glomerulonephritis, MPGN)

　　Nguyên nhân gây bệnh

　　Viêm màng tăng sinh thận được phân loại thành viêm màng tăng sinh thận nguyên phát và viêm màng tăng sinh thận thứ phát dựa trên các đặc điểm lâm sàng và phòng thí nghiệm:

　　1Nguyên nhân gây bệnh của viêm màng tăng sinh thận nguyên phát không rõ ràng,一般认为 loại thứ nhất là bệnh复合物 miễn dịch; loại thứ hai là bệnh复合物 và tự kháng thể, có thể liên quan đến di truyền.

　　2Tắc nghẽn3Có nhiều loại. Loại bạch cầu đơn sọc của cryoglobulin thứ nhất là globulin đơn sọc, thường là protein myeloma. Loại thứ hai thường là globulin IgM đơn sọc kết hợp với IgG, còn gọi là yếu tố chống IgG, trong khi loại thứ ba là nhiều globulin miễn dịch. Loại II và III của cryoglobulin血症 dễ bị tổn thương thận. Tính chất bệnh lý của nó là sự增生 mạnh mẽ của tế bào đệm, sự xâm nhập của bạch cầu, đặc biệt là bạch cầu đơn nhân, và sự dày lên của màng cơ bản của glomerulo có hiện tượng đôi.1/3Bệnh nhân có viêm mao mạch trung và nhỏ, hình thành microthrombus trong mao mạch. Nguyên nhân và cơ chế gây bệnh của MPGN không rõ ràng. Loại MPGN thứ nhất được coi là bệnh复合物 miễn dịch, do sự lắng đọng của các complex miễn dịch lớn và khó hòa tan lặp lại liên tục.3giảm liên tục. Tất cả đều cho thấy vai trò của phức hợp miễn dịch trong MPGN loại Ⅱ. Bệnh nhân MPGN loại Ⅱ có thể phát hiện được C3thuật nummularis肾炎因子 (C3NeF), C3NeF là C3bBb enzym chuyển hóa tự kháng thể, làm cho C3bBb tác dụng tăng cường, dẫn đến sự kích hoạt liên tục của con đường vòng tránh bổ thể, gây ra tình trạng thấp máu bổ thể liên tục và sự biến đổi màng base. Do đó, rối loạn chuyển hóa bổ thể là khâu trung tâm.

　　) sau1Bệnh này có thể liên quan đến di truyền, bệnh nhân MPGN loại Ⅱ thường xuất hiện HLA

　　) sau2Bệnh này có thể liên quan đến di truyền, bệnh nhân MPGN loại Ⅱ thường xuất hiện HLA-B7. Hầu hết các bệnh nhân MPGN loại Ⅰ có kháng nguyên đồng loại đặc biệt của B tế bào.

　　II. Mecanism phát bệnh

　　mecanism phát bệnh của MPGN vẫn chưa rõ ràng, hiện tại cho rằng liên quan đến cơ chế miễn dịch.50％～60％ bệnh nhân MPGN có xuất hiện bổ thể C3và C1q và C4giảm, cho thấy con đường vòng tránh và con đường cổ điển đều được kích hoạt dẫn đến sự giảm của hệ thống bổ thể trong máu. Kèm theo sự tăng nhẹ của phức hợp miễn dịch và血症 lạnh, có sự lắng đọng của immunoglobulin và hệ thống bổ thể trong cầu thận. Nhưng mối quan hệ giữa sự bất thường của hệ thống bổ thể và bệnh, vai trò của phức hợp miễn dịch vẫn cần được nghiên cứu thêm.

　　MPGN được phân loại dựa trên hình thức và mức độ lắng đọng của các phức hợp miễn dịch trong màng base của cầu thận và khu vực màng đệm khác nhau.3loại.

　　1loại Ⅰ với sự lắng đọng phức hợp dưới da và khu vực màng đệm. Loại Ⅰ liên quan đến nhiễm trùng virus, vi khuẩn, ký sinh trùng và một số bệnh phức hợp miễn dịch (như thiếu hụt bổ thể di truyền, SLE,血症 lạnh lẫn lộn, SBE, viêm thận分流,淋巴瘤, bệnh lươn), nhưng thường là phát sinh tự phát. Ở bệnh nhân MPGN loại Ⅰ,33％～50％ xuất hiện thấp máu bổ thể,25％～30％ bệnh nhân có thấp máu bổ thể C4và C5giảm15％～20％ bệnh nhân giảm yếu tố B.

　　2、loại Ⅱ được gọi là bệnh tự miễn, dưới kính hiển vi điện tử có thể quan sát thấy lớp glycoprotein đều nhất dọc theo màng base, loại này còn được gọi là bệnh lắng đọng chất dày đặc (DDD), thường kèm theo sự lắng đọng chất tương tự mỏm ngựa ở dưới biểu mô. Dưới sắc ký PAS, đôi khi có thể thấy các mao mạch vòng có màu đậm theo dạng dải. Loại Ⅱ chủ yếu được coi là liên quan đến nhiễm trùngStreptococcus, do Streptococcus có phản ứng chéo với kháng nguyên thận, có thể gây tổn thương thận do kháng thể trung gian. Loại Ⅱ thường kèm theo mức độ thấp của血浆 C3mức độ, vì một phần bệnh nhân có chất kích hoạt bổ thể trong máu, một loại kháng thể tự thân, cũng được gọi là yếu tố viêm thận hoặc C3yếu tố viêm thận, chống lại trực tiếp C3bBb, thay đổi C3chuyển hóa vòng tránh, thông qua việc gắn kết với enzym chuyển hóa, ngăn chặn một số yếu tố ức chế bình thường như H因子, tăng cường sự kích hoạt và tiêu hao của hệ thống bổ thể. C3Các yếu tố viêm thận phổ biến trong các loại MPGN Ⅰ và Ⅱ, đặc biệt là loại Ⅱ thường gặp hơn. Một phần liên quan đến thiếu hụt dinh dưỡng lipid. Do MPGN loại Ⅱ chủ yếu là tổn thương màng base, nếu có nhiều chất lắng đọng dày đặc trên màng base, các chất lắng đọng này có thể kích hoạt hệ thống bổ thể, hệ thống bổ thể được một số chất đặc biệt như ribonuclease kích hoạt, thường lại kích hoạt con đường vòng tránh, làm cho C3thuốc viêm thận thứ phát liên tục tăng lên, dẫn đến giảm bổ thể C trong máu.3giảm. Trong loại MPGN II.70% bệnh nhân bổ thể C3và giảm B因子.

