双重输尿管

　　一、发病原因

　　1、胚胎发生：胚胎第4同时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽（或称副输尿管芽），它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。

　　2、遗传学：双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125В людях есть1Примеры выросли до каждого8～9В людях есть1例。另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。

　　二、发病机制

　　根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：

　　1Не完整性 двойного мочеточника:上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。

　　2Полный двойной мочеточник:两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位（Weigert-meyer定律）。

　　3、完全性双重输尿管伴上肾：输尿管异位开口即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。

　　肾实质的1/3由上部集合系统引流。肾脏单一系统引流者平均有9．4个肾小盏，重肾有11．3个肾小盏，平均上肾部有3．7个肾小盏，下肾部有7．6个肾小盏（Privett等，1976）单一系统引流的肾脏经影像学检查97％均正常，而有重复畸形者中29％存在瘢痕和（或）扩张。如果进行排泄性膀胱尿道造影，存在重复畸形者常见反流，占42％．而没有重复畸形者仅占12％．下肾部常因并发反流而积水，但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部阻塞的情况。并发其他畸形的机会也较多，在Nation组中，27例（12％）存在其他泌尿系统畸形，包括肾脏发育不全或异常以及各种类型的输尿管异常，其中包括4Примеры с аномальным расположением верхнего отверстия мочеточника (занимают полностью мочеточник)}3％). Группа Campbell342Примеры с двойным мочеточником129Примеры с аномалиями мочеполовой системы.63Примеры без аномалий мочеполовой системы. Заболевания аномалий мочеполовой системы также похожи на группу Nation22Примеры с аномалией противоположной почки.

　　Симптомы различаются по половому признаку, из-за эмбриональных различий, мочеточник у мужчин открывается в области шейки мочевого пузыря, предстательной железы, семенных пузырьков, эпидидимы и семявыносящий проток, все они расположены над мышцей внешнего сфинктера уретры, поэтому обычно они проявляются симптомами инфекции мочевых путей, такими как запор, боль в области костей таза,不适 при эякуляции и т.д., также могут быть伴随尿频、尿急，偶尔以不育就诊，但很少出现尿失禁。Что касается женщин, наиболее частыми точками открывания являются вульва, также могут быть в верхнем отделе влагалища, матке, яичниках, так как аномальные openings часто расположены в стороне от мышцы внешнего сфинктера уретры, часто проявляются как продолжающаяся энурез после нормального мочеиспускания. Другой характеристикой аномального мочеточника у женщин является продолжающееся существование вагинальных выделений, большинство женщин страдают острым и хроническим инфекциями мочевых путей, некоторые проявляются гидронефрозом и гидроперитонеумом, иногда пациенты就诊时有腹部 опухоль.

　　Может быть аутосомно-доминантным наследованием, с неполной экспрессией. В семье, где родители или братья и сестры страдают двойным мочеточником, частота возникновения составляет каждые125В людях есть1Примеры выросли до каждого8～9В людях есть1Пример. Влияние факторов окружающей среды на развитие двойного мочеточника. Профилактика возникновения наследственных заболеваний: во-первых, необходимо провести генетическое исследование, во-вторых, следует уделять внимание здоровью reproduction, особенно в период беременности, следует尽量避免 контакт с тератогенными, мутагенными вредными факторами.

　　Основным методом диагностики является венозная урография и цистоскопия, рекомендуется использовать высокую дозу венозной инфузии контрастного вещества, у детей можно直接 вводить контрастное вещество в вену с помощью шприца, чтобы контролировать время инъекции. Высокодозовая методика инфузии контрастного вещества не требует использования абдоминального бандажа и более удовлетворительна для отображения всего мочеточника.

