外陰硬化性苔癬

　　1. 病因

　　原因は不明です。現在、いくつかの見解があります：

　　家族内で母娘、姉妹が同時に発病し、患者におけるHLA-B40抗原の陽性率がこの病気のない女性に比べて顕著に高いことが発見されています。したがって、この病気はHLA-B40と密接に関連しています。

　　約21％の患者が糖尿病、甲状腺機能亢進症または低下症、白癜風、悪性貧血、脱毛などの自己免疫疾患を合併している報告があります。また、皮膚にリンパ球浸潤が見られ、局所組織に免疫反応があると示唆されています。この病気は自己抗コラーゲン抗体が上皮下損傷を引き起こす可能性があると推測されています。

　　青春前期の患者が月経初潮後に病変が軽減することから、エストロゲンの不足が関連していると考えられていますが、エストロゲン治療は効果がありません。一部の学者が報告していますが、患者の血清中のジヒドロテストステロンおよびアンドロステニオンが減少し、自由テストステロンが上昇しており、テストステロン局所治療が効果的であることが示されています。治療後、血液中の総テストステロンおよびジヒドロテストステロンが上昇しており、著者は5α-リダクターゼの活性が低下し、テストステロンがジヒドロテストステロンへの変換が阻害されていると推測しています。しかし、5α-リダクターゼ欠損患者では、硬化性苔癬のリスクは増加していません。最近、アンドロゲン受容体の不足が治療に効果があると報告されています。

　　近年、一部の外陰硬化性苔癬患者が螺旋体感染を伴っていることが発見され、螺旋体がこの病気の原因である可能性があると示唆されています。

　　5、神経血管の栄養失調外陰の深部結合組織における神経血管の栄養失調が、その上に覆われた皮膚に変化を引き起こします。外陰の変化した皮膚と患者の大腿の正常な皮膚を交換移植すると、大腿に移植された変化した皮膚は次第に正常に戻り、外陰に移植された正常な皮膚が硬化性苔藓となりました。したがって、局所の神経血管の栄養失調が本疾患の原因であると提唱されています。

　　上記のさまざまな現象が発症に関連していると臨床的に観察されていますが、今まで確認されていないため、普遍的に認められていません。

　　二、発症機構

　　表皮が萎縮し、表面が過剰角化し、毛包の角栓がよく見られ、棘層が薄くなり、基底層の細胞が液化や空洞化し、上皮足が鈍くなったり消失したりします。真皮の浅層部では早期に浮腫が生じ、晩期にはコラーゲン繊維が玻璃状変性し、均質化帯が形成され、均質化帯の下にはリンパ球や浆細胞が浸潤します。さらに、上皮の黑色素細胞が減少します。表皮の過剰角化と黑色素細胞の減少により、皮膚が白色になることがあります。

　　1、外陰が萎縮し、皮膚の色が白くなり、弾性が悪くなり、皲裂や脱皮を伴います。晩期には皮膚が薄く、皺が深くなり、煙草紙や羊皮紙のように皺が寄り集まります。皮下出血が多く、対称的に分布します。

　　2、阴道口が収縮し狭くなり、重症では排尿困難が生じます。尿が外陰の薄い皮膚に浸漬し、糜爛や刺激が生じることがあります。

　　3、硬化性苔藓はほとんど浸潤癌に進行しませんが、浸潤癌の周囲には硬化性苔藓があることがあります。

　　主な症状は外陰の瘙瘙、性交痛、皲裂が発生した際の焼けや痛みです。自転車、排便、または性交中に会陰部の皮膚が裂けることがあります。典型的な臨床的特徴は外陰の萎縮で、小陰唇が小さくなったり消失したりし、陰蒂に粘连することがあります。大陰唇は薄くなり、陰蒂は萎縮し、包皮が長くなり、皮膚の色が白くなり、光沢があり、皲裂や脱皮を伴い、弾性が悪くなります。通常、皲裂や脱皮があり、変化は対称的で、会陰や肛門にまで広がり、蝶形に見えます。早期の変化は軽く、皮膚は赤く腫れ上がり、ピンク色や象牙色の丘疹が現れ、丘疹が融合して紫斑状になります。変化が進むと、典型的な臨床的表現が形成され、晩期には皮膚が薄く、皺が深くなり、煙草紙や羊皮紙のように皺が寄り集まります。皮下出血が多く、対称的に分布します。阴道口が収縮し狭くなり、重症では排尿困難が生じ、尿が外陰の薄い皮膚に浸漬し、糜爛や刺激が生じることがあります。硬化性苔藓はほとんど浸潤癌に進行しませんが、浸潤癌の周囲には硬化性苔藓があることがあります。

