先天性直腸肛门奇形

　　直腸肛门奇形の発生は、胚腸形成期における障害の結果であり、男性と女性では基本的に同じですが、解剖学的な違いがあります。排泄腔の分離過程の結果、尿生殖嚢と肛門直腸嚢が通じ、高位または中位の奇形を形成し、さまざまな肛門直腸発育不全や直腸と尿道または子宮頸の間の瘻管が発生します。肛門後退過程の障害と会陰発育不全の結果、低位の奇形を形成し、肛門皮膚瘻、肛門前庭瘻、肛門狭窄が発生します。

　　急性完全性低位腸閉塞などの合併症が発生することがあります。肛门直腸狭窄の場合、排便困難、便秘、粪石形成、続発性巨腸症などの慢性閉塞症状が発生することがあります。様々な肛门直腸の発育不全や直腸と尿道または陰道間の瘻管が発生します。肛門後移過程の障害や会陰の発育不全が原因で低位奇形が発生し、肛門皮膚瘻、肛門前庭瘻、肛門狭窄などが発生します。

　　1、高位奇形

　　約40％が該当し、男性が多いです。多くの場合に瘻管が存在しており、瘻管が細小であるため、ほぼ全員が腸閉塞症状を伴います。骨盤筋の神経支配には欠損があり、脊椎や上尿路の奇形も伴います。この型の症例では、正常な肛门位置に皮膚が少し凹んでおり、色素が濃いですが、肛門はありません。嘯き声が上がると、凹んだ部分が外に膨らまず、指で触しても衝撃感はありません。女性では頻繁に陰道瘻を伴い、陰道後壁の曲がり部に開口しており、外陰器も発達不良で幼児型です。便は頻繁に瘻孔から流出し、生殖道感染を引き起こすことがあります。男性では頻繁に泌尿系瘻を伴い、尿道口から气体や胎便を排出し、尿道炎や前立腺炎、上尿路感染が繰り返し発生することがあります。

　　2、中間位奇形

　　約15％が該当し、瘻管がない場合、直腸盲端は尿道球部の海绵体筋の側面や陰道下段の近くに位置しており、恥骨直肠筋が直腸の遠端を囲んでいます。瘻管がある場合、瘻管の口は尿道球部、陰道下段または前庭部に開いており、肛门部の外観は高位奇形に似ています。尿道や陰道から排便することもできます。探針は瘻孔から直腸に入ることができ、会陰部では探針の先端が触れることができます。女性では直腸前庭瘻が多く見られ、瘻孔は陰道前庭の舟状窝部に位置し、舟状窝瘻とも呼ばれます。瘻孔は大きく、乳児期には基本的に正常な排便を維持できるため、陰道炎や上行性感染を引き起こすことがあります。

　　3、低位奇形

　　約40％が該当し、直腸末端が低い位置にあり、多くの場合に瘻管が合併しており、他の奇形はほとんど伴わない。正常な肛门位置には薄膜が覆われており、胎便の色が見えることがあります。嘯き声が上がると、隔膜が明らかに外に膨らみ、時には肛膜が破れても完全ではありませんが排便が難しくなります。男性では肛門皮膚瘻が伴い、胎便が充満しているため深い青色を呈し、瘻孔は陰嚢縁部に位置し、もしくはさらに前方の尿道尾側のどこかの部位にあります。女性では肛門前庭瘻や皮膚瘻が伴い、瘻孔は陰道前庭部または陰嚢部に位置しています。

　　本疾患は先天性の発育異常疾患であり、因因に対して直接に本疾患を予防することはできません。早期の発見、早期の診断、早期の治療は本疾患の間接的な予防に重要な意味があります。同時に遺伝的相談を行う必要があります。予防策には近親婚の避け、持病者の遺伝子検査及び出生前診断と選択的妊娠中絶などがあり、奇形児の出生を防ぐために行われます。妊娠中は特に母体の食事と栄養状況を強化することが重要であり、特にタンパク質や微量元素の摂取量に注意し、定期的な超音波検査で状況を明確にすることが重要です。

　　1、生体組織検査

　　肛门から4cm以上の大腸壁粘膜下层および筋層の小さな組織を取り、神経節細胞の数を検査し、巨結腸の子供では神経節細胞が不足しています。

　　2、肛门大腸圧力測定法

　　大腸と肛门括約筋の反射的な圧力変化を測定し、先天性巨結腸を診断し、他の原因による便秘を区別します。正常な子供や機能性便秘では、大腸が膨張性刺激を受けると、内括約筋はすぐに反射的に緩み、圧力が低下します。先天性巨結腸の子供では、内括約筋は緩みではなく、明らかに収縮し、圧力が上昇します。この方法は、生後10日以内の新生児では時々偽陽性の結果が得られることがあります。

　　3、大腸粘膜の組織化学検査法

　　これは、痙攣部の粘膜下および筋層の神経節細胞が欠如している場所で増生し、肥大した副交感神経節前繊維が大量のアセチルコリンとコリンエステラーゼを連続的に放出し、化学的方法でその量と活性が正常な子供よりも5～6倍であることが測定できます。これにより、先天性巨結腸の診断に役立ち、新生児にも使用できます。

　　1、先天性大腸肛门奇形で体に良い食べ物は何ですか

　　軽い食事で栄養が豊富で、食事のバランスを意識してください。

　　2、先天性大腸肛门奇形で避けるべき食べ物は何ですか

　　辛い刺激の強い食べ物を避けるべきです。

　　外科治療の目的は、正常な排便機能を持つ肛门を再建することで、方法と時間の選択は、さまざまなタイプや合併した瘻管の状況によって決定されます。治療の原則は、術後の排便機能を改善することで、引き出された大腸は坐骨直肠筋環を通じて、坐骨直肠筋と尿道をよりよく識別するために、中間位と高位の奇形は経尾骨肛门形成術または経尾骨腹会陰肛门形成術が採用されます。手術中には、可能な限り骨盤神経の損傷を減らし、感覚を向上させるために、引き下げられた大腸は血流が良く、無张力で会陰に到達する必要があります。縫合時には、粘膜が脱垂しないように皮膚を肛門内に巻き込むことが重要です。これらはすべてポイントであり、外科医がこの概念を持っているかどうかは、予後が良いかどうかを決定します。現在、多くの医師が会陰肛门形成術に適していない場合、生後はすべて一時的な大腸造瘻術を先行し、6～10ヶ月後に肛门形成術を行い、術後3ヶ月で造瘻を閉鎖することを推奨しています。