipertrófica presiona la mucosa formando pliegues longitudinales, haciendo que el conducto sea pequeño, más aún con el edema de la mucosa, y luego con la inflamación, haciendo que el conducto sea aún más pequeño, en los especímenes de autopsia el pilórico solo puede pasar1mm de aguja. A medida que el conducto pilórico estrecho se transita hacia la sonda gástrica, el espacio se ensancha gradualmente en forma de cono, y la capa muscular hipertrófica se hace más delgada, sin una división precisa entre ambas. Pero en el lado del duodeno, los límites son claros, ya que la capa muscular gástrica y la capa muscular del duodeno no están conectadas, el tumor pilórico hipertrófico termina repentinamente y se proyecta hacia el interior del conducto del duodeno, con una estructura similar a la del cérvix. El examen histológico muestra proliferación y engrosamiento de la capa muscular, desorden en la disposición de las fibras musculares, edema y congestión de la mucosa.

　　Debido a la obstrucción pilórica, la dilatación gástrica proximal, el engrosamiento de la pared gástrica, el aumento de los pliegues mucosos y el edema, y debido a la estancamiento de los contenidos gástricos, a menudo conlleva a la inflamación de la mucosa y la erosión, e incluso úlceras.

　　2. Mecanismo de desarrollo

　　La muscularidad del pilórico está hipertrófica y proliferativa, especialmente en los músculos circulares, debido a la engrosamiento de las fibras musculares y la proliferación del tejido conjuntivo entre los músculos. La masa muscular hipertrófica se transita gradualmente hacia la pared gástrica normal. En el lado del duodeno, debido a que la capa muscular gástrica y la capa muscular del duodeno no se continúan, la parte hipertrófica termina repentinamente en el extremo del duodeno, haciendo que el pilórico sea un tumor en forma de hilo, de largo2～3cm, el diámetro10％， con un promedio de días de hospitalización de5～2cm, la capa muscular es tan gruesa como 0.4～0.6cm. La superficie es pálida y lisa, dura como el cartílago. El tumor aumenta con la edad. La capa muscular hipertrófica empuja la mucosa hacia adentro, formando pliegues, lo que provoca una estenosis del conducto pilórico y una obstrucción incompleta. La obstrucción del vaciamiento gástrico hace que la peristalsis gástrica se intensifique, el músculo gástrico se engrosa y se desarrolla una dilatación gástrica secundaria. En el lado del duodeno, debido a la peristalsis gástrica fuerte, parte del conducto pilórico se empuja hacia la bola del duodeno, haciendo que la mucosa del duodeno se doble en forma de cérvix. Después de la obstrucción pilórica, la acumulación de leche estira la mucosa gástrica, produciendo congestión y edema.

　　1deshidratación grave, falta de líquidos corporales;

　　2desorden de electrolitos: intoxicación alcalina, respiración superficial y lenta, y puede haber espasmos laríngeos y espasmos de manos y pies, etc. Después de que la función renal sea baja, los productos de metabolismo ácido se acumulan en el cuerpo, parte de los materiales alcalinos se neutralizan, por lo que rara vez hay intoxicación alcalina grave;

　　3desequilibrio nutricional: inferior a la cantidad necesaria para el cuerpo;

　　4riesgo de asfixia;

　　5riesgo de infección postoperatoria.

　　1vómitos

　　es el síntoma inicial de esta enfermedad, generalmente los niños con estenosis pilórica hipertrófica congénita no tienen síntomas en el nacimiento, la lactancia y la defecación son normales, generalmente2～3semanas antes de aparecer vómitos, algunos casos vomitan inmediatamente después del nacimiento, también hay casos que retrasan hasta7～8semanas antes de vomitar, los niños prematuros se enferman más tarde, comenzando con la regurgitación después de comer, a veces con vómitos, gradualmente el número de veces aumenta, hasta que cada vez que amamanta tiene que vomitar, los vómitos aparecen generalmente en los minutos posteriores a la lactancia, de un vómito general se convierte en un vómito espiral, en casos graves puede esparcirse a varios metros de distancia, a menudo se expulsa por la boca y la nariz, en los niños inmaduros con estenosis pilórica, los vómitos no son típicos, son vómitos generales, sin espiral, los vómitos contienen leche y jugo gástrico o coágulos de leche, sin bilis, en casos graves pueden ser de color café (representa3％～5por ciento), después de que el estómago se expande y relaja gradualmente, la leche se retiene en el estómago por un tiempo más largo, la frecuencia de los vómitos parece disminuir, a veces, después de amamantar1～2veces no vomita, pero la cantidad de leche vomitada en la próxima vez es generalmente mayor que la cantidad ingerida, coloca2veces, todo el contenido de la lactancia se vomita, con muchos coágulos de leche y un sabor ácido, aunque el vómito es frecuente, después del vómito aún tiene un fuerte apetito, se manifiesta con sensación de hambre, si se amamanta de nuevo, puede chupar normalmente, los casos de vómito más graves, la cantidad de heces disminuye, en varios días defecan1veces, las heces son secas y duras, la cantidad de orina también disminuye.

