glomérulonéphrite membraneuse proliferative

　　一、病因

　　La glomérulonéphrite membraneuse proliferative est divisée en glomérulonéphrite primaire et secondaire selon ses caractéristiques cliniques et de laboratoire :

　　1de la glomérulonéphrite membraneuse primitive, les causes ne sont pas claires. Il est généralement admis que le type I est une maladie des complexes immuns; le type II est une maladie des complexes immuns et des auto-anticorps, qui pourrait être liée à l'hérédité.

　　2de la cryoglobulinémie hétérogène dans la glomérulonéphrite membraneuse secondaire3de types. La cryoglobulinémie de type I est une globuline monoclonale, généralement une protéine de myélome. Le type II est généralement une globuline IgM monoclonale liée à la IgG, également connue sous le nom de facteur rhumatoïde anti-IgG, tandis que le type III est une immunoglobuline polyclonale. La cryoglobulinémie de type II et III est facile à causer des lésions rénales. Les caractéristiques pathologiques sont l'hyperplasie des cellules podocytes, l'infiltration de leucocytes, en particulier des cellules mononucléaires, et l'épaississement de la membrane basale glomérulaire avec un phénomène de double traînée. Environ1/3Les cas présentent une angirite de petites et moyennes artères, avec la formation de thromboses microscopiques dans les capillaires. Les causes et les mécanismes pathogéniques de la MPGN ne sont pas bien définis. Le type I de MPGN est considéré comme une maladie des complexes immuns, causée par le dépôt répété et continu de complexes immuns relativement grands et solubles difficilement. Le type II de MPGN présente également des complexes immuns dans le sérum du patient, la cryoglobulinémie de type I est une globuline monoclonale, généralement une protéine de myélome. Le type II est généralement une globuline IgM monoclonale liée à la IgG, également connue sous le nom de facteur rhumatoïde anti-IgG, tandis que le type III est une immunoglobuline polyclonale. La cryoglobulinémie de type II et III est facile à causer des lésions rénales. Les caractéristiques pathologiques sont l'hyperplasie des cellules podocytes, l'infiltration de leucocytes, en particulier des cellules mononucléaires, et l'épaississement de la membrane basale glomérulaire avec un phénomène de double traînée. Environ3diminue constamment. Ce qui suggère le rôle des complexes immuns dans la MPGN de type II. Les patients atteints de MPGN de type II peuvent détecter des C dans le sérum.3Facteur de la glomérulonéphrite (C3NeF），C3NeF est C3L'auto-anticorps de la convertase bBb, ce qui permet au C3bBb agit fortement, entraînant une activation continue de la voie alternative du complément, une hypocomplémentémie persistante et une dégradation de la membrane basale. Par conséquent, le trouble du métabolisme du complément est un point central.

　　) après1）De plus, la MPGN de type II peut souvent récidiver après une transplantation rénale, peut-être en raison de la présence dans le sérum des patients de substances qui peuvent entraîner la déposition de dépôts de glycoprotéines anormales sur la membrane basale, entraînant une glomérulonéphrite.

　　) après2）Cette maladie pourrait être liée à la génétique, les patients atteints de MPGN de type II présentent souvent des HLA-B7. La plupart des patients atteints de MPGN de type I ont des antigènes allèles B cellulaires spéciaux.

　　Deuxièmement, l'étiologie

　　L'étiologie de la MPGN n'est pas claire, on pense actuellement qu'elle est liée à un mécanisme immunologique.50% à60％ des patients MPGN ont des C dans le sang.3、C1q et C4faible, ce qui suggère que la voie alternative et la voie classique sont activées, entraînant une diminution du complément dans le sang. Elle est accompagnée d'une légère augmentation des complexes immuns et de la cryoglobulinémie, avec des dépôts d'immunoglobulines et de complément dans les glomérules rénaux. Cependant, la relation entre l'anomalie du métabolisme du complément et la maladie, ainsi que le rôle des complexes immuns, doivent être davantage explorés.

　　Les MPGN sont classés en fonction de la forme et de l'intensité de dépôt des complexes immuns dans la membrane basale glomérulaire et la zone épilésionnelle.3de types.

　　1、le type I est principalement caractérisé par des dépôts de complexes intracapillaires et intrasystémiques. Le type I est lié à des infections virales, bactériennes et parasitaires et à certaines maladies de complexes immuns (comme l'absence héréditaire de complément, la SLE, l'hémocytoblastose mixte de globuline monoclonale, la SBE, la néphrite d'obstruction, la lymphome, la schistosomose), mais est souvent idiopathique. Chez les patients souffrant de MPGN de type I33％～50％ souffrent d'hypocomplémentémie,25％～30％ des patients Clq, C4et C5faible,15％～20％ des patients B facteur est faible.

　　2、le type II est appelé maladie auto-immune, où l'on peut observer des dépôts en bandes uniformes de mucoprotéines le long de la membrane basale au microscope électronique, ce type est également appelé maladie de dépôt dense (DDD), et est souvent accompagné de dépôts sous-épithéliaux semblables à des bosses. Le stain PAS peut parfois montrer une coloration en bandes profondes sur les anfractuosités capillaires. Le type II est principalement considéré comme lié à l'infection streptococcique, en raison de la réaction croisée entre les antigènes rénaliens et les streptocoques, ce qui peut entraîner des lésions rénales médiées par des anticorps. Le type II est souvent accompagné d'une concentration plasmatique basse en C3Le niveau, car certains patients ont des activateurs du complément dans le sang, une auto-antibody appelée facteur glomérulonéphrite ou C3Les facteurs glomérulonéphrites, s'opposent directement au C3bBb, modifie C3La transformation alternative, en se liant à la convertase, bloque l'action de certains facteurs inhibiteurs normaux tels que le facteur H, augmentant ainsi l'activation et la consommation du complément. C3Les facteurs glomérulonéphrites sont courants dans les types I et II de MPGN, en particulier dans le type II, et sont en partie liés à une malnutrition lipidique. En raison de la lésion de la membrane basale dans le type II de MPGN, une grande quantité de dépôts densels s'accumulent sur la membrane basale, ce qui peut activer le complément, le complément étant activé par des substances spéciales telles que les ribonucléases, généralement activant également la voie alternative, ce qui permet au C3L'élément肾炎 secondaire augmente de manière persistante, entraînant une diminution du complément C dans le sang.3La diminution. Dans le MPGN de type II.70% des patients ont une diminution du complément C3et la diminution de B因子.

