doble ureter

　　一、发病原因

　　1、胚胎发生：胚胎第4同时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽（或称副输尿管芽），它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。

　　2、遗传学：双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查中，父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125Entre las personas hay1por cada8～9Entre las personas hay1例。另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。

　　二、发病机制

　　根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：

　　1、不完全性双输尿管：上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。

　　2、完全性双输尿管：两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。通常下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位（Weigert-meyer定律）。

　　3、完全性双重输尿管伴上肾：输尿管异位开口即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。

　　肾实质的1/3由上部集合系统引流。单一系统引流的肾脏平均有9。4个肾小盏，重肾有11。3个肾小盏，平均上肾部有3。7个肾小盏，下肾部有7。6个小盏（Privett等，1976）。单一系统引流的肾脏经影像学检查97％都正常，而有重复畸形者中29％存在瘢痕和（或）扩张。如果进行排泄性膀胱尿道造影，存在重复畸形者常见反流，占42％，而没有重复畸形者仅占12％。下肾部通常因并发反流而积水，但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部阻塞的情况。并发其他畸形的机会也很多，在Nation组中，27例（12％）存在其他泌尿系统畸形，包括肾脏发育不全或异常以及各种类型的输尿管异常，其中包括4El caso tiene malformación de la apertura del uretero superior (que representa el 100% de los ureteres bilaterales completos)}3％）。El grupo de Campbell342El caso tiene uretera bilateral con129El caso tiene malformación del sistema urinario.63El caso no tiene malformación del sistema urinario. Las enfermedades de malformación del sistema urinario también son similares al grupo de Nation22El caso tiene malformación renal contralateral.

　　Los síntomas clínicos varían mucho según el sexo, debido a la diferencia embriológica, los ureteres ectópicos en los hombres suelen abrirse en el cuello de la vejiga, la próstata, la vesícula seminal, los epidídimos y los conductos deferentes, todos están ubicados por encima del esfínter esquelético externo, por lo que generalmente se presentan con síntomas de infección urinaria, como estreñimiento, dolor perineal posterior, incomodidad durante la eyaculación, etc., también pueden acompañarse de urgencia urinaria, polaquiuria, raramente se consulta por esterilidad, pero raramente hay incontinencia urinaria, en cuanto a las mujeres, la apertura más común es el himen, también puede estar en la parte superior de la vagina, útero, ovarios, debido a que la apertura ectópica está ubicada en el extremo distante del esfínter esquelético externo, a menudo se manifiesta como incontinencia urinaria persistente después de la micción normal, otra característica de la apertura ectópica de la uretera en las mujeres es la secreción vaginal persistente, la mayoría de los pacientes femeninos tienen infecciones urinarias agudas y crónicas, algunos se presentan con hidronefrosis de la cisterna renal y uretera, raramente se consulta por masa abdominal.

　　puede ser una herencia autosómica dominante, con una expresión incompleta. La investigación familiar muestra que los padres o hermanos de la familia con uretera bilateral tienen una tasa de aparición de125Entre las personas hay1por cada8～9Entre las personas hay1El factor ambiental afecta la aparición de la uretera bilateral. La prevención de la aparición de enfermedades genéticas en los niños: uno es hacer un examen genético, dos es prestar atención a la salud reproductiva, especialmente durante el embarazo, se debe evitar el contacto con factores tóxicos teratógenos y mutágenos tanto como sea posible.

　　El diagnóstico se basa principalmente en la urografia intravenosa y la cistoscopia, se recomienda el uso de una infusión intravenosa de alta dosis de urografia, los niños pueden inyectar directamente el contraste en la vena con una jeringa para controlar el tiempo de inyección, el método de infusión intravenosa de alta dosis no requiere una cinta abdominal, lo que es más satisfactorio para mostrar todo el trayecto de la uretera.

