Double uretère

　　一、发病原因

　　1、胚胎发生：胚胎第4周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽（或称副输尿管芽），它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。

　　2、遗传学：双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125Les personnes atteintes de1par personne,8～9Les personnes atteintes de1例。另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。

　　二、发病机制

　　根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：

　　1、不完全性双输尿管：上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。

　　2、完全性双输尿管：两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位（Weigert-meyer定律）。

　　3、完全性双重输尿管伴上肾：输尿管异位开口即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。

　　肾实质的1/3由上部集合系统引流。肾脏单一系统引流者平均有9。4个肾小盏，重肾有11。3个肾小盏，平均上肾部有3。7个肾小盏，下肾部有7。6个小盏（Privett等，1976）。单一系统引流的肾脏经影像学检查97％均正常，而有重复畸形者中29％存在瘢痕和（或）扩张。如果进行排泄性膀胱尿道造影，存在重复畸形者常见反流，占42％，而无重复畸形者仅占12％。下肾部常因并发反流而积水，但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部梗阻的情况。并发其他畸形的机会也较多，在Nation组中，27例（12％）存在其他泌尿系统畸形，包括肾脏发育不全或异常以及各种类型的输尿管异常，其中4par personne ont une ouverture ectopique de l'orifice urétéral supérieur (représentant une urétérectomie complète)3％). Le groupe Campbell342par personne ont une anomalie urinaire bilatérale.129par personne ont une anomalie urinaire.63par personne n'ont pas d'anomalie urinaire.22par personne ont une anomalie rénale opposée.

　　Les symptômes cliniques diffèrent beaucoup selon le sexe, en raison des différences embryologiques, les uretères ectopiques chez les hommes s'ouvrent souvent au col de la vessie, à la prostate, à la vésicule séminale, à l'épididyme et à l'éjaculateur, tous situés au-dessus du sphincter externe urinaire, donc généralement les symptômes d'infection urinaire sont dominants, tels que la constipation, la douleur rétro-pubienne, l'inconfort lors de l'éjaculation, etc., peuvent également être accompagnés de miction urgente, miction fréquente, parfois consultés pour une stérilité mais rarement une incontinence urinaire, pour les femmes, le site d'ouverture le plus commun est le vestibule, peut également être situé dans l'extrême supérieur de la vagina, l'utérus, les ovaires, en raison de l'ouverture ectopique située à une distance lointaine du sphincter externe urinaire, elle se manifeste souvent par une incontinence urinaire persistante après la miction normale, une autre caractéristique de l'uretère ectopique chez les femmes est une sécrétion vaginale persistante, la plupart des patientes souffrent d'infections urinaires aiguës et chroniques, un petit nombre se manifeste par hydronéphrose de pyélion et uretère, occasionnellement consultés pour une masse abdominale.

　　peut être un héritage dominant autosomique avec une expression incomplete. L'enquête dans la famille montre que les parents ou les frères et sœurs ont une anomalie urinaire bilatérale, le taux de prévalence est de125Les personnes atteintes de1par personne,8～9Les personnes atteintes de1Les facteurs environnementaux influencent l'apparition de l'anomalie urinaire bilatérale. Pour prévenir l'apparition d'une maladie génétique, il faut d'abord faire un examen génétique, ensuite il faut prêter attention à la protection de la santé de la reproduction, en particulier pendant la grossesse, il convient d'éviter de contacter des facteurs néoformants et mutagènes dangereux.

　　Le diagnostic repose principalement sur l'angiographie rénale veineuse et l'examen endoscopique de la vessie, il est recommandé d'utiliser une angiographie rénale veineuse à haute dose, les enfants peuvent utiliser une seringue pour injecter directement le contraste veineux dans la veine, afin de contrôler le temps d'injection, la méthode d'infusion intraveineuse à haute dose peut ne pas nécessiter de bandage abdominal, ce qui est plus satisfaisant pour afficher tout le trajet de l'uretère.

