膜增生性肾小球肾炎

　　一、发病原因

　　膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病：

　　1、原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ型为免疫复合物病；Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病，可能与遗传有关。

　　2、继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3von Subtypen. Typ I Kältealbuminämie ist ein Monoklonalalbumin, das in der Regel ein Myelomprotein ist. Typ II ist in der Regel ein Monoklonales IgM-Globulin, das IgG bindet, auch als AntIgG-Klassifikationsfaktor bezeichnet, und Typ III ist ein Polyklonales Immunglobulin. Typ II und III Kältealbuminämie neigen zu Nierenschäden. Die pathologischen Merkmale sind das massenhafte Wachstum von Mesangialzellen, die Infiltration von Leukozyten, insbesondere Monozyten, und das Verdicken der Basalmembran der Glomeruli mit einem Doppelspurenphänomen. Ca.1/3Die Fälle haben mittlere und kleine Arterienentzündungen, Mikrothrombenbildung in den Kapillaren. Die Ursachen und Pathogenese der MPGN sind nicht vollständig klar. Typ I MPGN wird als Immunkomplexkrankheit angesehen, die durch wiederholte und anhaltende Ablagerung relativ großer unlöslicher Immunkomplexe verursacht wird. Typ II MPGN zeigen Patienten auch Immunkomplexe im Serum, Kältealbumin, abnorme Komplexe und SerumC3kontinuierlich verringert. Dies deutet darauf hin, dass Immunkomplexe eine Rolle bei der Typ II MPGN spielen. Bei Patienten mit Typ II MPGN können C3肾炎因子（C3NeF), C3NeF ist C3bBb-Konvertase-Antikörper, die die Aktivierung von C3bBb-Aktivierung verstärkt, was zu einer anhaltenden Aktivierung des Komplements und einer anhaltenden niedrigen Komplementskonzentration sowie zu einer Basalmembran-Degeneration führt. Daher ist die Störung des Komplementsstoffwechsels ein zentraler Punkt.

　　) nach1Diese Krankheit könnte mit der Genetik zusammenhängen, Patienten mit Typ II MPGN zeigen oft HLA

　　) nach2Diese Krankheit könnte mit der Genetik zusammenhängen, Patienten mit Typ II MPGN zeigen oft HLA-B7. Die meisten Patienten mit Typ I MPGN haben spezifische B-Zell-Antigene.

　　Zwei, Pathogenese

　　Die Pathogenese der MPGN ist noch nicht vollständig geklärt, es wird momentan angenommen, dass sie mit immunologischen Mechanismen zusammenhängt.50％～60％ der MPGN-Patienten haben im Blut Komplements-C3und C1q und C4Verringerung, was darauf hindeutet, dass sowohl der Alternativweg als auch der klassische Weg aktiviert sind und das Komplementsystem im Blut verringert wird. Es gibt auch eine leichte Zunahme der Immunkomplexe und eine Kälteglobulinämie, und im Glomerulus gibt es Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplements. Die Beziehung zwischen dem pathologischen Verlauf und dem Komplementsystem sowie die Rolle der Immunkomplexe müssen jedoch weiter erforscht werden.

　　MPGN wird basierend auf der Form und dem Grad der Ablagerung der verschiedenen Immunkomplexe in der Basalmembran der Glomeruli und im Mesangium in verschiedene Typen eingeteilt.3von Typen.

　　1und Typ I hauptsächlich durch Komplexablagerungen in der Subendozelmembran und der Mesangium verursacht. Typ I ist mit Infektionen durch Viren, Bakterien und Parasiten sowie einigen Immunkomplexerkrankungen verbunden (wie erbliche Komplementsmangel, SLE, gemischte Kälteglobulinämie, SBE, Refluxnephritis, Lymphom, Schistosomiasis), aber oft idiopathisch. Bei Patienten mit Typ I MPGN gibt es verschiedene Typen.33％～50％ zeigen eine niedrige Komplementskonzentration.25％～30％ der Patienten haben eine niedrige Konzentration von Clq, C4und C5Verringerung15％～20％ der Patienten haben einen niedrigeren B-Faktor.

　　2Typ II wird als autoimmune Erkrankung bezeichnet, unter dem Elektronenmikroskop können entlang der Basalmembran gleichmäßige, bandförmige Ablagerungen von Laminin beobachtet werden, dieser Typ wird auch als Dense Deposit Disease (DDD) bezeichnet und tritt oft mit unterepithelialen, keilförmigen Ablagerungen auf. Die PAS-Färbung zeigt manchmal eine bandförmige, tiefgefärbte Kapillarschleife. Typ II wird hauptsächlich mit Streptokokkeninfektionen in Verbindung gebracht, da Streptokokken mit Nierenantigenen eine Kreuzreaktion aufweisen können und so Antikörper-vermittelte Nierenschäden verursachen können. Typ II tritt oft mit niedrigem Serumkonzentration von B-Faktor auf.3Niveau, da bei einigen Patienten Blutkörperchen Komplementsaktivatoren vorhanden sind, eine Art Eigenantikörper, auch als Nephritisfaktor oder C bezeichnet.3Glomerulonephritisfaktoren, die direkt gegen das Komplementsystem antworten.3bBb, was die Aktivierung des Komplements verändert.3Der Alternativweg wird durch Bindung an die Konvertase verhindert, was die Aktivierung und den Verbrauch des Komplements erhöht.3Glomerulonephritisfaktoren sind in Typ I und II der Membran nephropathie (MPGN) häufig, insbesondere im Typ II noch häufiger. Ein Teil ist mit Lipidmangel zusammenhängend. Da der Typ II der MPGN hauptsächlich durch Schäden an der Basalmembran verursacht wird, können sich viele dichte Ablagerungen auf der Basalmembran ablagern, die das Komplementsystem aktivieren können. Das Komplementsystem wird durch spezielle Substanzen wie Ribonuklease aktiviert und kann normalerweise auch den Alternativweg aktivieren, was zu einer Aktivierung des Komplements führt.3der Nephritisfaktor sekundär anhaltend zunehmen, was zu einer Abnahme des Komplements C im Blut führt.3der Abnahme. In Typ II MPGN.7von 0% der Patienten Complement C3und eine Abnahme des Faktors B.