　　3Les dépôts se trouvent sous la membrane basale, dans la zone épithéliale et sous-épithéliale. La différence entre le type III et le type I réside dans la présence ou non de dépôts sous-épithéliaux. Avec le temps, les changements pathologiques de la MPGN passent généralement de la prolifération à une sclérose évidente. Lorsque l'MPGN est de type focal, les lésions peuvent passer à un MPGN classique diffus. Certains enfants ou adolescents commencent par une MPGN diffuse, et les sous-types sont généralement de type lobulaire, puis peuvent passer à un MPGN focal ou complètement résolu.

　　1、Infection :Lorsque la maladie se manifeste par un syndrome néphrotique, la perte massive de protéines, la malnutrition, les troubles de l'immunité et le traitement par corticostéroïdes peuvent réduire la résistance du corps, provoquer la survenue de maladies infectieuses, et les signes cliniques sont souvent non apparents. Bien que de nombreux antibiotiques soient disponibles pour le choix, si le traitement n'est pas temps ou non complet, il est facile de provoquer une rechute du syndrome néphrotique et une aggravation de la maladie, et même de causer la mort du patient.

　　2、Complications thrombotiques et emboliques :La concentration sanguine due à la concentration sanguine (réduction du volume sanguin efficace) et à l'hyperlipidémie augmente la viscosité du sang; la perte massive de protéines et l'augmentation compensatoire de la synthèse de protéines par le foie peuvent entraîner un déséquilibre du système de coagulation, d'anticoagulation et de fibrinolyse du corps. De plus, l'hyperactivité fonctionnelle des thrombocytes dans le syndrome néphrotique, ainsi que l'utilisation de diurétiques et de corticostéroïdes et autres, peuvent aggraver l'état hypercoagulable, facilitant la survenue de complications de thrombose et d'embolie. Parmi eux, la thrombose veineuse rénale est la plus fréquente.3/4Les cas sont généralement mineurs en raison de leur formation lente, et en plus, les thromboses veineuses pulmonaires, les thromboses et les embolies des veines des membres inférieurs, de la veine cave inférieure, des vaisseaux coronaires et des thromboses cérébrales ne sont pas rares. Les complications de thrombose et d'embolie sont des facteurs importants qui affectent directement l'effet thérapeutique et le pronostic du syndrome néphrotique.

　　3、Insuffisance rénale fonctionnelle :Les patients atteints de syndrome néphrotique peuvent présenter une diminution du débit sanguin rénal en raison d'une insuffisance de volume sanguin efficace, ce qui peut provoquer une azotémie prérénale. Dans quelques cas, une insuffisance rénale aiguë peut survenir. En raison de la haute pression dans les cavités tubulaires rénales, cela peut indirectement entraîner une réduction soudaine du taux de filtration glomérulaire, provoquant une insuffisance rénale rénale aiguë. Il est fréquent chez5Les patients de 0 ans et plus, le développement de la maladie n'a généralement pas de cause évidente, se manifeste par une oligurie ou une anurie, l'expansion et l'urine diurétique sont inefficaces. L'examen pathologique de la biopsie rénale montre que les lésions des glomérules rénaux sont mineures, l'interstitium rénal est diffusément hydrostatique, les tubules rénaux peuvent être normaux ou avoir un nombre limité de cellules atypiques, de nécrose, et il y a une grande quantité de tubules protéiques dans les cavités tubulaires.

　　4、Troubles du métabolisme des protéines et des graisses :La perte prolongée de protéines peut entraîner une malnutrition, un ralentissement de la croissance et du développement des enfants; la réduction des immunoglobulines provoque une faible immunité du corps, facilitant les infections; la perte des protéines de liaison métalliques peut entraîner une carence en micro-éléments (fer, cuivre, zinc, etc.); une insuffisance des protéines de liaison des hormones endocriniennes peut provoquer des troubles endocriniens; une réduction des protéines de liaison peut augmenter la concentration libre des médicaments dans le plasma, accélérer l'excrétion, et affecter l'effet thérapeutique des médicaments. Les troubles du métabolisme des lipides augmentent la viscosité du sang, favorisent la formation de thrombus, d'embolie et de complications du système cardiovasculaire, et accélèrent la sclérose des glomérules rénaux, favorisant le développement chronique des maladies rénales.

