Diseasewiki.com

Αρχική - Κατάλογος ασθενειών Σελίδα 237

English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |

Search

Η κληρονομική στενότητα του πυλωρικού

  Η κληρονομική στενότητα του πυλωρικού είναι μια μηχανική μορφή στενότητας του πυλωρικού που προκαλείται από την υπερτροφία και την υπερπλασία του μυϊκού κύκλου του πυλωρικού, είναι μια συχνή ασθένεια των νεογέννητων και των παιδιών. Και είναι κυρίως πλήρους εγκυμοσύνης. Η επιτυχία της θεραπείας της στενότητας του πυλωρικού είναι ένα από τα μεγαλύτερα επιτεύγματα της χειρουργικής του αιώνα. Η επίπτωση διαφέρει ανάλογα με τη γεωγραφία, την εποχή και την εθνοτική ομάδα. Στις δυτικές χώρες είναι υψηλότερη, περίπου2.5~8.8‰, η Ασία είναι σχετικά χαμηλή, η επίπτωση στην Κίνα είναι3‰. Πλειοψηφία είναι οι άνδρες, με αναλογία γυναικών και ανδρών περίπου4~5∶1, και μπορεί να φτάσει ως9∶1. Συχνά παρατηρείται στο πρώτο παιδί, και αντιπροσωπεύει το40-60%.

 

Περιεχόμενο

1. Τι είναι τα αίτια της κληρονομικής στενότητας του πυλωρικού;
2. Ποια είναι τα πιθανά συναφή σύνδρομα της κληρονομικής στενότητας του πυλωρικού;
3. Ποια είναι τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της κληρονομικής στενότητας του πυλωρικού;
4. Πώς να προφylaxis την κληρονομική στενότητα του πυλωρικού;
5. Ποια εργαστηριακά τεστ πρέπει να γίνουν για την κληρονομική στενότητα του πυλωρικού;
6. Τι πρέπει να αποφεύγεται στη διατροφή των ασθενών με κληρονομική στενότητα του πυλωρικού;
7. Η συνήθης μέθοδος θεραπείας της κληρονομικής στενότητας του πυλωρικού από την ιατρική πλευρά;

1. Τι είναι τα αίτια της κληρονομικής στενότητας του πυλωρικού;

  1. Αιτία της νόσου

  Για να εξηγήσουμε την αιτιολογία και τη μηχανισμό της στενότητας του πυλωρικού, έχουν γίνει πολλά έργα έρευνας τα τελευταία χρόνια, συμπεριλαμβανομένων των ιατρικών εξετάσεων, της δημιουργίας μοντέλων ζώων, της δειγματοληψίας γαστρικών ορμονών, της απόσπασης ιών, της γενετικής έρευνας κ.λπ., αλλά η αιτιολογία δεν έχει ακόμα καθοριστεί.

  1、οι γενετικοί παράγοντες παίζουν πολύ σημαντικό ρόλο στην αιτιολογία. Η επίπτωση είναι εμφανής με οικογενειακή κληρονομικότητα, ακόμη και οι μητέρες και οι θείες ενός οίκου.7οι γιοί έχουν την ίδια ασθένεια, και είναι πιο συχνά σε δίδυμα από το ίδιο αυγό από τα δίδυμα από το ίδιο αυγό. Η επίπτωση των παιδιών με ιστορικό στενότητας του πυλωρικού των γονέων μπορεί να φτάσει ως6.9%. Αν η μητέρα έχει ιστορικό ασθένειας, η πιθανότητα να νοσήσει ο γιος της είναι19%, η κόρη της7%;οι γονείς με ιστορικό ασθένειας, τότε είναι5.5% και2.4Το γενετικό μηχανισμό της στενότητας του πυλωρικού είναι πολυγενής, δεν είναι κρυπτογενής ούτε συνδυασμένος με το φύλο, αλλά αποτελείται από έναν домινικό και έναν πολυγενή γενετικό παράγοντα που καθοδηγείται από το φύλο. Αυτός ο γενετικός τύπος επηρεάζεται από συγκεκριμένα περιβαλλοντικά στοιχεία, όπως η κοινωνική τάξη, η διατροφή, οι εποχές, κ.λπ., με υψηλότερη επίπτωση κατά τους χειμερινούς και τα καλοκαιρινά μήνες, αλλά οι σχετικές παραγόντες δεν είναι γνωστοί. Εμφανίζεται συχνά σε βρέφη με υψηλή σωματική μάζα, αλλά δεν έχει σχέση με την διάρκεια της εγκυμοσύνης.

