중복 피부관상동맥

　　一、发病原因

　　1、胚胎发生：胚胎第4同时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽（或称副输尿管芽），它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。

　　2、遗传学：双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125인간에서1예를 들어, 양쪽 신우이상이 매8～9인간에서1例。另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。

　　二、发病机制

　　根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：

　　1、不完全性双重输尿管：上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。

　　2、完全性双重输尿管：两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位（Weigert-meyer定律）。

　　3、完全性双重输尿管伴上肾：输尿管异位开口即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。

　　肾实质的1/3由上部集合系统引流。肾脏单一系统引流者平均有9．4个肾小盏，重肾有11．3个肾小盏，平均上肾部有3．7个肾小盏，下肾部有7．6个小盏（Privett等，1976）．单一系统引流的肾脏经影像学检查97％都正常，而有重复畸形者中29％有瘢痕和（或）扩张。若做排泄性膀胱尿道造影，有重复畸形者常见反流，占42％．而无重复畸形者仅占12％．下肾部常因并发反流而有积水，但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部梗阻者。并发其他畸形的机会也多，在Nation组中，27例（12％）有其他泌尿系畸形，包括肾发育不全或肾发育异常以及各형输尿管异常，其中有4예를 들어, 상부 신우개 이상위치(완전형 신우의3％）。Campbell 그룹342예를 들어, 양쪽 신우이상 중129예를 들어, 신우이상이 동반되었습니다.63예를 들어, 신우이상이 없습니다. 신우이상의 종류는 Nation 그룹과 유사합니다.22예를 들어, 상대측 신장이상이 있습니다.

　　临床症状은 성별에 따라 크게 차이가 있으며,胚胎학적 차이로 인해 남성의 이상 신우는 일반적으로膀胱의 목, 전립腺, 부고황, 附睾, 및精莢이尿道 외括약근 위에 위치하므로, 일반적으로 泌尿기 감염 증상이 주를 이룹니다.便秘, 骨盆后疼痛, 射精不適 등이 있으며, 尿急, 尿频, 불임으로 진료를 받을 때도 있지만, 尿失禁은 드뭅니다. 여성의 경우, 가장 일반적인 개구부위는 앞庭이며, 음도 상단, 자궁, 卵巣에 위치할 수 있습니다. 이상 개구는 일반적으로尿道 외括약근 끝에서 멀리 떨어져 있어, 정상 배尿 후 지속적인 尿失禁을 나타냅니다. 여성 이상 신우의 또 다른 특징은 지속적으로 존재하는 음도 분비물입니다. 대부분의 여성 환자는 급성 및 만성 泌尿기 감염을 동반하고, 일부 환자는 신장궤도 및 신우에 저수증을 나타내며, 때로는 복부 패스를 진료를 받을 때가 있습니다.

　　가 일반적으로 자손 유전자로, 불완전 외현율이 있습니다. 양쪽 신우이상이 있는 부모나 형제를 가진 가족 조사에서, 발생률은 매125인간에서1예를 들어, 양쪽 신우이상이 매8～9인간에서1예. 환경 요인은 양쪽 신우이상의 발생에 영향을 미칩니다. 유전성 질환아의 발생을 예방하기 위해서는, 하나는 유전자 검사를 하고, 두 번째는 임신 중에 특히 주의해야 할 생식 보건을 유지해야 합니다. 특히 임신 중에는 형성물, 변이물질을 유발하는 해로운 요인에 접촉을 피해야 합니다.

　　진단은 주로 주사尿도造影과膀胱鏡 검사에 의존하며, 대량 주사尿도造影을 사용하는 것이 좋습니다. 어린이는 주사기로 직접 주사제를 혈관에 주입할 수 있으며, 주사 시간을 제어하기 쉽습니다. 대량 주사尿도造影법은 복부 압력대를 사용하지 않아도 되며, 신우 전체를 더 잘 보여줍니다.

　　재생성 신장의 상부 신장 구간의 기능이 존재하면, X선 촬영에서 이상의 전체 모습을 명확히 볼 수 있습니다. 두 개의 신우가 합류하는 점이 높을수록, 더 명확하게 보입니다. 합류점이 낮으면, 일반적으로 좋지 않게 보이며, 양쪽 신우이상이 완전형인지 불완전형인지 구분하기 어려울 수 있습니다. 상부 신장 구간의 기능이 좋지 않을 때, 지속적인 촬영을 하고, 때로는 지속적으로 촬영해야 할 필요가 있습니다.24h자가 있을 때, 상부 신장 구간의 기능이 거의 완전히 상실된 경우, 하부 신장 구간의 신장궤도와 신장화 모양을 주의 깊게 관찰하고 분석해야 합니다. 일반적으로 상부 신장화가 없고, 신장궤도 기울기가 증가하여 쓰러진 꽃처럼 보이며, 척추边缘에서 멀리 떨어져 있습니다. 하부 신장 구간 신우는 상부 신장 구간 신우가 확장 변형된 상태로 외측이나 내측으로 밀려나며, 때로는 'S' 모양으로 구부러지고 내려가는 경우가 많습니다. 상부 신장 구간이 기능을 하지 않는 경우, 하부 신장 구간의 그림자는 정상 신장보다 훨씬 작아 보이며, 때로는 소형 신장이상이나 신장 발달 부족으로 오해될 수 있습니다. 지속적인 촬영에서 때로는 신우가 보입니다.-신우 역류 현상이 있습니다.

　　膀胱鏡 검사 중에 발견되면2개 이상의 신우개가 있는 경우, 양쪽 신우이상형성의 진단을 확정할 수 있습니다. 신우导管를 삽입하여 상행 촬영을 할 수 있다면, 진단이 더 명확해질 것입니다. 물론, 뱃속 삼각구역에만2个输尿管开口者也不能完全排除双重输尿管畸形，因为不完全性双重输尿管畸形，输尿管开口可正常；此外可以有一根输尿管开口是异位的，但未必一定开口膀胱，膀胱造影有时发现双重输尿管中的一根有反流现象，结合静脉尿路造影片即可说明问题的所在。

　　关于双重输尿管患者饮食：

　　1、日常生活中应注意：生活规律、合理饮食、保持大便通畅、调节心理、家庭关爱、防感冒、防生气、防劳累等；

　　2、注意饮食保健：可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、多吃新鲜蔬菜瓜果、豆类、蘑菇类食物，多吃汤类、煲类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、鸡肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物，不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。

　　双侧输尿管畸形病人如无尿路感染、梗阻或点滴性尿失禁等症状，以及无严重的输尿管积水、反流和结石等并发症者，均无须治疗。临床上此类病例约占半数。通常手术治疗原则包括如下3点。

　　1、不完全性双重输尿管：上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者：①双重输尿管汇合点在上1/3处，做纵行的输尿管侧侧吻合术；②双重输尿管汇合点在下1/3处，做上肾段的输尿管膀胱再植术。

　　2、完全性双重输尿管：上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者，做输尿管膀胱再植术，加抗反流手术。

　　3、肾部分切除：如尿路感染无法控制，或有点滴性尿失禁（伴开口异位），或上肾段功能已基本丧失者，可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断（不完全性双重输尿管）或在最低水平切断，亦可做全输尿管切除（完全性双重输尿管）。