　　Cette maladie est rare dans les maladies glomérulaires primaires, et est l'une des rares glomérulonéphrites prolifératives dans la néphrospondylite, les manifestations cliniques des différents types pathologiques sont similaires, que le syndrome clinique de cette maladie soit quelconque, presque tous les patients ont de la protéinurie et de l'hématurie en même temps, la protéinurie est non sélective, l'hématurie est souvent une hématurie persistante microscopique, avec10％～20 % des patients montrent une hématurie macroscopique après une infection respiratoire, une hématurie rénale glomérulaire grave, diverses anomalies de cellules rouges urinaires, environ1/3Ces patients ont également de l'hypertension, généralement légère, mais il y a des cas isolés, en particulier les patients du type II, qui peuvent présenter une hypertension sévère, un traitement hormonal à fortes doses peut également déclencher une crise hypertensive aiguë, au moins la moitié des patients présentent une insuffisance rénale aiguë ou chronique, l'apparition de l'insuffisance rénale au début de la maladie indique souvent un mauvais pronostic, les patients ont souvent une anémie macrocytaire normochromique sévère dès le début de la maladie, se manifestant par une peau pâle, une dyspnée, une faiblesse, et l'importance de l'anémie n'est pas proportionnelle à la gravité de la défaillance rénale, le mécanisme de ce phénomène n'est pas clair, il pourrait être lié à l'activation des compléments à la surface des globules rouges, ou pourrait être dû à des lésions capillaires qui raccourcissent la durée de vie des globules rouges.

　　Lorsque cette maladie se manifeste, au moins1/2Les patients présentent un syndrome de néphrite, environ1/4Les patients présentent une hématurie asymptomatique et une protéinurie, en plus1/4～1/3Les patients présentent un syndrome d' glomérulonéphrite aiguë, accompagné de l'hématurie et des urines tubulaires de globules rouges, de l'hypertension et de l'insuffisance rénale, environ la moitié des patients peuvent avoir une infection respiratoire aiguë précurseuse40 % des patients montrent une augmentation de la teneur en anticorps O et d'autres preuves d'infection à streptocoque avant l'apparition de la maladie, certains patients peuvent développer une nutrition lipidique partielle (Barraquar-Maladie de Simmons), en particulier les lésions du type II, peuvent se produire même avant l'apparition des symptômes de la maladie rénale, certains patients peuvent montrer X-Hérédité liée,先天性的补体和a1-La carence en antitrypsine est également fréquente dans le type I de cette maladie, lors de la néphrospondylite, il peut se produire une thrombose veineuse rénale, bien que cette maladie présente une haute individualité dans son développement, mais dans l'ensemble, la progression de la maladie est progressive et lente, car les changements pathologiques et immunopathologiques des types I et II sont différents et représentent deux types de morphologie, actuellement, la plupart des cliniciens pensent qu'ils représentent des maladies différentes, le type II est plus susceptible de se présenter sous la forme de signes de glomérulonéphrite, la fréquence d'apparition simultanée de la glomérulonéphrite en forme de lune et de l'insuffisance rénale aiguë est élevée, tandis que le type I présente plus de caractéristiques de la néphrite, il y a souvent une infection précurseuse et une anémie, les patients du type II ont souvent une hypocomplémentémie persistante dans le sérum, et l'âge de début de la maladie est plus jeune, presque tous les patients ont une maladie qui se développe20 ans, bien que des exceptions existent, en plus, le type II est plus susceptible de récidiver après une transplantation rénale

　　Le type III est rare, principalement observé chez les enfants et les jeunes10～20 ans est le pic, <2Âge, >40 ans rare, l'incidence masculine et féminine est proche, pour ce type de description des manifestations cliniques est peu, est similaire à la modification clinique à long terme du type I, selon la description de Strife, le type III a C3le niveau diminue, mais sans C3les facteurs de néphrite, la protéinurie non néphrospondylitique a une prévision meilleure que la néphrospondylite, ce type d'individu差异 dans l'entrée dans l'état terminal de la maladie rénale est assez grand, au cours du long cours de la maladie, certains patients peuvent être relativement stables ou même s'améliorer progressivement.

　　Cette maladie3le type de maladie évolue de la même manière. La prévention doit commencer par la santé personnelle, éviter de s'épuiser, manger de manière raisonnable, s'exercer scientifiquement, renforcer la constitution, améliorer l'immunité de l'organisme, pour prévenir la survenue de la maladie. Pour les patients déjà atteints et ceux qui présentent des complications, une prévention et un traitement actifs et efficaces de la maladie primitive et des complications doivent être appliqués. Une fois l'infection détectée, il est nécessaire de choisir rapidement des antibiotiques sensibles, efficaces et sans toxicité rénale pour traiter la bactérie pathogène, et pour ceux qui ont un foyer d'infection clair, il est nécessaire de le supprimer rapidement pour prévenir le développement progressif de l'insuffisance rénale.

　　les patients atteints de cette maladie ont presque toujours de l'hématurie, y compris de l'hématurie microscopique ou macroscopique, la protéinurie peut être assez légère, environ30 pour cent se manifeste par une protéinurie asymptomatique, mais la moitié des patients ont une protéinurie >3.5g/24h,90 pour cent des patients présentent une protéinurie sélective médiocre, l'urine FDP et C3peut augmenter.

　　une caractéristique changeante des examens de laboratoire est la diminution du complément sanguin, environ75pour cent des patients atteints de cette maladie C3diminution persistante, où le type II de lésion est plus commun, représentant80% à90 pour cent, environ10pour cent des patients diminue considérablement au-dessous de20 à300mg/dl, dans les lésions de type I, la C3concentration diminue à un niveau normal68pour cent, dans le type II, le taux de C47pour cent, et le type II est plus long que le type I, les composants du complément agissant tôt (comme C1q, CA), dans les lésions de type I, il y a une diminution dans une mesure différente, et dans le type II, généralement normal ou légèrement diminué, mais le type II est souvent accompagné de composants du complément agissant tardivement C5b-9la diminution, sans changement de la maladie ou du traitement, le C3le niveau peut fluctuer, et il y a une tendance à la récupération à un niveau normal avec le temps, ce qui montre que les changements du complément n'ont pas de relation correspondante avec la maladie et le traitement, la néphrospondylite secondaire à la néphrite lupique, à un stade avancé de l'hépatite, à la maladie des protéines monoclonales, à la leucémie et au cancer métastatique peut présenter C3diminue, mais d'autres néphrospondylites primaires, à l'exception de la glomérulonéphrite post-infection streptococcique, sont rares C3diminue, donc une diminution continue du complément joue un grand rôle dans le diagnostic de la maladie, contrairement à la glomérulonéphrite post-infection streptococcique, C3le niveau habituellement diminue, mais dans6～8semaines plus typiquement récupèrent à un niveau normal, la glomérulonéphrite capillaire et la néphrospondylite où le complément reste bas, souvent supérieur à2mois, C3de basse, est le résultat de l'activation de la voie du complément et de la réduction de la synthèse, C3diminue tandis que la voie classique C14généralement normal, ce qui indique que la voie de substitution pourrait être activée, mais, la glomérulonéphrite capillaire secondaire à la cryoglobulinémie, C4de la diminution par rapport à C3plus significatif.