　　幼女患者の瘙瘙症状はあまり明らかではありません。おそらく、大小便の後、外陰や肛門の周囲に不快な感じがします。幼女や一部の成人女性の硬化性萎縮は、主に陰蒂の腫れと包皮との粘连、小陰唇の欠如、陰唇の後部に白色の斑片があり、大陰唇の皮膚は一定の弾性を保つことができます。幼女の変化は過剰角化が成人に比べて明らかではなく、局所の皮膚は珠色または色素沈着点と交互に花斑状になることがあります。外陰や肛門の周囲の変化があれば、鎖穴状または白色の病変が現れることがあります。多くの患者では、青春期に自然に消失することがあります。

　　外陰硬化性苔藓平時預防措施：注意陰部衛生、預防感染，積極治療全身性相關疾病。此病好發於成年女性，且患者血中睪酮水平明顯長於正常同齡婦女，當對患處皮膚採用睪酮進行局部治療時往往有效，因而提示患者血中睪酮水平低下可能為發病因素之一。

　　1、分泌物鏡檢。

　　2、活組織病理檢查。

　　3、根據臨床表現可作出初步診斷，經活組織病理檢查是唯一最後診斷方法。根據患者有外陰癬癬及典型好發部位、臨床表現，局部色素脫失且呈白色斑片，病理檢查有角化過度，棘細胞層萎縮，真皮水腫和膠原纖維變性，診斷並不困難。

　　一、外陰硬化性苔藓食疗方

　　1、海帶绿豆粥

　　原料海帶30克，绿豆30克，白糖适量，粳米100克。

　　製作方法先將海帶洗淨切碎，绿豆浸泡半天，粳米淘洗乾淨，共煮為粥。將熟時加入白糖調味即成。

　　用法每日早晚服用，宜連續食用7天～10天。

　　功效清热解毒，利水泄熱。適用於陰部癬癬。

　　2、薏仁红枣粥：薏仁30g，红枣10枚，大米50g，洗净，共煮粥食用。有清热健脾止癬之功。

　　3、首烏桑葚芝麻粥：何首烏30g，桑葚果10g，黑芝麻10g，大米50g。洗净，共煮粥食用。有養血滋陰止癬之功。

　　4、蒸猪肝：猪肝60g，馬鞭草30g.将猪肝與馬鞭草切成小块拌匀，裝在有蓋的碗中，放在蒸锅内蒸30分钟即可。1次顿服。有清热祛湿功效。

　　5、鲤鱼赤豆汤：鲤鱼1尾，赤小豆60g。鲤鱼去头、尾及骨头，取肉与赤小豆共煮至豆熟。分2次服用。用于白带多，湿热有毒者。

　　6、茯苓粳米粥：茯苓30g(研末)，粳米30～60g。先将粳米煮粥，半熟时，加入茯苓末，和匀后，煮至米熟，空腹服用。中医辨证属脾虚湿重者。

　　二、外陰硬化性苔藓吃那些对身体好

　　1、多吃一些含蛋白质和糖类丰富的食物。例如：牛奶、豆浆、蛋類、肉類等。

　　2、多饮水，多吃新鲜的水果和蔬菜。如苹果、梨、香蕉、草莓、猕猴桃、白菜、青菜、油菜、香菇、紫菜、海带等。

　　3、宜凉血解毒食物。绿豆、粳米、黄瓜、苦瓜、馬鈴薯、緑茶等。

　　三、外陰硬化性苔藓最好不要吃那些食物

　　1、発物を避ける。例えば、魚、エビ、カニ、鶏の頭、豚の頭肉、鶏肉、鶏の脚、鶏の爪など、これらの食物は陰部の瘙痒や炎症を悪化させます。

　　2、辛いものや刺激の強い食物を少なくする。例えば、玉ねぎ、胡椒、唐辛子、花椒、芥菜、八角など。

　　3、油揚げ、脂質の高い食物を避ける。例えば、油条、クリーム、バター、チョコレートなど、これらの食物は湿気を増やし、熱を加える作用があり、白带の分泌量を増やすため、病気の治療に不利です。

　　4、禁煙禁酒。煙と酒は刺激が強く、炎症を悪化させます。

　　一、外陰硬化性苔癬の漢方医学的治療方法偏方：

　　1、成分：人参10g、升麻10g、鹿角膠10g、山药15g、熟地15g、杜仲15g、当归15g、山萸肉15g、枸杞子15g。

　　用法：湯煎して服用、1日1剤、朝と夕方の2回に分けて服用。

　　2、成分：玄参9g、麦冬9g、益母草15g、首烏15g、枸杞子12g、菟丝子12g、女真子9g、丹皮90g、覆盆子9g、桑椹子15g。

　　用法：湯煎して服用、1日1剤、1日2回服用。

　　外陰硬化性苔癬の西洋医学的治療方法は以下の通りです。一般的に、外陰を清潔で乾燥状態に保ち、刺激の強い薬剤や石鹸で外陰を洗わないようにし、通気性の悪い化繊下着を避け、辛いものやアレルギー食物を避けます。瘙痒が明らかにし、睡眠障害がある場合、鎮静、安眠、抗アレルギー薬を追加で使用することができます。