　　3Deposition von Subendothelial, Mesangial und Subepithelial Substanzen. Der Unterschied zwischen Typ III und Typ I liegt in der Präsenz von Subepithelial-Depositionen. Mit der Zeit können die pathologischen Veränderungen bei MPGN von Proliferation zu ausgeprägter Sklerose führen. Bei fokallem MPGN kann die Erkrankung zu einem diffuseren klassischen MPGN übergehen. Bei einigen Kindern oder Jugendlichen kann die Erkrankung als diffuser MPGN beginnen, die Subtypen sind oft lobulär, und sie können später zu fokallem MPGN oder vollständiger Remission übergehen.

　　1Bei dieser Krankheit tritt das Nephrotische Syndrom auf, bei dem eine Vielzahl von Proteinen verloren geht, Mangelernährung, Störung der Immunfunktion und die Anwendung von Glukokortikoiden die Abwehrkraft des Körpers verringern können, was die Entstehung von Infektionskrankheiten auslöst. Die klinischen Symptome sind oft nicht offensichtlich. Obwohl es viele Antibiotika gibt, die ausgewählt werden können, kann eine unzeitgemäße oder unvollständige Behandlung zu einer Rezidivierung des Nephrotischen Syndroms und einer Verschlechterung der Krankheit führen, was sogar zum Tod des Patienten führen kann.

　　2Durch die Konzentration des Blutes (Verringerung des effectiven Blutvolumens) und die Hyperlipidämie wird die Blutviskosität erhöht; der Verlust großer Mengen an Proteinen und die z补偿liche Synthese von Proteinen durch die Leber können das Gleichgewicht des Koagulations-, Antikoagulations- und Fibrinolyse-Systems des Körpers stören. Außerdem kann die Thrombozytenfunktion bei Nephrotischem Syndrom erhöht sein, und die Anwendung von Diuretika und Glukokortikoiden kann das Hyperkoagulationszustand verschlimmern, was die Entwicklung von Thrombosen und Embolen fördert. Darunter ist die Thrombose der Nierenvene am häufigsten3/4Fälle, bei denen die Symptome aufgrund der langsamen Entwicklung nicht offensichtlich sind. Außerdem sind Thrombosen und Embolien der Lungenarterien, Venen der unteren Extremitäten, inferioren Vena cava, Koronararterien und zerebralen Gefäßen nicht selten. Thrombosen und Embolien sind wichtige Ursachen, die die Therapieeffektivität und das Prognoseergebnis des Nephrotischen Syndroms direkt beeinflussen.

　　3Patienten mit Nephrotischem Syndrom können durch einen unzureichenden effectiven Blutvolumen eine verringerte Nierendurchblutung verursachen, was zu prerenaler Azotämie führt. In einigen Fällen kann akute Niereninsuffizienz auftreten. Aufgrund des hohen Drucks im Tubulus kann die glomeruläre Filtrationsrate plötzlich abnehmen, was zu akuter nephronaler Niereninsuffizienz führt. Es tritt häufig auf5Patienten über 0 Jahren haben oft keine offensichtlichen Auslöser, zeigen eine verminderte oder fehlende Harnmenge, und die Expansion und Diurese sind ineffektiv. Die pathologische Untersuchung der Nierenspiegelung zeigt leichte Glomerulopathien, diffuse schwere Ödeme im Interstitium, tubuläre Nierenzellen können normal sein oder haben einige Zellveränderungen, Zelltod und eine Vielzahl von Proteinkörpern im tubulären Lumen.

　　4Langfristige Proteinkleiderung kann Mangelernährung, Verzögerung der Entwicklung und des Wachstums von Kindern verursachen; eine Abnahme der Immunglobuline führt zu einer niedrigen Immunität des Körpers, die Anfälligkeit für Infektionen erhöht; der Verlust von Metallspeziesbindungsproteinen kann zu einem Mangel an Spurenelementen (Eisen, Kupfer, Zink usw.) führen; ein Mangel an Hormonbindungsproteinen kann endokrine Störungen auslösen; eine Verringerung der Bindungsproteine kann die Konzentration freier Arzneimittel im Plasma erhöhen und die Ausscheidung beschleunigen, was die Wirkung der Arzneimittel beeinträchtigen kann. Eine Störung des Lipidstoffwechsels führt zu einer erhöhten Blutviskosität, fördert die Bildung von Thromben, Embolen und Komplikationen des Herz-Kreislauf-Systems sowie die beschleunigte Glomerulosklerose und die chronische Progression der Nierenerkrankung.

