Ektosporikos glomeroulōn ektosporikos

　　Oi aitiologoi tou ektosporikou glomeroulōn einai

　　O ektosporikos glomeroulōn ektosporikos ginetai mēga. O prōtokimos ektosporikos glōboulōn einai monokloniko, opos eipeta myeloma protein. O deuteros ypoloipotropon glōbulin IgM symbineta IgG, opos kai antē IgG liga, kai o tritos einai polykloniko imunoglōbulin. O deuteros kai tritos ektosporiko glōboulōn einai eugēs to ektosporiko. To pathologiko monospartíto ginetai me megas anōthōsīs tis membranos kai leukocytes, katho kai monokloniko, me ektosporiko, kai ektosporiko. Epi tōs ektosporikōs tis glomeroulōs ginetai diathēkta.

　　1O prōtokimos ektosporikos glōboulōn einai monokloniko, opos eipeta myeloma protein. O deuteros ypoloipotropon glōbulin IgM symbineta IgG, opos kai antē IgG liga, kai o tritos einai polykloniko imunoglōbulin. O deuteros kai tritos ektosporiko glōboulōn einai eugēs to ektosporiko. To pathologiko monospartíto ginetai me megas anōthōsīs tis membranos kai leukocytes, katho kai monokloniko, me ektosporiko, kai ektosporiko. Epi tōs ektosporikōs tis glomeroulōs ginetai diathēkta.

　　2Kai ektosporiko melema.3Kai ektosporiko melema. O prōtokimos ektosporikos glōboulōn einai monokloniko, opos eipeta myeloma protein. O deuteros ypoloipotropon glōbulin IgM symbineta IgG, opos kai antē IgG liga, kai o tritos einai polykloniko imunoglōbulin. O deuteros kai tritos ektosporiko glōboulōn einai eugēs to ektosporiko. To pathologiko monospartíto ginetai me megas anōthōsīs tis membranos kai leukocytes, katho kai monokloniko, me ektosporiko, kai ektosporiko. Epi tōs ektosporikōs tis glomeroulōs ginetai diathēkta.1/3Osiōs iatrikós exōmeni mezia-katantharaiotikīs angiitis, me mikrothrombosin formation stin mikrovaskoularíai. Oi aitiologoi kai mekanismoi tou MPGN den einai megaliōs klēroi. O typos 1 MPGN einai isos imunoplasmatōtikós, katho poiesei apo apofaneiōs imunoplasmatōn pou epipései diathékton kai megistōn. O typos 2 MPGN kai o serikós tou poieitai apo monokloniko glōbulin, opos eipeta myeloma protein. O typos 2 ypoloipotropon glōbulin IgM symbineta IgG, opos kai antē IgG liga, kai o typos 3 einai polycloniko imunoglōbulin. O typos 2 kai 3 ypoloipotropon glōbulin glōboulōn einai eugēs to ektosporiko. To pathologiko monospartíto ginetai me megas anōthōsīs tis membranos kai leukocytes, katho kai monokloniko, me ektosporiko, kai ektosporiko. Epi tōs ektosporikōs tis glomeroulōs ginetai diathēkta.3συνεχής μείωση. Όλα αυτά υποδεικνύουν τη δράση των ανοσοκομποστών στο τύπο Ⅱ MPGN. Οι ασθενείς με τύπο Ⅱ MPGN μπορούν να εντοπιστούν C3nephritis factor (C3NeF), C3NeF είναι C3bBb αυτοαντισώματα ενζύμων, οδηγούν στη C3bBb δράση ενισχύεται, οδηγώντας στη συνεχή ενεργοποίηση του παράκαμπου δρόμου του συστήματος αντισωμάτων, και την παραμονή της χαμηλής συγκέντρωσης αντισωμάτων και της变性 της βάσης του αιμοφόρου αγγείου. Επομένως, η διαταραχή της μεταβολής των αντισωμάτων είναι ο κεντρικός κύριος.

　　) may be effective after1Η νόσος μπορεί να έχει σχέση με τη γενετική, οι ασθενείς με τύπο Ⅱ MPGN συχνά εμφανίζουν HLA

　　) may be effective after2Η νόσος μπορεί να έχει σχέση με τη γενετική, οι ασθενείς με τύπο Ⅱ MPGN συχνά εμφανίζουν HLA-B7Οι περισσότεροι ασθενείς με τύπο Ⅰ MPGN έχουν ειδικό κοινό αντιγόνο B細λεκtron.

　　2、Ανάπτυξη μηχανισμός

　　η μηχανισμός ανάπτυξης του MPGN δεν είναι σαφής, το παρόν πιστεύεται ότι σχετίζεται με το ανοσολογικό μηχανισμό.50% έως60％ των ασθενών με MPGN στο αίμα του C3και C1q και C4μείωση, υποδεικνύει ότι και ο παράκαμπος δρόμος και ο κλασικός δρόμος έχουν ενεργοποιηθεί, οδηγώντας στη μείωση των αντισωμάτων στο αίμα. Συνοδεύεται από την ήπια αύξηση των ανοσοκομποστών και την κρύα γλοβουλιναιμία, και στο οργανικό σώμα των νεφροκυττάρων υπάρχουν καταθέσεις αντισωμάτων και αντισωμάτων. Αλλά η σχέση μεταξύ της ανωμαλίας των αντισωμάτων και της νόσου, η δράση των ανοσοκομποστών, απαιτεί περαιτέρω έρευνα.

　　Ο MPGN διακρίνονται ανάλογα με τη μορφή και την ποσότητα της καταθέσης των ανοσοκομποστών στην βάση του αιμοφόρου αγγείου των νεφροκυττάρων και την περιοχή της αγκύλης.3τύπος.

　　1και ο τύπος Ⅰ κυρίως περιλαμβάνει την καταkładή του συνδυασμού εντός του υποδέρματος και της περιοχής της αγκύλης. Ο τύπος Ⅰ σχετίζεται με λοιμώξεις από ιούς, βακτήρια και παράσιτα και με ορισμένες ασθένειες ανοσοκομποστών (όπως η κληρονομική έλλειψη αντισωμάτων, η SLE, η μίγματα κρύων γλοβουλινών, η SBE, η διήθηση νεφρίτιδας, ο λύμαιος, η σκορπιδοφιλία), αλλά συχνά είναι ιδιοπαθής. Στους ασθενείς με τύπο Ⅰ MPGN33％～50％ με χαμηλή συγκέντρωση αντισωμάτων.25％～30％ των ασθενών με χαμηλή συγκέντρωση C4και C5μείωση15％～20％ των ασθενών με μείωση του παράγοντα B.