  2Ορισμένοι ερευνητές ασχολούνται με τη μελέτη του νευρικού ιστού του πυελικού ενδοσκόπου, και παρατηρούν ότι τα νευρικά κύτταρα μέχρι την2~4εβδομάδες αναπτύσσονται σε πλήρη ώριμοτητα, οπότε πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι η κακή ανάπτυξη των νευρικών κυττάρων είναι η αιτία της αύξησης του μυϊκού ιστού του πυελού, και απορρίπτουν την θεωρία ότι η αλλαγή του νευρικού κόμβου του πυελού προκαλεί την ασθένεια, χρησιμοποιώντας την οργανοχημική ανάλυση για να μετρήσουν την ενεργότητα των ενζύμων στα νευρικά κύτταρα του πυελικού κόμβου. Ωστόσο, υπάρχουν και άλλοι που έχουν διαφορετική άποψη, παρατηρώντας ότι τα νευρικά κύτταρα της στένωσης του πυελού δεν έχουν τίποτα κοινό με το έμβρυο, αν η κακή ανάπτυξη των νευρικών κυττάρων είναι η αιτία, τότε οι πρόωροι γεννημένοι θα πρέπει να είναι πιο συχνά από τους πλήρως αναπτυγμένους, αλλά δεν υπάρχει διαφορά μεταξύ τους. Η τελευταία έρευνα θεωρεί ότι η αλλαγή της δομής και της λειτουργίας των πεπτιδικών νευρών και η ανεπαρκής λειτουργία τους είναι μια από τις κύριες αιτίες, παρατηρώντας ότι η περιεκτικότητα των ενδοφυσικών νευρών του κυκλικού μυός και της ενδοφυσικής νευρικής ορμόνης είναι σημαντικά μειωμένη, και η περιεκτικότητα του P-υπολογιστή είναι μειωμένη, υποθέτοντας ότι η αλλαγή αυτών των πεπτιδικών νευρών έχει να κάνει με την ασθένεια.

  3Ορισμένοι ερευνητές έδωσαν μια πενταεστέρα κορτικοτρόπνη ορμόνη σε μια έγκυο σκύλο, και το ποσοστό στένωσης του πυελού των μικρών σκυλιών που γεννήθηκαν ήταν πολύ υψηλό. Επίσης, παρατηρήθηκε ότι οι έγκυες στις τελευταίες εβδομάδες της εγκυμοσύνης3~4σε εβδομάδες η συγκέντρωση της κορτικοτρόπνης ορμόνης είναι σχετικά υψηλή. Επομένως, πιστεύεται ότι οι έγκυες στις τελευταίες εβδομάδες της εγκυμοσύνης, λόγω της συναισθηματικής ανησυχίας, η συγκέντρωση της κορτικοτρόπνης ορμόνης αυξάνεται και εισχωρεί στο έμβρυο μέσω της πλακούντας, και με την επίδραση του κατευθυνόμενου γενετικού κώδικα του εμβρύου, προκαλεί μακροχρόνιο σπασμό και στένωση του πυελού, η επέκταση του πυελού ξεκινά να προκαλεί την εκροή της γαστρίνης από τις G細ες, οπότε εμφανίζεται η νόσος. Ωστόσο, άλλοι ερευνητές επαναλαμβάνουν τη μέτρηση της κορτικοτρόπνης ορμόνης, μερικές αναφορές αυξάνονται, και μερικές δεν έχουν παράξενα αποτελέσματα. Ακόμα και στις περιπτώσεις αυξανόμενης κορτικοτρόπνης ορμόνης, δεν μπορεί να προσαχθεί ότι είναι η αιτία ή το αποτέλεσμα της στένωσης του πυελού, επειδή μετά τη χειρουργική επέμβαση1ημέρες μερικές περιπτώσεις της γαστρίνης επανέρχονται στο φυσιολογικό επίπεδο, και μερικές έχουν αυξηθεί. Τα τελευταία χρόνια, η έρευνα για τους ενδογαστρικούς ενεργοποιητές, η μέτρηση της κορτικοτρόπνης ορμόνης του αίματος και του γαστρικού υγρού, η περιεκτικότητα της προγαστρίνης (E2και E2a) συγκέντρωση, υποδεικνύοντας ότι η περιεκτικότητα του γαστρικού υγρού του παιδιού είναι σημαντικά αυξημένη, υποδεικνύοντας ότι η αιτία της νόσου είναι η αύξηση της τοπικής συγκέντρωσης των ορμονών της μυϊκής στρώσης του πυελού, η οποία προκαλεί συνεχή τάση του μυός, και προκαλεί την εμφάνιση της νόσου. Επίσης, κάποιοι έχουν μελετήσει την κορτικοτρόπνη ορμόνη του αίματος, και τα αποτελέσματα δεν είναι παράξενα.

