膜增生性肾小球肾炎

　　一、発病原因

　　膜增生性腎炎は臨床的及び実験室の特徴に応じて原発性と二次性腎小球疾患に分類されます：

　　1、原発性膜增生性腎炎の原因は不明ですが、Ⅰ型は免疫複合体病と考えられ、Ⅱ型は免疫複合体及び自己抗体疾患と考えられ、遺伝的要因が関連している可能性があります。

　　2、二次性膜增生性腎炎では混合性冷球蛋白血症が3つの亜型があります。Ⅰ型冷球蛋白血症は単株峰球蛋白で、通常は骨髄腫蛋白です。Ⅱ型は単株峰IgM球蛋白がIgGと結合し、抗IgGクラスの風因子とも呼ばれ、Ⅲ型は多株峰免疫globulinです。Ⅱ型及びⅢ型冷球蛋白血症は腎損傷が易く、病理学的特徴は系膜細胞の大量増生、白血球、特に単核細胞の浸潤、腎小球基底膜の増厚に双線現象が見られます。約1/3の症例で中小動脈炎があり、毛細血管内に微小血栓が形成されます。MPGNの原因と発病機序は十分に明らかではありません。Ⅰ型MPGNは免疫複合体病と考えられ、比較的大きく不溶の免疫複合体が反復して持続的に沈着して引起されます。Ⅱ型MPGN患者の血清中にも免疫複合体があり、冷球蛋白、補体の異常、血清C3の持続的な低下が見られます。これらは免疫複合体がⅡ型MPGNにおける作用を示唆しています。Ⅱ型MPGN患者の血清からC3腎炎因子（C3NeF）が検出されます。C3NeFはC3bBb変換酵素の自己抗体であり、C3bBbの作用を強化し、補体の代替経路が持続的に活性化して持続的な低補体血症と基質変性を引き起こします。したがって、補体代謝障害が中心の役割を果たしています。

　　(1)また、Ⅱ型MPGNの腎移植では再発が多く、患者の血清中に異常糖蛋白を形成させる物質が基底膜に沈着して腎炎を引き起こしている可能性があります。

　　(2)この病気は遺伝的要因が関連している可能性があります。Ⅱ型MPGN患者ではHLA-B7がよく見られます。多くのⅠ型MPGN患者は特異的なB細胞同種抗原を有しています。

　　二、発病機序

　　MPGNの発病機序はまだ明らかではありません。現在では免疫学的機序に関連しているとされています。50％～60％のMPGN患者で血中に補体C3、C1q及びC4が低下しており、代替経路及び古典経路が両方とも活性化して血液中の補体が低下していることを示唆しています。さらに免疫複合体の軽度の増加及び冷球蛋白血症が伴い、腎小球内に免疫globulin及び補体の沈着があります。しかし、補体の異常と疾病の関係、免疫複合体の作用についてはさらに詳しく研究が必要です。

　　MPGNは、免疫複合体が腎小球基底膜内及び系膜区に沈着する形態及び沈着の程度に応じて、3種類に分類されます。

　　1、Ⅰ型以内皮下及系膜区的复合物沉积が主なです。Ⅰ型はウイルス、細菌、寄生虫感染及び一部の免疫複合体疾患（例えば遺伝性補体欠乏、SLE、混合性冷球蛋白血症、SBE、分流性腎炎、リンパ腫、血吸虫病）に関連していますが、通常は特発性です。Ⅰ型MPGN患者のうち33％～50％が低補体血症を示し、25％～30％の患者がClq、C4及びC5が低下し、15％～20％の患者がB因子が低下します。

　　2、Ⅱ型は自己免疫疾患とされ、電子顕微鏡下では基底膜に沿って層粘蛋白層が均一な帯状に沈着することが観察されます。この型はまた、濃縮物沈着病（DDD）とも呼ばれ、上皮下に类似の驼峰状沈着物が常伴されます。PAS染色では、時々毛細血管襻上に帯状に深染することがあります。Ⅱ型は主に溶連菌感染と関連しており、溶連菌と腎臓抗原が交叉反応することで抗体介導の腎損傷を引き起こすことがあります。Ⅱ型は血中に補体活性物質である補体激活物、自己抗体、または腎炎因子またはC3腎炎因子が存在するため、血中のC3が低下することが多く見られます。C3腎炎因子はⅠ型およびⅡ型のMPGNでよく見られ、特にⅡ型ではさらに多く見られます。一部の症例では脂質栄養不良に関連しています。MPGNⅡ型は基底膜の損傷が主であり、大量の濃縮沈着物が基底膜に蓄積すると、これらの沈着物が補体を活性化し、核糖核酸分解酵素などの特定の物質によって補体が活性化され、通常は補体の代替経路が活性化され、C3腎炎因子が二次的に持続的に増加し、血中の補体C3が低下することにつながります。Ⅱ型MPGNでは、患者の70％が補体C3およびB因子が低下しています。