　　si le segment rénalien supérieur du rein répété est fonctionnel, il est possible de voir clairement l'aspect complet de l'anomalie sur les radiographies X, plus élevé est le point de convergence des deux uretères, plus clair est l'affichage; si le point de convergence est trop bas, l'affichage est souvent médiocre, parfois il est impossible de distinguer les uretères bilatérales complètes ou incomplètes, si la fonction du segment rénalien supérieur est médiocre, il convient de faire des radiographies prolongées, et parfois il est nécessaire de prolonger jusqu'à24si le segment rénalien supérieur est fonctionnelment presque complètement perdu, il convient de prêter une attention particulière à l'analyse de la morphologie des pyélons et calices du segment rénalien inférieur, généralement, le pyélion supérieur est absent, l'inclinaison du pyélion augmente, semblable à une fleur flétrie, et est éloignée de la bordure vertébrale; l'uretère du segment rénalien inférieur est souvent poussé latéralement ou latéralement par l'uretère dilaté et tortueux du segment rénalien supérieur, parfois en forme de S et descendant, dans les cas où le segment rénalien supérieur est fonctionnellement absent, l'image du segment rénalien inférieur est beaucoup plus petite que celle du rein normal (côté opposé), parfois elle peut être mal diagnostiquée comme une anomalie rénale minime ou un développement rénal insuffisant, dans les radiographies prolongées, l'uretère peut parfois être visible-phénomène de reflux de l'uretère.

　　lors de l'examen endoscopique de la vessie, si l'on découvre2Pour une ouverture de plus d'une uretère, le diagnostic d'une anomalie urinaire bilatérale peut être établi, si l'on peut insérer un cathéter urétéral pour une angiographie en sens inverse, le diagnostic sera alors plus clair, bien sûr, il n'y a que2Les patients avec une ouverture d'uretère ne peuvent pas être complètement exclus de la malformation bicuspide de l'uretère, car la malformation bicuspide incomplète de l'uretère peut présenter une ouverture d'uretère normale; en outre, il peut y avoir une ouverture d'uretère ectopique, mais cela ne signifie pas nécessairement que l'uretère s'ouvre dans la vessie. L'angiographie rénale peut parfois détecter un reflux dans l'un des deux uretères bicuspides, et une combinaison de films d'angiographie rénale veineuse peut expliquer l'emplacement du problème.

　　À propos de l'alimentation des patients atteints de double uretère :

　　1、日常生活中应注意：Régime de vie régulier, alimentation équilibrée, maintien de la fonction intestinale, régulation psychologique, amour familial, prévention du rhume, prévention de la colère, prévention de l'épuisement, etc.;

　　2、注意饮食保健：Il est possible de manger plus de nourriture riche en nutriments, facile à absorber et à digérer, avec un goût léger, de manger plus de légumes frais et de fruits, de légumineuses, de champignons, de manger plus de soupes et de plats mijotés, de manger du porc, de la dinde, de la poule. Ne mangez pas de viande de boeuf et de mouton, de viande de chien, de poulet, de poisson et de crevettes, de piments forts, etc. Ne mangez pas de nourriture froide, grasse, frite, salée, fumée, etc.

　　Les patients atteints de malformations bilatérales des uretères sans symptômes tels que l'infection urinaire, l'obstruction ou l'incontinence urinaire par gouttes, ainsi que sans complications graves telles que l'hydronéphrose, le reflux et les calculs urinaires, n'ont pas besoin de traitement. Cliniquement, ce type de cas représente environ la moitié des cas. Les principes de traitement chirurgical habituels incluent les éléments suivants3Point.

　　1、不完全性双输尿管：Fonction du segment supérieur du rein existante avec l'uretère-Pour ceux qui ont un reflux urinaire: ① le point de convergence des uretères bicuspides est en haut1/3Réaliser une anastomose latérale longitudinale de l'uretère; ② le point de convergence des uretères bicuspides est en bas1/3Réimplantation urinaire膀胱 du segment supérieur du rein à cet endroit.

　　2、完全性双输尿管：Fonction du segment supérieur du rein existante avec la vessie-Pour ceux qui ont un reflux urinaire, une réimplantation urinaire膀胱 et une chirurgie anti-reflux sont réalisées.

　　3、部分肾切除：Pour ceux qui ne peuvent pas contrôler l'infection urinaire, ou qui ont une incontinence urinaire par gouttes (avec une ectopie de l'orifice), ou pour ceux dont la fonction du segment supérieur du rein est presque perdue, unepartial nephrectomie du segment supérieur du rein peut être réalisée. L'uretère est coupé à proximité du point de convergence (uretère bicuspide incomplet) ou au niveau le plus bas, ou une néphrectomie bilatérale de l'uretère peut être réalisée (uretère bicuspide complet).