　　Les patients de ce groupe de maladies présentent dans le sang une facteur de stabilité thermique, également appelé C3Facteur de la glomérulonéphrite (C3NF) est un anticorps contre l'élément C3Des anticorps contre la convertase, dans le type II60% de tests détectent C3NF positif, le type I n'a que10％～20% sont positives, ce qui pourrait être la cause de la C3Un des causes de la cryoglobulinémie, C3NF et ses analogues, peuvent également être observés dans d'autres maladies glomérulaires associées à la glomérulonéphrite, d'autres dégradations de C3Le facteur peut être détecté dans la glomérulonéphrite aiguë, en particulier dans la glomérulonéphrite lupique.

　　Le niveau de précurseurs d'activateur de complément est généralement normal, si C3Le niveau diminue, le niveau de précurseurs d'activateur de complément peut également légèrement diminuer, le niveau sérique du facteur B est généralement normal ou légèrement diminué, les complexes immunoconjugués circulants et les cryoglobulines peuvent être positifs75Plus de Ⅰ% ont des antigènes de type B cellulaires spécifiques, ce qui suggère une base génétique de sensibilité, HLA-AB7et est associée à un déficit familial de BIH avec le type II de la maladie.

　　Chez certains patients, une azotémie peut survenir cliniquement, ce qui souvent indique un syndrome glomérulonéphrite aigu. La filtration glomérulaire est souvent réduite, mais peut être normale, voire montrée comme gravement endommagée par une biopsie rénale, avec parfois une fonction de filtration glomérulaire (GFR) normale. Elle est souvent accompagnée de rétention hydrique et salée, entraînant une hypertension. Plus de la moitié des patients peuvent présenter une anémie normocytaire et normochromique, qui peut être très sévère et ne correspond pas au degré d'azotémie. La durée de vie des érythrocytes et des thrombocytes peut être raccourcie.40% à6La teneur en anticorps antibactériens streptococciques est augmentée chez 0% des patients.

　　Premièrement, les examens pathologiques et de biopsie de la glomérulonéphrite membrano-proliférative de type I

　　1La glomérulonéphrite membrano-proliférative de type I est principalement caractérisée par une épaississement diffuso des parois capillaires et une prolifération cellulaire intracapillaire, ainsi qu'une infiltration de leucocytes à nucléus unique et de neutrophiles. Les zones de la capsule glomérulaire et des parois capillaires s'élargissent dans des degrés variables en raison de la prolifération cellulaire et de l'augmentation du matrice, touchant généralement uniformément presque toutes les lobules, pouvant entraîner une saillie de la structure lobulaire des capillaires. C'est pourquoi cette lésion est appelée initialement glomérulonéphrite lobulaire. Concernant l'existence ou non de relations causales ou temporelles entre les lésions lobulaires et non lobulaires, il n'y a pas encore de consensus. Une expansion marquée de la zone de la capsule glomérulaire peut former des nodules, avec des foyers de sclérose à l'intérieur des nœuds, similaires aux lésions de la sclérose glomérulaire diabétique ou de la maladie de dépôt de chaîne légère. Cependant, en combinant les résultats de l'examen microscopique, de l'immunofluorescence et de l'électronique, il est facile de distinguer cette maladie d'autres maladies. Une autre manifestation évidente mais non spécifique est l'épaississement de la membrane basale glomérulaire, visible sous un colorant approprié (comme le colorant d'argent ou la coloration d'iode peroxyde de Schiffs) sous forme de double traînée ou de multiple. Cela est dû à l'extension et à l'insertion des cellules de la capsule glomérulaire et de leur matrice entre la membrane basale et les cellules endothéliales, formant une position interstitielle, c'est-à-dire une pseudo-membrane basale formée par l'insertion de la capsule, et non une division de la membrane basale comme on le pense généralement. Il peut y avoir occasionnellement des dépôts éosinophiles sous l'endothélium, et quelques patients peuvent présenter des corps cellulaires en forme de croissant, mais rarement impliqués.5Plus de 0% des glomérules rénales, comme d'autres types de glomérulonéphrite, suggèrent une mauvaise prognosis si une grande quantité de corps cellulaires en forme de croissant est présente. Les patients avancés souffrent souvent de fibrose interstitielle, d'atrophie tubulaire et d'infiltration de cellules mononucléaires inflammatoires dans l'espace interstitiel, avec l'apparition de thromboses 'claires' dans les cavités capillaires, ce qui suggère que la lésion pourrait être secondaire à une cryoglobulinémie ou à une lupus érythémateux systémique. Les thromboses 'claires' ne sont pas des thromboses réelles, mais des complexes immunoconjugés qui remplissent les cavités capillaires.