  4Ορισμένοι ερευνητές έχουν παρατηρήσει ότι υπάρχουν μερικά νεογέννητα7~10Η διάταξη του γαστρικού σωλήνα είναι μια ενδείξεις ότι το γάλα του βρέφους περνάει με βία μέσα από το στενό πύλη του γαστρικού σωλήνα. Επομένως, πιστεύεται ότι αυτή η μηχανική ενέργεια μπορεί να προκαλέσει οίδημα και πυκνότητα του ενδομυϊκού ιστού. Επιπλέον, προκαλεί επίσης δυσλειτουργία της δερματικής φάσης του εγκεφάλου για τα εσωτερικά όργανα, προκαλώντας σπασμό του πυελού. Οι δύο παράγοντες προκαλούν σοβαρές στένωση του πυελού και εμφανίζουν συμπτώματα. Ωστόσο, υπάρχουν και ορισμένοι που έχουν αρνητική άποψη, πιστεύοντας ότι ο σπασμός του πυελού προκαλείται πρώτα από τη λειτουργική αύξηση του μυϊκού ιστού του πυελού, το οποίο είναι μη κατάλληλο, επειδή ο πυκνός μυς είναι κυρίως ο κύκλιος μυς, και ο σπασμός θα πρέπει να προκαλέσει ορισμένα αρχικά συμπτώματα. Ωστόσο, σε ορισμένα παραδείγματα που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση πολύ νωρίς, συνήθως παρατηρείται ότι η κυστική μάζα έχει ήδη σχηματιστεί, και το μέγεθος της κυστικής μάζας δεν έχει καμία σχέση με την ηλικία και την πορεία της νόσου. Όταν ο μυς πυκνώνει σε ορισμένο όριο, εμφανίζεται το σύμπτωμα της στένωσης του πυελού.

  5、η συχνότητα της νόσου από περιβαλλοντικούς παράγοντες έχει σαφή σεζονικό πέκκομα, κυρίως την άνοιξη και το φθινόπωρο, και στη δειγματοληψία των ιστομαγνητογραφήσεων του δείγματος, υπάρχει λευκοκυτταρική πυκνότητα γύρω από τις γονιδιακές細胞. Αναμένεται ότι μπορεί να σχετίζεται με τη λοίμωξη από τον ιό, αλλά η διάκριση του κορεάτικου ιού στο αίμα, τις κόπρες και το λαιμό του παιδιού δεν ήταν δυνατή. Η ανάλυση του αντισωματος της αίματος δεν έχει αλλάξει. Η λοίμωξη του κορεάτικου ιού σε ζώα δεν έχει προκαλέσει παθολογικές αλλαγές, η έρευνα συνεχίζεται.