　　2και ο τύπος Ⅱ ονομάζεται αυτοανοσογενής νόσος, υπό το μικροσκόπιο μπορεί να παρατηρηθεί η ομοιόμορφη ζώνη από το μονοκλωνικό λεβάντη στο επίπεδο της βάσης του αιμοφόρου αγγείου, αυτός ο τύπος ονομάζεται επίσης νόσος καταθέσεων πυκνών ουσιών (DDD), και συχνά συνοδεύεται από καταθέσεις παρόμοιες με βραχίονα της αρκούδας κάτω από το επικάλυμμα του επιδέρματος. Η PAS χρωματογραφία μερικές φορές μπορεί να δείξει τη στρογγυλή μορφή του αιμοφόρου αγγείου με λωρίδες βαθιάς χρωματογραφίας. Ο τύπος Ⅱ θεωρείται κυρίως σχετικός με τη λοιμώδη διόγκωση από στρεπτόκοκκους, λόγω της διεπαγόμενης αντίδρασης μεταξύ των στρεπτόκοκκων και των ανοσορεактивικών πρωτεϊνών του νεφρού, μπορεί να προκαλέσει βλάβη του νεφρού από αντισωματική μεσολαβηση. Ο τύπος Ⅱ συχνά συνοδεύεται από χαμηλή συγκέντρωση αίματος C3επίπεδο, επειδή σε ορισμένους ασθενείς υπάρχει ενεργοποιητής αντισωμάτων στο αίμα, ένα αυτοαντισώμα, που ονομάζεται παράγοντας ηυπόρρευσης της ηπατίτιδας ή C3ο παράγοντας ηυπόρρευσης της ηπατίτιδας, αντιτίθεται απευθείας στο C3bBb, αλλάζει C3παράκαμπος μετατροπή, συνδέεται με την ενζύμη μετατροπή, εμποδίζει την δράση ορισμένων φυσικών αναστολέων όπως ο παράγοντας H, αυξάνει την ενεργοποίηση και την κατανάλωση του συστήματος αντισωμάτων. C3Ο παράγοντας ηυπόρρευσης της ηπατίτιδας είναι συχνός στους τύπους Ⅰ και Ⅱ MPGN, ειδικά στον τύπο Ⅱ, και είναι εν μέρει σχετικός με την ανεπαρκή διατροφή λίπους. Ο τύπος Ⅱ MPGN είναι κυρίως βλάβη της βάσης του αιμοφόρου αγγείου, και όταν υπάρχουν πολλά πυκνά καταθέματα στη βάση του αιμοφόρου αγγείου, αυτά τα καταθέματα μπορούν να ενεργοποιήσουν το σύστημα αντισωμάτων, το σύστημα αντισωμάτων ενεργοποιείται από ορισμένα ειδικά σώματα όπως οι νουκλεάσες, και συνήθως μπορεί να ενεργοποιήσει και τον παράκαμπο δρόμο, ώστε το C3肾炎因子继发性持续增加，而导致血中补体C3的下降。Ⅱ型MPGN中。70％的患者补体C3和B因子降低。

　　3、Ⅲ型内皮下、系膜区及上皮下都有沉积物沉积。Ⅲ型和Ⅰ型的区别在于上皮下是否有沉积。伴随时间的迁移，MPGN的病理改变多从增生走向明显的硬化。亚型为局灶型MPGN时，病变可移行为弥漫经典型MPGN。部分小儿或青少年，开始为弥漫性MPGN，亚型多为分叶型，之后可移行为局灶型或完全缓解。

　　1、感染：本病表现为肾病综合征时，大量蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗均可使机体抵抗力下降，诱发感染性疾病发生，且临床征象常不明显，虽有多种抗生素供选择，若治疗不及时或不彻底，仍易引起肾病综合征复发和病情加重，甚至导致病人死亡。

　　2、血栓、栓塞并发症：由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏稠度增加；蛋白质大量丢失及肝脏代偿性合成蛋白增加，会引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。另外，肾病综合征时血小板功能亢进，加之应用利尿药和糖皮质激素等，均可加重高凝状态，容易发生血栓、栓塞并发症。其中肾静脉血栓最常见，3/4病例因形成缓慢，故临床症状不显。此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。

　　3、肾功能衰竭：肾病综合征病人可因有效血容量不足而导致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症。少数病例可出现急性肾衰竭。由于肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。常见于50岁以上病人，发生多无明显诱因，表现为少尿或无尿，扩容利尿无效。肾活检病理检查显示肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。

　　4Mia diastaseōs tēs proteīnōn kai tēs lipīdōn mias diastaseōs tēs haimatos:Mia perdimenōn proteīnōn kai mias katanōseōs tou xōrou, mias diastaseōs tēs eugēseōs tēs paidiakēs; mias mias lektōn tēs immunoglōbinēs, mias diastaseōs tēs akratitēs tēs sōmatikēs akratitēs, mias diastaseōs tēs metalloplasmētēs, mias diastaseōs tēs mikroelementōn (chrōma, khopra, zinkos kai allōs); mias diastaseōs tēs endokrinikēs plasmētēs, mias diastaseōs tēs endokrinikēs diastaseōs; mias diastaseōs tēs plasmētēs, mias diastaseōs tēs eleuthērōs thērmatitēs tōn farmakōn, mias diastaseōs tēs apokrinēs, mias diastaseōs tēs diastaseōs tōn farmakōn. Mia diastaseōs tēs lipīdōn mias diastaseōs, mias diastaseōs tēs katanōseōs tēs haimatos, mias diastaseōs tēs thrombōtōs, tēs embolēs kai tēs katanōseōs tēs kardionikēs systimas, kai mias diastaseōs tēs katanōseōs tēs glomerulōn, mias diastaseōs tēs katanōseōs tēs nefrolithōs, mias diastaseōs tēs chronikēs diastaseōs tēs nefrolithōs.