　　3III loại và vùng dưới màng, vùng màng và dưới biểu mô đều có sự lắng đọng. Sự khác biệt giữa loại III và loại I là có sự lắng đọng dưới biểu mô hay không. Theo thời gian, sự thay đổi bệnh lý của MPGN thường từ tăng sinh chuyển sang硬化 rõ ràng. Khi là loại MPGN cục bộ, bệnh lý có thể chuyển sang loại MPGN cổ điển lan tỏa. Một số trẻ em hoặc thanh thiếu niên, bắt đầu là MPGN lan tỏa, loại thường là loại phân nhánh, sau đó có thể chuyển sang loại cục bộ hoặc hoàn toàn khỏi bệnh.

　　1、nhiễm trùng:Bệnh này biểu hiện khi bệnh综合征 xảy ra, mất protein lớn, suy dinh dưỡng, rối loạn miễn dịch và điều trị bằng corticosteroid có thể làm giảm sức đề kháng của cơ thể, gây ra nhiễm trùng, và các triệu chứng lâm sàng thường không rõ ràng. Mặc dù có nhiều kháng sinh để chọn lựa, nếu điều trị không kịp thời hoặc không彻底, vẫn dễ gây tái phát bệnh综合征 và nặng thêm bệnh tình, thậm chí dẫn đến tử vong của bệnh nhân.

　　2、biến chứng cục máu đông,栓塞性:Do máu đặc lại (giảm máu lưu thông hiệu quả) và tăng mỡ máu gây tăng độ nhớt của máu; mất protein lớn và tăng cường hợp thành protein bù đắp của gan có thể gây mất cân bằng hệ thống凝血, kháng凝血 và phân hủy huyết khối. Ngoài ra, bệnh综合征 có sự hoạt động quá mức của tiểu cầu, cùng với việc sử dụng thuốc lợi niệu và corticosteroid, có thể làm trầm trọng thêm tình trạng đông máu, dễ gây ra biến chứng cục máu đông,栓塞性. Trong đó, cục máu đông tĩnh mạch thận phổ biến nhất.3/4Các trường hợp này do hình thành chậm rãi, nên các triệu chứng lâm sàng không rõ ràng. Ngoài ra, còn có thể gặp các cục máu đông,栓塞性 trong mạch máu phổi, tĩnh mạch chân, tĩnh mạch dưới phổi, mạch máu vành và mạch máu não. Các biến chứng cục máu đông,栓塞性直接影响 hiệu quả điều trị và tiên lượng bệnh综合征.

　　3、suy thận:Bệnh nhân bệnh综合征 có thể do thiếu máu lưu thông hiệu quả gây giảm lưu lượng máu thận, gây ra bệnh lý nitrit tiền thận. Một số trường hợp có thể xuất hiện suy thận cấp tính. Do áp lực cao trong ống thận, gây giảm đột ngột khả năng lọc cầu thận, dẫn đến suy thận thận cấp tính. Thường gặp ở50 tuổi trở lên, nhiều trường hợp không có nguyên nhân rõ ràng, biểu hiện bằng ít nước tiểu hoặc không có nước tiểu, việc扩充血容量和利尿 không có hiệu quả. Kiểm tra bệnh lý thận qua sinh thiết cho thấy bệnh lý túi thận nhẹ, tổn thương màng gan lan tỏa nghiêm trọng, ống thận có thể bình thường hoặc có một số tế bào biến đổi, chết, trong ống thận có nhiều protein sợi.

　　4、rối loạn chuyển hóa protein và mỡ:Mất protein dài hạn có thể dẫn đến suy dinh dưỡng, chậm phát triển thể chất ở trẻ em; giảm globulin miễn dịch gây giảm sức đề kháng của cơ thể, dễ bị nhiễm trùng; mất protein gắn kết kim loại có thể gây thiếu hụt vi chất (sắt, đồng, kẽm...); thiếu protein kết hợp nội tiết tố có thể gây rối loạn nội tiết; giảm protein kết hợp có thể làm tăng nồng độ thuốc tự do trong máu và tăng tốc độ thải trừ, ảnh hưởng đến hiệu quả của thuốc. Rối loạn chuyển hóa mỡ máu làm tăng độ nhớt của máu, thúc đẩy sự phát triển của cục máu đông,栓塞性 và các biến chứng hệ thống tim mạch, đồng thời thúc đẩy sự硬化 của túi thận và sự tiến triển mạn tính của bệnh lý thận.