  Η κύρια παθολογική αλλαγή είναι η υπερπλασία του μυώδους τοιχώματος του πυλοπέροντος, ιδιαίτερα της κύκλικης μυϊκής ίνας, αλλά εκφράζεται επίσης στη μυϊκή ίνα και την ελαστική ίνα. Το μέρος του πυλοπέροντος είναι ολύγυρος, σκληρός και ελαστικός. Όταν το μυϊκό σπασμό είναι πιο σκληρός. Συνήθως2~2.5cm, το διάμετρο 0.5~1cm, η πάχος της μυώδους στρώσης 0.4~0.6cm, ο όγκος του παιδιού που μεγαλώνει ακόμα περισσότερο. Αλλά το μέγεθος δεν έχει να κάνει με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την διάρκεια της νόσου. Η επιφάνεια του όγκου καλύπτεται από το απεκτεταμένο μεμβράνη και είναι πολύ λεία, αλλά λόγω της πίεσης που επηρεάζει την ροή του αίματος, μέρος της εμποδίζεται και ο χρώμας του φαίνεται λευκός. Η αύξηση της κύκλικης μυϊκής ίνας και η υπερπλασία, η μυώδης οργάνωση μοιάζει με αμμώδες, η υπερπλασιασμένη μυώδης στρώση σπρώχνει τη μεμβράνη σε οριζόντιες ραβδίσκες, μειώνοντας τον όγκο του καναλιού, με την οίδημα της μεμβράνης, η εμφάνιση της φλεγμονής καθιστά το κανάλι ακόμα πιο στενό, και μόνο στο σώμα του νεκρού μπορούμε να περάσουμε1mm του βελονιού. Καθώς το στενό οισοφαγικό κανάλι μεταβαίνει στο γαστρικό σωλήνα, το κενό γίνεται κωνικό και σταδιακά διατεταγμένο σε ευρύτητα, η πάχος της μυώδους στρώματος σταδιακά γίνεται λεπτότερο, χωρίς ακριβή διαχωρισμό μεταξύ τους. Αλλά στη πλευρά του δωδεκαδάκτυλου, η διαχωρισμός είναι σαφής, επειδή το τοίχωμα του γαστρικού τοιχώματος και το τοίχωμα του δωδεκαδάκτυλου δεν είναι συνεχές, ο όγκος της υπερπλασίας τελειώνει ξαφνικά και προχωρά προς το εσωτερικό του δωδεκαδάκτυλου, μοιάζοντας με τη δομή του λομβαρδίσκου. Η ιστολογική εξέταση δείχνει την αύξηση και την υπερπλασία του μυώδους τοιχώματος, την αταξία της μυϊκής ίνας, την οίδημα και την εκπομπή της μεμβράνης.

  Λόγω της οισοφαγικής βλοκδας, η επέκταση του προσεγγίζοντος γαστρικού κοιλιού, η αύξηση του πάχους του τοιχώματος, η αύξηση των δακτυλιδών της μεμβράνης και η οίδημα, και λόγω της στασιμότητας του περιεχομένου του γαστρικού κοιλιού, συχνά προκαλεί τη φλεγμονή και την εξιδρωματοποίηση της μεμβράνης, ακόμη και την έλκωση.