　　Αυτή η ομάδα ασθενειών είναι σπάνια στις πρωτοπαθείς νόσους των οφθαλμικών κύτταρων, είναι επίσης ένας από τους λιγοστούς διπλωματικούς νεφρίτιδες στη σύνδρομο νεφροπάθειας, οι κλινικές εκφράσεις των διαφόρων παθολογικών τύπων είναι σχεδόν παρόμοιες, ανεξάρτητα από την κλινική εκφράση της ασθένειας, σχεδόν όλοι έχουν ταυτόχρονα πρωτεΐνη ούρων και αιμορραγία, η πρωτεΐνη ούρων δεν είναι επιλεκτική, η αιμορραγία είναι συνήθως κρυφή και συνεχής αιμορραγία, υπάρχει10％～20% των ασθενών εμφανίζουν επαναλαμβανόμενη επαφή με αίμα στο ουροποιητικό σύστημα μετά από λοίμωξη του αναπνευστικού, είναι σοβαρή, η ουρορροή με ποικίλα ερυθρά αιμοσφαίρια, περίπου1/3από αυτούς οι ασθενείς έχουν υπέρταση, η μagnitude της υπέρτασης είναι γενικά ήπια, αλλά υπάρχουν μεμονωμένα περιπτώματα, ειδικά οι ασθενείς τύπου ΙΙ, μπορεί να αναπτύξουν σοβαρή υπέρταση, η μεγάλη δόση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή μπορεί επίσης να προκαλέσει κρίση υπέρτασης, τουλάχιστον η μισή των ασθενών εμφανίζουν οξεία ή χρόνια ανεπάρκεια νεφρικής λειτουργίας, η ανεπάρκεια της νεφρικής λειτουργίας κατά την αρχή της ασθένειας συχνά προειδοποιεί για κακή πρόγνωση, οι ασθενείς συχνά έχουν σοβαρή ανοικτή αιμορραγία από την έναρξη της ασθένειας, η αιμορραγία είναι λευκή, αίσθημα αδυναμίας, και η σοβαρότητα της αναιμίας δεν είναι ανάλογη με την κακή λειτουργία των νεφρών, η μηχανισμός της εκδήλωσης είναι άγνωστος, μπορεί να σχετίζεται με την ενεργοποίηση της ανοσίας στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μπορεί επίσης να οφείλεται σε αλλαγές των μικροκαναλιών που μειώνουν τη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

　　Η ασθένεια αναπτύσσεται, τουλάχιστον1/2οι ασθενείς παρουσιάζουν σύνδρομο νεφροπάθειας, περίπου1/4οι ασθενείς παρουσιάζουν ασυμπτωματική αιμορραγία και πρωτεΐνη ούρων, και1/4～1/340% των ασθενών έχουν αυξημένη αντι--Σύνδρομο Simmons), ειδικά οι αλλαγές τύπου ΙΙ, μπορεί να συμβούν ακόμα και πριν από την εμφάνιση εκφρασμένων συμπτωμάτων νεφροπάθειας, μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν X-Καταγραφή κληρονομικότητας, κληρονομική ανοσία και a1-Η έλλειψη αντιπρωτεΐνης είναι επίσης συχνή στην ασθένεια τύπου Ι, στη σύνδρομο νεφροπάθειας, μπορεί να προκαλέσει θρομβώσεις των σωληνικών του νεφρού, παρά την υψηλή ατομική διαφορετικότητα στην εξέλιξη της ασθένειας, η συνολική πορεία της ασθένειας είναι αργή και προοδευτική, επειδή οι οργανοπαθολογικές και ανοσοπαθολογικές αλλαγές του τύπου Ι και ΙΙ είναι διαφορετικές και αντιπροσωπεύουν δύο τύπους μορφολογίας, η κλινική πρακτική θεωρείται ότι είναι αντιπροσωπεύουν διαφορετικές ασθένειες, ο τύπος ΙΙ είναι πιο προσανατολισμένος να εκφράσει τα σημεία της νεφρίτιδας, η συχνότητα της νέφρωσης και της οξείας νεφροπαθίας είναι υψηλή, ενώ ο τύπος Ι έχει περισσότερα χαρακτηριστικά της νεφροπάθειας, συχνά υπάρχει προηγούμενη λοίμωξη και αναιμία, οι ασθενείς με τύπο ΙΙ έχουν συνήθως συνεχείς χαμηλές συμπληρώσεις αίματος, και η ηλικία έναρξης της ασθένειας είναι μικρότερη, σχεδόν όλοι οι ασθενείς αναπτύσσουν ασθένεια20 ετών, παρά τις εξαιρέσεις, επίσης, ο τύπος ΙΙ είναι πιο πιθανός να επανεμφανιστεί μετά από μεταμόσχευση νεφρού.

　　Ο τύπος ΙΙΙ είναι σπάνιος, κυρίως συμβαίνει σε παιδιά και νέους ανθρώπους,10～20 ετών είναι το κορυφαίο, <2Ηλικία, >40岁少见，男女发病接近，对于该型的临床表现描述很少，基本与Ⅰ型的长期临床改变相似，据Strife的描述，Ⅲ型有C30 ετών είναι σπάνιο, η συχνότητα εμφάνισης αντρών και γυναικών είναι παρόμοια, η περιγραφή της κλινικής εκδήλωσης αυτού του τύπου είναι λίγη, είναι σχετικά παρόμοια με την μακροχρόνια κλινική αλλαγή του τύπου Ι, σύμφωνα με την περιγραφή του Strife, ο τύπος ΙΙ έχει C3το επίπεδο μειωση, αλλά χωρίς C

　　πρέπει να γίνει η πρόληψη της μυοπυελοπλασματικής νεφρίτιδας3η νόσος

　　πρέπει να γίνουν εξετάσεις για την μυοπυελοπλασματική νεφρίτιδα3οι ασθενείς έχουν σχεδόν πάντα αιμορραγία του αίματος, συμπεριλαμβανομένων των μικροσκοπικών ή οπτικών αιμορραγιών, η πρωτεΐνουρία μπορεί να είναι σχετικά ήπια, περίπου30％ εκφράζεται ως ασυμπτωματική πρωτεΐνουρία, αλλά το ήμισυ των ασθενών έχει πρωτεΐνες στον ούρα >5g/24.9h,30％ των ασθενών έχουν κακή επιλογή πρωτεΐνης, η ούρα FDP και η C