　　Bệnh này hiếm gặp trong bệnh thận cầu nguyên phát, cũng là một trong số ít viêm thận tăng sinh trong hội chứng bệnh thận, các biểu hiện lâm sàng của các loại bệnh lý khác nhau cơ bản tương tự, bất kể biểu hiện lâm sàng của bệnh này là loại hội chứng nào, gần như đều có protein niệu và sốt xuất huyết đồng thời, protein niệu không chọn lọc, sốt xuất huyết thường là sốt xuất huyết持续性 dưới kính hiển vi, có10％～20% bệnh nhân thường xuất hiện sốt xuất huyết sau nhiễm trùng đường hô hấp, là sốt xuất huyết nghiêm trọng, sốt xuất huyết đa dạng hình thái của hồng cầu, khoảng1/3trên bệnh nhân có tăng huyết áp, mức độ tăng huyết áp thường nhẹ, nhưng cũng có một số trường hợp cá biệt, đặc biệt là bệnh nhân loại II, có thể xảy ra tăng huyết áp nghiêm trọng, liều lượng lớn điều trị corticosteroid cũng có thể gây ra cơn nguy kịch tăng huyết áp, ít nhất một nửa bệnh nhân xuất hiện suy thận cấp tính hoặc mạn tính, suy thận xuất hiện sớm thường là dấu hiệu xấu về tiên lượng, bệnh nhân thường có thiếu máu chính tế bào và thiếu máu màu đỏ từ khi khởi phát, biểu hiện bằng da mặt trắng bệch, thở ngắn, mệt mỏi, và mức độ thiếu máu không tỷ lệ thuận với mức độ suy thận, cơ chế xảy ra vẫn chưa rõ ràng, có thể liên quan đến sự kích hoạt bổ thể trên bề mặt hồng cầu, hoặc có thể vì bệnh lý mao mạch làm giảm tuổi thọ của hồng cầu.

　　Khi bệnh này xảy ra, ít nhất có1/2bệnh nhân có biểu hiện hội chứng bệnh thận, khoảng1/4bệnh nhân có biểu hiện sốt xuất huyết và protein niệu, còn1/4～1/3bệnh nhân có biểu hiện hội chứng viêm thận cấp tính, kèm theo máu và hồng cầu trong nước tiểu, tăng huyết áp và suy thận, khoảng một nửa bệnh nhân có tiền sử nhiễm trùng đường hô hấp,40% có sự gia tăng độ đậm đặc kháng 'O' và các bằng chứng khác về nhiễm trùng vi khuẩn nhóm Streptococcus, một số bệnh nhân có thể xảy ra phần thiếu hụt dinh dưỡng lipid (Barraquar-Bệnh Simmons), đặc biệt là biến chứng loại II, thậm chí có thể xảy ra khi chưa có biểu hiện bệnh lý về thận, một số bệnh nhân có thể xuất hiện dấu hiệu X-Di truyền liên kết, bổ thể và a1-Thiếu hụt antitrypsin cũng dễ dàng xảy ra ở loại I của bệnh này, trong hội chứng bệnh thận, có thể xảy ra hội chứng血栓 tĩnh mạch thận, mặc dù bệnh này phát triển có sự khác biệt cá nhân cao, nhưng tình trạng bệnh của bệnh này总体上呈缓慢 tiến triển, vì loại I và II của bệnh này có sự thay đổi tổ chức và bệnh lý miễn dịch khác nhau và là hai loại hình thái khác nhau, hiện nay lâm sàng thường cho rằng chúng đại diện cho hai bệnh khác nhau, lâm sàng loại II có xu hướng biểu hiện các dấu hiệu viêm thận, viêm thận mới và suy thận cấp tính có tỷ lệ đồng thời cao, trong khi loại I có nhiều đặc điểm của bệnh thận, thường có tiền sử nhiễm trùng và thiếu máu, loại II bệnh nhân máu thường có lượng bổ thể thấp liên tục, và tuổi phát bệnh nhỏ hơn, hầu hết các bệnh nhân phát bệnh đều2Dưới 0 tuổi, mặc dù cũng có một số ngoại lệ, ngoài ra, loại II dễ dàng tái phát sau khi cấy ghép thận.

　　Loại III rất hiếm gặp, chủ yếu xảy ra ở trẻ em và thanh niên,10～20 tuổi là đỉnh điểm, <2Năm, >40 tuổi hiếm gặp, nam nữ phát bệnh gần như nhau, đối với biểu hiện lâm sàng của loại này rất ít, cơ bản tương tự như thay đổi lâm sàng dài hạn của type Ⅰ, theo mô tả của Strife, type Ⅲ có C3mức độ giảm, nhưng không có C3tiền tố viêm thận, protein niệu không phải là bệnh thận hư có tiên lượng tốt hơn bệnh nhân biểu hiện bệnh thận hư, loại này có sự khác biệt lớn về sự khác biệt giữa bệnh nhân vào cuối bệnh thận mạn tính, trong quá trình病程 dài, một số bệnh nhân tình trạng bệnh có thể tương đối ổn định thậm chí dần cải thiện.

　　bệnh này3của bệnh này có kết quả tiến triển cơ bản như nhau. Phòng ngừa cần bắt đầu từ sức khỏe bản thân, thường xuyên tránh mệt mỏi, ăn uống hợp lý, tập luyện khoa học, tăng cường thể chất, nâng cao khả năng miễn dịch của cơ thể, để ngăn ngừa bệnh phát sinh. Đối với bệnh nhân đã mắc và xuất hiện biến chứng, cần phòng ngừa và điều trị tích cực hiệu quả bệnh nguyên và biến chứng. Khi phát hiện nhiễm trùng, cần nhanh chóng sử dụng kháng sinh nhạy cảm với vi khuẩn gây bệnh, mạnh mẽ và không có độc tính trên thận để điều trị, nếu có ổ nhiễm trùng rõ ràng, cần nhanh chóng loại bỏ để ngăn ngừa sự phát triển tiến triển của suy thận.

　　bệnh nhân này gần như luôn có máu niệu, bao gồm cả máu niệu dưới kính hiển vi hoặc máu niệu bằng mắt thường, protein niệu có thể rất nhẹ, khoảng30% biểu hiện dưới dạng protein niệu vô cảm, nhưng một nửa bệnh nhân protein niệu >3.5g/24h90% trên bệnh nhân có protein niệu选择性 kém, nước tiểu FDP và C3tăng lên.