  Δεύτερον, η μηχανισμός της νόσου

  Η ολοκληρωτική υπερπλασία και αύξηση του μυώδους στρώματος του πυλοπέροντος, ιδιαίτερα της κύκλικης μυϊκής ίνας, οφείλεται στην αύξηση της πλάστιγγας των μυϊκών ίνων και της αύξησης της συνδέσμου μεταξύ των μυϊκών κλάδων. Η υπερπλασιασμένη μυϊκή οργάνωση βαθμιαία διατρέχει τη φυσική τοιχώματα του γαστρικού τοιχώματος, στη πλευρά του δωδεκαδάκτυλου, λόγω της μη συνεχούς συνέχειας της μυώδους στρώματος του γαστρικού τοιχώματος και του τοιχώματος του δωδεκαδάκτυλου, ο όγκος της υπερπλασίας τελειώνει ξαφνικά στο άκρο του δωδεκαδάκτυλου, καθιστώντας το πυλοπέροντο σε μορφή σπείρου όγκου, με μήκος2~3cm, το διάμετρο1.5~2cm, η πάχος της μυώδους στρώσης φτάνει στο 0.4~0.6cm. Η επιφάνεια του είναι λευκή και λεία, σκληρή όπως η χόνδρος. Ο όγκος μεγαλώνει με την ηλικία. Η υπερπλασιασμένη μυώδης στρώση πιέζει την μεμβράνα προς το εσωτερικό και δημιουργεί λοξόμορφες ραβδίσκες, προκαλώντας τη στένωση του οισοφαγικού καναλιού και την ασθενή βλοκада. Η αποχώρηση του γαστρικού περιεχομένου εμποδίζεται, κάτι που προκαλεί τη βελτίωση της κινήσης του γαστρικού τοιχώματος και την αύξηση του πάχους του, με αποτέλεσμα την εμφάνιση της δυσπλασίας του γαστρικού κοιλιού. Στην πλευρά του δωδεκαδákτυλου, λόγω της ισχυρής κινήσης του γαστρικού τοιχώματος, μέρος του οισοφαγικού καναλιού τραβάται μέσα στο κώλοκα του δωδεκαδάκτυλου, προκαλώντας την ρίξη της μεμβράνης του δωδεκαδάκτυλου σε μορφή λομβαρδίσκου. Μετά την οισοφαγική βλοκада, η στάση του γάλακτος προκαλεί την ερεθισμό της μεμβράνης του γαστρικού τοιχώματος και την εμφάνιση εκπομπής και οίδηματος.

2. Προγενής υπερπλασία της στενής οισοφαγίδας του πυλοπέροντος μπορεί να προκαλέσει ποια συναφείς επιπλοκές

  1、脱水严重,体液不足;

  2、电解质紊乱:碱中毒,呼吸变浅而慢,并可有喉痉挛及手足搐搦等症状。以后肾功能低下,酸性代谢产物潴留体内,部分碱性物质被中和,故很少有明显碱中毒者;

  3、营养失调:低于机体需要量;

  4、有窒息的危险;

  5、术后有感染的危险。

3. 先天性肥厚性幽门狭窄有哪些典型症状

  1、呕吐

  为本病的首发症状,一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状,吸奶及大小便均正常,多于生后2~3周出现呕吐,少数病例生后即吐,也偶有迟至7~8周才吐,早产儿多发病晚,开始为食后溢乳,偶有呕吐,逐渐次数增多,终至每次奶后必吐,呕吐多在奶后数分钟即出现,由一般性呕吐变为喷射性,剧烈时可喷至数尺以外,常由口腔及鼻孔喷出,未成熟儿幽门狭窄时呕吐多不典型,为一般性呕吐,无喷射性,呕吐物为乳汁及胃液或乳凝块,不含胆汁,呕吐严重时可呈咖啡色(占3%~5%),以后由于胃逐渐扩张和弛缓,乳汁在胃内较长时间潴留,呕吐次数较前似减少,有时奶后1~2次不吐,但下次奶后吐出量常较进入量多,将2次量一并吐出,含有较多的乳凝块,并带酸味,虽然呕吐频繁,但吐后仍有很强的食欲,表现有饥饿感,如再喂奶,能照常吸吮,呕吐较重者,粪便减少,数天排便1次,大便干燥,坚硬,尿量也减少。

  2、胃蠕动波

  腹部检查可见上腹部膨隆,下腹部平坦柔软,约95%的患儿于上腹部可见胃蠕动波,起自左肋下,向右上腹移动,然后消失,有时可看到两个波相继出现,尤其是在喂奶后易看到,有时用手轻拍腹壁也可引起胃蠕动波的出现,胃蠕动波是先天性肥厚性幽门狭窄常见的,但不是特有的体征,一般在喂奶时或饱食后易看到,早产儿在正常情况下也可见到,不能作为诊断依据。