　　μπορεί να αυξηθεί.75η εργαστηριακή εξέταση μιας χαρακτηριστικής αλλαγής είναι η μείωση του αίματος του συμπλέγματος, περίπου3％ των ασθενών με την νόσο80% έως9πρόκειται για μόνιμη μείωση, μεταξύ των οποίων ο τύπος ΙΙ είναι πιο συχνός, και αποτελεί το100％， περίπου20 έως30mg/dl, στον τύπο Ι, ο μέσος όρος των ασθενών με σημαντική μείωση φτάνει κάτω από3η συγκέντρωση μειώνεται στο κανονικό επίπεδο68％, στον τύπο ΙΙ πέφτει στο κανονικό επίπεδο47％, και ο τύπος ΙΙ διαρκεί περισσότερο από τον τύπο Ι, οι συντελεστές που παίζουν ρόλο στην πρόωρη δράση του συμπλέγματος (όπως C1q, CA), έχει διαφορετικά επίπεδα μειωσης στο τύπο Ι, ενώ στον τύπο ΙΙ είναι συνήθως κανονικό ή ελαφρώς μειωμένο, αλλά ο τύπος ΙΙ συχνά συνοδεύεται από κλασικούς συντελεστές συμπλέγματος που παίζουν ρόλο στην καθυστερημένη δράση C5b-9το επίπεδο μειωση, χωρίς καμία αλλαγή στην πάθηση ή την θεραπεία, η C3το επίπεδο μπορεί να διαφέρει, και υπάρχει η τάση να επανέλθει στο κανονικό επίπεδο με την πάροδο του χρόνου, υποδεικνύοντας ότι η αλλαγή του συμπλέγματος δεν έχει σχέση με την πάθηση και την θεραπεία, η νεφροσύνδρομος που προκαλείται από την λεϊκοματρία, την τελική φάση της ηπατίτιδας, την μονοκλωνική γλοβουλίνη, την λευχαιμία και την μεταστατική καρκίνο μπορεί να εμφανίσει C3μειωση, αλλά άλλες πρωτοπαθείς νόσοι του νεφροσυνδρόμου, εκτός από τη γλομυελινική νεφρίτιδα που προκαλείται από λοιμώξεις από στρεπτόκοκκους, είναι σπάνιες C3μειωση, η συνεχής μείωση του συμπλέγματος έχει μεγάλη σημασία για τη διάγνωση της νόσου, σε αντίθεση με τη γλομυελινική νεφρίτιδα που προκαλείται από λοιμώξεις από στρεπτόκοκκους, η C3το επίπεδο συχνά μειώνεται, αλλά στην6～8εκ των οποίων επανέρχονται χαρακτηριστικά σε κανονικά επίπεδα, η μεσεντεριονική αγγειοκαρδιακή νεφρίτιδα της νόσου του νεφροσυνδρόμου συνεχίζει να μειώνεται, και είναι συνήθως μεγαλύτερη από2μήνες, η C3το χαμηλό επίπεδο, αποτελεί αποτέλεσμα της ενεργοποίησης της οδού του σύμπλεγματος και της μείωσης της σύνθεσης, C3μειωση ενώ η κλασική οδός C1q και την C4το γενικά κανονικό επίπεδο, υποδεικνύοντας ότι μπορεί να ενεργοποιηθεί η υποκατάσταση οδός, αλλά, η μεσεντεριονική αγγειοκαρδιακή νεφρίτιδα που προκαλείται από την κρύα λευκοκυτταροπαιία, η C4μειωση συγκριτικά με την C3περισσότερο σημαντική.

　　Η ασθένεια αυτή περιλαμβάνει μια θερμοκρασία σταθερή συνιστώσα στο αίμα των ασθενών, γνωστή και ως C3nephritis factor (C3NF) This is an autoimmune C3converter enzyme antibodies, type II in60% above detection of C3NF positive, type I only has10％～20% are positive, which may be the cause of these patients' persistent low C3is one of the causes of C3NF and its analogs, as well as other glomerular diseases related to nephritis, other degradations of C3factors can be detected in acute glomerulonephritis, especially lupus nephritis.

　　The serum complement level is usually normal, if C3level decreases, then the level of complement can also be slightly decreased, the serum level of B factor is usually normal or slightly decreased, circulating immune complexes and cryoglobulins can be positive75More than 0% of type I have special B cell alloantigens, indicating a genetic basis for susceptibility, HLA-AB7It is related to familial BIH deficiency and type II disease.

　　In clinical practice, some patients may have azotemia, which often suggests acute glomerulonephritis syndrome. The glomerular filtration rate is often reduced, but it can also be normal, even showing severe glomerular damage in renal biopsy, and GFR can also be normal. It is often accompanied by water and sodium retention, leading to hypertension. More than half of the patients may have normocytic normochromic anemia, which can be very severe and is not proportional to the severity of azotemia. The lifespan of red blood cells and platelets can be shortened.40% έως6The titer of anti-streptococcal antibody in 0% of patients is increased.

　　1. Pathology and biopsy examination of type I membranoproliferative glomerulonephritis

　　1、φωτοσκοπία:The main change of type I membranoproliferative glomerulonephritis is the diffuse thickening of the capillary wall and the proliferation of cells within the vessels, as well as the infiltration of mononuclear leukocytes and neutrophils. The mesangial area and capillary wall show varying degrees of expansion due to cell proliferation and matrix increase, usually uniformly affecting almost all lobules, which can cause the lobular structure of the capillary plexus to protrude. Therefore, this lesion was early called lobular glomerulonephritis. Whether there is a causal or sequential relationship between lobular and non-lobular lesions is still controversial. The mesangial area is obviously expanded into nodules, and there may be a sclerosis focus in the middle of the nodule, similar to the lesions of diabetic glomerulosclerosis or light chain deposition disease. However, in combination with light microscopy, immunofluorescence, and electron microscopy, it is easy to distinguish this disease from other diseases. Another obvious but not specific manifestation is the thickening of the glomerular basement membrane, which can be easily seen as double tracks or multilayers with appropriate staining (such as silver staining or periodic acid-Schiff staining). This is due to the extension and insertion of the proliferated mesangial cells and their matrix between the basement membrane and the endothelial cells, forming an interposition, that is, the inserted mesangium forms a pseudo-basement membrane, not the commonly believed basement membrane splitting. Occasionally, eosinophilic deposits can be seen under the endothelium, and a few patients may have crescents, but rarely involved.5More than 0% of the glomeruli, like other nephritis, indicate poor prognosis if there are a large number of crescents. In the late stage, patients often have interstitial fibrosis, tubular atrophy, and infiltration of mononuclear inflammatory cells in the stroma. The presence of 'transparent thrombi' in the capillary lumen suggests that the lesion may be secondary to cryoglobulinemia or systemic lupus erythematosus. 'Transparent thrombi' are not true thrombi but are caused by the filling of the capillary lumen with immune complexes.

