Niệu quản kép

　　一、发病原因

　　1、胚胎发生：胚胎第4同时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽（或称副输尿管芽），它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。

　　2、遗传学：双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125người có1ví dụ tăng lên mỗi8～9người có1例。另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。

　　二、发病机制

　　根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：

　　1、Niệu quản kép không hoàn chỉnh:上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。

　　2、Niệu quản kép hoàn chỉnh:两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位（Weigert-meyer定律）。

　　3、完全性双重输尿管伴上肾：输尿管异位开口即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。

　　肾实质的1/3由上部集合系统引流。肾脏单一系统引流者平均有9。4个肾小盏，重肾有11。3个肾小盏，平均上肾部有3。7个肾小盏，下肾部有7。6个小盏（Privett等，1976）。单一系统引流的肾脏经影像学检查97％都正常，而有重复畸形者中29％有疤痕和（或）扩张。如果进行排泄性膀胱尿道造影，有重复畸形者常见反流，占42％，而无重复畸形者仅占12％。下肾部常因并发反流而积水，但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部阻塞者。并发其他畸形的机会也很多，在Nation组中，27例（12％）有其他泌尿系统畸形，包括肾脏发育不全或异常以及各种输尿管异常，其中有4ví dụ có van niệu quản trên lạc vị (chiếm niệu quản hoàn toàn)3％). Nhóm Campbell342ví dụ trong số niệu quản kép có129ví dụ có dị dạng đường tiết niệu.63ví dụ không có dị dạng đường tiết niệu. Loại bệnh dị dạng đường tiết niệu cũng tương tự như nhóm Nation,22ví dụ có dị dạng thận đối diện.

　　Triệu chứng lâm sàng có sự khác biệt rất lớn theo giới tính, do sự khác biệt giải phẫu học của胚胎, niệu quản lạc vị ở nam giới thường mở ra ở cổ bàng quang, tiền liệt tuyến, tinh囊, tinh hoàn và ống dẫn tinh đều nằm trên cơ thắt niệu đạo ngoài, vì vậy thường có triệu chứng nhiễm trùng đường tiết niệu như táo bón, đau sau xương chậu, không thoải mái khi xuất tinh, cũng có thể kèm theo tiểu gấp, tiểu nhiều, có khi đến khám vì vô sinh nhưng hiếm khi bị tiểu tiện không tự chủ, đối với phụ nữ mà nói, vị trí mở phổ biến nhất là âm đạo, cũng có thể ở đoạn trên của âm đạo, tử cung, buồng trứng, do điểm mở lạc vị thường nằm ở xa cơ thắt niệu đạo ngoài, thường biểu hiện là tiểu tiện liên tục sau khi tiểu tiện bình thường, một đặc điểm khác của niệu quản lạc vị ở phụ nữ là sự xuất hiện liên tục của dịch âm đạo, hầu hết các bệnh nhân nữ có viêm đường tiết niệu cấp và mãn tính, một số biểu hiện là thận bể và niệu quản tích nước, có khi đến khám vì khối u bụng.

　　thường là di truyền lặn tính染色体 thường, có tỷ lệ hiện diện không hoàn toàn. Trong điều tra gia đình, nếu cha mẹ hoặc anh em có niệu quản kép, tỷ lệ xảy ra từ mỗi125người có1ví dụ tăng lên mỗi8～9người có1ví dụ. Các yếu tố môi trường ảnh hưởng đến sự phát triển của niệu quản kép. Phòng ngừa sự phát triển của bệnh di truyền: một là cần làm kiểm tra gen, hai là cần chú ý đến chăm sóc sức khỏe sinh sản, đặc biệt là trong thời kỳ mang thai, nên tránh tiếp xúc với các yếu tố gây dị dạng, gây đột biến độc hại.

　　Chẩn đoán chủ yếu dựa vào chụp mờ niệu quản và kiểm tra niệu quản nội soi, ủng hộ việc sử dụng liều lượng lớn chích mạch niệu quản, trẻ em có thể sử dụng bơm tiêm để trực tiếp tiêm chất cản quang vào mạch máu, để kiểm soát thời gian tiêm, phương pháp chích mạch niệu quản liều lượng lớn không cần dùng đai bụng, rất hài lòng trong việc hiển thị toàn bộ niệu quản.