　　Если верхний сегмент повторного почечного органа сохраняет функцию, то на рентгенограмме можно отчетливо увидеть весь вид аномалии, чем выше точка слияния двух мочеточников, тем яснее изображение; если точка слияния слишком низкая, то изображение часто не очень хорошее, иногда трудно различить, является ли двойной мочеточник полным или неполным; если функция верхнего почечного сегмента не очень хорошая, следует проводить продолжение флюорографии, и даже может потребоваться продолжение до24h, если верхний почечный сегмент почти полностью丧失 функции, то следует тщательно изучать и анализировать форму почечных лоханок и чашечек нижнего почечного сегмента. Обычно верхняя чашечка отсутствует, а лоханка отклоняется в сторону, как увядший цветок, и отдалена от края позвоночника; мочеточник нижнего почечного сегмента часто推开 сжатый и изогнутый верхний мочеточник向外 или внутрь, иногда呈 "S"-образную изогнутую下降, в случаях без функции верхнего почечного сегмента, нижний почечный сегмент часто имеет меньшее количество тени по сравнению с нормальной почкой (противолежащей), иногда его можно принять за аномалию почки или недоразвитие почки. В случаях продолжения флюорографии иногда можно увидеть-обратный отток мочи по мочеточнику.

　　во время цистоскопии, если обнаруживается2Если у пациента более одной уретры, можно установить диагноз двойного мочеточника. Если можно ввести мочеточник导管 для контрастирования, диагноз становится более ясным, конечно, только в области тригона мочевого пузыря2У пациентов с единственной开口 мочеточника также нельзя полностью исключать аномалию двойного мочеточника, так как аномалия не完整性 двойного мочеточника,开口 мочеточника может быть нормальным; кроме того, может быть один мочеточник с экстрофией开口ы, но не обязательно открывается в мочевой пузырь, цистография иногда обнаруживает рефлюкс одного из двойных мочеточников, в сочетании с венерологической урографией можно объяснить местоположение проблемы.

　　О питании пациентов с двойным мочеточником:

　　1В повседневной жизни应注意:Регулярный образ жизни, рациональное питание, поддержание регулярного стула, регулирование психического состояния, семейная забота, предотвращение простуды, предотвращение гнева, предотвращение утомления и т.д.;

　　2Внимание к питанию и здоровью:Можно есть питательные, легко усваиваемые и перевариваемые продукты, продукты с легким вкусом, есть много свежих овощей и фруктов, бобовых, грибов, есть супы, супы, можно есть свинину, гусяtinu, пеликану. Не есть говядину, баранину, мясо курицы, рыбу и раков, перец и другие острые продукты, не есть холодные, жирные, жареные, соленые, копченые продукты и т.д.

　　Пациенты с аномалиями обоих мочеточников, у которых нет симптомов, таких как инфекция мочевых путей, обструкция или капельная энурезия, а также без серьезных осложнений, таких как严重的 гидронефроз, рефлюкс и камни, не требуют лечения. В клинической практике такие случаи составляют около половины. Обычно принципы хирургического лечения включают следующее3точка.

　　1Не完整性 двойного мочеточника:Функция верхнего отдела почки сохранена, и есть мочеточник-У пациентов с рефлюксом мочеточника: ① точка слияния двойного мочеточника находится вверху1/3В этом месте выполняется продольное侧овое吻合ование мочеточника; ② точка слияния двойного мочеточника находится внизу1/3В этом месте выполняется пересадка мочеточника в мочевой пузырь верхнего отдела почки.

　　2Полный двойной мочеточник:Функция верхнего отдела почки сохранена, и есть мочевой пузырь-У пациентов с рефлюксом мочеточника выполняется ревизия мочеточника и膀胱ного трансплантата, а также операция по предотвращению рефлюкса.

　　3Частичная резекция почки:Если не удается контролировать инфекцию мочевых путей, или есть капельная энурезия (с экстрофией开口ы), или функция верхнего отдела почки уже почти утрачена, можно выполнить частичную резекцию верхнего отдела почки. Мочеточник пересекается附近 места слияния (не完整性 двойного мочеточника) или на наименьшем уровне, также можно выполнить полное удаление мочеточника (полного двойного мочеточника).