　　肾活检光镜下可将MPGN分为5个亚型：①分叶型：毛细血管襻呈明显的分叶状，主要以细胞增生为主，也可以伴有不同程度的硬化，②经典型（双轨型）：由于系膜插入而使基底膜弥漫性增厚，出现双轨，分叶状不典型，③混合型：系膜插入和分叶状虽不典型，但是在基底膜的上皮下，内皮下及系膜区内都有免疫复合物沉积，系膜细胞增生及基质增生，基底膜明显肥厚，这种类型与狼疮性肾炎的弥漫增生型非常相似，有人称之为混合性膜性和增生性肾小球肾炎，④局灶型：MPGN的改变只占全部肾小球的50％以下，⑤新月体型：50％以上的肾小球出现新月体。

　　 2、ηλεκτρονική μικροσκόπηση:超微结构的典型特征是系膜细胞和基质在肾小球毛细血管基膜与内皮细胞之间的伸展和间位，有电子致密免疫复合物沉积，系膜毛细血管性肾小球肾炎这一名称正是由Ⅰ型病变中系膜和毛细血管的这种改变而来，在内皮下沉积物的周围和系膜细胞胞浆附近区域，可见有新的基底膜物质形成，在系膜细胞增生和系膜基质扩展的区域通常有散在的致密物沉积，上皮下可有多少不一的电子致密物沉积，当数量足够多时与膜性肾病相似，一些肾脏病理学家称之为“混合性膜性和增生性肾小球肾炎”，或者Burkholder提出的“Ⅲ型系膜毛细血管性肾小球肾炎”，有极少数病变其肾小球损害与Ⅰ型的光镜和免疫荧光相似，但超微结构以肾小球基底膜不规则增厚，膜内有密度不一的大量沉积物为特征，这类病变也归入Ⅲ型，系膜基质和基底膜之间可有单核细胞或中性粒细胞浸润，有些肾活检组织中有少至中量的膜外沉积物呈“驼峰”状，上皮足突常消失，光镜下的透明血栓表现为血管腔内球性致密物，当这些结构或者任何其他电子致密沉积物呈现微管样结构，提示可能为冷球蛋白血症或者免疫触须样肾病。

　　 3Immunofluorescence:Η χαρακτηριστική αλλαγή είναι η κομπλεξίνη, ειδικά η C3Καθοριστική διανομή σε κόκκινες ή ζώνες, μπορεί να δείξει τα περιθώρια των λοβών, το οποίο συμφωνεί με τη θέση της απόθεσης των υποδόριων ανοσοκομποξιτών που παρατηρείται με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, η μορφολογία των απόθετων δεν είναι τόσο συμμετρική όσο η ουροπρότερη νόσος, οι κόκκοι δεν είναι τόσο ορατοί, οι αναστολές και ο παράγοντας B έχουν παρόμοια διανομή, η απόθεση των κόκκων στην ουροδόχο κύστη μπορεί να είναι ευκρινής ή μη, σε μερικές περιπτώσεις τύπου Ι, οι ανοσοκομποξίτες μπορεί να καταθέτουν κατά μήκος της βάσης του καναλιού και (ή) των αγγείων του κύριου όργανου, οι σύνθετοι ανοσοκομποξίτες που καταθέτουν μπορεί να έχουν πολύ διαφορετική σύνθεση, μπορεί να αντικατοπτρίζει τις πολλαπλές αιτίες που προκαλούν τον τύπο Ι, οι περισσότεροι ασθενείς C3αποθέσεις είναι πιο εμφανείς από οποιαδήποτε άλλη иммуноглобουлин, με μερικές που κυριαρχούν στο IgG ή IgM; και μερικές φορές κυριαρχούν στο IgA, μπορεί να θεωρηθεί ως η νόσος της γλοιοκαπυλομεταγλωμώματος του IgA, οι πρώτες επιδράσεις των αντιδραστικών ουσιών όπως η C1q και την C4，πιο σημαντική από την C3μικρότερη συχνότητα, μερικές φορές υπάρχουν αποθέσεις Ig (ιδιαίτερα IgM και IgG) σε σχήμα κλάδων, μερικές φορές επίσης στην περιοχή της γλοίας, μεγάλο αριθμό αντισωμάτων και αντιδραστικών ουσιών στο καναλιού των μικροφλεβών σχηματίζουν σφαιρικές δομές, που συμφωνούν με τις παρατηρήσεις του φωτοσκοπίου των διαφανών θρομβών, υποδεικνύοντας ότι η ασθένεια είναι επίκειμη από την σαρκοίδη ή την κρύα γλοιοκυτταροπάθεια.