　　Diese Gruppe von Krankheiten ist in primären Glomerulopathien selten und ist auch eine der wenigen proliferativen Glomerulonephritiden in der Nephrotischen Syndrome, die klinischen Erscheinungen der verschiedenen pathologischen Typen sind im Allgemeinen ähnlich, egal welche Syndrome die klinischen Erscheinungen dieser Krankheit sind, fast alle haben Proteinurie und Hämaturie gleichzeitig, Proteinurie ist nicht selektiv, Hämaturie ist oft mikroskopische persistente Hämaturie, mit10％～20％ der Patienten treten nach Atemwegsinfektionen hämorrhagische Hämaturie auf, die schwerwiegend ist, eine Vielzahl von Urin-Erythrozyten-Abnormalitäten zeigt glomeruläre Hämaturie, etwa1/3von den Patienten haben Hypertonie, der Grad der Hypertonie ist im Allgemeinen leicht, aber es gibt auch einzelne Fälle, insbesondere bei Patienten mit Typ II, die möglicherweise schwere Hypertonie entwickeln können, eine hohe Dosis von Kortikosteroiden kann auch Hypertonie-Krisen auslösen, mindestens die Hälfte der Patienten haben akute oder chronische Niereninsuffizienz, die Niereninsuffizienz tritt oft in der Anfangsphase der Krankheit auf und deutet auf ein schlechtes Prognose auf, die Patienten haben oft eine schwerwiegende normokromische Anämie, die durch blasses Aussehen, Kurzatmigkeit und Schwäche gekennzeichnet ist und der Schweregrad der Anämie ist nicht proportional zum Schweregrad der Nierenfunktion, der Mechanismus ist noch nicht klar, möglicherweise in Verbindung mit der Aktivierung des Komplements auf der Oberfläche der Erythrozyten, möglicherweise auch aufgrund von Veränderungen in den Kapillaren, die die Lebensdauer der Erythrozyten verkürzen.

　　Bei der Entwicklung dieser Krankheit gibt es mindestens1/2Patienten zeigen Symptome eines Nephrotischen Syndroms, etwa1/4Patienten zeigen asymptomatische Hämaturie und Proteinurie, sowie1/4～1/3Patienten zeigen Symptome eines akuten Nephritischen Syndroms, begleitet von Erythrozyten und Erythrozytenharnröhrchen, Hypertonie und Niereninsuffizienz, etwa die Hälfte der Patienten haben eine vorangegangene Atemwegsinfektion40％ zeigen vor dem Auftreten Ante O-Titer und andere Beweise für Streptokokken-Infektionen, einige Patienten können einen Teil der lipiden Mangelernährung (Barraquar-Simmons-Krankheit), insbesondere die Veränderungen des Typs II, können auch vor der klinischen Erscheinung von Nierenerkrankungen auftreten, bestimmte Patienten können X zeigen-Vererbung in Kettenform, angeborene Komplemente und a1-Der Mangel an Antitrypsin tritt auch häufig bei Typ I dieser Krankheit auf, bei Nephrotischem Syndrom kann es zu Thrombosen der Nierenvene kommen, obwohl die Entwicklung der Krankheit hohes Individuelle Unterschiedlichkeit aufweist, aber die Krankheitssituation zeigt im Allgemeinen eine langsame progressive Entwicklung, da die morphologischen und immunologischen Veränderungen von Typ I und II nicht gleich sind und sie zwei Arten von Morphotypen darstellen, glaubt man in der Klinik derzeit, dass sie verschiedene Krankheiten darstellen, Typ II zeigt klinisch eher nephritische Symptome, die Kollagenose der Niere und die kombinierte Häufigkeit von akuter Niereninsuffizienz sind hoch, Typ I hat mehr Nierenerkrankungsmerkmale, häufige vorangehende Infektionen und Anämie, die Serumtypen von Typ II-Patienten haben oft eine anhaltende niedrige Komplementkonzentration und sind oft jünger, fast alle Patienten entwickeln die Krankheit,2unter 0 Jahren, obwohl es auch Ausnahmen gibt, darüber hinaus tritt Typ II häufiger nach Nierentransplantation wieder auf.

　　Typ III ist selten, tritt hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf,10～20 Jahre ist der Gipfel, <2Alter, >40 Jahre selten, das Auftreten von Männern und Frauen ist nahezu gleich, die klinischen Manifestationen dieses Typs werden selten beschrieben, sind im Allgemeinen ähnlich wie die langfristigen klinischen Veränderungen des Typs I, nach der Beschreibung von Strife, Typ III hat C30 Jahre selten, das Auftreten von Männern und Frauen ist nahezu gleich, die klinischen Manifestationen dieses Typs werden selten beschrieben, sind im Allgemeinen ähnlich wie die langfristigen klinischen Veränderungen des Typs I, nach der Beschreibung von Strife, Typ III hat C3s sinken, aber es gibt keine C

　　Membranproliferative Glomerulonephritis wie kann man vorbeugen3Diese Krankheit

　　Membranproliferative Glomerulonephritis erfordert welche Laboruntersuchungen3fast alle Patienten haben Hämaturie, einschließlich mikroskopischer oder makroskopischer Hämaturie, die Proteinurie kann relativ leicht sein, etwa30％ zeigen asymptomatische Proteinurie, aber die Hälfte der Patienten hat Urinprotein>5g/24.9h,30％ der Patienten haben eine schlechte Proteinurieauswahl, Urin-FDP und C

　　können ansteigen.75eine charakteristische Veränderung der Laboruntersuchung ist der Rückgang des Blutkomplements, etwa3％ der Patienten mit dieser Krankheit aus80％～9persistierend abnehmen, von denen die II. Art häufiger vorkommt, und macht100％, etwa20～30/％ der Patienten erheblich auf einen Wert unter3dl, in der I. Art der Erkrankung, sinkt der durchschnittliche C68s Konzentration sinkt auf den Normalwert47％, sinken in der II. Art auf den Normalwert1％, und die II. Art dauert länger als die I. Art, Komponenten des Komplements, die früh wirken (wie C5q, CA), zeigen in der I. Art der Erkrankung verschiedene Grade von Abnahme, während sie in der II. Art normal oder leicht abnehmen, aber die II. Art ist oft mit Komponenten des Komplements, die spät wirken, verbunden-9b,3s sinken, ohne dass es Änderungen im Krankheitsbild oder Behandlung gibt, das Serum C3s können Schwankungen aufweisen und es gibt eine Tendenz, mit der Zeit wieder normal zu werden, was darauf hindeutet, dass die Veränderungen des Komplements nicht im Einklang mit der Krankheit und der Behandlung stehen, sekundäre Nephrotische Syndrome aufgrund von Lupus Nephritis, fortgeschrittener Lebererkrankung, Monoklonaler Globulinose, Leukämie und Metastasierendem Karzinom können C3s sinkt, aber andere primäre Nephrotische Syndrome, außer nach Streptokokken-Infektionen, sind seltener C3s sinkt, daher hat die anhaltende Verringerung des Komplements eine große Hinweisfunktion für die Diagnose dieser Krankheit, im Gegensatz dazu, nach Streptokokken-Infektionen, die Glomerulonephritis, C6～8Wochen spezifisch auf das normale Niveau zurückkehren, bei der Nephrotischen Syndrome der Glomerulonephritis bleibt der Komplement auf einem niedrigen Niveau, oft über2Monate, C3s unter dem Normalwert liegt, ist das Ergebnis der Aktivierung des Komplementsweges und der Verringerung der Synthese, C3s sinkt, während der klassische Weg C1q und C4im Allgemeinen normal, was darauf hindeutet, dass möglicherweise ein Alternativweg aktiviert wurde, aber, Glomerulonephritis der Membrankapillaren durch Cryoglobulinämie, C4s sinkt stärker als C3noch ausgeprägter.