　　một thay đổi đặc trưng của xét nghiệm phòng thí nghiệm là giảm bổ thể máu, khoảng75% bệnh nhân3giảm持续性, trong đó bệnh lý type Ⅱ phổ biến hơn, chiếm80％～90%, khoảng10% bệnh nhân giảm đáng kể xuống dưới20～30mg/dl, trong bệnh lý type Ⅰ, trung bình C3mức độ giảm xuống mức bình thường68%, trong khi type Ⅱ giảm xuống mức bình thường47%, và type Ⅱ thường kéo dài hơn type Ⅰ, thành phần bổ thể có tác dụng sớm (như C1q, CA), trong bệnh lý type Ⅰ có sự giảm ở mức độ khác nhau, trong khi đó type Ⅱ thường bình thường hoặc nhẹ giảm, nhưng type Ⅱ thường kèm theo thành phần bổ thể có tác dụng muộn C5b-9giảm, trong khi không có bất kỳ thay đổi nào trong tình trạng bệnh hoặc điều trị,血清 C3mức độ có thể thay đổi, và có thể có xu hướng phục hồi bình thường theo thời gian, điều này cho thấy sự thay đổi của bổ thể không có mối quan hệ tương ứng với tình trạng bệnh và điều trị, các bệnh综合征 thận do viêm thận lupus, bệnh gan giai đoạn muộn, bệnh globulin đơn克隆, bệnh bạch cầu và ung thư di căn có thể xuất hiện C3giảm, nhưng các bệnh综合征 thận nguyên phát khác, ngoài viêm cầu thận sau nhiễm trùng streptococcus, hiếm thấy C3giảm, vì vậy sự giảm liên tục của bổ thể có nhiều提示 ý nghĩa đối với chẩn đoán bệnh này, khác với bệnh viêm cầu thận sau nhiễm trùng streptococcus, C3mức độ thường giảm, nhưng trong6～8tuần nhiều đặc trưng phục hồi trở lại mức độ bình thường, viêm cầu thận thể mao mạch và hội chứng bệnh thận hư có bổ thể liên tục giảm, nhiều hơn2tháng, C3thấp, là kết quả của việc kích hoạt con đường bổ thể và giảm hợp thành, C3giảm mà con đường kinh điển C1q và C4thường bình thường, cho thấy con đường thay thế có thể được kích hoạt, nhưng, viêm cầu thận thể mao mạch hệ膜 thứ phát do bệnh globulin lạnh, C4giảm so với C3thuja hơn.

　　Bệnh nhân nhóm bệnh này có một yếu tố ổn định nhiệt trong máu, còn gọi là C3thuật nummularis肾炎因子 (C3NF) Đây là kháng thể tự thân C3antitrypsin của kháng thể, loại 2 trong60% kiểm tra có C3NF dương tính, loại 1 chỉ có10％～20% dương tính, có thể là nguyên nhân gây ra sự thiếu hụt liên tục của C3bệnh lý血症 một phần, C3NF và các chất tương tự, cũng có thể thấy trong các bệnh lý thể ty thể liên quan đến viêm thận, một số chất khác phân hủy C3yếu tố trong viêm thận cấp tính đặc biệt là lupus có thể được phát hiện.

　　Mức độ chất ly giải huyết thanh thường bình thường, nếu C3giảm xuống, thì mức độ của chất ly giải cũng có thể giảm nhẹ, mức độ huyết thanh của yếu tố B thường bình thường hoặc giảm nhẹ, kháng nguyên miễn dịch tuần hoàn và chất lạnh có thể dương tính75Trên 0% loại 1 có kháng nguyên đồng loại đặc biệt của tế bào B, cảnh báo có cơ sở di truyền dễ bị nhiễm, HLA-AB7với bệnh lý BIH gia đình và loại 2.

　　Trên lâm sàng, một số bệnh nhân có bệnh lý máu urê, điều này thường cảnh báo hội chứng viêm thận cấp tính, tốc độ lọc cầu thận thường giảm, nhưng cũng có thể bình thường, thậm chí bệnh lý sinh thiết thận có thể thấy thể ty thể bị tổn thương nghiêm trọng, GFR thỉnh thoảng cũng bình thường, thường kèm theo sự tích tụ nước và natri, dẫn đến tăng huyết áp, hơn một nửa bệnh nhân có thiếu máu tế bào hồng cầu và tế bào máu đỏ, thiếu máu có thể rất nghiêm trọng, mức độ nghiêm trọng của nó không tương xứng với bệnh lý máu urê, tuổi thọ của hồng cầu và tiểu cầu có thể bị rút ngắn.40％～6Trên 0% bệnh nhân có chỉ số tăng cường của kháng thể chống streptococcus.