  3、腹部肿物

  在右上腹部触到橄榄样肿块是幽门狭窄的特有体征,如能触到并结合典型呕吐的病史,就可以确定诊断,但这种肿块并不经常是容易触到的,肿块的检出率与检查者的经验,特别是耐心程度有关,检查最好是在病儿熟睡或在母亲怀抱喂奶时,此时小儿用力吸吮,腹壁松弛,医师站在病儿右侧,在右上腹肋下腹直肌外缘处,用中指指端轻轻向深部按摩,可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块,有时因肿块位置较深,被肝脏覆盖,不易摸到,此时将左手放在病儿背后稍将其托起,右手中指将肝缘向上推移后再向深部触摸,只要耐心仔细地反复检查,几乎全部病例均能摸到肿块,早产儿因腹部肌肉发育差,腹壁薄,较易触到。

  4Dehydration and malnutrition

  Due to the progressive worsening of vomiting, insufficient intake, frequent dehydration, the initial weight does not increase, and then quickly decreases, becoming thinner day by day, if the disease2~3Children who have not been treated for a while, their weight can be lower than the birth weight2About 0%, showing malnutrition, subcutaneous fat reduction, skin relaxation, dryness, wrinkles, elasticity disappearance, frontal fontanelle and eye socket indentation, disappearance of facial fat, showing an elderly appearance.

  5Alkalosis

  Due to long-term vomiting, losing a large amount of gastric acid and potassium ions, can lead to hypochloremia, hypokalemia alkalosis, clinical manifestations of shallow and slow breathing. Because the free calcium ions in the blood decrease, it can cause hypocalcemia spasm, manifested as cramps of the hands and feet, laryngeal spasm, stiff convulsions, etc. But if the child is severely dehydrated, the renal function is low, the acidic metabolic products are retained in the body, and some alkaline substances are neutralized, so there are not many obvious alkalosis, and a few late cases may even be mainly metabolic acidosis, manifested as listlessness, refusal to eat, pale complexion, etc.

  6Jaundice

  2%~3About % of the children have jaundice, mainly due to increased indirect bilirubin. After surgery, jaundice gradually disappears. The cause of jaundice is related to insufficient calories, dehydration, acidosis affecting the activity of glucose醛酰transferase in liver cells, and delayed defecation increasing the enterohepatic circulation. Sometimes, there is an increase in direct bilirubin, which is due to mechanical obstruction caused by the hypertrophied pylorus compressing the common bile duct; autonomic nervous imbalance causing spasm of the common bile duct; dehydration leading to bile concentration and stasis, etc.

4. How to prevent congenital hypertrophic pyloric stenosis

  To prevent congenital hypertrophic pyloric stenosis, drinking water or milk before the examination and lying on the right side are the best methods to exclude gas in the gastric cavity. Experts remind: This disease is a congenital gastrointestinal malformation with no effective preventive measures. Drug treatment cannot correct the malformation. Early detection and early treatment are the key to prevention and treatment. Therefore, it is necessary to go to the hospital as soon as possible for a pyloromyotomy, which has a good effect.

 

5. What kind of laboratory tests are needed for congenital hypertrophic pyloric stenosis

  1. Abdominal X-ray film and barium meal contrast

  1Abdominal X-ray film:An upright abdominal X-ray film shows gastric distension, the lower limit of the stomach reaches below the level of the second lumbar vertebra, and intestinal gas is reduced; lying down, gastric peristalsis waves can be seen.

  2Barium meal examination:For cases where a mass cannot be felt, a barium meal X-ray examination should be performed, which can reveal typical X-ray changes and determine the diagnosis. After the child takes a dilute barium solution, under X-ray fluoroscopy, the stomach can show varying degrees of distension, increased peristalsis, and may have gastroesophageal reflux. The barium agent stops at the pyloric part or only a small amount of barium enters the duodenum.