　　3、Ⅲ型では皮下、系膜領域および上皮下に沈着物が蓄積しています。Ⅲ型とⅠ型の違いは上皮下に沈着物があるかどうかです。時間が経つにつれて、MPGNの病理学的変化は増殖から明らかな硬化に向かいます。局所型MPGNの亜型では、変化が拡散的な古典型MPGNに移行することがあります。一部の小児や青少年では、最初に拡散的なMPGNが始まり、亜型は主に葉状型であり、後に局所型または完全に回復することがあります。

　　1、感染：本疾患は腎病症候群として表現され、大量の蛋白質の損失、栄養不良、免疫機能の乱れおよび糖質コルチコイドの治療により、体の抵抗力が低下し、感染症の発症を引き起こします。また、臨床症状は通常不明瞭であり、多くの抗生物質が選択可能ですが、治療が遅れたり不十分であれば、腎病症候群の再発や病情の悪化、さらには患者の死亡に至ることもあります。

　　2、血栓、塞栓症の合併症：血液が濃縮（有効血容量の減少）および高脂血症により血液の粘度が増加し、蛋白質の大量の損失および肝臓の代償性合成蛋白質の増加により、凝血、抗凝固および纤溶システムのバランスが崩れます。また、腎病症候群では血小板機能が亢進し、利尿薬や糖質コルチコイドなどの使用により、高凝固状態が悪化し、血栓や塞栓症の合併症が発生しやすくなります。特に、腎静脈血栓が最も多く、4分の3の症例では形成が遅いため、症状が顕著ではありません。また、肺血管血栓、塞栓、下肢静脈、下腔静脈、冠状動脈血栓および脳血管血栓も少なくありません。血栓や塞栓症の合併症は、腎病症候群の治療効果および予後を直接影響する重要な原因です。

　　3、肾功能衰竭：肾病综合征患者因有效血容量不足而导致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症。少数病例可出现急性肾衰竭。由于肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。常见于50岁以上病人，发生多无明显诱因，表现为少尿或无尿，扩容利尿无效。肾活检病理检查显示肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。

　　4、タンパク質および脂肪代謝紊亂：長期的なタンパク質の損失は栄養失調や小児の成長発達遅延を引き起こすことができます；免疫グロブリンが減少すると、免疫機能が低下し、感染に容易になります；金属結合タンパク質の損失は微量元素（鉄、銅、亜鉛など）の不足を引き起こします；内分泌ホルモン結合タンパク質の不足は内分泌紊亂を引き起こすことがあります；結合タンパク質の減少は、血液中の自由薬物濃度が増加し、排泄が速くなり、薬物の効果に影響を与えることがあります。リピド代謝紊亂は血液の粘度を増加させ、血栓、塞栓および心血管系の合併症を引き起こし、腎小球の硬化を促進し、腎臓の病変の慢性進行を加速します。

　　この疾患群は原发性腎小球病の中で比較的少見であり、腎病濃縮症の中で増殖性腎炎の一つであり、様々な病理型の臨床症状は基本的に類似しており、本疾患の臨床症状がどの症候群であるかに関わらず、ほぼすべての患者が蛋白尿と血尿が同時に存在しており、蛋白尿は非選択的であり、血尿は通常顕微鏡下での持続的な血尿であり、10％～20％の患者は呼吸器感染後、発作性の肉眼血尿が発生し、これは重篤であり、多様な尿赤血球の腎小球源血尿である。3分の1以上の患者が高血圧を伴い、高血圧の程度は一般的に軽いが、特にⅡ型患者では重篤な高血圧が発生する可能性があり、大量のステロイド治療も高血圧急症を引き起こす可能性があります。少なくとも半数の患者が急性または慢性の腎機能不全を呈し、発病初期に腎機能不全が発生すると予後不良を示唆します。患者は発病後すぐに比較的重篤な正細胞正色素性貧血を呈し、顔色が白く、息切れ、疲労を感じ、貧血の程度は腎機能低下の程度と比例しないことがあります。その発生機序はまだ明らかではなく、赤血球の表面での補体活性化に関連している可能性があり、毛細血管の病変が赤血球の寿命を短縮させる可能性もあります。

