membrano

　　1. 발병 원인

　　조직 증식성 신肾炎은 临 床적 및 실験室的 특징에 따라 원발성과 부작용성 신小球병을 구분합니다：

　　1와 두 번째로, 원발성 조직 증식성 신肾炎의 원인은 명확하지 않으며, 일반적으로 Ⅰ형이 면역 복합물 질환으로 생각되며, Ⅱ형은 면역 복합물 및 자가 항체 질환으로, 유전적 요인과 관련이 있을 수 있습니다.

　　2와 두 번째로, 부작용성 조직 증식성 신肾炎에서 혼합성 냉구단蛋白질이 있습니다3형이며, 일반적으로 골수종蛋白질입니다. Ⅱ형은 일반적으로 단일 곡선 IgM 글로불린이 IgG와 결합하여, 또는 IgG 반응형 항체로 불리며, Ⅲ형은 다중 곡선 면역 글로불린입니다. Ⅱ型和Ⅲ형 냉구단蛋白질은 신장 손상이 쉽게 발생합니다. 그 병리적 특징은 간질세포의 대량 증식, 백혈구 특히 단핵구 침윤, 신장小球 기본막이 두 개의 트랙 현상을 가지고 있습니다. 약1/3경동맥염이 있으며, 세포소관 내에 미크로트렉스가 형성됩니다. MPGN의 원인과 발병 기제는 명확하지 않습니다. Ⅰ형 MPGN은 면역 복합물 질환으로, 상대적으로 크고 힘들게 분해되는 면역 복합물이 반복적으로 지속적으로 침착된 것으로 생각됩니다. Ⅱ형 MPGN 환자의 혈청에도 면역 복합물이 존재하며, 냉구단蛋白질, 컴플렌트 이상, 혈청 C3持續降低。均提示免疫複合物在Ⅱ型MPGN中的作用。Ⅱ型MPGN患者血清中可檢出C3肾炎 요인(C3NeF），C3NeF是C3bBb轉化酶的自身抗体，使C3bBb作用加強，導致補體旁路持續激活，產生持續低補體血症和基膜變性。所以補體代謝障礙為中心環節。

　　)에서1）另外，Ⅱ型MPGN腎移植中常復發，可能因病人血清中存在能引起異常糖蛋白形成的物質沈積於基底膜而導致腎炎。

　　)에서2）本病患者可能與遺傳有關，Ⅱ型MPGN患者常出現HLA-B7。大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B細胞同種抗原。

　　二、發病機制

　　MPGN的發病機制尚不清楚，目前認為與免疫學機制有關。50％에서60％的MPGN患者血中出现補體C3、C1q及C4降低，提示旁路途徑及經典途徑均被激活而導致血中補體的降低。並伴有免疫複合物的輕度增多及冷球蛋白血症，腎小球内有免疫球蛋白及補體的沈積。但補體的異常與疾病的关系、免疫複合物的作用還有待進一步探討。

　　根據各種免疫複合物沈積在腎小球基底膜內和系膜區的形式及沈積的程度不同將MPGN分為3種類型。

　　1、Ⅰ型以皮下及系膜區的複合物沈積為主。Ⅰ型與病毒、細菌及寄生蟲感染及一些免疫複合物疾病有關（如遺傳性補體缺失、SLE、混合性冷球蛋白血症、SBE、分流性腎炎、淋巴瘤、血吸蟲病），但常為特發性。在Ⅰ型MPGN患者中33％에서50％出現低補體血症，25％에서30％患者Clq、C4及C5降低，15％에서20％的患者B因子降低。