　　La biopsie rénale au microscope optique peut classer les MPGN en5Les sous-types : ① type lobulé : les anfractuosités capillaires sont évidemment lobulées, principalement caractérisées par la prolifération cellulaire, mais peuvent également être accompagnées d'une certaine gravité de la sclerosis, ② type classique (double traîné) : en raison de l'insertion des membranes épithéliales, la membrane basale est épaissie de manière diffuse, apparaissant comme des doubles traînées, les lobules ne sont pas typiques, ③ type mixte : bien que l'insertion des membranes épithéliales et les lobules ne soient pas typiques, mais il y a des dépôts de complexes immuns sous-érythréux, de la prolifération des cellules épithéliales et du matrix sous-érythréux, et la membrane basale est épaissie, ce type est très similaire au type diffus de la glomérulonéphrite lupique, quelqu'un l'appelle une glomérulonéphrite membranée et proliférative mixte, ④ type focal : les changements de MPGN ne représentent qu'une partie des glomérules totaux5Moins de 0%, ⑤ type de bodies noueux :5De plus de 0% des glomérules montrent des bodies noueux.

　　 2Les caractéristiques typiques de l'ultrastructure sont l'extension et l'interposition des cellules épithéliales et du matrix entre la membrane basale des capillaires glomérulaires et les cellules endothéliales, avec des dépôts de complexes immuns électroniquement denses. Le nom de la glomérulonéphrite毛细血管性 est dû à ces changements des membranes épithéliales et des capillaires dans les lésions du type I. Autour des dépôts sous-érythréux et à proximité du cytoplasme des cellules épithéliales, on voit se former de nouveaux matériaux de la membrane basale. Dans les régions où les cellules épithéliales et le matrix épithélial prolifèrent, on trouve généralement des dépôts de matière dense dispersés. Sous l'épithélium, on peut trouver une quantité variable de dépôts électroniquement denses, et lorsque leur nombre est suffisant, ils sont similaires à la néphrite membranée. Certains pathologistes rénaux appellent cela une glomérulonéphrite mixte membranée et proliférative, ou le type III de glomérulonéphrite毛细血管ienne proposé par Burkholder. Dans une très petite proportion des lésions, les dommages aux glomérules sont similaires à ceux du type I observés au microscope optique et à la fluorescence immunologique, mais l'ultrastructure est caractérisée par une épaisseur anormale de la membrane basale des glomérules et une grande variabilité de la densité des dépôts à l'intérieur de la membrane. Ces lésions sont également classées dans le type III. Il peut y avoir une infiltration de monocytes ou de granulocytes entre le matrix épithélial et la membrane basale, et dans certains tissus de biopsie rénale, des dépôts extracellulaires en forme de dôme peuvent être observés en quantités faibles à moyennes. Les extrémités apicales des cellules épithéliales rénales peuvent souvent disparaître, et les thrombus hyalines observés au microscope optique sont des corps de densité sphérique dans l'espace lumen des vaisseaux. Lorsque ces structures ou tout autre dépôt électroniquement dense présente une structure microtubulaire, cela peut indiquer une cryoglobulinémie ou une néphrite de type toucher de l'immunoglobuline.

　　 3、免疫荧光：Les changements caractéristiques sont les compléments, en particulier C3Les immunoglobulines sont réparties en grains ou en bandes, ce qui permet de visualiser le contour périphérique des lobules, ce qui correspond à l'endroit où les dépôts de complexes immuns sous-érythréux observés au microscope électronique sont situés. La forme des dépôts n'est généralement pas aussi symétrique que dans la néphrite membranée, et les grains ne sont pas aussi prononcés. Les défensines et les facteurs B sont répartis de manière similaire. Les dépôts granulaires des capillaires épithéliaux peuvent être manifestes ou non, et dans quelques cas de type I, les complexes immuns immunologiques peuvent se déposer le long de la membrane basale des tubules rénaux et (ou) des vaisseaux autour des glomérules, les composants des complexes immuns déposés peuvent varier considérablement, ce qui peut refléter les multiples causes qui provoquent le type I, la plupart des patients C3des dépôts sont plus marqués que toute immunoglobuline, certains sont principalement IgG ou IgM; il y en a très peu principalement IgA, qui peuvent être considérés comme une néphrite IgA manifestant une glomérulonéphrite毛细血管性膜 proliferative, et les composants du complément agissant tôt comme C143Il est moins fréquent, et chez quelques patients, on peut voir des Ig (en particulier IgM et IgG) en distribution granulaire segmentaire sur les parois capillaires, occasionnellement également dans la zone de la capsule. Une grande quantité d'immunoglobulines et de compléments dans le lumen capillaire forme des structures sphériques, ce qui est en accord avec les thromboses hyalines observées à la microscopie optique, ce qui suggère que les lésions sont secondaires à la lupus érythémateux disséminé ou à la cryoglobulinémie.

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　　1Les modifications microscopiques du type II sont plus nombreuses que celles du type I, ce qui fait que certains pathologistes rénaux pensent qu'il est plus précis de l'appeler maladie de dépôt de substances densées que glomérulonéphrite membrano-proliférative de type II.1995En 1992, l'OMS l'a classé dans les maladies métaboliques secondaires, et histologiquement, il se manifeste par une hyperplasie des cellules des capsules glomérulaires et du tissu conjonctif. Lorsque l'hyperplasie est marquée, elle peut former une structure lobulaire distincte et un épaississement des parois capillaires. Certains capillaires, en raison de la position interstitielle de la capsule, présentent des parois capillaires en double voie. Ces modifications增殖 des membranes sont typiques et similaires au type I, mais certaines présentent un épaississement des parois capillaires marqué, une hyperplasie cellulaire focale ou sans hyperplasie cellulaire, et d'autres présentent une hyperplasie cellulaire focale ou diffuse sans épaississement des parois capillaires marqué. L'hyperplasie des cellules de la capsule et du tissu conjonctif peut être très légère ou très sévère. Avec la coloration trichrome de Masson, des dépôts éosinophiles en forme de cercle sont souvent observés dans la zone de la capsule, et certains peuvent présenter des dépôts en forme de dune sous l'épithélium. Le nombre de leucocytes neutrophiles dans le lumen capillaire augmente souvent, et quelques-uns présentent la formation de croissants. Le tissu interstitiel peut présenter une infiltration de leucocytes et une fibrose, par conséquent, les modifications microscopiques du type II peuvent être similaires à celles d'autres glomérulonéphrites, et il est nécessaire de combiner les résultats de l'électronique et de la fluorescence immunologique pour un jugement précis. Il y a des rapports isolés de patients de ce type sans modification hyperplasique de la capsule, donc ils sont différents du type I.