　　この病気の発病時、少なくとも半分の患者が肾病综合征を示し、約1/4の患者が無症状性の血尿と蛋白尿を示し、さらに1/4から1/3の患者が急性腎炎症候群を示し、赤血球および赤血球管型尿、高血圧および腎機能不全を伴います。約半数の患者は前駆の呼吸器感染の経歴があり、40％が発病前に抗「O」滴度の上昇や溶連菌感染の他の証拠があります。一部の患者は部分性の脂質栄養失調（Barraquar-Simmons病）を発症し、特にⅡ型の変化では、まだ腎臓病の症状が現れていない場合もあります。一部の患者はX-连锁遺伝を示し、先天性の補体およびa1-抗トライプシン欠乏がこの病気のⅠ型ではよく見られます。肾病综合征では、腎静脈血栓症が発生することがあります。この病気の進行は非常に個別差异性が高く、全体として緩やかな進行性の進行を示します。Ⅰ型およびⅡ型の組織病理および免疫病理学的な変化が異なり、二つの型の形態が異なるため、現在の臨床では、これらは異なる病気を代表するとされています。特にⅡ型は腎炎の症状が多く、新月体腎炎および急性腎不全の合併率が高いです。Ⅰ型はより多くの腎病の特徴を持ち、前駆の感染や貧血が多いです。Ⅱ型の患者は血清中に持続的な低補体血症が多く、発病年齢が小さいことが特徴です。ほとんどの患者は20歳以下で発病し、例外もありますが、Ⅱ型は特に移植後の再発が多いです。

　　Ⅲ型は非常に稀で、主に子供や若者に見られ、10～20歳がピークで、2歳未満、40歳以上では稀です。男女の発病率はほぼ同じで、この型の症状の描写は非常に少なく、基本的にⅠ型の長期の臨床変化と似ています。Strifeの記述によると、Ⅲ型ではC3レベルが低下しますが、C3肾炎因子はありません。非腎不全性蛋白尿の予後は腎不全症候群の表現よりも良いとされています。この型が末期腎病に進行する個々の差は大きく、長期的な経過で、一部の患者は病状が比較的安定している場合や徐々に改善している場合があります。

　　この病気の3型の経過は基本的に同じです。予防は自分自身の健康から始め、日常的に疲労を避け、合理的な食事、科学的な運動を行い、体力を強化し、免疫系を高め、病気の発生を防ぐためにします。既に病気を患っているまたは合併症が発生した患者に対しては、原発病および合併症に対する積極的で効果的な予防と治療を行う必要があります。感染が見つかった場合は、病原菌に対して感度が高く、強力で腎毒性がない抗生物質を迅速に選択して治療を行い、明確な感染源がある場合はできるだけ早く除去することが重要です。これにより腎機能不全の進行を防ぐことができます。

　　本病患者のほとんどは血尿を示し、顕微鏡的または肉眼の血尿が含まれます。蛋白尿は比較的軽いことが多く、約30％が無症状性蛋白尿を示しますが、半数の患者では24時間尿蛋白量が3.5gを超えます。90％以上の患者で蛋白尿の選択性が低く、尿FDPとC3が上昇することがあります。

　　実験室検査の特徴的な変化は血補体の低下です。本病患者の約75％ではC3が持続的に低下しており、特にⅡ型変化でよく見られます。80％～90％を占め、約10％の患者では20～30mg/dl未満に顕著に低下します。Ⅰ型変化では、平均C3濃度は正常の68％に低下し、Ⅱ型では47％に低下します。Ⅱ型はⅠ型よりも長く持続し、早期に作用する補体成分（C1q、CAなど）はⅠ型変化では程度に応じて低下し、Ⅱ型では通常正常または軽く低下しますが、Ⅱ型では後期に作用する補体成分C5b-9が低下することが多いです。病状や治療の変更がなく、血清C3レベルは変動することがありますが、時間とともに正常に回復する傾向があります。これは補体の変化が病状や治療と関連していないことを示しています。冷球蛋白血症に伴う膜増殖性腎小球肾炎では、C4の低下がC3よりも顕著です。