　　2、Ⅱ型被稱為自身免疫性疾病，在電鏡下可觀察到沿著基底膜的層黏蛋白層呈均勻一貫的帶狀沈積，此型又稱為致密物沈積病（DDD），還常伴有上皮下類似駱駝峰樣沈積物沈積。PAS染色有時可見毛細血管襪上呈條帶狀深染。Ⅱ型主要被認為與鏈球菌感染有關，由於鏈球菌與腎臟抗原有交叉反應，可引起抗體介導的腎損傷。Ⅱ型常並發血漿低C3水平，因為部分患者血中存在補體激活物，一種自身抗体，也稱為致肾炎因子或C3肾炎因子，直接抗C3bBb，改變C3旁路轉化，通過與轉化酶結合，阻止一些正常抑制因子如H因子等作用，增加了補體的活化及消耗。C3肾炎因子在Ⅰ型和Ⅱ型MPGN中较为常见，尤其是在Ⅱ型中更为普遍。部分与脂質營養不良有关。由于MPGNⅡ型主要是基底膜的損傷，如有大量的致密沈積物沈積在基底膜上，這些沈積物可以激活補體，補體被一些特殊物質如核糖酶激活，通常又可以激活旁路途徑，使C3肾炎 요인이 증가하면서 혈중 complement C3의 감소.70％의 환자는 complement C3B 요인 감소와 함께.

　　3III형 내피하, membra이너 지역 및 상피하에 침착물이 쌓입니다. III형과 I형의 차이는 상피하에 침착물이 있는지 여부입니다. 시간이 지남에 따라 MPGN의病理적 변화는 증식에서 명확한 경화로 변화합니다. 분절형 MPGN 시, 병변이 전형적인 MPGN로 변화할 수 있습니다. 일부 어린이나 청소년은 전형적인 MPGN으로 시작하여, 분절형이 많이 나타납니다. 그런 다음 전형적인 분절형이나 완전히 완화될 수 있습니다.

　　1감염:이 질병은 신장综합증 시 많은 단백질 손실, 영양 결핍, 면역 기능 장애 및 고지질혈증 투여로 인해 체내 면역력이 감소하여 감염 질환 발생을 유발할 수 있습니다. 임상 증상은 일반적으로 약하며, 여러 가지 항생제가 선택 가능하지만, 치료가 지체되거나 불충분하면 신장综합증 재발 및 병이 악화되어 환자의 사망에 이를 수 있습니다.

　　2혈전,栓塞 합병증:혈액의 줄어들기(효과적인 혈류량 감소) 및 고지질혈증으로 인해 혈액 점도가 증가하며, 단백질의 대량 손실 및 간의 대체적 단백질 합성 증가로 인해 체내 혈소판 결합, 항혈소판 및 퇴행 체계가 불균형이 될 수 있습니다. 또한, 신장综합증 시 혈소판 기능 과잉,利尿제 및 고지질혈증 투여 등이 고혈전 상태를 더욱 악화시키며, 혈전,栓塞 합병증이 쉽게 발생할 수 있습니다. 그 중 신장 정맥 혈전이 가장 흔합니다.3/4이는 증상이 약하므로, 기형이 형성되지 않았기 때문에 증상이 잘 나타나지 않습니다. 또한, 폐혈관 혈전,栓塞, 하체 주맥, 하부 대막 정맥, 심장혈관 혈전 및 혈관 혈전도 드물지 않습니다. 혈전,栓塞 합병증은 신장综합증의 치료 효과와 예후를 직접적으로 영향을 미치는 중요한 원인입니다.

　　3단백질 배설 장애:신장综합증 환자는 효과적인 혈류량 부족으로 인해 신장 혈류량이 감소하여, 신전성 약질血症를 유발할 수 있습니다. 일부 환자는 급성 신장 부전이 나타날 수 있습니다. 신장 조직 내腔이 고압이 되어 간접적으로 신장小球 걸리기율이 급격히 감소하여 급성 신장 부전이 발생합니다. 일반적으로50세 이상 환자는 대부분 명확한 유발 원인이 없으며, 소량尿 또는 무尿로 나타나며, 용체 확장 및 이뇨는 효과가 없습니다. 신장 조직검사에서는 신장小球 병변이 미미하게 나타나며, 신장 간질이 일반적으로 중도에서 심각하게 염증이 나타나고, 신장 조직은 정상적이거나 일부 세포 변성,坏疽이 있을 수 있으며, 신장 조직 내에는 많은 단백질 튜브가 존재합니다.