　　2、παθολογική και βιοψία του τύπου ΙΙ της μινοπροσθιόμεσης της ουρογλομώματος

　　1、φωτοσκοπία:Οι αλλαγές του τύπου ΙΙ στο φωτοσκοπικό είναι πιο ποικίλες από αυτές του τύπου Ι, δεν είναι μόνο οι αλλαγές της μινοπροσθιόμεσης, κάτι που κάνει μερικούς νευροπαθολόγους να πιστεύουν ότι η ονομασία 'νόσος αποθήκευσης πυκνών ουσιών' είναι πιο ακριβής από τον τύπο ΙΙ της γλοιοκαπυλομεταγλωμώμας.1995το έτος WHO την κατηγοριοποίησε ως επίκειμη μεταβολική νόσος, στην ιστολογία, εκφράζεται από την αύξηση των κυττάρων της μεμβράνης των ουρογλομών και του υποκείμενου ιστού, όταν η αύξηση είναι σημαντική, μπορεί να σχηματίσει εμφανή δομές δακτυλίων και το πάχος των τοιχωμάτων των μικροφλεβών να αυξηθεί, μερικές μικροφλέβες λόγω της θέσης της γλοίας, το πάχος των τοιχωμάτων των μικροφλεβών να είναι διπλό, αυτές οι τυπικές αλλαγές της μινοπροσθιόμεσης είναι παρόμοιες με τον τύπο Ι, αλλά μερικές φορές υπάρχει σημαντική αύξηση του πάχους των τοιχωμάτων των μικροφλεβών, η αύξηση των κυττάρων είναι灶ώδης ή χωρίς αύξηση των κυττάρων, και μερικές φορές υπάρχει灶ώδης ή διάσπαρτη αύξηση των κυττάρων χωρίς σημαντική αύξηση του πάχους των τοιχωμάτων των μικροφλεβών, η έκταση των αλλαγών της γλοίας είναι πολύ διαφορετική από άτομο σε άτομο, η αύξηση των κυττάρων και του υποκείμενου ιστού μπορεί να είναι ελαφριά ή σοβαρή, με τη χρήση της τριχρωμίας Masson, τα γλοιακά σημεία συχνά είναι γυαλίζουσες αποθέσεις, μερικές φορές υπάρχουν επίσης αποθέσεις 'κομψού' κάτω από την επάνω μεμβράνη, ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο καναλιού των μικροφλεβών συχνά αυξάνεται, μερικές φορές σχηματίζονται νέφροι, η ενδοκυτταρική πυκνότητα μπορεί να έχει λευκοκυττάρωση και σκληροποίηση, επομένως, οι αλλαγές του τύπου ΙΙ μπορεί να μοιάζουν με άλλες πυελονεφρίτιδες, απαιτείται η συνδυασμένη χρήση ηλεκτρονικής μικροσκόπησης και荧光ϊκής δοκιμής για την ακριβή διάγνωση, μερικές φορές αναφέρεται ότι αυτός ο τύπος ασθενών δεν έχει αλλαγές γλοίας, οπότε είναι διαφορετικός από τον τύπο Ι.

　　2、ηλεκτρονική μικροσκόπηση:Η τύπος ΙI ονομάζεται επίσης νόσος αποθήκευσης πυκνών ουσιών, η διάγνωση αυτής της νόσου επισημαίνει την ύπαρξη μη συνεχούς ηλεκτροπυκνής ζώνης στην βάση της μεμβράνης των ουρογλομών, συνοδευόμενη από πυκνές συναρμογές γλοιακών ή μη κανονικών μορφών, μερικές φορές υπάρχουν επίσης αποθέσεις κάτω από την υποκείμενη και την επάνω μεμβράνη, με ορισμένες αλλαγές που μοιάζουν με τον 'κομψό' της πυελονεφρίτιδας μετά από λοιμώδη από στρεπτόκοκκο, η βάση της μεμβράνης είναι σημαντικά διευρυνμένη και έχει εξαιρετικά ηλεκτροπυκνή δομή, κάτι που έχει μεγάλη διάγνωστική σημασία, αλλά σε κάθε ουρογλομό, μερικές μικροφλέβες μπορεί να μην έχουν τις παραπάνω βλάβες, η πυκνή δομή μπορεί να είναι σχοινίστικη, σφαιρική ή σωληνική, με σαφή διαχωρισμό από την κανονική δομή, οι κύτταρα της μεμβράνης συχνά επεκτείνονται προς τα περιφερικά και ενδιάμεσα, αλλά δεν είναι τόσο εμφανή όσο ο τύπος Ι, τα πόδια των上皮ικών κυττάρων συχνά εξαφανίζονται πλήρως, πολλοί ασθενείς έχουν γλοιακές περιοχές με γυαλίζουσες αποθέσεις, αν υπάρχουν ηλεκτροπυκνές αποθέσεις στην βάση της μεμβράνης των ουροειδών, τότε είναι πολύ πιθανό να είναι βλάβες τύπου ΙΙ.

　　3Immunofluorescence:large amounts of C3deposits in the basement membrane of the glomerular capillary wall in a linear or band-like manner, C3appears as discontinuous linear type, which can show the outline of the capillary wall, glomerular capsule, and renal tubules, and the mesangial deposits are scattered in needle-like or annular shapes, the annular shape is due to the fact that only the outer side of the deposits is stained, and in addition, many capillary walls can have granular C3deposits, the linear capillary wall fluorescence appears as a double track, due to C3deposits on both sides of the basement membrane, other complement components are only seen in less than50% of biopsy cases, the deposition of immunoglobulins is very rare.

　　3Other types of mesangiocapillary glomerulonephritis

　　It is still not clear whether they are variant types of type I damage or independent lesions. These types are mainly identified based on electron microscopy. Burkholder proposed type III damage, which is characterized by having more prominent subepithelial immune complex deposition in addition to the common pathological changes of type I, and has isolated extramembranous deposits in the walls of small blood vessels, separated by the protuberances of basement membrane material (similar to the spike-like protuberances of the basement membrane of membranous glomerulonephritis). Some scholars believe that this type is a mixed type of membranous and proliferative glomerulonephritis. In addition, in recent years, some scholars have reported various variant types, such as type IV, which is characterized by layered splitting of the basement membrane, accompanied by subepithelial and subendothelial deposits, and the rest is not elaborated here.

　　1Can kidney patients eat salt and alkali:Our normal adults consume about5-6grams, in some areas, the amount of salt each person consumes per day can reach12grams, salt is sodium chloride, alkali is sodium carbonate, soda is sodium bicarbonate. Excessive intake of sodium-containing salt and alkali in food can easily cause water retention in the human body, induce edema, so for patients with nephrotic edema, it is necessary to control the intake of salt and alkali, and each person should take in2-3grams is considered a low-sodium diet. A salt-free diet is also not scientific, and if it lasts for a long time, it is easy to cause fatigue, dizziness, and other symptoms.

　　2How much water should membranous nephropathy patients drink:The normal urine volume of a person is generally1-2kilograms, during the oliguria phase of acute nephritis, acute renal failure, nephrotic syndrome, and chronic renal failure with oliguria and edema, it is necessary to control the amount of water intake. Because the water taken in cannot be excreted, it accumulates in the human body and exacerbates edema, and it is also easy to exacerbate hypertension. At this time, the amount of water intake should be increased based on the urine output.500 milliliters is appropriate. After an increase in urine volume, the amount of water intake can be relaxed. However, for patients with normal urine volume, there is no limit to the amount of water intake. In addition, for patients with urinary tract infections such as acute pyelonephritis, urethritis, and cystitis, in addition to timely medical treatment, drinking plenty of water and urinating frequently are very beneficial for the recovery of the disease.

