Mở đầu niệu quản ở vị trí khác thường

　　Cơ chế gây bệnh

　　Trong tuần thứ4Trong tuần thứ, phần dưới của ống sinh tinh phát triển nhanh chóng tạo thành niệu quản, phần xa phát triển thành thận盂, thận盏 và ống thải; khi bất thường, ống sinh tinh còn phát triển thêm các rễ niệu quản phụ, cùng nhau di chuyển lên trên, không chỉ tạo thành dị dạng niệu quản đôi, mà còn vì ống sinh tinh dưới phần hình thành một phần của bàng quang và phát triển thành niệu đạo nam giới, tinh囊, ống xuất tinh, phần niệu đạo, hông, âm đạo, tử cung của phụ nữ, vì vậy niệu quản đôi có thể mở ra ở các cơ quan trên. Niệu đạo trước của nam giới được phát triển từ hố tiết niệu sinh dục, vì vậy niệu quản mở không đúng vị trí ở nam giới sẽ không mở ra ngoài cơ括约 cơ niệu đạo xa, vì vậy không có hiện tượng chảy nước tiểu; còn niệu đạo của phụ nữ chủ yếu được hình thành từ phần dưới của hố tiết niệu, vì vậy niệu quản mở không đúng vị trí ở phụ nữ có thể mở ra ở xa cơ括约肌.

　　Niệu quản mở không đúng vị trí thường gặp các dị dạng khác, như tắc hậu môn, thở khí quản thực quản, thỉnh thoảng gặp ở bệnh nhân thận đơn.

　　1、Tắc hậu môn:Còn gọi là tắc hậu môn trực tràng thấp, do sự phát triển bất thường của hậu môn nguyên thủy, không hình thành ống hậu môn, làm cho trực tràng không thông với外界, trong y học Trung Hoa được gọi là 'hậu môn đóng'.

　　2、Thở khí quản thực quản:Là do sự phát triển bất thường của phôi thai bẩm sinh, tạo thành sự thông liên kết giữa khí quản và thực quản thông qua một đường hở, khoảng một nửa số bệnh nhân có các dị dạng bẩm sinh khác, như bất thường của hệ tim mạch, hệ tiết niệu sinh dục và bất thường phát triển phổi, hầu hết là do sự phân bào, chỉ một số ít có tiền sử gia đình.

　　3、Thận đơn:Đôi khi một thận bị phì đại bù hoàn toàn có thể đáp ứng nhu cầu sinh lý bình thường, không ảnh hưởng đến cuộc sống, không có bất kỳ khó chịu nào, thường không được phát hiện suốt đời, chỉ có khi một bên thận bị nhiễm trùng, chấn thương, sỏi thận, tích nước, viêm phổi, mới phát hiện qua các xét nghiệm sâu về hệ tiết niệu.

　　Ống niệu mở không đúng vị trí ở nam giới hầu hết ở trên cơ括约 cơ ngoài, thường không có triệu chứng lâm sàng rõ ràng, chủ yếu là nhiễm trùng đường tiết niệu, cũng có thể gây đau lưng, đau cột sống thắt lưng ở mức độ khác nhau và viêm tinh hoàn tái phát, còn ở nữ giới thì chủ yếu là có hiện tượng tiểu không tự chủ liên tục và nhiễm trùng đường tiết niệu, dẫn đến da vùng âm đạo bị eczema, loét, kiểm tra kỹ có thể tìm thấy các điểm mở nhỏ như đầu kim ở trước hông, âm đạo và niệu đạo của phụ nữ, nước tiểu chảy liên tục như nước珠.

　　Nguyên nhân gây bệnh không rõ ràng, liên quan đến di truyền隐性 của nhiễm sắc thể thường染色体, thường liên quan đến việc kết hôn với người thân, bệnh này không thể phòng ngừa trực tiếp. Đối với bệnh nhân có tiền sử gia đình nghi ngờ về sự bất thường của nhiễm sắc thể nên tiến hành sàng lọc di truyền, tránh婚后 do di truyền nhiễm sắc thể mà con cái mắc bệnh này. Đồng thời, cần chú ý tăng cường dinh dưỡng trong thời kỳ mang thai, ăn uống hợp lý, tránh các kích thích xấu ảnh hưởng đến sự phát triển của胚胎.

