自身免疫性肝病

　　潜在的激发因素

　　自身免疫性肝病发病机制自身免疫性肝病(AIH)的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制也未阐明，病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面比较肯定。病毒抗原表位通过“分子模拟”(molecular mimicry)和某些肝脏抗原具有相同的决定簇而导致交叉反应，导致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可检测到多种非特异性自身抗体。据推测很可能HCV的感染刺激了HIA在肝细胞膜表面的表达，改变了肝细胞膜上的蛋白质成分所致。生物、物理或化学因素也能激发自身抗原的改变。药物甲基多巴、呋喃妥因、双氯酚酸、米诺环素、干扰素等药物导致肝损伤类似AIH。

　　Генетическая предрасположенность

　　Исследование генетической предрасположенности сосредоточено на супファмилии иммуноглобулинов, включая гены, кодирующие HLA в MHC, а также гены, кодирующие иммуноглобулины и рецепторы Т-лимфоцитов (TCR) молекул.

　　Изменение аутоиммунного ответа

　　1.Гепатолегочный синдром (гепатореоцеребральный синдром): Синдром метаболического紊乱, вызываемого серьезным заболеванием печени, характеризующийся расстройством функции центральной нервной системы, основным проявлением которого является изменение сознания и кома.

　　2.Гепаторенальный синдром (HRS): Серьезные осложнения в поздней стадии重型肝炎. Механизм развития HRS очень сложен, изменения гемодинамики почек, спазм почечных сосудов, обширное ишемия почечной коры являются основными факторами развития HRS.

　　3.Кровотечение: Часто встречающиеся и严重的 осложнения重型肝炎, являющиеся одной из主要原因 смертности пациентов.

　　В клинической практике наблюдаются различные проявления аутоиммунных заболеваний, такие как желтуха, лихорадка, сыпь, артрит и т.д., и можно увидеть высокое содержание γ-глобулинемия, ускорение скорости оседания эритроцитов, положительные аутоантитела в крови. Приблизительно 20% ~25% пациентов заболевают так же, как и при остром вирусном гепатите, проявляясь желтухой, потерей аппетита, вздутием живота и т.д.

　　Группы риска

　　Клинические проявления встречаются чаще у женщин, особенно в подростковом возрасте. Кроме того, женщины в менопаузе также часто встречаются. Заболевание обычно развивается незаметно или медленно, могут наблюдаться боли в суставах, субфебрильная температура, слабость, сыпь, аменорея и т.д.

　　В обычной жизни необходимо пропагандировать высокобелковую, высоковитаминовую, низкокалорийную, низкожировую диету. Не есть или есть мало животных жиров, сладостей (включая сладкие напитки). Ешьте больше овощей, фруктов и продуктов, богатых клетчаткой, а также适量增加运动， чтобы ускорить потребление жира в организме.

　　1.Тестирование мочи: У пациентов с острым желтушным гепатитом до появления желтухи уровень уробилиногена и уробилина в моче положителен.

　　2.Тестирование функции печени:

　　(1)Клиническая картина: Общее количество лейкоцитов слегка ниже нормы, количество нейтрофилов может уменьшиться, количество лимфоцитов относительно增多.

　　(2)Сывороточный билирубин: Уровень билирубина в сыворотке крови повышается в период желтухи, по тенденции ежедневного повышения, обычно1～2в неделю достигает пика.

　　(3)Определение сывороточных ферментов:

　　3.Серумный аминотрансферазный фермент (ALT)：До появления желтухи уровень билирубина начинает постепенно повышаться, в период острого заболевания достигает максимума, при остром гепатите может наблюдаться极高的 активность ферментов, в период восстановления уровень билирубина в сыворотке крови медленно снижается. При хроническом гепатите уровень ALT может колебаться, при重型 гепатите уровень ALT может снижаться при резком повышении уровня билирубина, что называется «энзимной желтухой», что указывает на тяжесть заболевания.

　　(1)Чайник костей, медовые дольки, свиное мясо：Чайник костей30 грамм, медовые дольки7.8штук,瘦猪肉100 грамм. Добавить适量的水煮沸， добавить немного соли для приправы, удалить осадок, выпить бульон и съесть мясо, ежедневно1доз. Этот рецепт обладает эффектами清热除湿、解毒、退黄、扶正护肝。Применяется для пациентов с明显的 симптомами湿热 в острой и хронической гепатите.

　　(2)Суп с нирэ и тофу：Свежий тофу100 г, несколько штук нирэ1—2после того, как вынуть, вымыть и нарезать3.3—сантиметровый отрезок, положить в кастрюлю с тофу, добавить достаточное количество воды, варить до размягчения, есть суп и есть тофу, принимать каждый день1раз, каждый раз1маленькая миска. Применяется для острой и хронической желтухи, снижает уровень трансаминаз.

　　(3)Чанцзюйхуа медовый джем свиные почки：Чанцзюйхуа30 г медового джема7—8кусочков свиных почек100 г. Порезать свиные почки на кусочки, варить в достаточном количестве воды, добавить немного соли, процедить и пить суп, есть свиные почки, чтобы охладить жар и влажность, рассеять淤г и解毒, укрепить и защитить печень. Применяется для пациентов с明显ыми симптомами湿热 в острой и хронической гепатите.

　　(1)Препараты для иммунной регуляции

　　Тималин(Тималин): способ применения5～20 мг/д; внутримышечно или внутривенно, курс2～3месяцев, синтезированные в США28Аминокислотные пептиды α-Тималин (Ритмиксан), способ применения: каждый раз1.6мг,每周2раз, подкожно, курс6месяцев, может привести к исчезновению у некоторых пациентов HBeAg,

　　HBVDNA исчезает, но стоимость высокая. В Китае также есть сообщения о лечении重症肝炎 высокими дозами тималина (Тималин, Ритмиксан)160 мг, ежедневно или через день, вводить внутривенно)　

      (2)Препараты для защиты печени и снижения уровня ферментов:

　　A)Ганцинъян или Ганцинъян-новыйМетод применения:40～120 мл развести в растворе глюкозы и вводить внутривенно1раз/д, после нормализации уровня ALT рекомендуется постепенно снижать дозу и останавливать прием препарата, чтобы предотвратить рецидив. При длительном применении в высоких дозах у некоторых пациентов可能出现 стероидные побочные эффекты.

　　B)Ганцинъян - это глицирризиновая кислота диметилэтер, действие по снижению уровня ферментов лучше, чем у Ганцинъяня, ежедневно30 мл(150 мг после разведения вводить капельно; перорально принимать ежедневно450 мг, принимать в несколько приемов. Меры предосторожности такие же, как и у Ганцинъяня.

　　C)ГепатопротекторЭффективно снижает уровень ALT, ежедневно4мл внутримышечно. Рекомендуется постепенно снижать дозу и останавливать прием препарата, чтобы предотвратить рецидив. Нет побочных эффектов.

　　D)Аспарагиновая кислота калия и магнияМетод применения:10～20 мл добавить в раствор глюкозы и медленно вводить внутривенно1раз/Для снижения уровня билирубина в сыворотке и улучшения функции печени эффективен, помогает пробуждению пациентов с энцефалопатией печени.