　　4단백질 및 지방 대사紊亂:장기적인 단백질 손실은 영양 결핍, 어린이의 성장 발달 지연을 유발할 수 있습니다; 면역globulin 감소는 체내 면역력이 낮아 감염에 취약하게 만듭니다; 금속 결합 단백질 손실은 미량 원소(철,銅,锌 등) 결핍을 유발할 수 있습니다; 내분비激素 결합 단백질 부족은 내분비 장애를 유발할 수 있습니다; 결합 단백질 감소는 혈액 중 자유약물 농도가 증가하고 배설이 빨라져 약물 효과를 저해할 수 있습니다. 혈액 지질 대사紊亂은 혈액 점도가 증가하여 혈전,栓塞 및 심혈관계 합병증이 발생하며, 간질소화가 빨라져 신장병의 만성 진행이 가속화됩니다.

　　이 그룹의 질병은 원발성 신小球 질환에서 드물며, 신병 복합증候군에서 드문 증식성肾炎 중 하나입니다. 여러病理 유형의 임상 表현은 기본적으로 유사합니다. 이 병의 임상 表현이 어떤 증후군인지와 관계없이, 대부분 단백질尿와 적혈구尿가 동시에 존재하며, 단백질尿는 선택적이지 않으며, 적혈구尿는 대부분 현미경적 지속적인 적혈구尿입니다.10％에서20％의 환자가 호흡기 감염 후에 발작성으로 나타나는 현저한 악성 적혈구 변형의 신小球源性 적혈구尿가 발생하며, 약1/3이상의 환자가 고혈압을 동반하며, 고혈압의 정도는 일반적으로 가볍지만, 특히 Ⅱ형 환자는 중증의 고혈압이 발생할 수 있으며, 대량의 호르몬 치료는 고혈압 급격 증을 유발할 수도 있습니다. 적어도 절반의 환자는 급성이나 만성 신능不全을 나타내며, 질병 초기에 신능不全이 발생하면 예후가 좋지 않음을 시사합니다. 환자는 질병 발병 후에도 매우 심한 정상세포 정상색소성 빈혈을 가지고 있으며, 피부색이 희하고 호흡이 짧고 쉽고 피로감이 있으며, 빈혈의 정도는 신능不全의 정도와 비례하지 않습니다. 그 발생 원인은 불명확하지만, 적혈구 표면의 구체 활성화와 관련이 있을 수 있으며, 또한 모세혈관의 병변으로 인해 적혈구의 수명이 단축될 수도 있습니다.

　　이 병이 발병할 때, 적어도1/2의 환자는 신병 복합증候군을 나타내며, 약1/4의 환자는 무증상성 적혈구尿와 단백질尿가 있으며, 그리고1/4～1/3의 환자는 급성肾炎 복합증候군을 나타내며, 적혈구 및 적혈구 관형尿가 있으며, 고혈압과 신능不全이 있으며, 환자의 절반 정도는 선구적인 호흡기 감염의 이력이 있을 수 있습니다.40％의 환자가 발병 전에 'O' 항체 흐름 지수가 증가하고, 연마성 박테리아 감염의 다른 증거가 있으며, 일부 환자는 일부 지질 영양 부족(Barraquar)이 발생할 수 있습니다.-Simmons 병), 특히 Ⅱ형 병변, 심지어는 신병 발병 전에도 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 X를 나타낼 수 있습니다.-결합 유전, 기전적인 구체와 a1-알칼리성 효소 결핍은 병의 Ⅰ형에서도 쉽게 발생하며, 만성肾炎 복합증候군에서는 혈관 혈전이 발생할 수 있습니다. 병의 발병은 높은 개인 차이가 있지만, 병의 질병 진행은 일반적으로缓徐한 진행성 진행을 보입니다. 병의 Ⅰ型和Ⅱ型 조직학적 및 면역학적 변화가 다르며, 두 유형의 형태가 다르기 때문에, 현재 임상에서는 그들은 다른 질병을 대표한다고 생각하며, 임상에서 Ⅱ형은 급성肾炎 증상이 더 많이 나타납니다. 신질환肾炎과 급성 신부전의 동반 비율이 높으며, Ⅰ형은 더 많은 신병의 특징을 가지고 있으며, 선구적인 감염과 빈혈이 자주 있으며, Ⅱ형 환자의 혈清에서는 지속적인 저구체血症이 있으며, 발병 연령이 작으며, 거의 모든 환자가 발병 시에20세 미만에서도 예외가 있지만, 그리고 Ⅱ형은 효소 이식 후 재발하기 쉽습니다.