　　3, can membranous nephropathy patients eat fish, shrimp, eggs, and meat:Fish, shrimp, eggs, and meat contain abundant animal protein, which is the main structural material of human cells and tissues and is very important for the human body. After eating protein-rich foods, the liver breaks them down and the kidneys excrete them, so when renal function decreases, it is appropriate to reduce protein intake, following the principle of meeting the body's metabolic and nutritional needs without increasing the burden on the kidneys. Some patients may not eat protein because they are afraid that their kidney disease is not serious, or they may not care about it when they need to limit protein intake, which is incorrect.

　　4Some kidney patients feel that they should not eat fish and shrimp, thinking that it is bad for the kidneys, in fact, such foods are high-quality protein. In cases of allergic diseases such as allergic purpura, purpura nephritis, it is necessary to be cautious in suspected allergic protein allergy or a history of fish and shrimp allergy, generally it is not necessary to禁忌., some kidney patients have a long course of disease and slow recovery:

　　The conventional method of Western medicine for treating membranous glomerulonephritis

　　First, treatment

　　1The treatment of nephrotic syndrome caused by this disease is often quite difficult. Low-dose prednisone treatment every other day may be beneficial for improving renal function. West et al. used long-term treatment with oral corticosteroids every other day, comparing renal biopsies before and after treatment, and the results proved that this method is beneficial for kidney survival. At present, most nephrologists only do symptomatic treatment.

　　) may be effective after1, treatment for types I and II, in addition to corticosteroids, other drugs such as immunosuppressants and anticoagulants can be used.3～4) for patients with MPGN in all age groups, if renal function is normal and only asymptomatic mild proteinuria is present, there is no need for hormone or immunosuppressive drug treatment. It is only necessary to do so every1months follow-up3g/d, only when renal dysfunction and interstitial renal lesions are found by biopsy, can hormone and immunosuppressive drug treatment be given. Observe renal function, proteinuria, and blood pressure control closely. In adults and children with primary MPGN, when proteinuria is >

　　) may be effective after2) for those with proteinuria (>3g/d) or in children with primary MPGN and renal dysfunction, high-dose corticosteroids should be administered every other day40mg/m2, treatment6～12months. If ineffective, stop taking corticosteroids, and it is recommended to follow up closely, focusing on conservative treatment (i.e., controlling blood pressure, using drugs to reduce proteinuria, and correcting metabolic disorders).

　　) may be effective after3) for those with proteinuria (>3g/d) or in adult primary MPGN patients with renal dysfunction, aspirin should be administered325mg/d), treatment with dipyridamole (Persantin)75～100mg2times/d), or both together12months, if the treatment plan is ineffective, it should be discontinued. It is important to consider factors that can delay renal function decline and close follow-up should be part of the treatment plan.

　　Several treatment studies have reported the results of treatment with oral corticosteroids every other day or daily, intravenous injection of high-dose corticosteroids, and the combined use of both: among them1A rigorous study confirms that hormone therapy is effective in slowing the decline of glomerular filtration rate (GFR) and stabilizing renal function in children with MPGN.80 οι περισσότεροι ασθενείς ήταν τύπου I MPGN, που έλαβαν prednisone (prednisone)40mg/m2παράλληλα, η μέση διάρκεια της θεραπείας ήταν13διανύοντας61μήνα12％ των ασθενών της ομάδας θεραπείας με στεροειδή κορτιζόλη έχει σταθερή λειτουργία νεφρών κατά τη διάρκεια της περιόδου της έρευνας, ενώ η ομάδαplacebo ήταν μόνο

　　Danadio κ.λπ. έρευνασαν τη δράση του διπυριδάμου (Πανσίντιν), της ασπιρίνης και της warfarin στη μεταβολή του νεφρού στη MPGN (συμπεριλαμβανομένων της ροής της πρωτεΐνης στα ούρα) και της ημιζωής των αιμοπεταλίων (η τάση αιμορραγίας). Το αποτέλεσμα ήταν η μείωση της ροής της πρωτεΐνης στα ούρα, αλλά χωρίς σημαντική αλλαγή στη GFR. Το Cattran κ.λπ. έρευνασαν59παραδείγματα MPGN ασθενών που λαμβάνουν κυκλοφosphamide, warfarin και διπυριδάμο (Πανσίντιν), η διάρκεια της θεραπείας18μήνα. Ο συγγραφέας εξήγησε λεπτομερώς ότι η έρευνα αυτή έχει μια σαφή θεραπεία για τους ασθενείς με τύπο I MPGN, αλλά δεν υπάρχει αρκετό ισχυρό στοιχείο για την ασθένεια τύπου II.

　　2Προς το παρόν δεν υπάρχει πολύ αποτελεσματική θεραπεία για τον τύπο II. Επειδή υπάρχει διαφωνία σχετικά με τη λογική στρατηγική θεραπείας αυτής της νόσου, πρέπει να προσεκτικά βεβαιωθεί η ισορροπία μεταξύ της αποτελεσματικότητας και των ανεπιθύμητων ενεργειών κατά την επιλογή του θεραπευτικού προγράμματος. Ο Ίε Τζανγκ κ.λπ. προτείνουν τη χρήση του παρακάτω προγράμματος: διπυριδάμο (Πανσίντιν)50 έως300mg/d, διαιρεμένο3χρόνο. Αν υπάρχει νεφροπάθεια συνδρόμου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η συμβατική μέθοδος και να δοκιμαστεί η πρότυπη δοσολογία των κορτικοστεροειδών, μέχρι να μειωθεί στη δοσολογία διατήρησης (πρωί της ημέρας, δισκίο πενικαζόνης 0.4mg/kg, και στη συνέχεια να συνεχιστεί η μακρά χρήση, αν υπάρχει υπέρταση, να προτείνεται η χρήση της νέας κλίμακας θεραπείας για τη μείωση της υπέρτασης. Κατά τη διάρκεια της εφαρμογής του θεραπευτικού προγράμματος, πρέπει να παρατηρηθούν προσεκτικά οι τοξικές και παρενέργειες, ώστε να αξιοποιηθούν τα πλεονεκτήματα και να αποφευχθούν τα μειονεκτήματα, και να επιτευχθεί η θεραπευτική επίδραση.