　　I. Viêm thận màng增殖 loại 1 về mặt bệnh lý và kiểm tra bệnh lý.

　　1、microscopy：Viêm thận màng增殖 loại 1 chủ yếu thay đổi là sự dày lên lan tỏa của thành mao mạch và sự tăng sinh tế bào trong lòng mạch, cùng với sự xâm nhập của bạch cầu lympho đơn nhân và bạch cầu trung tính, khu vực màng và thành mao mạch mở rộng ở mức độ khác nhau do sự tăng sinh tế bào và基质, thường ảnh hưởng đồng đều đến几乎所有 các lá thận, có thể gây ra cấu trúc phân nhánh của tán mạch nổi bật, vì vậy ở giai đoạn đầu gọi bệnh lý này là viêm thận màng增殖 thể lá thận. Về mối quan hệ nguyên nhân và hậu quả hoặc mối quan hệ trước sau giữa bệnh lý phân nhánh và không phân nhánh, đến nay vẫn chưa có kết luận rõ ràng, khu vực màng rõ ràng mở rộng thành nốt, giữa nốt có thể có ổ cứng, tương tự như bệnh lý cứng thận màng hoặc bệnh đệm nhẹ chuỗi, nhưng kết hợp với kết quả từ kính hiển vi ánh sáng,荧光 miễn dịch và kính hiển vi điện tử, dễ dàng phân biệt bệnh này với các bệnh khác, một biểu hiện rõ ràng nhưng không đặc hiệu khác là màng cơ bản của thể ty thể dày lên, bằng cách sử dụng nhuộm thích hợp (như nhuộm bạc hoặc nhuộm希夫 axit iodic peroxit), dễ dàng thấy hình dáng đôi hoặc nhiều lớp, do sự mở rộng và chèn vào giữa màng cơ bản và tế bào nội mạc của tế bào màng và基质 tăng sinh, tức là màng màng giả hình thành từ màng màng chèn vào,而不是 như thường nghĩ là sự phân ly màng cơ bản, thỉnh thoảng có thể thấy các khối嗜伊红 dưới da nội mạch, một số bệnh nhân có thể có thể trăng non, nhưng rất ít bị ảnh hưởng.5Trên 0% của các thể ty thể, giống như viêm thận mạn tính khác, nếu có nhiều thể trăng non thì cảnh báo tiên lượng xấu, bệnh nhân ở giai đoạn cuối thường có sự hình thành sợi xơ gian bào, co teo ống thận và sự xâm nhập của tế bào bạch cầu bào tương đơn nhân, xuất hiện 'cục máu trong suốt' trong lòng mao mạch, cảnh báo bệnh lý có thể phát sinh từ bệnh血症 lạnh hoặc lupus hệ thống, 'cục máu trong suốt' không phải là cục máu đông thực sự mà là kết quả của sự lấp đầy lòng mao mạch bởi kháng nguyên miễn dịch.

　　sinh thiết thận dưới kính hiển vi có thể phân loại MPGN thành5loại con: ① loại phân nhánh: rãnh mạch máu毛细 thận có hình phân nhánh rõ ràng, chủ yếu là sự tăng sinh tế bào, cũng có thể kèm theo sự cứng hóa ở mức độ khác nhau, ② loại cổ điển (hai làn): do màng bao chèn vào mà màng đáy lan tỏa dày lên, xuất hiện hai làn, phân nhánh không典型, ③ loại hỗn hợp: chèn vào và phân nhánh không典型, nhưng có sự lắng đọng kháng nguyên-complex dưới biểu mô màng đáy, dưới màng dưới và trong khu vực màng bao, có sự tăng sinh tế bào màng bao và基质, màng đáy rõ ràng dày lên, loại này rất giống với loại tăng sinh lan tỏa của viêm thận lupus, một số người gọi là “viêm thận cầu màng bao và viêm thận cầu tăng sinh hỗn hợp”, ④ loại fokal: sự thay đổi của MPGN chỉ chiếm một phần của tất cả các thận cầu5dưới 0％,⑤ thể mới moon:5trên 0％ của các thận cầu xuất hiện thể mới moon.

　　 2thuộc tính siêu vi của nó là sự giãn nở và vị trí của tế bào màng bao và基质 trong màng đáy của mạch máu毛细 thận và tế bào nội mạc, có sự lắng đọng kháng nguyên-complex electron dày đặc, tên bệnh viêm thận cầu mạch máu màng bao này chính là từ sự thay đổi của màng bao và mạch máu毛细 thận trong bệnh biến loại I, xung quanh chất lắng đọng dưới mạch máu và gần tế bào chất của tế bào màng bao, có thể thấy sự hình thành mới của chất màng đáy, trong khu vực tăng sinh màng bao và mở rộng基质 thường có sự lắng đọng chất dày rải rác, dưới biểu mô có thể có sự lắng đọng chất electron dày không đều, khi số lượng đủ nhiều thì tương tự như bệnh viêm thận màng, một số bệnh lý học thận gọi là “viêm thận cầu màng bao và viêm thận cầu tăng sinh hỗn hợp”, hoặc Burkholder đề xuất “viêm thận cầu mạch máu màng bao loại III”, có rất ít bệnh lý tổn thương thận cầu tương tự như loại I dưới kính hiển vi và miễn dịch huỳnh quang, nhưng siêu vi cấu trúc đặc trưng bởi sự dày lên không đều của màng đáy thận cầu, có sự lắng đọng chất dày không đều trong màng, loại bệnh lý này cũng được phân loại vào loại III, giữa基质 màng bao và màng đáy có thể có sự xâm nhập của bạch cầu đơn nhân hoặc bạch cầu trung tính, một số tổ chức sinh thiết thận có lượng chất lắng đọng ngoài màng ít đến trung bình có hình dáng như “đỉnh ngựa vằn”, chân tế bào biểu mô thường biến mất, dưới kính hiển vi, cục máu đông trong sáng thể hiện dưới dạng chất dày cầu hình trong lòng mạch máu, khi những cấu trúc này hoặc bất kỳ chất lắng đọng electron dày nào có cấu trúc microtubular, có thể là bệnh máu lạnh hoặc bệnh thận do miễn dịch xúc chạm.