　　Ⅲ형은 매우 드물며, 주로 어린이와 청소년에서 발생합니다.10～20세가 고점이며, <2세, >40세에서 드물며, 성별이 근접하며, 이 유형의 임상적表現은 Ⅰ형과 유사하며, Strife의 설명에 따르면 Ⅲ형은 C3수준이 감소하나, C3肾炎 요인, 비肾 복합증 단백질 배설의 예후는 소변 복합증 표현자보다 좋으며, 이 유형은 만성 신장병의 개인 차이가 크며, 장기적인 병력 중 일부 환자는 질환이 상대적으로 안정적이거나 점진적으로 개선될 수 있습니다.

　　본 질환3형 병력 전환은 기본적으로 같습니다. 예방은 자신의 건강에서 시작해야 하며, 일상 생활에서 피로를 피하고, 합리적인 식사, 과학적인 운동, 체력을 강화하고, 면역력을 높여 질환 발생을 방지해야 합니다. 질환을 앓고 있거나 합병증이 발생한 환자는 원발성 질환 및 합병증을 적극적으로 효과적으로 예방하고 치료해야 합니다. 감염이 발견되면, 질환 원인 균에 대한 감응性好고 강력하고 신장 독성이 없는 항생제를 즉시 선택하여 치료해야 하며, 명확한 감염 원인이 있는 경우는 가능한 빨리 제거하여 신장 기능不全의 진행을 방지해야 합니다.

　　본 병인 환자는 거의 모두 혈尿가 있으며, 미세혈尿이나 발현 혈尿를 포함하며, 단백질 배설은 상대적으로 가볍고, 약30％는无症状성 단백질 배설을 나타내나, 반수 환자의 단백질 배설은＞3.5g/24h90％ 이상의 환자는 단백질 배설이 선택적이지 않으며, 소변 FDP와 C3가 상승할 수 있습니다.

　　실験 검사의 특징적인 변화는 혈 clear의 감소입니다. 약75％의 병인 환자에서는 혈 clear3지속적인 감소가 나타나며, 이는 Ⅱ형 병변에서 더 일반적이며, 병인의 ％에서 나타납니다80％에서90％，약10％의 환자가 显著下降到低于20에서30/dl, Ⅰ형 병변에서는 평균 C3concentration is reduced to normal68％가 정상 수준으로 떨어지면, Ⅱ형에서는 정상 수준으로 떨어진다.47％로, 그리고 Ⅱ형은 Ⅰ형보다 지속 시간이 더 길다. 일찍 출현하는 보체 구성 요소(예: C1q, CA)은 Ⅰ형 병변에서 정도별로 감소하며, Ⅱ형에서는 일반적으로 정상적이거나 약간 감소하지만, Ⅱ형은 일찍 출현하는 보체 구성 요소 C5b-9의 감소가 나타날 수 있습니다. 어떠한 질환 변화나 치료가 없는 상태에서도, 혈 clear C3수준이 변동할 수 있으며, 시간이 지남에 따라 정상 수준으로 회복될 가능성이 있으며, 보체의 변화는 질환 및 치료와 상응하지 않음을 보여줍니다. 루푸스성 글로뮤놀론肾炎, 후기 간 질환, 단克隆 글로뮤놀론 병, 백혈병 및 전이암의 소변 질환 복합증에서 C3감소하나, 다른 원발성 소변 질환 복합증, 막힘성 글로뮤놀론肾炎을 제외하고는 C3감소하며, 따라서 지속적인 보체 감소는 이 질환의 진단에 큰 힌트가 됩니다. 이 질환과는 달리, 막힘성 글로뮤놀론肾炎의 C3수준은 감소하나, 다음과 같이6～8주 정도로 특정적으로 정상 수준으로 회복되며, 결막毛细血管성 글로뮤놀론肾炎 소변 질환 복합증에서 보체는 지속적으로 감소하며, 많은 경우2개월, C3의 낮은 수준은 보체 경로가 활성화되고 합성이 감소한 결과입니다, C3감소하고 전통적인 경로 C1q와 C4보통 정상적이며, 대체 경로가 활성화된 것을 나타내나, 저체온성 혈구증으로 인한 결막毛细血管성 글로뮤놀론肾炎, C4의 감소보다3더욱 두드러지다.