　　2ondas de peristalsis gástrica

　　la inspección abdominal muestra un abultamiento en el abdomen superior, el abdomen inferior es plano y suave, aproximadamente95un porcentaje de niños pueden ver ondas de peristalsis gástrica en el abdomen superior, que comienza bajo el arco costal izquierdo y se mueve hacia el cuadrante superior derecho del abdomen, luego desaparece, a veces se pueden ver dos ondas sucesivas, especialmente después de amamantar, a veces, ligeramente golpear la pared abdominal también puede causar la aparición de ondas de peristalsis gástrica, las ondas de peristalsis gástrica son comunes en la estenosis pilórica hipertrófica congénita, pero no es un signo específico, generalmente se pueden ver durante la lactancia o después de comer, los niños prematuros también pueden verlo en condiciones normales, no puede servir como base de diagnóstico.

　　3masa abdominal

　　Tocar una masa oliva en el cuadrante superior derecho del abdomen es un signo característico de estenosis pilórica, si se puede tocar y se combina con un historial de vómitos típicos, se puede establecer el diagnóstico, pero este tipo de masa no es fácil de tocar a menudo, la tasa de detección de la masa está relacionada con la experiencia del examinador, especialmente con su paciencia, es mejor realizar el examen cuando el niño está profundamente dormido o amamantando en brazos de la madre, en este momento, el niño chupa con fuerza, la pared abdominal se relaja, el médico se para a la derecha del niño, en el margen externo del músculo recto abdominal bajo el arco costal del cuadrante superior derecho del abdomen, usa la punta del dedo medio para masajear suavemente hacia la profundidad, puede tocar una masa oliva de consistencia más dura en la estenosis pilórica, a veces debido a que la masa está ubicada profundamente, cubierta por el hígado, es difícil de tocar, en este momento, coloca la mano izquierda detrás del niño para apoyarlo ligeramente, con el dedo medio de la mano derecha empuja el margen del hígado hacia arriba y luego toca hacia la profundidad, con paciencia y cuidado, se puede tocar la masa en casi todos los casos, los niños prematuros tienen un desarrollo muscular abdominal deficiente, la pared abdominal es delgada, es más fácil de tocar.

　　4、deshidratación y desnutrición

　　Debido a que los vómitos se intensifican progresivamente, la ingesta insuficiente, a menudo hay deshidratación, el peso no aumenta en el principio, después disminuye rápidamente, se pierde peso rápidamente, como se desarrolla2～3Los niños que no han sido tratados pueden tener un peso inferior al del nacimiento2Aproximadamente el 0%, tienen un aspecto de desnutrición, la grasa subcutánea disminuye, la piel se relaja, seca, con arrugas, la elasticidad desaparece, el hueso del cráneo y el surco ocular se hunden, la grasa de las mejillas desaparece, presentando un rostro de anciano.

　　5、alcalosis

　　Debido a los vómitos prolongados, la pérdida de una gran cantidad de ácido gástrico y potasio, puede causar alcalosis hipoclorémica y hipokaliémica, los síntomas clínicos son respiración superficial y lenta, debido a la disminución de los iones de calcio libres en la sangre, puede causar espasmos hipocalcémicos, que se manifiestan como contracciones de las manos y los pies, espasmos laríngeos, convulsiones tónicas, pero como la deshidratación del niño es grave, la función renal baja, la acumulación de productos metabólicos ácidos en el cuerpo, parte de los materiales alcalinos se neutralizan, por lo que no es común que haya una alcalosis grave, algunos casos tardíos incluso se manifiestan principalmente con acidosis metabólica, que se caracteriza por letargo, rechazo de la comida, la piel de color gris.

　　6、ictericia

　　2％～3Aproximadamente el 0%, presentan ictericia, principalmente debido al aumento de la bilirrubina indirecta, la ictericia disminuye gradualmente después de la cirugía, la causa de la ictericia está relacionada con una deficiencia de calorías, deshidratación, el impacto de la acidosis en la actividad de la glucuroniltransferasa de las células hepáticas, y la demora en la evacuación de las heces que aumenta el ciclo enterohepático; a veces, hay un aumento de la bilirrubina directa, relacionado con la obstrucción mecánica del conducto biliar común por la estenosis pilórica hipertrófica; desequilibrio del sistema nervioso autónomo, que provoca espasmos del conducto biliar; la deshidratación conduce a la concentración y estancamiento de la bilis等有关.