　　2Le type II est également appelé maladie de dépôt de substances densées, et la caractéristique diagnostique de cette maladie est la formation de bandes électroniquement denses discontinues sur la membrane basale des glomérules rénaux, accompagnée de dépôts spongiaux ou irréguliers de substances densées, qui peuvent également se produire sous l'épithélium et sous l'endothélium. Certaines modifications sont similaires à celles de l'hyperémie glomérulaire post-infection streptococcique en forme de dune, avec une membrane basale largement élargie et une structure électroniquement extrêmement dense, ce qui a une grande signification diagnostique. Cependant, dans certains glomérules, les parois capillaires peuvent ne pas présenter de lésions pathologiques mentionnées ci-dessus, et les structures densées peuvent être en forme de fuseau, de boule ou de saucisse, avec une frontière très claire entre les structures normales. Les cellules épithéliales et les cellules de la capsule souvent s'étendent vers la périphérie et occupent des positions interstitielles, mais pas aussi nettement que dans le type I. Les processus de la pointe des pieds des cellules épithéliales peuvent souvent disparaître complètement. De nombreux patients présentent souvent des dépôts électroniquement densés en forme de cercle dans la zone de la capsule, et si les basses membranes des tubules rénaux présentent des dépôts électroniquement densés, cela indique fortement une lésion de type II.

　　3、免疫荧光：de C3sont déposés en ligne ou en bande sur la membrane basale des capillaires glomérulaires, C3sont de type linéaire discontinu, peuvent afficher les contours des parois capillaires, des capsules glomérulaires et des tubules rénaux, les dépôts de la membrane basale des glomères sont en forme de aiguille dispersés ou en forme de anneau, l'anneau est le résultat de la coloration de l'extérieur du dépôt, en plus, de nombreux parois capillaires peuvent avoir des C3dépôts, la paroi capillaire fluorescente est en double traînée en raison de C3séparément sur les deux côtés de la membrane basale, d'autres composants du complément ne sont vus que dans moins5Pourcent des cas de biopsie, la déposition d'immunoglobulines est rare.

　　3、其他类型的系膜毛细血管性肾小球肾炎

　　Il n'est pas encore possible de déterminer s'ils sont une variante du type de lésion I ou une lésion indépendante, ces types sont presque tous identifiés sur la base de l'observation au microscope électronique. Burkholder a proposé le type III de lésion, dont les caractéristiques sont, en plus des modifications pathologiques communes avec le type I, une沉着 des complexes immunitaires sous-épithéliaux plus prononcés, avec des dépôts extracapillaires isolés sur les parois capillaires, isolés par des processus de la membrane de base (similaires aux processus aciculaires de la membrane de la glomérulonéphrite membranaire), certains chercheurs pensent que ce type est un mélange de glomérulonéphrite membranaire et proliférative, en plus, ces dernières années, certains chercheurs ont signalé divers types de variants, tels que le type IV, caractérisé par une séparation en couches de la membrane de base, accompagnée de dépôts sous-épithéliaux et sous-endothéliaux, et autres, qui ne seront pas décrits ici.

　　1、肾脏病人是否可以吃盐、碱：Nous, les adultes normaux, consommons environ5-6grammes, dans certaines régions, la quantité de sel consommée par personne par jour peut atteindre12grammes, le sel est le chlorure de sodium, l'alkaline est le carbonate de sodium, la soude est le bicarbonate de sodium, une consommation excessive de sel et d'alkaline contenant du sodium peut facilement entraîner une rétention d'eau dans le corps humain, provoquant des oedèmes, donc pour les patients souffrant d'oedème rénala, il est nécessaire de contrôler l'apport en sel et en alkaline, chaque personne devrait consommer2-3grammes, une alimentation hyposaline. Une alimentation sans sel n'est pas scientifique non plus, et après une longue période, elle peut entraîner de la faiblesse, des maux de tête et d'autres symptômes.

　　2、膜性肾病患者的饮水量应该是多少：La quantité d'urine d'un individu normal est généralement1-2kilogrammes, les patients souffrant d'insuffisance rénale aiguë, de syndrome néphrotique aigu avec oligurie, de syndrome néphrotique chronique avec oligurie et oedème, doivent contrôler la quantité d'eau ingérée. Parce que l'eau ingérée ne peut pas être éliminée, l'eau s'accumule dans le corps humain, aggravant l'oedème, et aussi facilitant l'augmentation de la pression artérielle, à ce moment, la quantité d'eau ingérée doit être égale à la quantité d'urine.500 millilitres est recommandé. Après une augmentation de la quantité d'urine, la quantité d'eau peut être augmentée. Quant à ceux qui ont une quantité d'urine normale, il n'y a pas de restriction sur la quantité d'eau. De plus, pour les patients souffrant d'infections urinaires telles que la pyélonéphrite aiguë, l'urétrite, la cystite, etc., en plus de consulter un médecin et prendre des médicaments à temps, boire beaucoup d'eau et uriner fréquemment est très bénéfique pour la guérison de la maladie.