　　본 그룹의 질환 환자의 혈液中에는 한 가지 열 안정제가 존재하며, 또는 C3肾炎 요인(C3NF) 이는 자가 근육小球肾炎 요인(C3변환효소의 항체가 검출됩니다. Ⅱ형에서60% 이상이 C3NF 양성, Ⅰ형은10％에서20%이 양성입니다. 이는 이러한 환자가 지속적으로 낮은 C3血症 원인 중 하나입니다.3NF 및 유사 물질은 다른 글렌오르마와 관련된 근육小球 질환에서도 발견될 수 있으며, 다른 일부 C3의 요인이 급성 글렌오르마, 특히 루푸스 글렌오르마에서 검출될 수 있습니다.

　　혈 Clear 보리스빈 수준은 일반적으로 정상입니다. 만약 C3레벨이 하락하면, 보리스빈 수준도 약간 하락할 수 있으며, B 요인의 혈 Clear 레벨은 일반적으로 정상 또는 약간 하락할 수 있습니다. 순환 면역 복합물 및 냉globulin은 양성일 수 있습니다.75％ 이상의 Ⅰ형은 특수 B 세포 동종 항원이 있으며, 감염성 유전적 기초가 있음을 나타냅니다. HLA-AB7가족성 BIH 결함과 Ⅱ형 질환과 관련 있습니다.

　　의료 상에서 일부 환자는 암모니아血症가 있을 수 있으며, 이는 일반적으로 급성 글렌오르마 증후군을 나타냅니다. 근육小球 걸리기율은 일반적으로 감소하지만, 일반적으로 정상이거나 정상 이상일 수 있으며, 근육小球 생검에서 근육小球이 심각하게 손상되었음을 보여줄 수 있으며, GFR는 때로는 정상일 수 있습니다. 대부분의 환자는 수분-나트륨 유지 과잉이 있으며, 이는 고혈압을 유발할 수 있습니다. 50% 이상의 환자는 정상 세포 정상 색소성 빈혈이 있으며, 빈혈은 매우 심각할 수 있으며, 빈혈의 심각도는 암모니아血症와 비례하지 않습니다. 적혈구와 platelet의 수명은 단축될 수 있습니다.40％에서60% 환자의 抗链球菌抗体滴度 증가.