　　本グループの疾患患者の血液には熱安定因子が存在しており、C3濾過性腎炎因子（C3NF）とも呼ばれます。これは自身C3変換酵素に対する抗体であり、Ⅱ型では60％以上でC3NF陽性が検出されます。Ⅰ型では10％～20％が陽性であり、これらの患者が持続的に低C3血症を持つ原因の1つと考えられます。C3NFおよびその類似物は、他の腎炎に関連する腎小球疾患でも見られます。他のC3を分解する因子は、特に急性腎炎や狼疮性腎炎で検出されます。

　　血清補解素レベルは通常正常です。C3レベルが低下すると、補解素レベルも軽く低下することがあります。B因子の血清レベルは通常正常またはやや低下します。循環性免疫複合体および冷球蛋白は陽性になることがあります。75％以上のⅠ型は特別なB細胞同種抗原を有しており、易感性の遺伝的要因があることを示唆しています。HLA-AB7および家族性BIH欠損はⅡ型疾患に関連しています。

　　臨床的に一部の患者が窒素血症を呈し、これは急性腎炎症候群を示唆することが多いです。腎小球濾過率は通常低下しますが、正常でもあり、腎生検では腎小球の深刻な損傷が見られ、GFRも時には正常です。通常、水分およびナトリウムの貯留があり、高血圧を引き起こします。半数以上の患者が正細胞性正色素性貧血を呈し、貧血は非常に重篤で、窒素血症の重篤度と比例していません。赤血球および血小板の寿命は短くなることがあります。40％から60％の患者で抗链球菌抗体の滴度が上昇します。

　　Ⅰ型膜増殖性腎小球腎炎の病理およびバイオプシー検査

　　1、光顕：Ⅰ型膜増殖性腎小球腎炎の主な変化は、拡散的な毛細血管壁の肥厚と血管内の細胞増生、単核白血球および中性白血球の浸潤です。系膜および毛細血管壁は細胞増生と基質の増加により、程度に応じて拡張し、通常はほぼすべての葉を均一に影響します。これにより毛細血管叢の葉状構造が突出し、早期には葉状腎小球腎炎と呼ばれました。葉状型と非葉状型の病变間に因果関係や先行後行関係があるかどうかは、まだ明確ではありません。系膜は明らかに拡張し、結節状に形成され、結節の中心部には硬化灶があります。糖尿病性腎小球硬化や軽鎖沈着病の病变と似ていますが、光鏡、免疫蛍光および電子顕微鏡の結果を結び付けると、他の病気と区別が容易になります。もう一つの明確ではあるが特異的ではない表現は、腎小球基底膜の肥厚で、適切な染色（例えば銀染色または過酸化水素シェルフ酸染色）で双線状または多層状が見られます。これは増生した系膜細胞およびその基質が基質膜と内皮細胞間に伸びて挿入し、間位を形成するためです。つまり、挿入された系膜が擬基底膜を形成し、一般的に考えられている基底膜の分裂ではなくなります。時には皮下部に嗜伊紅沈着物が見られ、少数の患者では新月体が見られますが、50％以上の腎小球にはほとんど影響しません。他の腎炎と同様に、大量の新月体が見られると予後不良と考えられます。晚期の患者では、間質繊維化、小管萎縮および間質の単核炎症細胞浸潤がよく見られ、毛細血管腔内に「透明血栓」が現れます。これは冷球蛋白血症や系統性紅斑狼疮による病变が二次的に発生していると考えられます。「透明血栓」は本物の血栓ではなく、免疫複合体が毛細血管腔に充填しているためです。

　　腎生検の光鏡下でMPGNは5つの亜型に分類されます：①葉状型：毛細血管袢が明らかに葉状に見られ、主に細胞増生が特徴で、一定の程度の硬化も伴うことがあります、②古典型（二重線型）：系膜の挿入により基質膜が拡散的に肥厚し、二重線が現れます。葉状は非典型的、③混合型：系膜の挿入と葉状は非典型的ですが、基質膜の上皮下、内皮下および系膜内に免疫複合体が沈着し、系膜細胞の増生と基質の増生があり、基質膜が明らかに肥厚します。このタイプは狼疮性腎炎の拡散増生型と非常に似ており、混合性膜性および増生性腎小球腎炎と呼ばれることがあります、④局所型：MPGNの変化は全体の腎小球の50％以下に限られます、⑤新月体型：50％以上の腎小球に新月体が現れます。