　　 3、Immuno荧光：thay đổi đặc trưng là bổ thể, đặc biệt là C3Phân bố thành hạt hoặc dải hình, có thể hiển thị轮廓 ngoại vi của tiểu thùy, điều này tương ứng với vị trí lắng đọng của kháng nguyên-complex dưới mạch máu điện tử mà quan sát thấy, hình thái của chất lắng đọng thường không đối xứng như bệnh viêm thận màng, hạt cũng không rõ ràng bằng, các yếu tố giải phóng và yếu tố B phân bố tương tự, chất lắng đọng hạt của màng bao có thể rõ ràng hoặc không rõ ràng, một số ít loại I có thể thấy kháng nguyên-complex lắng đọng theo màng đáy của ống thận và (hoặc) mạch máu ngoài thận cầu, thành phần của kháng nguyên-complex lắng đọng có thể rất khác nhau, có thể phản ánh nhiều nguyên nhân gây ra loại I, hầu hết bệnh nhân C3đ deposi rõ ràng hơn bất kỳ immunglobulin nào, một số có IgG hoặc IgM làm chủ; còn rất ít số có IgA làm chủ, có thể coi là bệnh thận IgA có biểu hiện viêm cầu thận mạch vành bao, các thành phần complement hoạt động sớm như C1q và C4So với C3Hiếm gặp hơn, một số bệnh nhân có thể thấy thành mao mạch có Ig (đặc biệt là IgM và IgG) phân bố thành từng đoạn颗粒, có khi cũng thấy ở vùng bao glomerulo, trong lumen của mao mạch có sự đ deposi của một lượng lớn immunglobulin và complement tạo thành cấu trúc hình cầu, điều này phù hợp với sự观測 của mạch máu trong kính hiển vi, cho thấy bệnh lý này là thứ phát từ lupus ban đỏ hệ thống hoặc bệnh血症 lạnh.

　　2、pathology và kiểm tra nội soi của viêm cầu thận mạch vành bao glomerulo loại II

　　1、microscopy：1995Năm WHO đã phân loại nó vào nhóm bệnh chuyển hóa thứ phát, trên thực thể học, nó thể hiện sự增生 của tế bào bao glomerulo và基质, khi sự增生 rõ ràng, có thể hình thành cấu trúc phân nhánh rõ ràng và thành mao mạch dày lên, một số mao mạch vì nằm giữa các tế bào bao, làm cho thành mao mạch có hình đôi, những thay đổi của màng tăng sản này tương tự như loại I, nhưng một phần có sự dày lên rõ ràng của thành mao mạch, sự增生 của tế bào là từng đốm hoặc không kèm theo sự增生 của tế bào, một phần chỉ có sự增生 của tế bào từng đốm hoặc lan tỏa, nhưng không có sự dày lên rõ ràng của thành mao mạch, mức độ thay đổi của bao glomerulo có sự khác biệt lớn giữa các cá nhân, sự tăng của tế bào bao và基质 có thể rất nhẹ hoặc rất nặng, bằng cách sử dụng kỹ thuật nhuộm Masson ba màu, thường có thể thấy các đ deposi hồng hào hình tròn trong vùng bao glomerulo, một số có thể có sự đ deposi

　　2Bệnh đ deposi chất rắn loại II được gọi là bệnh đ deposi chất rắn mật, đặc điểm có tính chẩn đoán của bệnh này là sự hình thành của các dải electron đậm không liên tục trên màng cơ bản của glomerulo, kèm theo sự đ deposi chất rắn sợi hoặc không đều của các tế bào bao glomerulo, có khi có sự đ deposi dưới màng nội mô và dưới màng biểu mô, một số thay đổi tương tự như đ deposi

　　3、Immuno荧光：lượng C3tích tụ ở màng cơ bản của ballone ballone毛细血管 thành đường viền hoặc dải, C3thường xuất hiện dưới dạng đường viền không liên tục, có thể hiển thị hình dạng của mao mạch thành, ballone thận và ballone thận, các tích tụ của ballone thường dưới dạng kim hoặc vòng, vòng do chỉ tích tụ ở bên ngoài được nhuộm màu.3tích tụ, mao mạch thành đường viền ánh sáng đôi, do C3tích tụ ở hai bên màng cơ bản, các thành phần bổ sung khác chỉ thấy ở dưới50% các trường hợp bệnh lý, immunglobulin tích tụ rất ít.

　　3、Các loại khác của viêm ballone ballone hệ thống mao mạch

　　Hiện tại vẫn chưa thể xác định chúng là loại biến thể của bệnh损 I型 hay là bệnh损 độc lập, các loại này gần như đều dựa trên quan sát điện tử để xác định, Burkholder đã đề xuất bệnh损 III型, đặc điểm của nó là ngoài các thay đổi bệnh lý chung với loại I, còn có sự tích tụ khá rõ ràng của immune complex dưới biểu mô, và có các màng ngoài của mao mạch đơn lẻ, bị cách ly bởi các gai vật chất của màng cơ bản (giống như các gai của màng ballone thận), một số học giả cho rằng loại này là loại hỗn hợp của ballone và viêm ballone ballone, ngoài ra, trong những năm gần đây, một số học giả đã báo cáo nhiều loại biến thể khác nhau, như loại IV, đặc điểm là sự chia cắt lớp của màng cơ bản, kèm theo sự tích tụ dưới biểu mô và dưới mao mạch, các loại khác không đề cập thêm.

　　1、Bệnh nhân thận có thể ăn muối và base khôngChúng ta, người lớn bình thường mỗi ngày hấp thu lượng muối khoảng5-6g, ở một số khu vực lượng muối ăn hàng ngày của mỗi người lên đến12g, muối là natri clorua, base là natri cacbonat, soda là natri hydro cacbonat, ăn quá nhiều muối và base chứa natri dễ làm nước tích tụ trong cơ thể, gây phù, vì vậy bệnh nhân phù thận do bệnh thận nên kiểm soát lượng muối và base uống vào, mỗi người nên ăn muối2-3g là chế độ ăn ít muối. Chế độ ăn không muối cũng không khoa học, nếu kéo dài dễ mệt mỏi, chóng mặt và các triệu chứng khác.