  The time for bismuth to pass through the pylorus is prolonged, normally after the infant takes bismuth, the contrast agent can be seen passing through the pylorus into the duodenum immediately or a few minutes later, when the pylorus is narrow15~20min without bismuth enema passing through the pylorus; in addition, the contrast agent excretion time is also significantly prolonged, the normal infant's gastric emptying time is2.5~3h,幽门狭窄时6~10h不排空,甚至24h后仍有钡存留胃内,更重要的是,如能在右前斜位耐心仔细地观察,可见幽门管细长狭窄,呈“线样征”,延长达1~3.5cm;幽门肥厚的环行肌压迫胃窦,显示“肩征”;压迫十二指肠球基底部,使十二指肠球部似蘑菇状改变,称“蕈征”;幽门管不充钡,仅幽门入口充钡,似鸟嘴状,称“鸟嘴征”;水肿的黏膜夹在幽门管中央,两侧有平行的钡剂充盈,称“双轨征”等,十二指肠球底压迹等先天性肥厚性幽门狭窄的特有X线改变,钡剂排空延长,应注意吸出钡剂,防止误吸。

  二、超声检查

  幽门肥厚的诊断标准:幽门管长径>16mm,幽门肌厚度≥4mm,幽门管直径>14mm,若以上3个标准未同时达到,仅有一项或两项达到标准,则采用超声评分系统[2],评分≥4时诊断为CHPS,≤2时为阴性,3分时建议进一步检查,CHPS的超声图像:肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块,轮廓清晰,边界清,幽门管中央黏膜层呈强回声,幽门管腔呈线状无声,当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管,有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准,并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况,有人发现少数病例幽门管开放正常:称为非梗阻性幽门肥厚,随访观察肿块逐渐消失。

  三、内镜检查

  可见幽门管呈菜花样狭窄,镜头不能通过幽门管,有胃潴留,确诊率为97%.

6. 先天性肥厚性幽门狭窄病人的饮食宜忌

  饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

 

7. 西医治疗先天性肥厚性幽门狭窄的常规方法

  一、治疗

  1、内科疗法对诊断未能确定,症状轻微或发病较晚的病例;无外科手术条件或因并发其他疾病暂不能手术以及家长拒用手术治疗时,可采用内科治疗。有人认为环状肌在生后4~9周逐渐变软变小,或认为梗阻为非完全性,部分乳液尚能通过,梗阻原因有痉挛因素存在,主张先试用内科疗法。

  (1)抗痉治疗:用1∶1000或1∶2000新配制阿托品溶液,在喂奶前30min口服。剂量自1滴递加至2~6滴,直至皮肤发红为止。也可试用0.6%硝酸甲基阿托品或硝酸甲基莨菪碱每次0.12~0.15mg,效力5倍于阿托品,毒性反应小。

  (2)适当减少奶量:使用浓稠乳液,如可在奶中加1%~3%糕干粉。

  (3)Καθαρισμός της υποοξυγοναιμίας και της αцидωσης: Χρησιμοποιήστε φυσιολογικό νερό, όχι ουρανίτη, λόγω της έλλειψης χλωρίου στο σώμα, και ταυτόχρονα να δώσετε προσοχή στη συμπλήρωση του καλίου.

  (4)Άλλες: Στο εξωτερικό, μερικοί αναφέρουν ότι χρησιμοποιούνται το δωδεκαδάκτυλο σωλήνα για τη θρέψη, η συν консερβативική θεραπεία συνολικά50 παράδειγμα, η επίτευξη της θεραπείας90%, με μέση διάρκεια παραμονής στο νοσοκομείο39.7ημέρες. Και χρησιμοποιούνται ενδοσκοπικές κεραυνοί επέμβασης για τη θεραπεία3αναφορές.