　　 2、電子顕微鏡：超微構造の典型的な特徴は、系膜細胞とマトリックスが腎小球毛細血管基底膜と内皮細胞の間で伸びたり、間位したりすることです。電子濃度の高い免疫複合体が沈着しており、系膜毛细血管性腎小球肾炎という名称は、Ⅰ型病变における系膜と毛細血管のこのような変化に由来しています。皮下沈着物の周囲や系膜細胞の細胞質の近くには、新しい基底膜物質の形成が見られます。系膜細胞増生や系膜マトリックス拡張の領域では、散在の濃密物が沈着しており、上皮下には不規則な量の電子濃度の高い物質が沈着しています。これらの量が十分に多くならば、膜性腎炎と類似します。一部の腎病理学者はこれを「混合性膜性と増生性腎小球肾炎」と呼び、Burkholderが提案した「Ⅲ型系膜毛细血管性腎小球肾炎」とも呼ばれます。非常に少数の病变では、腎小球の損傷がⅠ型の光顕鏡と免疫蛍光と類似していますが、超微構造は腎小球基底膜の不規則な肥厚と、膜内に不規則な密度の高い大量沈着物が特徴です。このような病变はⅢ型に分類されます。系膜マトリックスと基底膜の間には、単核球や中性球が浸潤しており、一部の腎生検組織には膜外沈着物が「バックル」状に見られます。上皮足がしばしば消失し、光顕鏡での透明血栓は血管腔内の球状濃密物として観察されます。これらの構造や他の電子濃度の高い沈着物が微管状構造を呈している場合、冷球蛋白血症や免疫触手様腎炎の可能性があります。

　　 3、免疫蛍光：特徴的な変化は、特にC3と免疫球蛋白が顆粒状または帯状に分布し、小葉の周囲の輪郭を示すことです。これは、電子顕微鏡観察で観察された皮下免疫複合体沈着部位と一致しており、沈着物の形態は膜性腎炎よりも対称的ではなく、顆粒状も明瞭ではありません。プラスミンおよびB因子も同様に分布しており、系膜の顆粒状沈着は明確でも不明確でもあります。少数のⅠ型では、免疫複合体が腎管基底膜と（または）腎小球外の血管に沈着しています。沈着した免疫複合体の成分は非常に異なっており、Ⅰ型を引き起こす多くの原因を反映している可能性があります。大多数の患者では、C3の沈着が免疫球蛋白よりも明瞭であり、いくつかの患者ではIgGやIgMが主であり、非常に少数の患者ではIgAが主です。これらは、系膜毛细血管性腎小球肾炎を呈するIgA腎炎と考えられます。早期に作用する補体成分（C1qやC4）はC3よりも少なく見られ、少数の患者では毛細血管壁にIg（特にIgMやIgG）が節段性顆粒状に分布することがあります。時には系膜領域でも見られます。毛細血管腔内に大量の免疫球蛋白と補体が沈着し、球状構造を形成し、これは光顕鏡観察での透明血栓と一致しており、変化は系统性紅斑狼瘡や冷球蛋白血症に起因していることを示唆しています。

　　2、Ⅱ型膜増生性腎小球腎炎の病理およびバイオプシー検査

　　1、光顕：Ⅱ型の光顕変化はⅠ型よりも多く、膜増生の変化だけでなく、これにより一部の腎臓病理学者は、濃縮物沈着病と呼ぶ方がⅡ型糸球体系膜毛細血管性腎炎よりも正確であると考えています。1995年WHOはそれを二次性代謝性疾患に分類しました。組織学的には、糸球体系膜細胞とマトリックスの増生が見られ、増生が明らかな場合、明確な分葉構造や毛細血管壁の肥厚が形成されます。一部の毛細血管は系膜間位にあり、毛細血管壁が二重線状に見られます。これらの典型的な膜増生性変化はⅠ型に似ていますが、一部は明らかな毛細血管壁の肥厚があり、細胞増生は局所的または細胞増生を伴わない場合があります。また、一部は細胞が局所的または広範囲に増生しますが、毛細血管壁の明らかな肥厚はありません。系膜の変化の程度は非常に個別的で、系膜細胞とマトリックスの増加は軽度から重度まで様々です。Masson三色染色で系膜領域に円形の嗜伊紅沈着物が見られ、一部は上皮下の「駝峰」状沈着物があります。毛細血管腔内の中性白血球数は通常増加し、少数は新月体が形成されます。間質には白血球浸潤や繊維化が見られます。したがって、Ⅱ型の光顕変化は他の腎炎と類似することがありますが、電子顕微鏡と免疫蛍光の結果を結び付けなければ正確な診断はできません。個別の報告では、この型の患者が系膜増生性変化を伴わないことがあり、したがってⅠ型とは異なります。