　　二、局所性薬物治療

　　この病気は非常に痒いことが主で、一般的には糖質コルチコイド治療が推奨されており、効果が確実です。常用されるのは1％～2％のヒドロコルチゾン軟膏または0.025％のフロウレセチン軟膏で、1日3～4回塗ります。一般的には、6週間使用した後、皮膚の損傷が正常に戻ります。

　　プロピオン酸テストステロンが局部的に塗り擦けることが硬化性苔癬の治療の標準方法とされていますが、効果は人によって異なります。一部の萎縮した皮膚は基本的に正常に戻ることができますが、一部の変化は改善されますが、効果が明らかなものもあります。2％のプロピオン酸テストステロン軟膏（200mgのプロピオン酸テストステロンを10gの凡士林軟膏に混ぜる）を塗り擦け、軽くマッサージし、最初の3～4回は1日3～4回塗り擦け、3週間連続して使用した後、1日1回に減らし、3週間連続して使用します。その後、維持量を適用し、1日1回または2日1回使用します。一般的には、3～6ヶ月連続して治療を行い、瘙痒症状が消えた後の1～2年以内に、使用回数を徐々に減らし、最終的には週に1～2回の維持量に減らします。瘙痒症状が重い場合、上記のプロピオン酸テストステロン製剤を1％または2.5％のヒドロコルチゾン軟膏と混ぜて塗り擦け、瘙痒が軽減された後、徐々に減らし、最終的にはヒドロコルチゾン軟膏の使用を停止します。治療中はプロピオン酸テストステロンの副作用を厳しく観察し、毛が増えるまたは陰蒂が大きくなるなどの男性化の影響や効果が悪い場合には中止し、0.3％の黄体酮軟膏（100mgの黄体酮油剤を30gの凡士林軟膏に混ぜる）を使用し、1日3回塗り擦けます。また、0.05％のクロベタソン軟膏を選択し、最初の1ヶ月は1日2回塗り擦け、その後1日1回に減らし、2ヶ月連続して使用し、最後に週に2回、3ヶ月連続して使用し、計6ヶ月の治療期間です。

　　3. 皮下注射

　　強く瘙痒し、表面の薬が効果がない場合、曲安奈德の懸濁液を皮下注射することができます。5mgの曲安奈德懸濁液を2mlの生理食塩水で希釈し、脊椎麻酔穿刺針を使用して、恥骨結合の下に皮下に注入し、大陰唇の皮下から会陰まで注入し、徐々に針の先を引き戻し、懸濁液を皮下組織に注入します。対側も同様に治療します。注射後、軽くマッサージして懸濁液が拡散するようにします。この方法が治療効果を得られない場合や患者が瘙痒を感じ続ける場合、病院での治療が必要です：局所麻酔下で皮下注射する純アルコールです。この方法は、外陰部に1cmごとに縦と横の線を直線でマークし、交差点の皮下に各0.1～0.2mlの純アルコールを注入し、注入後軽くマッサージして液体が拡散するようにしますが、皮膚内にアルコールを注入しないように注意してください。皮膚内にアルコールを注入すると、皮膚坏死につながる可能性があります。皮下注射のアルコールは瘙痒を完全に緩和できますが、外陰部の皮膚の火傷感を解除することはできません。

　　4. 幼女の硬化性角化症

　　思春期までに自然に治癒する可能性がありますが、成人女性とは異なる治療法が用いられ、プロゲステロンを用いた治療は避けられます。治療の目的は主に一時的に瘙痒症状を軽減することであり、1％のヒドロコルチス軟膏または0.3％のプロゲステロンオイルゲルを局部的に塗布することができます。多くの幼女の症状は軽減されますが、長期的な定期的なフォローアップが必要です。

　　5. 手術療法

　　病状が重いまたは薬物療法が効果がない場合、浅い外陰切除またはレーザー切除が可能ですが、レーザー切除は皮膚の変化のみを切除し、皮膚下の真皮の変化には効果がありません；手術切除の再発率が高く、切除部分だけでなく、移植皮膚も再発することがあります。また、この病気の悪性化の機会は非常に少ないため、現在は手術療法があまり用いられていません。