　　3Peut-on manger des aliments riches en protéines tels que le poisson, les crevettes, les œufs et la viande pour les patients atteints de néphrite membraneuse?Les aliments à base de poisson et de crevettes, certains patients atteints de maladies rénales préfèrent ne pas les manger, pensant qu'ils sont mauvais pour les reins, mais en réalité, ces aliments sont des protéines de haute qualité. Lorsque des maladies allergiques telles que l'urticaire allergique et la néphrite purpuraire sont suspectées en raison d'une allergie aux protéines non spécifiques ou d'un historique d'allergie aux poissons et aux crevettes, il est recommandé de les utiliser avec prudence, généralement sans interdiction. Les poissons, les crevettes, les œufs et les viandes contiennent une grande quantité de protéines animales, qui sont les matériaux principaux de la structure des cellules et des tissus humains et sont très importants pour l'homme. Après l'ingestion des aliments riches en protéines, le foie les décompose et les reins les éliminent, donc lorsque la fonction rénale diminue, il est nécessaire de réduire l'apport en protéines de manière appropriée, en respectant le principe de satisfaire les besoins nutritionnels métaboliques de l'homme sans augmenter la charge rénale. Certains patients atteints de maladies rénales ne sont pas graves et n'osent pas manger de protéines, ou ils ne s'inquiètent pas lorsque la maladie nécessite une limitation des protéines, ce qui est incorrect.

　　4Certains patients atteints de maladies rénales ont une maladie à long cours et une récupération lente:discutent souvent entre eux, échangeant des informations et des expériences. Il convient de noter que chacun a ses propres caractéristiques, et il ne faut pas s'imiter les uns les autres.

　　Premièrement, traitement

　　Le traitement de la néphropathie syndrome causée par cette maladie est souvent difficile. Un traitement par prednisone à faible dose tous les deux jours peut être bénéfique pour améliorer la fonction rénale. West et al. ont utilisé un traitement à long terme par corticostéroïdes oraux tous les deux jours, en comparant les biopsies rénales avant et après le traitement, les résultats ont montré que cette méthode est bénéfique pour la survie rénale. Actuellement, la plupart des néphrologues ne font que traiter les symptômes.

　　1de traitement, en plus des corticostéroïdes, d'autres médicaments tels que les immunosuppresseurs et les anticoagulants peuvent être utilisés.

　　) après1) pour les patients atteints de MPGN à tous les âges, si la fonction rénale est normale et que seules des protéinuries asymptomatiques légères sont présentes, il n'est pas nécessaire de recevoir un traitement par corticostéroïdes ou des immunosuppresseurs. Il suffit de suivre3～4mois de suivi1fois, en observant étroitement la fonction rénale, la protéinurie et le contrôle de la tension artérielle. Les patients adultes et enfants atteints de MPGN primaire avec une protéinurie (>3g/d, en cas de dommages rénaux, de lésions interstitielles rénales révélées par l'biopsie, et un traitement par hormones et immunosuppresseurs peut être envisagé.

　　) après2) pour les patients présentant une protéinurie (>3g/d) ou pour les patients enfants atteints de MPGN primaire avec une insuffisance rénale, des corticostéroïdes à fortes doses peuvent être administrés tous les deux jours400mg/m2, traitement6～12mois peuvent être efficaces. Si elles ne le sont pas, il est recommandé d'arrêter la prise de corticostéroïdes, de suivre de près les patients et de privilégier les traitements conservateurs (c'est-à-dire contrôler la tension artérielle, utiliser des médicaments pour réduire la protéinurie et corriger les déséquilibres métaboliques).

　　) après3) pour les patients présentant une protéinurie (>3g/d) ou pour les patients adultes atteints de MPGN primaire avec une insuffisance rénale, il est recommandé d'administrer de l'acétylsalicylique (325mg/d), le traitement par dipyridamole (Persantin)75～100mg,2fois/d), ou leur association12mois, si le traitement est inefficace, il doit être arrêté. Il est important de tenir compte des facteurs qui peuvent ralentir la dégradation de la fonction rénale et de suivre de près les patients dans le cadre du plan de traitement.

　　Plusieurs études de traitement ont rapporté les résultats de l'utilisation de corticostéroïdes oraux tous les deux jours ou quotidiennement, d'injections intraveineuses de corticostéroïdes à fortes doses, et de leur association: dont1Une étude rigoureuse a confirmé que le traitement hormonal est efficace pour ralentir la diminution de la filtration glomérulaire (GFR) et stabiliser la fonction rénale chez les enfants atteints de MPGN.8Environ 0% des enfants atteints de MPGN sont de type I, utilisant la prednisone (prednisone forte)400mg/m2pris tous les deux jours, la durée moyenne du traitement est13mois61Pourcent des groupes de traitement ont une fonction rénale stable pendant la phase de l'étude, tandis que le groupe de placebo n'est que12Pourcent. Cela prouve que l'utilisation d'hormones glucocorticoides chez les patients de MPGN pédiatrique est efficace. Les études montrent que l'utilisation précoce de la prednisone à haute dose (prednisone forte) chez les enfants avec une MPGN peut efficacement raccourcir la durée de la maladie. Mais il reste des controverses, et il est nécessaire d'utiliser des essais contrôlés randomisés stricts pour le vérifier.

