doppelte Ureter

　　一、发病原因

　　1、胚胎发生：胚胎第4同时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽（或称副输尿管芽），它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。

　　2、遗传学：双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125Menschen gibt es1Fälle pro8～9Menschen gibt es1例。另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。

　　二、发病机制

　　根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：

　　1、不完全性双输尿管：上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。

　　2、完全性双输尿管：两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位（Weigert-Meyer定律）。

　　3、完全性双重输尿管伴上肾：输尿管异位开口即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。

　　肾实质的1/3由上部集合系统引流。肾脏单一系统引流者平均有9。4个肾小盏，重肾有11。3个肾小盏，平均上肾部有3。7个肾小盏，下肾部有7。6个小盏（Privett等，1976）。单一系统引流的肾脏经影像学检查97％都正常，而有重复畸形者中29％有瘢痕和（或）扩张。如果进行排泄性膀胱尿道造影，有重复畸形者常见反流，占42％而无重复畸形者仅占12％下肾部常因并发反流而有积水，但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部梗阻的情况。并发其他畸形的机会也较多，在Nation组中，27例（12％）有其他泌尿系统畸形，包括肾脏发育不全或肾脏发育异常以及各种类型的输尿管异常，其中有4Fälle mit ectopischer Ureteröffnung am oberen Ureterausgang (bei vollständigem Ureter)3％). Das Campbell-Team342Fälle von doppelten Ureteren haben129Fälle mit Urogenitalsystemanomalie.63Fälle ohne Urogenitalsystemanomalie. Die Krankheiten der Urogenitalsystemanomalie sind auch ähnlich wie im Nation-Team.22Fälle mit lateraler Nierenanomalie.

　　Die klinischen Symptome unterscheiden sich stark zwischen Männern und Frauen, da es Unterschiede in der Embryologie gibt. Bei Männern öffnen sich die ectopischen Ureteren oft am Hals der Blase, Prostata, Samenblase, Hoden und Vas deferens, die alle über dem Schließmuskel der Harnröhre liegen, daher sind die Symptome der Harnsysteminfektion in der Regel dominant, wie Verstopfung, Schmerzen im Bereich des Schambeins, Unbehagen beim Ejakulieren usw., und können auch mit Harninkontinenz, Harnharndrang und Harnharndrang einhergehen, seltener werden Unfruchtbarkeit als Symptom vorgestellt, aber seltener Harninkontinenz. Bei Frauen ist der häufigste Öffnungsort der Vaginalvorhof, kann auch im oberen Teil der Vagina, Uterus, Eierstöcken liegen, da die ectopischen Öffnungen oft am Ende des Schließmuskels der Harnröhre liegen, oft wird eine persistierende Harninkontinenz nach der normalen Harnableitung beobachtet, eine weitere Merkmalsmanifestation der ectopischen Ureteren bei Frauen ist eine persistierende vaginale Sekretion, die meisten weiblichen Patienten haben chronische und akute Harnsysteminfektionen, einige zeigen Nierenbecken- und Ureterkoliken, gelegentlich treten Patienten mit Bauchschmerzen auf.

　　kann eine autosomale dominante Vererbung sein, mit unvollständiger Expressionsrate. Bei der Familiensurvey haben Eltern oder Geschwister mit doppeltem Ureter eine Häufigkeit von125Menschen gibt es1Fälle pro8～9Menschen gibt es1Beispiel. Umweltfaktoren beeinflussen die Häufigkeit der doppelten Ureter. Die Prävention der Entwicklung von genetischen Krankheiten bei Kindern: Erstens ist es erforderlich, eine Genanalyse durchzuführen, und zweitens sollte auf die reproduktive Gesundheitsvorsorge geachtet werden, insbesondere während der Schwangerschaft, da versucht werden sollte, den Kontakt mit teratogenen, mutagenen schädlichen Faktoren zu vermeiden.

　　Die Diagnose hängt hauptsächlich von der intravenösen Urographie und der Cystoskopie ab. Es wird empfohlen, eine intravenöse Infusion mit hohem Dosisvolumen der Urographie zu verwenden. Bei Kindern kann der Kontrastmittelkatheter direkt in die Vene injiziert werden, um die Injektionszeit zu kontrollieren. Die Methode der intravenösen Infusion mit hohem Dosisvolumen erfordert keinen Bauchdruckverband und ist zufriedenstellender für die Darstellung des gesamten Ureters.