　　Diese Gruppe von Krankheiten enthält in dem Blut der Patienten einen hitzebeständigen Faktor, auch bekannt als C3肾炎因子（C3NF）这是一种对自身C3转化酶的抗体，Ⅱ型中60％以上检测有C3NF阳性，Ⅰ型仅有10％～20％呈阳性，可能是引起这些患者持续低C3血症的原因之一，C3NF及其类似物，还可见于其他与肾炎相关的肾小球疾病，其他一些降解C3的因子在急性肾炎尤其是狼疮性肾炎中可以检测到。

　　血清备解素水平通常正常，如果C3水平下降，则备解素水平也可轻度下降，B因子的血清水平通常正常或稍下降，循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，75％以上的Ⅰ型有特殊B细胞同种抗原，提示有易感性的遗传基础，HLA-AB7与家族性BIH缺陷与Ⅱ型疾病相关。

　　临床上部分患者可有氮质血症，这往往提示急性肾炎综合征，肾小球滤过率常降低，但也可正常，甚至肾活检显示肾小球严重损害，GFR有时也会正常，常伴有水钠潴留，导致高血压，半数以上患者可有正细胞正色素性贫血，贫血可以很严重，其严重程度与氮质血症不成比例，红细胞和血小板寿命可以缩短。40％～60%患者的抗链球菌抗体滴度增高。

　　一、Ⅰ型膜增殖性肾小球肾炎病理及活检检查

　　1、Mikroskopie：Die主要变化是弥漫性毛细血管壁增厚和血管内细胞增生，还有单个核白细胞和中性粒细胞浸润，系膜区和毛细血管壁由于细胞增生和基质增加而呈现不同程度的扩张，通常是均匀地影响几乎所有的小叶，可引起毛细血管丛的分叶结构突出，因此早期称这一病变为小叶性肾小球肾炎。至于分叶型和非分叶型病变之间是否存在因果或先后关系，至今尚无定论。系膜区明显扩张形成结节状，结节中间区可有硬化灶，与糖尿病肾小球硬化或轻链沉积病的病变相似，但结合光镜、免疫荧光和电镜的结果就可以容易地将本病与其他疾病区分开来。另一明显但不是特异的表现是肾小球基底膜增厚，用适当的染色（如银染或过碘酸希夫酸染色）可以很容易看到呈双轨状或多层，这是由于增生的系膜细胞及其基质伸展和插入基底膜与内皮细胞之间，形成间位所致，即插入的系膜形成伪基底膜，而不是一般认为的基底膜分裂。偶尔可在内皮下部位见有嗜伊红沉积物，少数患者可有新月体，但很少累及。5Über 0% der Nephronen, wie bei anderen Glomerulonephritiden, weisen eine Vielzahl von Neophyten auf, was eine schlechte Prognose anzeigt. Spätere Patienten haben oft Interstitielle Fibrose, Tubuluskollaps und Infiltration von Monozyteninflammationszellen im Interstitium, sowie die Bildung von "klaren Thromben" in den Kapillärkanälen, was auf eine mögliche sekundäre Läsion aufgrund von Cryoglobulinämie oder systemischem Lupus erythematodes hinweist. "Klare Thromben" sind keine echten Thromben, sondern durch Immunkomplexe gefüllte Kapillärkanäle.

　　Die Nierengewebsbiopsie unter dem Lichtmikroskop kann die MPGN in5Unterschiedliche Subtypen: ① Fächertyp: Die Kapillarschlingen sind明显的 fächertypisch, hauptsächlich durch Zellproliferation, kann auch mit unterschiedlichem Grad der Verhärtung auftreten, ② Klassischer Typ (Doppelspurtyp): Aufgrund der Insertion der Mesangium wird die Basalmembran diffus verdickt und erscheinen Doppelspuren, die Fächertyp sind nicht typisch, ③ Mischtyp: Die Insertion und die Fächertyp sind nicht typisch, aber es gibt Immunkomplexablagerungen sowohl in der Subendozelle als auch in der Subendozelle und im Mesangium, die Proliferation der Mesangialzellen und die Matrixproliferation, die Basalmembran ist明显 verdickt, dieser Typ ist sehr ähnlich der diffusen proliferativen Glomerulonephritis der Lupusnephritis, man nennt ihn auch "mischformige membranöse und proliferative Glomerulonephritis", ④ Fokaltyp: Die Veränderungen der MPGN machen nur einen kleinen Teil der gesamten Glomeruli aus5Unter 0％, ⑤ Neophyten-Typ:5Über 0％ der Glomeruli zeigen Neophyten.