　　2、電子顕微鏡：Ⅱ型は又は濃縮物沈着病と呼ばれ、本病の診断的な特徴は糸球体基底膜に不連続の電子濃縮帯が形成され、系膜の球状または不規則状の濃縮物が沈着していることです。時には内皮下や上皮下にも沈着があり、一部の変化は链球菌感染後の糸球体腎炎の「駝峰」様に似ています。基底膜は明らかに肥厚し、非常に電子濃縮した構造を持ち、これは非常に診断的な意味がありますが、各糸球体では、上記の病変がない毛細血管壁が存在し、濃縮構造は鎖状、球状または香腸状に見られ、正常構造との境界は非常に明確です。系膜細胞とマトリックスはしばしば周囲に伸び出し、間位を取りますが、Ⅰ型に比べて明確ではありません。上皮細胞の足突はしばしば完全に消失し、多くの患者で系膜領域に円形の電子濃縮沈着物があります。糸球体の毛細管に電子濃縮沈着物がある場合、Ⅱ型病変である可能性が非常に高いです。

　　3、免疫蛍光：大量のC3が糸球体の毛細血管内皮基底膜に線状または帯状に沈着しており、C3は不連続の線状型で、毛細血管内皮基底膜、糸球体嚢、糸球体の毛細管の輪郭を示すことができます。系膜の沈着物は分散した針状または環状で、環状は沈着物の外側が染色されている結果です。また、多くの毛細血管壁には粒状のC3沈着物があり、線状の毛細血管壁の蛍光は二重線状で、C3が基底膜の両側に沈着しているためです。他の補体成分は不到50％のバイオプシー症例に限られており、免疫球蛋白の沈着は非常に少ないです。

　　3、他の型の系膜毛细血管性腎小球腎炎

　　これらの型はほぼ電子顕微鏡観察に基づいて識別され、BurkholderがⅢ型病損を提案しました。その特徴は、Ⅰ型と共通の病理学的変化に加えて、上皮下の免疫複合体沈着が特に顕著であり、小血管壁に膜外沈着物が孤立して存在し、基質物の突起で隔離されています（膜性腎小球腎炎の基底膜の釘状突起に似ています）。一部の学者は、この型が膜性と増生性腎小球腎炎の混合型であると考えています。また、近年、様々な変異型が報告されています。例えば、Ⅳ型は基底膜の層状分裂が特徴で、上皮下および皮下沈着物を伴います。他の型についてはここでは言及しません。

　　1、腎臓病患者は塩や炭酸塩を食べることができますか：健康な成人の場合、一日の塩摂取量は約5～6グラムです。ある地域では、一人あたりの一日の塩摂取量が12グラムに達する場合があります。塩は塩化ナトリウムで、炭酸ナトリウムは炭酸塩で、炭酸水素ナトリウムは炭酸水素塩です。ナトリウムを含む塩や炭酸塩を多く摂取すると、体内に水分が停滞しやすくなり、浮腫を引き起こすことがあります。したがって、腎性浮腫患者は塩や炭酸塩の摂取量を制限する必要があります。一人あたりの塩摂取量が2～3グラムであれば低塩食とされます。無塩食も科学的ではありません。長く続けると疲労感やめまいなどの症状が現れることがあります。

　　2、膜性腎炎患者の水分摂取量はどのくらいですか：健康な人の場合、一般的に一日の尿量は1～2キログラムです。急性腎炎、急性腎不全の少尿期、腎病濾過障害症候群、慢性腎不全に伴う少尿浮腫患者は、入水量を制限する必要があります。飲んだ水が排出されず、体内に水分が停滞すると浮腫が悪化し、高血圧も悪化するため、この場合の水分摂取量は尿量に500ミリリットルを加えるのが適切です。尿量が増えると水分摂取量を緩和できます。尿量が正常な患者の場合、水分摂取量に制限はありません。また、尿路感染症の患者（急性腎盂炎、尿道炎、膀胱炎など）は、適切な診療と薬の服用の他、多量の水分摂取と多尿が病気の回復に非常に有益です。