　　Ⅰ형 막 증식성 근육小球肾炎의病理 및 생검 검사

　　1、현미경:Ⅰ형 막 증식성 근육小球肾炎의 주요 변화는 확산성 모세혈관벽 두께 증가와 혈관 내 세포 증식, 단핵구와 중성구 침윤이 있습니다. 멤브레인区和 모세혈관벽은 세포 증식과 기질 증가로 인해 다양한 정도의 확장을 보이며, 일반적으로 모든 소葉에 일관되게 영향을 미칩니다. 이로 인해 초기에는 이 병변을 소葉성 근육小球肾炎이라고 불렀으며, 분열형과 비분열형 병변 간에 원인과 결과나 순서 관계가 있는지에 대해 지금까지는 확정되지 않았습니다. 멤브레인 区가 명확하게 확장되어 결절성을 형성하며, 결절 중앙 부분에는 경화소가 있을 수 있으며, 당뇨병 근육小球 경화 또는 가벼운 체인 결정질 병변과 유사하지만, 빛 미러, 면역荧光 및 전자 현미경 결과를 결합하여 병변을 다른 질병과 구분할 수 있습니다. 또한, 근육小球 기저막 두께 증가는 명확하지만 특이적이지 않은 표현 중 하나로, 적절한染色(예: 은染色 또는 과황산히프산染色)으로 쉽게 이중 선형 또는 다층 구조를 볼 수 있습니다. 이는 증식된 멤브레인 세포 및 기질이 기저막과 엔도서셀 간으로 확장 및 삽입되어 간격을 형성하기 때문입니다. 즉, 삽입된 멤브레인이 가짜 기저막을 형성하며, 일반적으로 생각하는 기저막 분열이 아닙니다. 때로는 내피하 부위에 이오화물 침윤물이 있을 수 있으며, 일부 환자는 신월체가 있을 수 있지만, 대부분 영향을 받지 않습니다.50% 이상의 근육小球은 다른 글렌오르마와 마찬가지로 많은 신월체가 있으면 예후가 나쁜 것을 나타냅니다. 후기 환자는 대부분 간질 섬유화, 조관萎縮 및 간질 단핵구 염증 세포 침윤이 있으며, 모세혈관 공간 내에 '투명 혈栓'이 나타나病变이 냉globulin血症 또는 시스템성红斑狼疮에서 유래할 가능성이 있음을 나타냅니다. '투명 혈栓'은 진정한 혈栓이 아니라 면역 복합물이 모세혈관 공간을 채우기 때문입니다.

　　신생검 현미경으로 MPGN을 분류할 수 있습니다.5개 서브형: ① 분열형:毛细血管 loop가 명확한 분열 모양을 보이며, 주로 세포 증식이 주를 이루며, 일정한 정도의 섬유화도 동반될 수 있습니다. ② 经典型(雙軌型): mesangial이 삽입되어 base membrane가 일반적으로 두꺼워지고, 두 개의 트랙이 나타납니다. 분열 모양은 불형태적입니다. ③ 혼합형: mesangial 삽입과 분열 모양은 불형태적이지만, base membrane의 피부 아래, 내피하 및 mesangial区内에 면역 복합물이 침착되고, mesangial 세포 증식 및 matrix 증식이 있으며, base membrane가 두꺼워집니다. 이 유형은 루푸스 신장병의 일반적인 증식형과 매우 유사하며, 일부 사람들은 이를 혼합성 막성과 증식성 신장小球肾炎이라고 부릅니다. ④ 점막형: MPGN의 변화는 전체 신장小球의5100% 미만, ⑤ 신장신체형:5100% 이상의 신장小球이 신장신체를 형성합니다.

　　 2、전자현미경:ultrastructure의典型的 특징은 mesangial 세포와 matrix가 신장小球毛细血管 base membrane와内皮세포 사이에서 확장되고, 간위에 electron dense immune complex가 침착되어 있습니다. mesangial毛细血管성 신장小球肾炎이라는 이름은 Ⅰ형 병변에서 mesangial과毛细血管의 이러한 변화에서 비롯되었습니다. 내피하 침착물 주위와 mesangial 세포 내피질 근처 지역에서 새로운 base membrane 물질이 형성됩니다. mesangial 세포 증식과 mesangial matrix 확장 지역에서 일반적으로 흩어져 있는 dense 물질이 침착됩니다. 부피하에서 electron dense 물질이 많이 침착되면 막성 신장병과 유사하게 보일 수 있습니다. 일부 신장병학자들은 이를 '혼합성 막성과 증식성 신장小球肾炎'이라고 불리거나, Burkholder가 제안한 'Ⅲ형 mesangial毛细血管성 신장小球肾炎'라고도 합니다. 매우 드물게 병변에서 신장小球 손상은 Ⅰ형의 현미경과免疫荧光과 유사하지만, ultrastructure는 신장小球 base membrane가 불규칙적으로 두꺼워지고, 내피질 내에 밀도가 다른 많은 침착물이 특징입니다. 이러한 변화는 Ⅲ형에 포함됩니다. mesangial matrix와 base membrane 사이에는 단핵구나 중성구가 침착될 수 있으며, 일부 신생검 조직에서는 membrane 외 침착물이 '驼峰' 모양으로 적게에서 중간 정도로 침착될 수 있습니다. 엽막의 피부 아래 부분에서는 흩어져 있는 electron dense 물질이 많이 침착될 수 있습니다. 이러한 구조나 다른 어떤 electron dense 침착물이 microtubular 구조를 보여주면, 이는 침식성면역구체血症이나 immune touch prominence 신장병일 가능성이 있습니다.