　　 2、Elektronenmikroskopie：Der typische Ultrastrukturmerkmal ist die Ausdehnung und Interposition der Mesangialzellen und des Matrizes zwischen der Basalmembran der glomerulären Kapillaren und den Endozyten, mit der Deposition von elektronendichten Immunkomplexen. Der Name "Mesangialcapillärer Glomerulonephritis" stammt von dieser Veränderung der Membran und der Kapillaren im Typ I-Läsion ab. Umgeben von der Subendozymbildung und in der Nähe der Zellproliferation der Mesangialzellen und des Mesangialmatrizes können neue Basalmembranmaterialien gebildet werden. In den Bereichen der Zellproliferation und der Mesangialmatrix-Expansion können verdichtete Substanzen vorkommen. Unter der Epithel können verschiedene Mengen an elektronendichten Substanzen abgelagert werden. Wenn die Menge ausreichend groß ist, ähnelt es der membranösen Nephropathie. Einige Nephropathologen nennen es "mischformige membranöse und proliferative Glomerulonephritis", oder Burkholder vorgeschlagen "Typ III Mesangialcapillärer Glomerulonephritis". Bei einer sehr geringen Anzahl von Läsionen sind die Glomerulenschäden unter dem Lichtmikroskop und der Immunfluoreszenz ähnlich wie bei Typ I, aber die Ultramikroskopie ist durch unregelmäßige Verdickung der Basalmembran des Glomerulus und unregelmäßige Dichte der Ablagerungen im Inneren gekennzeichnet. Diese Läsionen werden auch in den Typ III einsortiert. Es können Monozyten oder Neutrophile in die Membranmatrix und Basalmembran eindringen. In einigen Nierengewebsbiopsien können Extrakapsuläre Ablagerungen in der Form eines "Kamelrückens" vorkommen. Die epithelialen Zylinderfortsätze verschwinden oft. Die transparente Thrombose unter dem Lichtmikroskop zeigt sich als sphärische dichte Substanzen im Gefäßinnenraum. Wenn diese Strukturen oder andere elektronendichte Ablagerungen mikrotubuläre Strukturen aufweisen, deutet dies auf Kältealbuminämie oder Immunvorsprünge nephritis hin.

　　 3、免疫荧光：charakteristische Veränderungen sind Komplemente, insbesondere C3Die Verteilung der Immunglobuline ist körnig oder bandförmig, zeigt die Kontur der periphere Lappen, was mit der Stelle der Immunkomplexablagerung unter der Subendozelle unter dem Elektronenmikroskop übereinstimmt. Die Morphologie der Ablagerung ist in der Regel nicht so symmetrisch wie bei der membranösen Nephropathie, die Körner sind auch nicht so auffällig. Die Distribution von Bindehülle und B-Faktor ist ähnlich. Die Körner der Membran sind明显 oder nicht so明显, bei einigen Typ I kann Immunkomplex entlang der Basalmembran der Tubuli und (oder) der extraglomerulären Gefäße ablagern. Die Komponenten der abgelagerten Immunkomplexe können erheblich unterschiedlich sein und möglicherweise verschiedene Ursachen für den Typ I widerspiegeln. Die meisten Patienten C3Ablagerungen sind deutlicher als jede Immunglobulin, einige dominieren IgG oder IgM; sehr wenige dominieren IgA, können als IgA-Nephritis mit Mesangialkapillärer Glomerulonephritis betrachtet werden, die Komponenten des Komplements, die früh wirksam werden, wie C1q und C4，als C3Es ist weniger häufig, bei einigen Patienten kann eine segmentale granulare Verteilung von Ig (insbesondere IgM und IgG) auf der Kapillärwand beobachtet werden, manchmal auch in der Mesangialzone, im Kapillärlumen bilden sich große Mengen an Immunglobulinen und Komplementen zu kugelförmigen Strukturen, was mit dem transparenten Thrombus unter dem Mikroskop übereinstimmt, was darauf hindeutet, dass die Läsion sekundär zu systemischem Lupus erythematodes oder Cryoglobulinämie auftritt.

　　2、Pathologie und Biopsie der Typ II Membranproliferative Glomerulonephritis

　　1、Mikroskopie：Die mikroskopischen Veränderungen des Typ II sind vielfältiger als die des Typ I, nicht nur Membranproliferationsveränderungen, dies führt dazu, dass einige Nierener病理学家认为称之为Dichtestoffablagerungs病比Typ II Mesangialkapilläre Glomerulonephritis präziser ist1995Im Jahr 1970 klassifizierte die WHO es als sekundäre metabolische Erkrankung, mikroskopisch zeigt es eine Proliferation der Mesangialzellen und des Substrats der Glomeruli, bei einer deutlichen Proliferation können klare lobige Strukturen und Verdickung der Kapillärwände gebildet werden, einige Kapillärwände sind aufgrund der Mesangialposition doppelspural, diese typischen Membranproliferationsveränderungen ähneln Typ I, aber einige haben eine deutliche Verdickung der Kapillärwände, die Zellproliferation ist fokusförmig oder ohne Zellproliferation, einige haben nur fokale oder diffuse Proliferation, aber keine deutliche Verdickung der Kapillärwände, der Schweregrad der Mesangialveränderungen ist sehr individuell, die Zellproliferation der Mesangialzellen und des Substrats kann sehr leicht oder sehr schwer sein, mit Masson-Tri chromatischer Färbung sind in der Mesangialzone oft runde eosinophile Ablagerungen sichtbar, einige haben subepitheliale 'Kamelrücken'-förmige Ablagerungen, die Anzahl der neutrophilen Leukozyten im Kapillärlumen erhöht sich oft, einige haben Neophytenbildung, das Interstitium kann durch Leukozyteninfiltration und Fibrose betroffen sein, daher können die mikroskopischen Veränderungen des Typ II mit anderen Glomerulonephritiden ähnlich sein, eine genaue Diagnose erfordert die Kombination von Elektronenmikroskopie und Immunfluoreszenz, einige Berichte besagen, dass dieser Typ von Patienten keine Mesangialproliferationsveränderungen aufweist, daher ist er von Typ I unterschiedlich.