　　2、Lượng nước uống của bệnh nhân viêm thận màngNgười bình thường lượng nước tiểu hàng ngày1-2kg, bệnh nhân viêm thận cấp, giai đoạn ít nước tiểu của suy thận cấp và suy thận mạn kèm theo phù ít nước, cần kiểm soát lượng nước uống. Bởi vì nước uống vào không thể bài tiết ra, nước sẽ tích tụ trong cơ thể, làm nặng thêm phù, cũng dễ làm tăng huyết áp, lúc này lượng nước uống vào nên dựa trên lượng nước tiểu.500ml là hợp lý. Sau khi lượng nước tiểu tăng lên, lượng nước uống có thể được放宽. Còn đối với bệnh nhân có lượng nước tiểu bình thường, không có giới hạn về lượng nước uống. Ngoài ra, đối với bệnh nhân nhiễm trùng đường tiết niệu như viêm thận bể mủ cấp, viêm niệu đạo, viêm bàng quang, ngoài việc đến khám và uống thuốc kịp thời, uống nhiều nước và tiểu nhiều rất có lợi cho việc hồi phục bệnh.

　　3câu hỏi: Người bệnh suy màng thận có thể ăn thực phẩm như cá, tôm, trứng, thịt không?food such as fish and shrimp, some kidney patients feel they should not eat them, thinking they are bad for the kidneys, in fact, these foods are high-quality protein, and in cases of allergic diseases such as urticaria, glomerulonephritis, it is necessary to be cautious in suspected allergic reactions to foreign proteins or a history of fish and shrimp allergies, generally it is not necessary to avoid them. Fish, shrimp, eggs, and meat contain rich animal protein, which is the main construction material for human cells and tissues, and is very important for the human body. After eating protein-containing foods, the liver breaks them down and the kidneys excrete them, so when kidney function decreases, it is necessary to reduce protein intake appropriately, following the principle of meeting the body's metabolic and nutritional needs without increasing the burden on the kidneys. Some patients do not have severe kidney disease and are afraid to eat protein, or do not care about it when the disease requires protein restriction, which is incorrect.

　　4certain patients have a long course of illness and slow recovery:thường xuyên thảo luận và trao đổi thông tin, kinh nghiệm. Cần lưu ý rằng mỗi người đều có đặc điểm riêng, không nên bắt chước nhau.

　　1. Điều trị

　　Việc điều trị hội chứng bệnh thận do bệnh này gây ra thường rất khó khăn. Liều thấp, điều trị cách ngày với prednisone có thể giúp cải thiện chức năng thận. West và đồng nghiệp đã sử dụng liệu pháp điều trị dài hạn bằng corticosteroid cách ngày, so sánh kết quả trước và sau khi thực hiện sinh thiết thận, kết quả cho thấy phương pháp này có lợi cho sự sống còn của thận. Hiện nay, hầu hết các bác sĩ chuyên khoa bệnh thận chỉ thực hiện điều trị triệu chứng.

　　1và loại Ⅰ, ngoài corticosteroid, có thể sử dụng các loại thuốc khác như thuốc ức chế miễn dịch và chống đông.

　　) sau1) đối với bệnh nhân MPGN ở mọi lứa tuổi, nếu chức năng thận bình thường và chỉ có protein niệu nhẹ không có triệu chứng, không cần điều trị bằng hormone và thuốc ức chế miễn dịch. Chỉ cần theo dõi3～4tháng theo dõi1lần, theo dõi chặt chẽ chức năng thận, protein niệu và kiểm soát huyết áp. Các bệnh nhân MPGN nguyên phát ở cả người lớn và trẻ em, khi protein niệu (>3g/d, khi có tổn thương chức năng thận và phát hiện tổn thương thận bìo, mới nên điều trị bằng hormone và thuốc ức chế miễn dịch.

　　) sau2) đối với những người có protein niệu (>3g/d) hoặc bệnh nhân MPGN nguyên phát có tổn thương chức năng thận, sử dụng corticosteroid liều cao cách ngày40mg/m2, điều trị6～12tháng có thể có hiệu quả. Nếu không có hiệu quả thì nên ngừng sử dụng corticosteroid, khuyến nghị theo dõi chặt chẽ và tập trung vào điều trị bảo tồn (như kiểm soát huyết áp, sử dụng thuốc giảm protein niệu và điều chỉnh rối loạn chuyển hóa).

　　) sau3) đối với những người có protein niệu (>3g/d) hoặc bệnh nhân MPGN nguyên phát có tổn thương chức năng thận, nên sử dụng aspirin (325mg/d) và điều trị bằng dipyridamole (Pentoxifylline)75～100mg2lần/d) hoặc sử dụng cả hai phương pháp12tháng, nếu liệu pháp này không có hiệu quả thì nên ngừng sử dụng. Việc chú ý đến các yếu tố có thể làm chậm sự suy giảm chức năng thận và theo dõi chặt chẽ là một phần của kế hoạch điều trị.

　　Một số nghiên cứu điều trị đã báo cáo kết quả của việc uống corticosteroid hàng ngày hoặc cách ngày, tiêm tĩnh mạch corticosteroid liều cao và kết hợp cả hai phương pháp: trong đó1Một nghiên cứu nghiêm ngặt đã chứng minh: Điều trị bằng hormone hiệu quả trong việc làm chậm sự giảm速率 lọc cầu thận (GFR) và ổn định chức năng thận ở trẻ em MPGN.8bệnh nhân hầu hết là MPGN loại I, sử dụng prednisone (强的松)40mg/m2ngày uống, thời gian điều trị trung bình là13ngày,61tháng,12％ của nhóm điều trị đã duy trì chức năng thận ổn định trong giai đoạn nghiên cứu, trong khi nhóm dùng giả dược chỉ

　　Danadio và đồng nghiệp đã nghiên cứu tác dụng của dipyridamole (panangin), aspirin và warfarin trong điều trị MPGN đối với kết quả thận (bao gồm tỷ lệ bài tiết protein thận) và thời gian bán life血小板 (nguy cơ chảy máu). Kết quả tỷ lệ bài tiết protein thận giảm, nhưng GFR không có sự thay đổi rõ ràng. Cattran và đồng nghiệp nghiên cứu59bệnh nhân MPGN sử dụng cyclophosphamide, warfarin và dipyridamole (panangin) hiệu quả, thời gian điều trị18tháng. Tác giả đã giải thích chi tiết rằng nghiên cứu này chỉ rõ ràng về điều trị cho bệnh nhân MPGN loại I,而对 loại bệnh II không có bằng chứng mạnh mẽ đủ để kết luận.