　　 3иммун荧光:}특징적인 변화는補體, 특히 C3면역구체와 입자상이거나 줄 모양으로 분포되어 있으며, 소leaf의 주위 경계를 보여줄 수 있습니다. 이는 전자현미경으로 관찰된 내피하면역 복합물 침착 부위와 일치하며, 침착물의 형태는 일반적으로 막성 신장병보다 대칭적이지 않으며, 입자도 그렇게 명확하지 않습니다. 비해소제 및 B 요인은 유사하게 분포되며, 기저질의 입자성 침착은 명확하거나 불명확할 수 있습니다. 일부 Ⅰ형에서 면역 복합물이 투과 세포基底막과(또는) 신장小球 외의 혈관에 침착될 수 있으며, 침착된 면역 복합물의 구성은 매우 다를 수 있으며, 이는 Ⅰ형을 일으키는 여러 가지 원인을 반영할 수 있습니다. 대부분의 환자에서 C3의 축적은 어떤 면역globulin보다도 더 두드러지며, 일부는 IgG나 IgM이 주를 이루며; 매우 드문 경우에는 IgA가 주를 이루며, 이는 기저막 혈관 근골격 장애 근小球肾炎을 나타내는 IgA 병변으로 간주될 수 있습니다. 초기에 작용하는 보체 성분으로는 C1q와 C4，비교하여 C3보통은 드물며, 일부 환자에서 혈관벽에 Ig(특히 IgM과 IgG)가 구간성 분산되는 것을 볼 수 있으며, 때로는 기저막 구역에도 볼 수 있습니다. 혈관 공간 내 대량의 면역globulin과 보체가 축적되어 구형 구조를 형성하며, 이는 현미경으로 관찰된 투명血栓와 일치하며, 이는 시스템성红斑狼疮이나 쿨 글로빈血症에서 발생한病变을 시사합니다.

　　2、Ⅱ형 기저막 혈관 근골격 장애 근小球肾炎의 병리 및 생검 검사

　　1、현미경:Ⅱ형의 현미경 변화는 Ⅰ형보다 더 많으며, 단순한 기저막 증식 변화가 아니라, 이는 일부 근골격 장애학자가 이 질환을 상승물 축적 질환으로 부르는 것이 Ⅱ형 기저막 혈관 근골격 장애 근小球肾炎보다 정확하다고 생각합니다.19951980년 WHO가 이 질환을 부수성 대사 질환으로 분류하였으며,组织학적으로 근小球 기저막 세포와 기질 증식이 나타나며, 증식이 명확하면 명확한 구조상의 구leaf 구조 및 혈관벽 두께 증가가 나타날 수 있습니다. 일부 혈관은 기저막 중위에 위치하여 혈관벽이 양쪽으로 분리되는 모양을 보일 수 있습니다. 이러한 기저막 증식 변화는 Ⅰ형과 유사하지만, 일부는 혈관벽 두께 증가가 명확하며, 세포 증식은 점성이나 세포 증식 없이 나타날 수 있으며, 일부는 세포 점성 또는 전반적인 증식만 있을 수 있으며, 혈관벽 두께 증가는 명확하지 않습니다. 기저막 변화의 정도는 개인차가 매우 큽니다. 기저막 세포와 기질의 증가는 매우 미미할 수 있으며, 매우 심각할 수 있습니다. Masson 삼색染色를 통해 기저막 구역에 둥근 이오시노필 축적물이 보이며, 일부는 상피 하에 막대버리 상승물이 있을 수 있습니다. 혈관 공간 내 중성구 백혈구 수는 일반적으로 증가하며, 일부는 신월체가 형성됩니다. 간질은 백혈구 침윤과 섬유화가 있을 수 있습니다. 따라서, Ⅱ형의 현미경 변화는 다른 글로벌렌肾炎과 유사할 수 있으며, 전자현미경과 면역荧光 결과를 결합하여 정확하게 판단해야 합니다. 일부 보고서에 따르면 이형 환자는 기저막 증식 변화가 없으며, 따라서 Ⅰ형과 다릅니다.