　　2、Elektronenmikroskopie：Typ II wird auch als Dichtestoffablagerungs病称为，der diagnostische Merkmal dieses Krankheitsbildes ist die ununterbrochene Elektronendichtbandbildung auf der Basalmembran der Glomeruli, begleitet von Mesangialen oder unregelmäßigen Dichtestoffablagerungen, manchmal auch unter der Subendozelle und der Subepithelzelle. Einige Veränderungen ähneln den 'Kamelrücken' nach Streptokokkeninfekten Glomerulonephritis, die Basalmembran ist明显增宽und hat eine extrem elektronendichte Struktur, was eine große diagnostische Bedeutung hat, aber in jedem Glomerulus können einige Kapillärwände keine obigen Schäden aufweisen, die dichte Struktur kann spindelförmig, kugelförmig oder Wurstförmig sein, die Grenze zwischen der normalen Struktur ist sehr klar, die Mesangialzellen und das Substrat erstrecken sich oft zum Peripheren und sind intermediär, aber nicht so ausgeprägt wie Typ I, die Zellfortsätze der Epithelzellen verschwinden oft vollständig, viele Patienten haben in der Mesangialzone häufig runde Elektronendichtablagerungen, wenn es Elektronendichtablagerungen in der Basalmembran der Nephron gibt, deutet dies stark auf die Schäden des Typ II hin.

　　3、免疫荧光：、免疫荧光：3große Mengen an C3in der Basalmembran der Kapillärwand der Niere in linearer oder bandförmiger Form sedimentiert, C3Depositionen, die Fluoreszenz der linearen Kapillärwand in zwei Spuren zeigt, ist auf die C3an den beiden Seiten der Basalmembran sedimentiert, andere Komplementbestandteile sind nur in weniger als5Prozent der Biopsiefälle, die Immunglobulinablagerungen sind sehr selten.

　　3、其他类型的系膜毛细血管性肾小球肾炎

　　Es kann derzeit nicht bestimmt werden, ob sie eine Variante des Typs I sind oder eine unabhängige Erkrankung, diese Typen werden fast alle auf der Grundlage der Elektronenmikroskopie identifiziert. Burkholder hat Typ III vorgeschlagen, der durch die gemeinsamen pathologischen Veränderungen des Typs I sowie durch eine ausgeprägte Subepitheliale Immunkomplexablagerung gekennzeichnet ist, und es gibt isolierte extramembranöse Depositionen an den Endothelwänden, die von Basalmembranprotrusionen isoliert sind (ähnlich den Fingernägeln der Basalmembran der membranösen Glomerulonephritis), einige Wissenschaftler glauben, dass dieser Typ eine Mischform der membranösen und proliferativen Glomerulonephritis ist. Außerdem haben in den letzten Jahren einige Wissenschaftler verschiedene Varianten gemeldet, wie z.B. Typ IV, der durch die Schichtung der Basalmembran gekennzeichnet ist, mit Subepitheliale und intramembranöse Depositionen, die übrigen werden hier nicht weiter erörtert.

　　1、肾脏病人是否可以吃盐、碱：Wir erwachsene Menschen nehmen täglich etwa5-6Gramm, in einigen Gebieten kann die Salzmenge pro Person und Tag12Gramm, Salz ist Natriumchlorid, Basis ist Natriumcarbonat, Soda ist Natriumbicarbonat, eine übermäßige Aufnahme von Salz und basischen Substanzen in Lebensmitteln kann dazu führen, dass sich das Wasser im Körper ansammelt und Ödeme auslöst, daher sollten Patienten mit nephrotischer Ödembildung die Aufnahme von Salz und basischen Substanzen kontrollieren, jeder sollte Salz2-3Gramm, eine niedrige Salzdiät. Eine Salzfreie Diät ist auch nicht wissenschaftlich, nach einer langen Zeit kann es zu Schwäche, Schwindel und anderen Symptomen kommen.

　　2、膜性肾病患者的饮水量应该是多少：Die Urinmenge eines gesunden Menschen beträgt in der Regel1-2Kilogramm, bei Patienten mit akuter Nephritis, akutem Nierenversagen in der oligurischen Phase sowie bei Patienten mit Nephrotischem Syndrom und chronischem Nierenversagen mit oligurischer Ödembildung, muss die Wassermenge kontrolliert werden. Da das getrunkene Wasser nicht ausgeschieden wird, sammelt sich das Wasser im Körper an und verschlimmert die Ödembildung, es kann auch das Hypertension verschlimmern, in diesem Fall sollte die Wassermenge entsprechend der Urinmenge erhöht werden500 Milliliter ist angemessen. Nachdem die Urinmenge zugenommen hat, kann die Wassermenge erhöht werden. Bei Patienten mit normalem Urinvolumen ist keine Begrenzung der Wassermenge erforderlich. Außerdem sind bei Patienten mit Infektionen des Urogenitalsystems wie akuter Nephritis, Urethritis, Cystitis usw. neben der rechtzeitigen Konsultation und Einnahme von Medikamenten, das Trinken von viel Wasser und das Urinieren von viel Wasser sehr vorteilhaft für die Genesung der Krankheit.