　　3、膜性腎炎患者は魚、エビ、卵、肉類の食物を食べることができますか：魚介類の食物は、ある腎臓病患者が自覚的に食べないことがありますが、腎臓に悪いと考えていますが、実際にはこの種の食物は優質なタンパク質で、アレルギー性疾患（アレルギー性紫斑症、紫斑性腎炎など）がある場合、異性タンパク質アレルギーや魚介類アレルギーの既往歴がある場合、慎重に使用する必要があります。魚、エビ、卵、肉類の食物は豊富な動物性タンパク質を含んでおり、人体の細胞、組織の主な構造材料であり、非常に重要です。タンパク質を含む食物を摂取した後、肝臓で分解され、腎臓で排泄されますので、腎機能が低下した場合、人体の代謝栄養需要を満たすために適切なタンパク質摂取量を減らすことが重要です。腎臓病が軽い患者がタンパク質を食べないことに不安を感じたり、蛋白質摂取を制限する必要がある場合、それを無視することは正しくありません。

　　4、一部の腎臓病患が病程が長く、回復が遅い場合があります：よく相互に討論し、情報や経験を交換します。説明すべきことは、各人がそれぞれの特徴を持っているため、他人を模倣しないことです。

　　一、治療

　　この病気による肾病症候群の治療は、通常非常に困難です。小剂量のピリドキサolon（強力の松）を隔日投与することで、腎機能の改善が期待できます。Westらは、長期的に隔日経口投与を行い、治療前後の腎生検を比較し、この方法が腎臓の生存に有利であることを証明しました。現在、大部分の肾病学者は对症療法のみを行っています。

　　1、Ⅰ型の治療では、糖質コルチコイド以外に、免疫抑制薬や抗凝固剤などの他の薬剤を使用することができます。

　　(1) 各年代のMPGN患者に対して、腎機能が正常で、無症状の軽い蛋白尿のみを呈現している場合、ホルモンや免疫抑制薬の治療を受ける必要はありません。3～4ヶ月ごとに観察するだけで十分であり、腎機能、蛋白尿、血压のコントロール状況を密に観察します。尿蛋白が＞3g/d、腎機能障害があり、組織検査で腎間質病变が見られる場合、ホルモンや免疫抑制薬の治療が適しています。

　　(2) 蛋白尿（＞3g/d）または腎機能障害がある小児の原発性MPGN患者に対して、大剂量の糖質コルチコイドを隔日40mg/m2投与し、6～12ヶ月間治療することで効果が得られる可能性があります。効果が得られない場合は、糖質コルチコイドの投与を中止し、密に観察することを推奨し、保守的治療（即血压の管理、尿蛋白を低下させる薬の投与、代謝異常の是正）に重点を置くことが重要です。

　　(3) 蛋白尿（＞3g/d）または腎機能障害がある成人の原発性MPGN患者に対して、アスピリン（325mg/d）、ダピロキサロン（パンシリン）治療（75～100mg、2回/d）、またはこれらを併用して12ヶ月間投与することが推奨されます。治療効果が得られない場合は、治療を中止し、腎機能退行を遅らせる要因に注意し、密に観察することを治療計画の一部として重視する必要があります。

　　いくつかの治療研究が、隔日または毎日経口で糖質コルチコイドを投与し、静脈注射で大剂量の糖質コルチコイドを投与し、またこれらを併用した結果を報告しました：その中で、特に厳格な研究が確認しました：小児のMPGNに対して、ホルモン療法は肾小球濾過率（GFR）の低下を緩和し、腎機能を安定させる効果があります。80例の患者の大部分がⅠ型MPGNであり、ピリドキサolon（強力の松）40mg/m2を隔日経口投与し、平均治療期間は13ヶ月で、治療群の61％が研究期間中に腎機能が安定しており、対照群は12％のみでした。これは、小児のMPGN患者に対して糖質コルチコイドの効果を示しています。研究では、小児のMPGNに対して早期に大剂量のピリドキサolon（強力の松）を投与することで、病程を短縮することが効果的であると示されました。しかし、まだ議論があり、厳格なランダム化比較試験で確認する必要があります。