　　La prevención de la estenosis pilórica hipertrófica congénita incluye beber agua o leche antes del examen y mantener la posición lateral derecha como la mejor manera de expulsar el gas del estómago. Los expertos advierten: esta condición es una anomalía digestiva congénita sin medidas preventivas efectivas, el tratamiento farmacológico no puede corregir la anomalía, el descubrimiento temprano y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento, por lo tanto, es necesario someterse a una cirugía de incisión de la musculatura circular del píloro lo antes posible, lo que tiene un buen efecto.

　　Primero, radiografía abdominal y gastrografía con bario

　　1、radiografía abdominal:La radiografía abdominal en posición de pie muestra la expansión gástrica, el límite inferior del estómago alcanza debajo del nivel de la segunda vértebra lumbar, la cantidad de gas intestinal disminuye; en posición de reposo se pueden ver ondas de peristalsis gástrica.

　　2、examen de gastrografía con bario:Para los casos en los que no se puede sentir un bulto, se debe realizar una radiografía de gastrografía con bario, que puede descubrir cambios radiológicos típicos y establecer el diagnóstico, después de que el niño toma bario en forma diluida, bajo radiografía de exploración, se puede mostrar la expansión gástrica en diferentes grados, la fuerza de la peristalsis se fortalece, puede haber reflujo gastroesofágico, el bario se detiene en la parte del píloro o solo hay un poco de bario que entra en el duodeno.

　　El tiempo de salida del bario a través del píloro se alarga, después de que el bebé toma bario, el contraste se puede ver pasando por el píloro al duodeno inmediatamente o unos minutos después, cuando hay estenosis pilórica,15～20min sin bario que pasa por el píloro; además, el tiempo de vaciamiento del contraste también se alarga significativamente, el tiempo de vaciamiento gástrico normal de un bebé es20％， con un promedio de días de hospitalización de5～3h，幽门狭窄时6～10h不排空，甚至24h后仍有钡存留胃内，更重要的是，如能在右前斜位耐心仔细地观察，可见幽门管细长狭窄，呈“线样征”，延长达1～30％， con un promedio de días de hospitalización de5h, estrechamiento pilórico cuando

　　h no se vacía, incluso

　　h después de que aún hay bario en el estómago, lo que es más importante, si se puede observar con paciencia y cuidado en la posición de desviación hacia la derecha y hacia adelante, se puede ver que el conducto pilórico es largo y estrecho, como una señal de 'línea', se alarga hasta16cm; el músculo circular hipertrófico del pilórico comprime el píloro gástrico, muestra la señal de 'hombro'; comprime la base del bulbo duodenal, hace que el bulbo duodenal sea como una seta, se llama 'señal de seta'; el conducto pilórico no está lleno de bario, solo la entrada del pilórico está llena de bario, parece un pico de pájaro, se llama 'señal de pico de pájaro'; la mucosa hinchada está entre el centro del conducto pilórico, con bario paralelo a los lados, se llama 'señal de doble carril' y otros, las marcas de presión en la base del bulbo duodenal y otras alteraciones radiográficas específicas de la estenosis pilórica hipertrófica congénita, la evacuación de bario se alarga, se debe prestar atención a la extracción de bario, evitar la aspiración errónea.4estándares de diagnóstico de estenosis pilórica hipertrófica: la longitud del conducto pilórico>14mm, la espesor del músculo pilórico≥3mm, el diámetro del conducto pilórico>2mm, si los anteriores4los estándares no se alcanzan simultáneamente, solo se alcanza un punto o dos estándares, se utiliza el sistema de calificación de ultrasonido[2], la calificación ≥3se diagnostica como CHPS, ≤5es negativo, =

　　Recomienda realizar un examen adicional en el tiempo dividido, la imagen de ultrasonido CHPS: el músculo pilórico hipertrófico es un grupo denso de eco de mediana o baja intensidad, con contorno claro y borde claro, la capa mucosa central del conducto pilórico es de eco fuerte, el conducto pilórico es lineal y sin eco, cuando la peristalsis gástrica es fuerte, se puede ver una pequeña cantidad de líquido que pasa por el conducto pilórico, algunas personas proponen que el índice de estrechamiento es mayor que