　　3Ob Membran nephrotische Patienten Fische, Schrim, Eier und Fleisch essen können:Fische und Schrim, einige Nierenpatienten fühlen sich, dass sie nicht gegessen werden sollten, weil sie denken, dass sie die Nieren schaden, aber in der Tat sind diese Lebensmittel hochwertiges Protein. Bei Allergien wie allergischer Purpura und glomerulonephritis sollte bei Verdacht auf Allergien gegen fremde Proteine oder Allergien gegen Fische und Schrim vorsichtig behandelt werden, im Allgemeinen ist es nicht erforderlich, sie zu verbieten. Fische, Schrim, Eier und Fleisch enthalten reichlich tierische Proteine, die die Hauptkonstruktionsmaterialien der menschlichen Zellen und Gewebe sind und für den Menschen von großer Bedeutung sind. Nach dem Verzehr werden Proteine von der Leber abgebaut und von den Nieren ausgeschieden, daher sollte bei Abnahme der Nierenfunktion die Proteinaufnahme angemessen reduziert werden, um sowohl den Metabolismus und Ernährungsbedarf des Körpers zu decken als auch die Belastung der Nieren nicht zu erhöhen.

　　4Einige Nierenpatienten haben eine lange Krankheitsdauer und eine langsame Genesung:diskutieren oft miteinander, Informationen und Erfahrungen auszutauschen. Es muss gesagt werden, dass jeder seine eigenen Merkmale hat und nicht voneinander nachgeahmt werden sollte.

　　1. Behandlung

　　Die Behandlung der Nephrotischen Syndrome, die durch diese Krankheit verursacht werden, ist oft schwierig. Eine Therapie mit niedriger Dosis Prednisolon alle zwei Tage kann möglicherweise die Nierenfunktion verbessern. West et al. verwendeten eine langfristige Therapie mit oralen Glukokortikoiden alle zwei Tage, verglichen mit der Nierenspiegelung vor und nach der Therapie, die Ergebnisse zeigten, dass diese Methode der Nierenerhaltung zugute kommt. Derzeit behandeln die meisten Nephrologen nur symptomatisch.

　　1und Typ I behandelt, außer Glukokortikoiden, können auch andere Medikamente wie Immunsuppressiva und Antikoagulanzien verwendet werden.

　　) nach1) Für Patienten mit MPGN in allen Altersgruppen, wenn die Nierenfunktion normal ist und nur eine asymptomatische leichte Proteинурия vorliegt, ist keine Behandlung mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva erforderlich. Es ist ausreichend, einmal3～4Monaten1mal, mit sorgfältiger Überwachung der Nierenfunktion, der Proteинурия und der Blutdruckkontrolle. Bei erwachsenen und kindlichen Patienten mit primärem MPGN, bei Proteинурия >3g/d, bei Nierenschäden und Befunden von interstitiellen Nierenerkrankungen, kann eine Therapie mit Hormonen und Immunsuppressiva durchgeführt werden.

　　) nach2) für Patienten mit Proteинурия (>3g/d) oder für Kinder mit primärem MPGN und Nierenschäden, sollte die隔天 intravenöse hochdosierten Glukokortikoiden-Therapie40/0mg2, Behandlung6～12Monaten kann wirksam sein. Wenn unwirksam, sollte die Einnahme von Glukokortikoiden eingestellt werden, und eine enge Nachsorge ist empfohlen, mit dem Schwerpunkt auf konservativer Therapie (d.h. Blutdruckkontrolle, Anwendung von Medikamenten zur Senkung der Proteинурия und Korrektur von metabolischen Störungen).

　　) nach3) für Patienten mit Proteинурия (>3g/d) oder für erwachsene Patienten mit primärem MPGN und Nierenschäden, sollte Aspirin (325mg/d) und die Therapie mit Dipyridamol (Panangin)75～100mg,2mal/d), oder ihre Kombination12Monaten, wird die Behandlungsstrategie abgebrochen, wenn sie unwirksam ist. Die Beachtung der Faktoren, die die Verschlechterung der Nierenfunktion verzögern, und eine enge Nachsorge sollten Teil des Behandlungsplans sein.

　　Mehrere Behandlungsstudien berichten über die Ergebnisse der Anwendung von oralen Glukokortikoiden alle zwei oder täglichen Dosen, intravenösen hochdosierten Glukokortikoiden sowie einer Kombination beider: darunter1Eine sorgfältige Studie bestätigt: Die Hormontherapie ist wirksam, um den Rückgang der Glomerulärfiltrationsrate (GFR) und die Stabilität der Nierenfunktion bei Kindern mit MPGN zu verlangsamen und zu stabilisieren.8Die meisten Patienten waren Typ I MPGN und wurden mit Prednisolon (Prednisolon) behandelt40/0mg2m13alle zwei Tage oral eingenommen, die durchschnittliche Behandlungszeit betrug61Monaten12％ der behandelten Kindergruppen hatten im Studienzeitraum eine stabile Nierenfunktion, während die Placebogruppe nur

　　Danadio et al. untersuchten die Wirkung von Dipyridamol (Panangin), Aspirin und Warfarin auf die Nierenfunktion (einschließlich der Urinproteinausscheidung) und die Halbwertszeit der Thrombozyten (Hämorrhageproben) bei der Behandlung von MPGN. Die Ergebnisse zeigen, dass die Urinproteinausscheidung verringert wurde, aber die GFR hat keine signifikante Änderung gezeigt. Cattran et al. untersuchten59Beispiel MPGN-Patienten die Cyclophosphamid, Warfarin und Dipyridamol (Panangin) eingenommen haben, die Therapiezeit18Monate. Der Autor hat detailliert erklärt, dass diese Studie nur für Patienten mit Typ I MPGN eine klare Behandlung hat, aber es gibt nicht genügend starke Beweise, um Schlussfolgerungen über die Typ II-Krankheit zu ziehen.