　　24h, nếu chức năng đoạn thận trên gần như hoàn toàn mất, thì cần chú ý và phân tích cẩn thận hình dáng của thận bể và thận chén đoạn thận dưới, thường hiển thị thận chén trên không có, góc nghiêng của thận bể tăng lên, giống như bông hoa héo úa, và xa khỏi mép viền xương sống; niệu quản đoạn thận dưới thường bị đẩy ra bên ngoài hoặc bên trong bởi niệu quản đoạn thận trên bị phình và gập, có khi呈现-hiện tượng ngược dòng niệu quản.

　　Khi kiểm tra niệu quản nội soi, nếu phát hiện2Những người có hơn một van niệu quản, có thể xác định chẩn đoán dị dạng niệu quản kép, nếu có thể chèn ống niệu quản để chụp mờ ngược dòng, thì chẩn đoán sẽ rõ ràng hơn,当然, chỉ có2Những người có một niệu quản mở cũng không thể loại trừ hoàn toàn dị dạng niệu quản kép, vì dị dạng niệu quản kép không hoàn chỉnh, niệu quản mở có thể bình thường; ngoài ra có thể có một niệu quản mở ở vị trí khác, nhưng không nhất thiết phải mở vào bàng quang, chụp bàng quang có thể phát hiện một trong hai niệu quản của niệu quản kép có hiện tượng回流, kết hợp với phim chụp đường niệu qua tĩnh mạch có thể giải thích rõ ràng vấn đề.

　　Về chế độ ăn uống của bệnh nhân niệu quản kép:

　　1、Trong cuộc sống hàng ngày cần chú ý:Lối sống规律, ăn uống hợp lý, giữ cho phân mềm, điều chỉnh tâm lý, chăm sóc gia đình, phòng cảm cúm, phòng giận, phòng mệt mỏi...

　　2、Lưu ý bảo vệ sức khỏe bằng cách ăn uống:Có thể ăn nhiều thực phẩm giàu dinh dưỡng, dễ hấp thu, dễ tiêu hóa, vị nhạt, ăn nhiều rau quả tươi, đậu, nấm, ăn nhiều món súp, món hầm, có thể ăn thịt lợn, thịt gà, thịt chim bồ câu. Không ăn thịt bò, thịt dê, thịt gà, cá虾, ớt nóng và các thực phẩm cay khác, không ăn thực phẩm lạnh, dầu mỡ, rán, muối, khói.

　　Những bệnh nhân dị dạng niệu quản song song mà không có các triệu chứng như nhiễm trùng đường tiết niệu, tắc nghẽn hoặc tiểu rắt, cũng như không có các biến chứng nghiêm trọng như hội chứng积水,回流 và sỏi thận, thì không cần điều trị. Trên lâm sàng, các trường hợp này chiếm khoảng một nửa. Nguyên tắc điều trị phẫu thuật thường bao gồm như sau3điểm.

　　1、Niệu quản kép không hoàn chỉnh:Chức năng đoạn thượng thận còn tồn tại nhưng có niệu quản-Đối với những người có niệu quản回流: ① điểm hợp nhất của niệu quản kép ở trên1/3thực hiện mổ niệu quản song song; ② điểm hợp nhất của niệu quản kép ở dưới1/3thực hiện tái植 niệu quản đoạn thượng thận vào bàng quang.

　　2、Niệu quản kép hoàn chỉnh:Chức năng đoạn thượng thận còn tồn tại nhưng có bàng quang-Đối với những người có niệu quản回流, thực hiện phẫu thuật tái植 niệu quản vào bàng quang, kèm theo phẫu thuật chống回流.

　　3、Cắt đoạn thận một phần:Nếu nhiễm trùng đường tiết niệu không kiểm soát được, hoặc có tiểu rắt (kèm theo niệu đạo mở tại vị trí khác), hoặc chức năng đoạn thượng thận đã mất hầu như hoàn toàn, có thể thực hiện phẫu thuật cắt đoạn thượng thận một phần. Đường niệu trong điểm hợp nhất gần đó được cắt (niệu quản kép không hoàn chỉnh) hoặc cắt ở mức thấp nhất, cũng có thể thực hiện cắt toàn bộ đường niệu (niệu quản kép hoàn chỉnh).