　　3Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν τη μείωση των λιπιδίων, τα ACEI, τα ARB, τη χαμηλή μοριακή λευκοκυανίνη κ.λπ., μερικοί ερευνητές έχουν αναφέρει ότι η χρήση της霉酚酸脂 (MMF) για τη θεραπεία αυτής της νόσου δείχνει αρχική αποτελεσματικότητα, αλλά τα παραδείγματα είναι λίγα και λείπουν τα προοπτικά και μακροχρόνια παρατηρησιακά δεδομένα.

　　4Επιπλέον, η χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων, της μεθόδου αφαίρεσης πλάσματος, της παραδοσιακής κινεζικής ιατρικής σε μερικές έρευνες έχει αποδώσει μερικά αποτελέσματα.

　　Ο γιατρός πρέπει να λάβει υπόψη του την αναμενόμενη πορεία και έκβαση της νόσου καθώς και τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα της θεραπείας, την προοδευτική ανάπτυξη της ανεπάρκειας των νεφρών και την κακή υποταγή στη φαρμακευτική αγωγή, κ.λπ., κατά την απόφαση για το τύπο του ασθενούς και την ώρα της θεραπείας.

　　Δεύτερον, η πρόγνωση

　　Πολλά ερευνητικά έργα επιβεβαιώνουν την πρωτοπαθή MPGN10χρόνο η σωτηρία των νεφρών έχει φτάσει στο60% έως65Πρόσθετα, η πορεία και η πρόγνωση όλων των τύπων MPGN είναι παρόμοια. Η νεφροπάθεια συνδρόμου (μεγάλες ποσότητες πρωτεΐνης στα ούρα) και η εμφάνιση παθολογικών αλλαγών στο μεταβλητό στρώμα των νεφρών είναι κύριοι δείκτες κακής πρόγνωσης. Η κλινική ανίχνευση δείχνει ότι η νεφροπάθεια με συνεχείς υψηλές αρτηριακές πιέσεις και πτώση της GFR έχει κακή πρόγνωση. Οι ασθενείς με μικρή ηλικία και παιδιά έχουν καλή πρόγνωση; Οι ενήλικες ασθενείς με νόσημα έχουν προοδευτική επιδείνωση της παθολογίας και κακή πρόγνωση. Η αύξηση των ιστών της αριθμητικής μοσχούδας των γλομέρων και η αύξηση του βασικού φυλλώματος δεν έχουν καμία σχέση με την πρόγνωση, ενώ η ποσότητα των σχηματισμένων φακοειδών κύτταρων και η σοβαρότητα των αλλαγών στο μεταβλητό στρώμα έχουν σαφή σχέση με την πρόγνωση. Η πρόγνωση των σχηματισμένων φακοειδών κύτταρων και των σοβαρών αλλαγών στο μεταβλητό στρώμα των νεφρών είναι κακή. Περίπου5％ ασθενών εμφανίζονται ως νεφροπαθία10έτη για να αναπτυχθεί σε ESRF5％ ασθενών η νεφροπαθία συνεχίζεται για αρκετά χρόνια και η νεφρική λειτουργία είναι καλή. Μετά τη νεφροχειρουργική επέμβαση, η νόσος μπορεί να επανεμφανιστεί, αλλά είναι μικρότερη από10％ ασθενών προκαλεί απώλεια του μεταμοσχευμένου νεφρού. Οι ασθενείς που λαμβάνουν συνδυαστική θεραπεία με στεροειδή, αντιμεταβολικά φάρμακα και αντιπηκτικά φάρμακα, η νεφρική λειτουργία μπορεί να διατηρηθεί σταθερή ή να βελτιωθεί.

　　Συνοψίζοντας, η ποικιλία των ατόμων που εισέρχονται στη τελική φάση της νεφρικής νόσου είναι μεγάλη, οι ασθενείς τύπου I συνήθως1/3μπορεί να ανακουφιστεί αυθόρμητα1/3Αναπτύσσεται προοδευτικά, υπάρχουν1/3Η νόσος επεκτείνεται αργά και δεν μπορεί να ανακουφιστεί πλήρως.

　　1、Οι κακές προγνωστικές παραμέτρους της πρωτοπαθούς νόσου τύπου I περιλαμβάνουν: υπέρταση, βλάβη της νεφρικής λειτουργίας, σχηματισμός πρωτεΐνης της ούρας εντός του ορίου της νεφροπαθίας, ανίχνευση κυτταρικών νέων κύτταρων κατά τη βιοψία των νεφρών, συνδυασμό αρτηριακών βλαβών, βλάβη των νεφρών και του ιστού του σωλήνα. Ο Cameron του Ηνωμένου Βασιλείου ανακάλυψε ότι ο τύπος I έχει ασθένεια της πρωτεΐνης της ούρας εντός του ορίου της νεφροπαθίας10Το έτος επιβίωσης είναι40％， ενώ η πρωτεΐνη της ούρας των ασθενών χωρίς νεφροπαθία είναι10Το έτος επιβίωσης είναι85％; αλλά υπάρχουν μελέτες που υποστηρίζουν ότι οι δύο τύποι έχουν την ίδια πρόγνωση, η αιμορραγία του αίματος ακόμη και η οπτική αιμορραγία δεν επηρεάζει την πρόγνωση, η ηλικία και το φύλο δεν επηρεάζουν την πρόγνωση της νόσου.

　　2、Ο τύπος II έχει χειρότερη πρόγνωση από τον τύπο I, αυτό μπορεί να οφείλεται στον τύπο II να είναι μια νόσος αποθέσεων σωμάτων, η βιοψία των νεφρών συχνά θα δείξει νέες κύτταρες και αλλαγές στην ενδοθηρική και το στρώμα του ιστού. Ο τύπος II εμφανίζεται σπάνια κλινική ελαφρίνωση, η επίτευξη της κλινικής ελαφρίνωσης των παιδικών ασθενών είναι λιγότερο από5％ Οι ασθενείς συνήθως βρίσκονται στη φάση της νόσου.8～12Το έτος εισόδου στη νεφρική ανεπάρκεια. Οι ασθενείς τύπου II συχνά επανεμφανίζονται μετά τη νεφροχειρουργική επέμβαση, ειδικά οι ασθενείς που έχουν μεταβληθεί σε νέες κύτταρα κατά τη βιοψία πριν από τη νεφροχειρουργική επέμβαση. Ο τύπος I μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τη νεφροχειρουργική επέμβαση, αλλά δεν είναι τόσο συχνός όσο ο τύπος II.