　　0％ como estándar de diagnóstico, y se puede prestar atención a la observación de la apertura y cierre del conducto pilórico y la situación de paso de los alimentos, algunas personas han encontrado que en algunos casos el conducto pilórico está abierto normalmente: se llama hiperplasia pilórica no obstruida, se observa que el tumor desaparece gradualmente en el seguimiento.97％

　　Dietas recomendadas y prohibidas para pacientes con estenosis pilórica hipertrófica congénita

　　Métodos convencionales de tratamiento西医 para la estenosis pilórica hipertrófica congénita

　　1Primeramente, tratamiento4～9semanas se vuelve más blanda y más pequeña, o se considera que la obstrucción no es completa, parte de la leche aún puede pasar, la causa de la obstrucción incluye factores de espasmo, se sugiere probar primero el tratamiento médico.

　　(1Tratamiento anticonvulsivo: usar1∶1000 o1∶2000 nueva solución de atropina, antes de amamantar30min por vía oral. La dosis comienza desde1gotas para aumentar gradualmente hasta2～6gotas, hasta que la piel se enrojezca. También se puede intentar 0.6％ metilato de nitrito de atropina o escopolamina metílica cada vez 0.12～0.15mg, la eficacia5vez más que la atropina, la reacción tóxica es pequeña.

　　(2Reduzca la cantidad de leche: utilice una crema espesa, como se puede agregar en la leche1％～3Harina de % pan seco.

　　(3)Corregir deshidratación y acidosis: usar salina fisiológica, no líquidos alcalinos, debido a la deficiencia de cloro en el cuerpo, al mismo tiempo prestar atención a la suplementación de potasio.

　　(4)Otras: Se han informado en el extranjero sobre la adopción de alimentación por tubo duodenal, tratamiento conservador en total50例，治愈率9pacientes, la tasa de curación390％， con un promedio de días de hospitalización de7.3días. Y también se han utilizado técnicas de expansión endoscópica con balón para curar

　　2informes.24～48de cirugía, el mejor tratamiento es la incisión del músculo pilórico, con un curso corto y buenos resultados. Es necesario que pasen por5horas de preparación, corregir la deshidratación y la desequilibrio de electrolitos, suplementar sales de potasio. Los pacientes con desnutrición deben recibir nutrición intravenosa para mejorar la condición general. El grupo en forma de I corta el peritoneo y la fibra muscular superficial a lo largo del eje longitudinal del pilórico durante la cirugía, luego separa la capa muscular de manera blanda hasta el submucosa para que la mucosa se protruya completamente hacia la superficie peritoneal, prestando atención a no dañar la mucosa del duodeno, y debe superar el extremo gástrico para asegurar la eficacia, luego corta la capa muscular hacia adentro con un instrumento blando, expone la mucosa, abre el corte hasta2/3mm de ancho, permitiendo que la mucosa salga libremente, y detener la hemorragia mediante la presión. El grupo en forma de Y invertido comienza a cortar desde la parte inferior del estómago10El músculo circular del pilórico, luego hacer incisiones oblicuas en ambos lados, el ángulo aproximadamente

　　0, formando un corte en forma de Y invertido. El segundo método de incisión en el músculo submucoso es más completo, la protrusión de la mucosa se amplía, lo que puede expandir significativamente el conducto pilórico, reducir la lesión de la mucosa del duodeno y la tasa de vómitos postoperatorios. La incisión del músculo submucoso durante la cirugía debe tener suficiente longitud y profundidad, la separación debe alcanzar toda la longitud de la lesión, y la profundidad debe ser el nivel de la mucosa que se protruye al nivel de la serosa.15～3Tratamiento postoperatorio: Los vómitos postoperatorios pueden estar relacionados con la hinchazón del conducto pilórico y la incisión incompleta del músculo pilórico, por lo que el lavado gástrico con salina hipertónica antes de la cirugía es necesario. La ingesta de alimentos debe comenzar al día siguiente de la cirugía, probando con azúcar.2ml,48horas para aumentar a la cantidad normal. La náusea postoperatoria es generalmente el resultado de un aumento rápido en la ingesta de alimentos, por lo que debe reducirse la dosis y aumentarla gradualmente. Si no hay vómitos después de 6 horas, se debe administrar la misma cantidad de leche materna o leche de vaca, y luego aumentar gradualmente la dosis, después de la cirugía7～10años.

　　II. Pronóstico

　　Diagnóstico y tratamiento tempranos, sin complicaciones de otros órganos anormales, con buen pronóstico. Si el diagnóstico y tratamiento no son oportunos, pueden ocurrir desnutrición y infección pulmonar que causen la muerte. La tasa de mortalidad en Europa y América es 0.12％～0.5％， China es 0.5％～1％