　　2Bisher gibt es noch keine sehr wirksame Behandlung für Typ II. Da es umstritten ist, welche angemessene Behandlungsstrategie für diese Krankheit gewählt werden sollte, muss bei der Auswahl der Behandlungsstrategie sorgfältig das Verhältnis zwischen Wirkung und unerwünschten Wirkungen abgewogen werden. Ye Ren et al. empfehlen die folgende Strategie: Dipyridamol (Panangin)50～300mg/d, geteilt3mal eingenommen werden. Bei Patienten mit Symptomen eines nephrotischen Syndroms können symptomatische Methoden angewendet und ein Standardtherapieplan mit Kortikosteroiden versucht werden, bis die Dosis auf die Erhaltungsdosis reduziert wird (morgens alle zwei Tage Prednisolon 0.4mg/kg) und dann für eine längere Zeit angewendet wird, bei Bluthochdruck wird empfohlen, die neue Stufe der Blutdrucksenkung zu verwenden. Bei der Umsetzung des Behandlungsplans sollte die Toxizität und die Nebenwirkungen sorgfältig beobachtet werden, um die Vorzüge zu nutzen und die Nachteile zu vermeiden, um die Therapieeffekte zu erreichen.

　　3Andere Behandlungen umfassen Lipidsenkung, ACEI, ARB, niedermolekulare Heparine usw. In den letzten Jahren haben einige Wissenschaftler berichtet, dass Mykophenolat mofetil (MMF) bei der Behandlung dieser Krankheit eine erste Wirkung zeigt, aber die Anzahl der Fälle ist begrenzt und es fehlt an Kontroll- und Langzeitstudien.

　　4Außerdem haben Zytostatika, Plasmaaustauschmethoden und chinesische Medizin in einigen Studien eine gewisse Wirkung erzielt.

　　Der Arzt muss bei der Entscheidung, welchen Typ des Patienten und zu welchem Zeitpunkt behandelt werden soll, die erwartete Krankheitsdauer und das Ergebnis sowie die Vor- und Nachteile der Behandlung, die fortschreitende Entwicklung der Niereninsuffizienz und die schlechte Compliance der medikamentösen Therapie berücksichtigen.

　　Zwei, Prognose

　　Viele Studien haben bestätigt, dass primäre MPGN10Jahres Überlebensrate der Niere erreicht60％～65Prozentsatz und die Krankheitsverläufe und Prognosen der verschiedenen Typen von MPGN sind ähnlich. Nephrotisches Syndrom (große Proteinausscheidung im Harn) und die Entwicklung von interstitiellen Nierenerkrankungen sind Hauptzeichen für eine schlechte Prognose. Klinische Beobachtungen zeigen, dass Nephrotisches Syndrom mit anhaltendem Hypertonus und abnehmender GFR eine schlechte Prognose hat. Eine junge Erkrankungszeit und eine gute Prognose bei Kindern; bei Erwachsenen verschlechtert sich die Erkrankung progressiv und die Prognose ist schlecht. Die Proliferation der Glomerulärschleimhautzellen und die Verdickung der Basalmembran haben keine明显的 Beziehung zur Prognose, während die Anzahl der fokalen Neophyten und die Schwere der interstitiellen Veränderungen eine enge Beziehung zur Prognose haben. Die Bildung von Neophyten und schwere interstitielle tubuläre Nierenerkrankungen haben eine schlechte Prognose. Ca.5％ der Patienten mit Nephritis manifestiert sich als Nephritis10Jahren entwickelt sich zu ESRF5％ der Patienten verschwindet die Nephritis nach einigen Jahren, die Nierenfunktion ist normal. Nach der Nierentransplantation kann die Krankheit recurrence zeigen, aber weniger als10％ der Patienten führen zu einem Verlust der Transplantationsniere. Bei Patienten, die eine Kombinationstherapie mit Glukokortikoiden, Immunsuppressiva und Antikoagulanzien erhalten, kann die Nierenfunktion stabil bleiben oder erheblich verbessert werden.

　　Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Unterschiede zwischen den Individuen, die in das endgültige Nierenversagen eintreten, recht groß sind, Typ-I-Patienten sind in der Regel1/3kann sich spontan lindern1/3Entwickelt sich fortschreitend, es gibt auch1/3Die Krankheit verläuft langsam und kann nicht vollständig gelindert werden.

　　1Ungünstige Faktoren für die Prognose der primären Typ-I-Läsionen sind: Hypertonie, Nierenfunktionsschäden, Proteinurie im Bereich der Nephritis, Zytische Neophyten bei der Nierenspiegelung, kombinierte arterielle Läsionen, Schäden an den Nierenkanälen und dem Interstitium. Cameron in Großbritannien fand, dass Typ I, der Proteinurie im Bereich der Nephritis hat10Jahresüberlebensrate40％, nicht die Proteinurie in der Nephritis.10Jahresüberlebensrate85％；aber es gibt auch Studien, die glauben, dass die Prognose beider Typen nicht unterschiedlich ist, Hämaturie sogar makroskopische Hämaturie hat keine Auswirkung auf die Prognose, Alter und Geschlecht haben auch keine Auswirkung auf die Prognose dieser Krankheit.

　　2、Typ II hat eine schlechtere Prognose als Typ I, was möglicherweise darauf zurückzuführen ist, dass Typ II eine Erkrankung ist, bei der sich dichte Substanzen ablagern, und die Nierenspiegelung häufig Neophyten und tubulointerstitielle Läsionen zeigt. Typ II tritt selten klinische Remission auf, die Rate der klinischen Remission bei kindlichen Patienten ist unzureichend5．Patienten sind in der Regel im Verlauf der Krankheit in der Phase8～12Jahre treten in die Niereninsuffizienz ein. Patienten mit Typ II, die nach der Nierentransplantation häufig recurrence erleiden, insbesondere diejenigen, bei denen bereits vor der Nierentransplantation eine Neophytenveränderung bei der Biopsie festgestellt wurde. Typ I kann nach der Nierentransplantation auch recurrence zeigen, aber nicht so häufig wie Typ II.