両重輸尿管

　　一、原因

　　1、胚発生：胚の第4週時点で、輸尿管芽は急速に成長し、その近端が輸尿管となり、遠端は原始的な腎組織塊に覆われ、さらに腎盂、腎嚢、集合管として発達します。輸尿管の遠端の枝分かれが2本以上あれば、重複腎盂が形成されます。分支が早すぎれば、不完全な両重輸尿管が形成され、輸尿管はY字型になります。また、中腎管の下方に別の輸尿管芽（副輸尿管芽とも呼ばれます）が生じ、正常な輸尿管芽と並行して上昇すれば、完全な両重輸尿管奇形が発生します。

　　2、遺伝学：両重輸尿管は常染色体優性遺伝の可能性があり、不完全外顕率を持っています。両親や兄弟姉妹に両重輸尿管がある家系を調査すると、発生率は125人に1例から8～9人に1例に増加します。また、環境要因が両重輸尿管の発生に影響を与える可能性がある報告もあります。

　　二、发病机制

　　根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：

　　1、不完全な重複尿管：上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。

　　2、完全な重複尿管：两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位（Weigert-meyer定律）。

　　3、完全性双重输尿管伴上肾：输尿管异位开口即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。

　　肾脏实质的1/3由上部集合系统引流。单一系统引流的肾脏平均有9.4个肾小盏，重肾有11.3个肾小盏，平均上肾部有3.7个肾小盏，下肾部有7.6个小盏（Privett等，1976）。单一系统引流的肾脏经影像学检查97％都正常，而有重复畸形者中29％有瘢痕和（或）扩张。若做排泄性膀胱尿道造影，有重复畸形者常见反流，占42％，而无重复畸形者仅占12％。下肾部常因并发反流而有积水，但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部梗阻者。并发其他畸形的机会也多，在Nation组中，27例（12％）有其他泌尿系畸形，包括肾发育不全或肾发育异常以及各型输尿管异常，其中有4例上输尿管口异位（占完全型输尿管的3％）。Campbell组342例双重输尿管中有129例并发泌尿系畸形，63例无泌尿系畸形。泌尿系畸形的病种也与Nation组相似，22例有对侧肾畸形。

　　临床症状因性别差异而有很大差别，由于胚胎学差异，男性异位输尿管多开口于膀胱颈、前列腺、精囊、附睾和输精管，均位于尿道外括约肌以上，因此通常以泌尿系感染症状为主，如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等，也可能伴有尿急、尿频，偶尔因不育就诊但很少出现尿失禁。对于女性而言，最常见的开口部位为前庭，也可能位于阴道上段、子宫、卵巢，由于异位开口多位于尿道外括约肌远端，常表现为正常排尿后的持续性尿失禁，女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物，大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染，少数表现为肾盂及输尿管积水，偶尔以腹部肿块就诊。

　　常染色体優性遺伝である可能性があり、不完全外現率があります。家系調査では、重複輸尿管を持つ親や兄弟姉妹がいる場合、125人に1例から8～9人に1例に増加します。環境要因が重複輸尿管の発生に影響を与えます。遺伝病の子供の発生を予防するためには、まず遺伝子検査を行い、次に生育保健に注意する必要があります。特に妊娠中は、奇形や変異を引き起こす有害な要因に接触を避けることが重要です。

　　診断は主に静脈尿路造影と膀胱鏡検査に依存しており、大剂量の静脈点滴尿路造影の使用が推奨されます。小児では注射器で造影剤を静脈内に直接注入し、注射時間を制御することができます。大剂量の静脈点滴法は、腹圧帯を使用しなくても、輸尿管全体の表示が満足にできます。

　　重複腎の上腎部機能が存在する場合、X線造影で奇形の全体像が明確に見られます。両つの輸尿管が合流する点が高いほど、より鮮明に表示されます。合流点が低い場合、しばしば表示が悪く、時には重複輸尿管が完全性であるか不完全性であるかを区別することができません。上腎部機能が悪い場合、連続撮影を行う必要があります。24時間にわたる連続撮影が必要な場合もあります。上腎部機能がほぼ完全に失われた場合、下腎部の腎盂と腎嚢の形態を注意深く観察・分析する必要があります。一般的には上腎嚢が欠如し、腎盂の傾斜が大きくなり、垂れ下がった花のように見え、脊椎骨の縁から遠ざかります。下腎部の輸尿管は、拡張・歪んだ上腎部の輸尿管により外側や内側に押し出されます。時には「S」字状に曲がって下降します。上腎部に機能がない症例では、下腎部の画像は正常な腎臓（対側）よりも小さくなり、小腎奇形や腎発育不全と誤診されることがあります。連続撮影では、輸尿管-輸尿管逆流現象が見られることがあります。

　　膀胱鏡検査で2つ以上の輸尿管の开口が見つかった場合、重複輸尿管奇形の診断が確立できます。逆行性造影が可能であれば、診断がより明確になります。もちろん、膀胱三角部に2つの輸尿管の开口がある場合でも、重複輸尿管奇形を完全に除外することはできません。不完全性重複輸尿管奇形の場合、輸尿管の开口は正常です。また、一つの輸尿管の开口が異所性であることもありますが、必ずしも膀胱に开口しているとは限りません。膀胱造影で重複輸尿管の一つに逆流現象があることがあり、静脈尿路造影の画像と組み合わせることで問題の所在を説明できます。

　　重複尿管患者の食事に関する：

　　1、日常生活で注意すべき点：生活リズムを守り、バランスの取れた食事、便通をスムーズに保つ、心の調整、家族の愛情、風邪を防ぐ、怒りを避ける、過労を避けるなど；

　　2、食事の健康を注意深く守る：栄養豊富で吸収しやすい、消化しやすい食品を多く摂取し、味が淡い、新鮮な野菜や果物、豆類、キノコ類を多く摂取し、スープや鍋料理を多く摂取し、豚肉、鶏肉、亀肉を食べることができます。牛肉、羊肉、犬肉、鶏肉、魚介、唐辛子などの刺激的な食品を食べないでください。冷たい、脂質の高い、油を煎いたもの、塩漬け、煙熏された食品なども食べないでください。

　　両側の尿管奇形患者が尿路感染、狭窄または小さな尿失禁などの症状がなく、重篤な尿管积水、逆流や結石などの合併症がない場合、治療は必要ありません。臨床的には、このような症例が半数を占めています。通常の外科的治療原則は以下の3点を含みます。

　　1、不完全な重複尿管：上腎段の機能が存在し尿管-尿管逆流がある場合：①重複尿管の合流点が上1/3に位置する場合、縦走型の尿管側側吻合術を行います；②重複尿管の合流点が下1/3に位置する場合、上腎段の尿管膀胱再植術を行います。

　　2、完全な重複尿管：上腎段の機能が存在し膀胱-尿管逆流がある場合、尿管膀胱再植術を行い、逆流防止手術を追加します。

　　3、腎部分切除：尿路感染が制御不能であったり、小さな尿失禁（开口異位を伴う）であったり、上腎段の機能がほぼ失われた場合、上腎段部分切除術を受けることができます。尿管は合流点の近くで切断（不完全な重複尿管）または最も低いレベルで切断し、完全な尿管切除（完全な重複尿管）も可能です。