　　Si el segmento renal superior del riñón duplicado tiene función, se puede ver claramente la apariencia de la malformación en la radiografía de contraste, cuanto más alto sea el punto de unión de los dos ureteres, más claro se muestra; si el punto de unión es muy bajo, a menudo no se muestra bien, a veces es difícil distinguir si los ureteres bilaterales son completos o incompletos, si la función del segmento renal superior no es buena, se debe realizar una radiografía continua, incluso puede necesitar continuar hasta24h, como cuando el segmento renal superior prácticamente ha perdido su función, se debe prestar atención y analizar cuidadosamente la morfología de la cisterna y el rena de la sección renal inferior, generalmente se muestra que la cisterna renal superior falta, la inclinación de la cisterna renal aumenta, como una flor caída, y se aleja del borde del cuerpo vertebral; el uretero de la sección renal inferior a menudo es empujado hacia外侧 o hacia内侧 por el uretero dilatado y tortuoso del segmento renal superior, a veces se presenta en forma de curva en S descendiendo, en los casos donde el segmento renal superior no tiene función, la sección renal inferior se proyecta mucho más pequeña que el riñón normal (lateral), a veces se confunde con una malformación renal pequeña o un desarrollo renal deficiente, en las radiografías continuas a veces se puede ver el uretero-El fenómeno de reflujo de uretera.

　　Al realizar una cistoscopia, si se encuentra2Los pacientes con más de una apertura de ureтера pueden establecer el diagnóstico de displasia ureteral bilateral, si se puede insertar un catéter de uretera para realizar una contraste retrógrado, el diagnóstico será más claro, por supuesto, solo en el triángulo vesical hay2Tampoco se puede descartar completamente la anomalía de uretera bífida en los casos de un orificio de uretera, ya que la anomalía de uretera bífida incompleta, el orificio de uretera puede ser normal; además, puede haber un orificio de uretera ectópico, pero no necesariamente abrirse en la vejiga, la urografía en algunos casos encuentra que uno de los dos ureteras en la uretera bífida tiene fenómeno de reflujo, combinado con la filmografía de vía urinaria venosa puede explicar la ubicación del problema.

　　Acerca de la dieta de los pacientes con uretera bífida:

　　1、日常生活中应注意：Vida regular, dieta equilibrada, mantener las heces suaves, regular la psique, el amor familiar, prevenir el resfriado, prevenir la ira, prevenir el cansancio y otros;

　　2、注意饮食保健：Pueden comer alimentos nutritivos, fáciles de absorber y digerir, sabores ligeros, comer más vegetales frescos, frutas, granos y alimentos de hongos, comer más sopas y alimentos de cocción lenta, pueden comer cerdo, pollo de pato, pollo de paloma. No comer carne de res y cordero, carne de perro, pollo, pescado y mariscos, pimienta y otros alimentos picantes, no comer alimentos crudos, fríos, grasos, fritos, salados, ahumados y otros.

　　Los pacientes con anomalías de uretera bífida bilateral que no tienen síntomas como infección del tracto urinario, obstrucción o incontinencia urinaria por goteo, y sin complicaciones graves como estasis de orina, reflujo y cálculos en la uretera, no necesitan tratamiento. En la práctica clínica, este tipo de casos representa aproximadamente la mitad de los casos. Los principios generales del tratamiento quirúrgico incluyen lo siguiente3Punto.

　　1、不完全性双输尿管：Con función del segmento superior del riñón y con uretera-Para los casos de reflujo de uretera: ① el punto de unión de las ureteras bífidas está en la parte superior1/3En ese punto, se realiza una anastomosis lateral transversal de la uretera; ② el punto de unión de las ureteras bífidas está en la parte inferior1/3En ese punto, se realiza una reimplantación de uretera vesical del segmento superior del riñón.

　　2、完全性双输尿管：Con función del segmento superior del riñón y con vejiga-Para los casos de reflujo de uretera, se realiza una reimplantación de uretera vesical y se realiza una cirugía de prevención de reflujo.

　　3、部分肾切除：Para aquellos con infección del tracto urinario que no puede ser controlada, o con incontinencia urinaria por goteo (con ectopía de orificio), o con pérdida de función del segmento superior del riñón prácticamente completa, se puede realizar una resección parcial del segmento superior del riñón. La uretera se corta cerca del punto de unión (uretera bífida incompleta) o al nivel más bajo, también se puede realizar una resección completa de la uretera (uretera bífida completa).