　　Wenn die Funktion des oberen Nierenabschnitts eines doppelten Nierenbeckens vorhanden ist, kann die vollständige Anomalie im Röntgenkontrast scharf erkannt werden. Je höher der Punkt der Gefäßeinsammlung ist, desto klarer wird die Anomalie dargestellt; Wenn der Punkt der Gefäßeinsammlung zu niedrig ist, wird dies oft schlecht dargestellt, und es kann schwierig sein, zu unterscheiden, ob die doppelte Ureter vollständig oder unvollständig ist. Wenn die Funktion des oberen Nierenabschnitts schlecht ist, sollte eine fortlaufende Röntgenaufnahme durchgeführt werden, und es kann erforderlich sein, sie bis zu24h, wenn die Funktion des oberen Nierenabschnitts fast vollständig verloren geht, sollte die Morphologie der Nierenkalben und Nierenzellen des unteren Nierenabschnitts sorgfältig beachtet und analysiert werden. In der Regel zeigt sich, dass der obere Nierenkalb fehlt, der Neigungswinkel des Nierenbeckens erhöht ist, wie eine eingefallene Blume, und er ist weit von der Kante des Wirbelsäulenfortsatzes entfernt; Der Ureter des unteren Nierenabschnitts wird oft durch den erweiterten und verdrehten Ureter des oberen Nierenabschnitts nach außen oder innen verschoben, manchmal in einer "S"-förmigen Krümmung nach unten abfallend. In Fällen, in denen der obere Nierenabschnitt funktionslos ist, ist die Kontrastierung des unteren Nierenabschnitts viel kleiner als die eines normalen Nieren (Kontralateral), und es kann zu einer Fehldiagnose von kleinen Nierenanomalien oder Nierendysplasie kommen. In fortlaufenden Röntgenaufnahmen kann manchmal der Ureter-Ureterrefluxphänomen gefunden wird.

　　Bei der Cystoskopie, wenn2Für Patienten mit mehr als einem Ureterausgang kann die Diagnose einer مضoppelten Ureteranomalie gestellt werden. Wenn ein Ureterkatheter zur retrograden Angiographie eingeführt werden kann, wird die Diagnose klarer. Natürlich gibt es nur2Ein Patient mit einem Ureterausgang kann auch nicht vollständig ausgeschlossen werden, dass er eine Dysplasie hat, da bei einer unvollständigen Dysplasie die Ureterausgänge normal sein können; außerdem kann ein Ureterausgang ectopisch sein, aber es ist nicht unbedingt in die Blase geöffnet, manchmal kann eine Ureterblase bei einem doppelten Ureter eine Refluxerscheinung zeigen, und in Kombination mit der intravenösen Urographie kann die Lage des Problems erklärt werden.

　　Über die Ernährung von Patienten mit doppeltem Ureter:

　　1、日常生活中应注意：Regelmäßiges Leben, gesunde Ernährung, regelmäßige Stuhlgänge, psychische Regulation, familiäre Liebe, Vorbeugung von Erkältungen, Ärger vermeiden, Überarbeitung vermeiden und so weiter;

　　2、注意饮食保健：Man kann mehr nahrhafte, gut verdauliche und leicht verdauliche Lebensmittel essen, die mild im Geschmack sind, mehr frische Gemüse und Obst, Bohnen und Pilze essen, mehr Suppen und Braten essen, und Fleisch von Schweinen, Enten und Tauben essen. Man sollte keine Fleisch und Wurstwaren, Hunde- und Katzenfleisch, Fleisch und Fisch, Chilis und andere scharfe Lebensmittel essen, keine rohen, kalten, fettigen, frittierten, gesalzenen und geraucherten Lebensmittel essen.

　　Patienten mit Ureterdysplasie, die keine Symptome wie Harnwegsinfektion, Obstruktion oder Tropfenurinverlust aufweisen, sowie keine schweren Komplikationen wie Nierenkolik, Reflux und Steine haben, benötigen keine Behandlung. In der Klinik machen solche Fälle etwa die Hälfte der Fälle aus. Die allgemeinen Prinzipien der chirurgischen Behandlung umfassen wie folgt3Punkt.

　　1、不完全性双输尿管：Funktion des oberen Nierenabschnitts mit Ureter-Bei Reflux des Ureters: ① Die Stelle der doppelten Uretere-Konvergenz liegt oben1/3Am Ort wird eine vertikale laterale Anastomose des Ureters durchgeführt; ② Die Stelle der doppelten Uretere-Konvergenz liegt unten1/3Am Ort wird eine Ureter-Blasareplantation des oberen Nierenabschnitts durchgeführt.

　　2、完全性双输尿管：Funktion des oberen Nierenabschnitts mit Blase-Bei Reflux des Ureters wird eine Ureter-Blasareplantation durchgeführt, zusammen mit einer Antireflux-Operation.

　　3、部分肾切除：Bei unkontrollierbaren Harnwegsinfektionen, leichtem Urinverlust mit Tropfen (mit Exstrophie) oder wenn die Funktion des oberen Nierenabschnitts fast vollständig verloren geht, kann eine partielle Resektion des oberen Nierenabschnitts durchgeführt werden. Der Ureter wird in der Nähe des Gefügeschnitts durchtrennt (unvollständige doppelte Uretere) oder auf dem niedrigsten Niveau durchtrennt, oder auch eine vollständige Ureterentfernung (vollständige doppelte Uretere) kann durchgeführt werden.