  2Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιεί την τομή του πυλωρικού μυός ως την καλύτερη θεραπεία, η διάρκεια της θεραπείας είναι μικρή, η αποτελεσματικότητα είναι καλή. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, είναι απαραίτητο να περάσει24~48ώρα προετοιμασίας, να διορθώσει την υποοξυγοναιμία και την διαταραχή των ηλεκτρολυτών, να συμπληρώσει το κάλιο. Οι ασθενείς με υποσιτισμό να δώσουν ενδοφλέβια θρεπτική, βελτιώνοντας την κατάσταση του σώματος. Ο τύπος του 'I' κάνει την τομή της μεμβράνης και της επιφανειακής μυϊκής ίνας κατά μήκος του πυλωρικού άξονα, στη συνέχεια να διαχωρίσει την μυϊκή στρώση προς το κάτω, ώστε η μεμβράνη να εξέλθει πλήρως από την μεμβράνη, να προσέξει να μην βλάψει τη μεμβράνη του δωδεκαδάκτυλου, η κορυφή πρέπει να ξεπεράσει την άκρη του στομάχου για να διασφαλιστεί η αποτελεσματικότητα, στη συνέχεια να χρησιμοποιήσει το μαλακό εργαλείο για να κόψει την μυϊκή στρώση προς τα κάτω, να αποκαλύψει τη μεμβράνη, να επεκτείνει την τομή μέχρι5mm πλάτος, ώστε η μεμβράνη να είναι ελεύθερη, η πίεση για να σταματήσει το αίμα. Το ανάποδο Y τύπος ομαδοποιείται από το στόμα του στομάχου και κάνει τις τομές περίπου2/3Ο μυς του πυλωρικού κύκλου, στη συνέχεια να κάνει τις τομές προς τα δύο άκρα, ο γωνιακός όγκος περίπου100, σχηματίζοντας μια ανάποδη Y τύπο κόπτης. Η δεύτερη μέθοδος τομής του μυώματος είναι επαρκής, η έκταση της μυοκυτταρικής εξόδου αυξάνεται, μπορεί να επεκτείνει σημαντικά το πυλωρικό σωλήνα, μειώνοντας σημαντικά τη συχνότητα της βλάβης του δωδεκαδάκτυλου και της θυελοκήλης μετά την επέμβαση. Η τομή του μυώματος πρέπει να έχει επαρκή μήκος και βάθος, η διάσπαση πρέπει να φτάσει στο πλήρες μήκος της βλάβης, το βάθος πρέπει να φτάσει στο επίπεδο της μεμβράνης, ώστε η μυοκυτταρική έκπτυξη να φτάσει στο επίπεδο της μεμβράνης.

  Μετά την επέμβαση χειρισμός: Η θυελοκήληση μετά την επέμβαση μπορεί να έχει σχέση με την οίδημα του πυλωρικού σωλήνα και την ανεπαρκή τομή του πυλωρικού μυός, οπότε η προεπεμβατική καθαριστική λύση του στομάχου με ισοθερμική υδατική λύση είναι απαραίτητη. Η κατανάλωση τροφής μετά την επέμβαση πρέπει να ξεκινήσει την επόμενη ημέρα, δοκιμάστε γλυκό νερό15~30ml2ώρα χωρίς θυελοκήληση να δώσει ίση ποσότητα γάλακτος ή γάλακτος, μετά από την επέμβαση να αυξηθεί σταδιακά, μετά την επέμβαση48ώρα προσθέτοντας την κανονική ποσότητα. Η θυελοκήληση μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως το αποτέλεσμα της ταχύτερης αύξησης της τροφής, πρέπει να μειωθεί η δόση και να αυξηθεί σταδιακά. Η εντένεια λειτουργεί κανονικά, η συχνότητα της εμφάνισης της ασθένειας του έλκους δεν αυξάνεται, ωστόσο η μελέτη της ακτινογραφίας δείχνει ότι η επιτυχής τομή του πυλωρικού μυός μερικές φορές δείχνει στενά πυλωρικά.7~10έτη.

  Δεύτερος, πρόγνωση

  Η πρόωρη διάγνωση και θεραπεία, χωρίς συνδυασμό με άλλες οργανικές ανωμαλίες, έχει καλή πρόγνωση. Η καθυστέρηση στη διάγνωση και τη θεραπεία μπορεί να συνδυαστεί με υποσιτισμό και πνευμονική λοίμωξη που μπορεί να οδηγήσει στον θάνατο. Η θνησιμότητα στις Ευρώπη και τις ΗΠΑ είναι 0.12%~0.5%,η Κίνα είναι 0.5%~1%.

 

Επικοινωνία: Diverticulosis του δωδεκαδάκτυλου , Παθολογία των παθογόνων οζιδίων του παγκρέατος , Αλκοολική λιπώδης ηπατίτιδα , Schistosomiasis , παθογένεια της ιώδους παρασιτικής ασθένειας , πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος

<<< Prev Next >>>



Copyright © Diseasewiki.com

Powered by Ce4e.com