　　Danadioらは、双嘧達モル（パンシン）、アスピリン、華法林がMPGN治療における腎臓の転帰（尿蛋白排泄率を含む）と血小板半減期（出血傾向）に及ぼす影響をそれぞれ研究しました。結果として、尿蛋白排泄率は低下しましたが、GFRには明らかな変化は見られませんでした。Cattranらは、59例のMPGN患者が環磷酰胺、華法林、双嘧達モル（パンシン）を服用した効果を研究し、治療期間は18ヶ月でした。著者らは、この研究はⅠ型MPGN患者に対して明確な治療効果が得られたが、Ⅱ型疾患に対する十分な有力な結論を導き出すには不十分な証拠があると述べています。

　　2、現在ではⅡ型に対する効果的な治療法はまだ十分ではありません。治療計画に対する議論がまだ続いているため、治療法を選択する際には、効果と治療の副作用のバランスを慎重に考慮する必要があります。葉任高等は以下の治療法を推奨しています：ジフェナジン（パンシン）50～300mg/日、3回に分けて服用します。肾病综合征の症状がある場合は、对症療法を行い、標準的なコースのステロイドを使用し、泼尼松の量を減量して維持量（隔日朝に0.4mg/kg）に至ると、さらに長期間維持します。高血圧がある場合は、新ステップ法で降圧治療を行うことを推奨します。治療計画の実施中には、副作用を慎重に観察し、長所を活かしながら短所を避け、効果的な治療を目指します。

　　3、他の治療には、脂質低下、ACEI、ARB、低分子肝素などがあり、近年、霉酚酸脂（MMF）の使用が報告されており、初期効果が示されていますが、症例数は少なく、対照試験や長期観察研究は不足しています。

　　4、また、細胞毒性薬物の使用、血液濾過法、漢方療法など、いくつかの研究で効果が得られていることが報告されています。

　　臨床医がどのタイプの患者に対してどのタイミングで治療を行うかを決定する際には、病気の予測される経過と結果、治療の利点と欠点、腎機能不全の進行、薬物療法による服薬依存性の低下などの要因を考慮する必要があります。

　　二、予後

　　多くの研究が示していますが、原発性MPGNの10年間の腎生存率は60％から65％に達し、各型のMPGNの経過と予後は類似しています。肾病综合征（大量の蛋白尿）や間質性腎炎の出現は予後不良の主な兆候です。持続的な高血圧やGFRの低下を示す肾病综合征の予後は悪です。発病年齢が若く、小児患者では予後が良好です；成人では病変が進行し、予後が不良です。肾小球系膜細胞の増生や基底膜の肥厚は予後と明らかな関連がありませんが、局所的な新月体形成の程度と予後は明らかに関連しています。間質の変化の程度と予後も明らかに関連しています。新月体形成や重篤な腎小管間質病变の予後は悪です。約50％の肾病综合征患者は10年以内にESRFに進行し、50％の患者は肾病综合征が数年間続いた後、腎機能が正常になります。腎移植後、この病気は再発することがありますが、10％未満の患者が移植腎を失う原因となります。糖皮质激素薬、免疫抑制薬、抗凝固薬などの組み合わせ療法を受けた患者では、腎機能が安定または大幅に改善することができます。

　　つまり、本疾患が末期腎病に進行する個々の差は大きく、Ⅰ型患者の約1/3が自発的に軽減し、1/3が進行性に進行し、さらに1/3が進行が遅いが完全には軽減しないという進行が見られます。

　　1、原发性Ⅰ型の悪性予後因子には：高血圧、腎機能障害、腎病複合症範囲の蛋白尿形成、腎生検時に細胞性新月体が見つかり、動脈疾患、腎管および間質の損傷が合併しています。イギリスのCameronは、Ⅰ型の腎病複合症範囲の蛋白尿患者の10年生存率が40％、非腎病複合症範囲の蛋白尿患者の10年生存率が85％であると発見しました；しかし、別の研究では、二者の予後には差がないと考えられており、血尿や肉眼での血尿も予後に影響を与えないとされています。また、年齢や性別も本疾患の予後に影響を与えません。

　　2、Ⅱ型はⅠ型よりも予後が悪く、これはⅡ型が濃縮物沈着病であるためである可能性があります。腎生検では新月体と間質変化がしばしば見つかり、Ⅱ型は臨床缓解が少なく、特に小児の臨床缓解率は5％未満です。患者は通常、病気の8～12年目に腎機能不全に進行します。Ⅱ型の患者は腎移植後に再発することが多く、特に移植前の生検で新月体変化が見つかった患者が特に多いです。Ⅰ型も腎移植後に再発することがありますが、Ⅱ型よりも少ないです。