　　Ngoài việc kiểm tra ngoại khoa thông thường, cần đặc biệt chú ý kiểm tra cẩn thận vùng âm đạo, tìm kiếm kỹ lưỡng các điểm mở không đúng vị trí của niệu quản, nếu đưa ống dẫn niệu vào điểm mở không đúng vị trí nghi ngờ để chụp造影, nhưng thường khó phát hiện.

　　Khi có nhiễm trùng đường tiết niệu, kiểm tra nước tiểu sẽ thấy bạch cầu, nước tiểu nuôi cấy có thể thấy vi khuẩn gây bệnh.

　　1、Chụp X quang niệu quản

　　Có thể hiểu được loại và vị trí của niệu quản mở vị trí khác thường, sự phát triển và tích nước của phần thận trên và niệu quản kép tương ứng, và có thể hiểu được tình trạng đôi thận kép và đôi niệu quản kép có kèm theo hay không.

　　2、Chụp CT

　　Có thể hiểu được kích thước, hình dáng của thận bị bệnh, độ dày của mô da thận, đặc biệt là các trường hợp không chụp ảnh được trên IVP.

　　3、Khám nội soi bàng quang và chụp ảnh niệu quản ngược dòng

　　Hiểu có mở ra bàng quang hay không.

　　1、Liên quan đến bất thường phát triển bẩm sinh, cần chú ý kiểm tra trước khi sinh, nếu phát hiện bất thường có thể cân nhắc chấm dứt thai kỳ.

　　2、Mang thai cần tránh ăn uống cay nóng và kích thích, tránh ăn uống chiên xào, hút thuốc, uống rượu, tránh tiếp xúc với nguồn phóng xạ, chất độc hại và có hại trong thời kỳ mang thai để tránh ảnh hưởng đến sự phát triển lành mạnh của胚胎, dẫn đến dị dạng.

　　3、Bệnh nhân không có yêu cầu ăn uống đặc biệt, ăn uống bình thường, ăn nhiều rau quả, chú ý bổ sung đủ dinh dưỡng.

　　Phẫu thuật là phương pháp duy nhất để điều trị niệu quản mở vị trí khác thường,刘文善 ở Trung Quốc và Gross ở nước ngoài cho rằng, niệu quản mở vị trí khác thường thuộc phần tổ chức của dị dạng kép, và thường kèm theo các thay đổi bệnh lý không thể hồi phục, vì vậy không nên cấy ghép niệu quản vào bàng quang hoặc nối với niệu quản bình thường. Nhưng Dodson cho rằng, nếu chức năng thận chưa bị tổn thương, việc nối niệu quản với bàng quang là rất hợp lý. Cần制订 cụ thể các kế hoạch phẫu thuật dựa trên các loại khác nhau của niệu quản mở vị trí khác thường và mức độ nghiêm trọng của bệnh lý thận và niệu quản. Nguyên tắc cơ bản của nó là:

　　1、Nếu có nhiễm trùng nghiêm trọng ở bên bị bệnh, thận盂, niệu quản bị tích nước rõ ràng, chức năng thận bị mất hoàn toàn, trong khi chức năng thận bên còn lại được xác nhận là tốt, thì có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ thận bên bị bệnh, nếu là thận kép, thì thực hiện phẫu thuật cắt bỏ đoạn thận trên của thận kép, cả hai đều nên cắt bỏ phần lớn niệu quản để tránh xảy ra hội chứng niệu quản đầu còn lại, cháy đốt niệu quản còn lại bằng phenol hoặc cháy đốt đầu còn lại bằng điện, có thể ngăn ngừa nhiễm trùng niệu quản đầu còn lại.

　　2、Nếu chức năng thận vẫn tốt hoặc bị tổn thương không nghiêm trọng, nên giữ lại thận, có thể chọn làm niệu quản.-Phẫu thuật nối đầu và nối cuối niệu quản hoặc cấy ghép niệu quản vào bàng quang và thêm phẫu thuật ngăn ngược dòng.