　　Danadio a étudié respectivement l'effet du dipyridamole (Panshending), de l'aspirine et de la warfarine sur le pronostic rénalaire dans le traitement de la MPGN (y compris le taux d'excrétion des protéines urinaires) et la demi-vie des thrombocytes (tendance hémorragique). Les résultats montrent que le taux d'excrétion des protéines urinaires diminue, mais la GFR ne change pas significativement. Cattran a étudié59cas de MPGN ont pris du cyclophosphamide, de la warfarine et du dipyridamole (Panshending) avec un effet, le temps de traitement18mois. Les auteurs ont détaillé que cette étude ne montre qu'un traitement clair pour les patients de type I MPGN, mais il n'y a pas de preuves suffisantes pour conclure sur la maladie de type II.

　　2Actuellement, il n'existe pas de méthode de traitement efficace pour le type II. En raison du débat sur le plan de traitement raisonnable de cette maladie, il est nécessaire de peser soigneusement l'effet et les effets secondaires du traitement lors du choix du plan de traitement. Ye Ren et al. recommandent l'utilisation du schéma suivant : dipyridamole (Panshending)50 à300mg/d, divisé3par prise. Si des symptômes de néphrospondylite sont présents, on peut utiliser des méthodes symptomatiques, et essayer un traitement standard de corticostéroïdes, attendre que la dose soit réduite à la dose de maintenance (prendre la prednisone matinal tous les deux jours 0.4mg/kg) et ensuite utiliser pendant une période plus longue, s'il y a de l'hypertension, il est recommandé d'utiliser la méthode de décompression en escalier. Lors de la mise en œuvre du plan de traitement, il est nécessaire de surveiller étroitement les effets secondaires, pour jouer à leurs avantages et éviter leurs inconvénients, pour atteindre l'effet thérapeutique.

　　3D'autres traitements incluent la réduction du cholestérol, les ACEI, les ARB, l'heparine de basse molécule, etc. Ces dernières années, certains chercheurs ont signalé que l'utilisation de l'acide mycophénolique (MMF) pour traiter cette maladie montre un effet initial, mais le nombre de cas est encore faible, et il manque de comparaison et d'observation à long terme.

　　4De plus, l'utilisation de médicaments cytotoxiques, la plasmaphérèse, le traitement à base de plantes a montré certains effets dans certaines études de traitement.

　　Lorsque les médecins cliniques décident quel type de patient doit être traité et quand, ils doivent prendre en compte l'évolution prévue de la maladie et le résultat, ainsi que les avantages et les inconvénients du traitement, le développement progressif de l'insuffisance rénale, la mauvaise adhésion aux médicaments et d'autres facteurs.

　　Deuxièmement, le pronostic

　　de nombreuses études ont confirmé que la MPGN primaire10l'année, le taux de survie rénale atteint60% à65Pourcent, et les maladies de MPGN de divers types ont des cours et des pronostics similaires. La néphrospondylite (protéinurie massive) et l'apparition des lésions interstitielles rénales sont les principaux signes avant-coureurs d'un mauvais pronostic. Les néphrospondylites cliniques avec une hypertension persistante et une diminution de la GFR ont un mauvais pronostic. Les patients atteints de la maladie à un jeune âge et les enfants ont un bon pronostic; les adultes atteints de la maladie voient une aggravation progressive de la lésion, avec un mauvais pronostic. L'hyperplasie des cellules des membranes basales glomérulaires et l'épaississement de la membrane basale n'ont pas de relation significative avec le pronostic, tandis que la quantité de formation de la lésion de la lune nouvelle et la gravité des lésions tubulo-interstitielles ont une relation significative avec le pronostic, et la formation de la lune nouvelle et les lésions tubulo-interstitielles sévères ont un mauvais pronostic. Environ50％ des patients présentent une protéinurie rénale,10ans développé en ESRF,50％ des patients ont une néphrite syndrome rénale persistante pendant plusieurs années avant de disparaître, la fonction rénale est normale. Après la transplantation rénale, la maladie peut réapparaître, mais moins de10％ des patients entraînent la perte du rein transplanté. Les patients qui reçoivent une combinaison de traitements à base de corticostéroïdes, d'inhibiteurs immunitaires et d'anticoagulants, etc., peuvent maintenir ou améliorer considérablement la fonction rénale.

　　En résumé, l'individualité de l'entrée dans la maladie rénale terminale est assez grande, les patients de type I généralement1/3Il peut se résoudre spontanément,1/3Il présente un développement progressif, il y a aussi1/3La maladie se développe lentement, mais elle ne peut pas être complètement soulagée.

　　1Les facteurs de mauvais pronostic des lésions primaires de type I incluent: hypertension, lésion rénale rénale, formation de protéinurie dans le spectre du néphrotique, découverte de crescents cellulaires lors de la biopsie rénale, lésions artérielles associées, lésions tubulaires et interstitielles. Cameron du Royaume-Uni a发现Ⅰ型有肾病综合征范围的蛋白尿者10ans ont une survie de40％， tandis que les patients atteints de protéinurie dans le spectre du néphrotique ne sont pas10L'espérance de vie est de85％； mais d'autres études pensent que les deux types n'ont pas de différences de pronostic, la hématurie même visible n'affecte pas le pronostic, l'âge et le sexe n'affectent pas non plus le pronostic de la maladie.

　　2、 Les patients de type II ont une pronostic plus mauvais que celui du type I, ce qui peut être dû au fait que le type II est une maladie de dépôt de substances solides, et les biopsies rénales souvent révèlent des changements de crescents et des lésions interstitielles tubulaires. Le type II ne présente rarement une amélioration clinique, et le taux de soulagement clinique des patients pédiatriques est insuffisant5％ Les patients sont généralement au cours du stade8～12ans entraînent une insuffisance rénale terminale. Les patients de type II présentent souvent une récidive après une transplantation rénale, en particulier les patients qui présentent des changements de crescents dans les biopsies avant la transplantation rénale. Le type I peut également présenter une récidive après une transplantation rénale, mais pas aussi fréquemment que le type II.