　　2Hiện tại đối với loại II vẫn chưa có phương pháp điều trị hiệu quả. Do vẫn còn tranh cãi về phương án điều trị hợp lý cho bệnh này, việc chọn lựa phương án điều trị nên cân nhắc cẩn thận hiệu quả và tác dụng phụ của điều trị. Lê Nhân Hạo và đồng nghiệp đề xuất sử dụng phương án sau: dipyridamole (panangin)50～300mg/d, chia3lần uống. Nếu có biểu hiện bệnh综合征 thận, có thể sử dụng phương pháp điều trị phù hợp và thử liệu pháp điều trị corticosteroid tiêu chuẩn, chờ giảm liều đến liều duy trì (mỗi ngày sáng uống prednisone 0.4mg/kg) và duy trì sử dụng trong một thời gian dài hơn, nếu có tăng huyết áp, khuyến nghị sử dụng phương pháp giảm huyết áp mới. Trong quá trình thực hiện liệu pháp điều trị, nên theo dõi chặt chẽ các tác dụng phụ để phát huy ưu điểm và tránh nhược điểm, đạt được hiệu quả điều trị.

　　3Các phương pháp điều trị khác bao gồm giảm mỡ, ACEI, ARB, heparin phân tử thấp, trong những năm gần đây có một số học giả đã báo cáo rằng sử dụng mycophenolate mofetil (MMF) điều trị bệnh này, cho thấy hiệu quả ban đầu, nhưng số lượng bệnh nhân còn ít, và thiếu kiểm soát và nghiên cứu quan sát dài hạn.

　　4Ngoài ra, việc sử dụng thuốc độc tế bào, phương pháp thay đổi血浆, điều trị bằng thuốc y học cổ truyền đã đạt được một số hiệu quả trong một số nghiên cứu điều trị.

　　Bác sĩ lâm sàng trong việc quyết định loại bệnh nhân nào và khi nào điều trị, phải xem xét病程 và kết quả dự kiến của bệnh, lợi ích và nguy cơ của điều trị, sự phát triển tiến triển của suy thận và sự tuân thủ điều trị bằng thuốc.

　　II. Tiên lượng

　　Nhiều nghiên cứu đã chứng minh rằng MPGN nguyên phát10năm tỷ lệ sống thọ thận đạt60％～65％ và các loại MPGN病程 và tiên lượng tương tự. Bệnh综合征 thận (tiểu đường protein) và xuất hiện bệnh lý giữa thận là dấu hiệu chính của tiên lượng xấu. Các nghiên cứu lâm sàng phát hiện ra rằng bệnh综合征 thận có biểu hiện tăng huyết áp liên tục và giảm GFR thì tiên lượng xấu. Tuổi trẻ và tiên lượng tốt ở trẻ em; người lớn bị bệnh tiến triển nặng hơn và tiên lượng xấu. Sinh sản tế bào màng thận và dày lên màng cơ bản không có mối quan hệ rõ ràng với tiên lượng, mà số lượng hình thành mới của thể mới và mức độ thay đổi của tổ chức liên quan rõ ràng với tiên lượng, thể mới hình thành và bệnh lý thận nhỏ nghiêm trọng tiên lượng xấu. Khoảng50％bệnh nhân có biểu hiện suy thận mạn tính10năm50％bệnh nhân suy thận mạn tính biến chứng thành ESRF trong vòng10％bệnh nhân dẫn đến mất thận ghép.

　　Tóm lại, sự khác biệt giữa các cá nhân vào giai đoạn cuối bệnh suy thận rất lớn, bệnh nhân loại I thường1/3Có thể tự khỏi1/3Tiến triển theo hướng tiến triển, còn1/3Bệnh tiến triển chậm, nhưng không thể hoàn toàn khỏi.

　　1Các yếu tố tiên lượng xấu của bệnh lý loại I nguyên phát bao gồm: tăng huyết áp, tổn thương chức năng thận, hình thành protein niệu trong phạm vi bệnh suy thận mạn tính, phát hiện thể mới tế bào trong sinh thiết thận, tổn thương động mạch, tổn thương ống thận và mô kẽ. Cameron ở Anh phát hiện bệnh nhân loại I có protein niệu trong phạm vi bệnh suy thận mạn tính10Năm生存率为40％, không phải là bệnh suy thận mạn tính.10Năm生存率为85％; nhưng có nghiên cứu cho rằng tiên lượng của cả hai không có sự khác biệt, cả nước tiểu máu thậm chí là nước tiểu máu nhìn thấy bằng mắt thường cũng không ảnh hưởng đến tiên lượng, tuổi và giới tính cũng không ảnh hưởng đến tiên lượng của bệnh này.

　　2、Loại II có tiên lượng xấu hơn loại I, điều này có thể là do loại II là bệnh tích tụ chất rắn, sinh thiết thận thường thấy thể mới và bệnh lý giữa ống và mô kẽ. Loại II rất ít xảy ra sự cải thiện lâm sàng, tỷ lệ cải thiện lâm sàng ở bệnh nhân trẻ em không đạt5％。Các bệnh nhân thường ở giai đoạn8～12Năm vào tình trạng suy thận mãn tính. Các bệnh nhân loại II thường bị tái phát sau khi cấy ghép thận, đặc biệt là những bệnh nhân có sự thay đổi của thể mới trong sinh thiết thận trước khi cấy ghép. Loại I cũng có thể tái phát sau khi cấy ghép thận, nhưng không thường xuyên như loại II.