　　2、전자현미경:Ⅱ형이 또는 상승물 축적 질환으로 불리며, 이 질환의 진단적 특징은 근小球 기저막에 불연속적인 전자 상승물 밴드가 형성되며, 이와 함께 기저막 하와 상피 하에도 축적물이 발생하며, 일부 변화는 막대버리 병변과 유사하며, 기저막은 명확히 넓어지고 극도로 전자 상승물 구조를 가지며, 이는 매우 진단적입니다. 하지만 각 근小球마다 일부 혈관벽에는 이러한 병변이 없을 수 있으며, 상승물 구조는 낭형, 구형 또는 햄스터형으로 나타날 수 있으며, 정상 구조와의 경계는 매우 명확합니다. 기저막 세포와 기질은 주로 주위로 확장되고 중위에 위치하며, Ⅰ형보다 덜 명확합니다. 상피 세포의 발수는 대부분 완전히 사라지며, 많은 환자에서 기저막 구역에 원형 전자 상승물 축적물이 발생하며, 근小球管的 기저막에 전자 상승물 축적물이 있으면 Ⅱ형 병변이 강하게 시사됩니다.

　　3иммун荧光:}대량의 C3신小球囊 혈관벽 기질에 선형이나 줄 모양으로 침착되어 있으며, C3선형이나 줄 모양으로 나타나면, 혈관벽, 신小球囊, 신장 턱의輪廊을 나타낼 수 있습니다. 기질의 침착물은 분산된 엽막 모양이나 원형으로 나타납니다. 원형은 침착물의 외측만 색소가 침착된 결과입니다. 또한, 많은 혈관벽에는 분자 구조로 나타나는 C3침착물, 선형 혈관벽이 양쪽으로 이어져 있으며, 이는 C3기질의 양쪽에 침착되어 있으며, 다른 보완 요소는 10％ 미만에서만 볼 수 있습니다.50％의 조직 검사 사례에서는 免疫globulin 침착이 거의 없습니다.

　　3기타 유형의 기계성 신병

　　현재 이들은 Ⅰ형 병변의 변이형태인지, 독립된 병변인지는 확정할 수 없습니다. 이러한 유형들은 대부분 전자현미경을 기준으로 구별됩니다. Burkholder는 Ⅲ형 병변을 제안했습니다. 이 병변의 특징은 Ⅰ형과의 공통적인 병리학적 변화 외에도, 상피 아래에免疫 복합물이 누적되고, 단일한 세포막 외 침착물이 혈관벽에 있으며, 이는 기질 물질의 돌출로 분리됩니다(혈관성 신병의 기질의 돌출과 유사합니다). 일부 학자들은 이 유형이 혈관성과 증식성 신병의 혼합형이라고 생각합니다. 또한, 최근 몇몇 학자들이 여러 가지 변이형태를 보고했습니다. 예를 들어, Ⅳ형은 기질 분열이 층상으로 나타나고, 상피 아래와 내피 아래에 침착물이 있어, 나머지는 이를 설명하지 않습니다.

　　1신병 환자가 소금, 약칼리움을 먹을 수 있는지:그랬다면 저盐식이 요법입니다. 무盐식이 요법도 과학적이지 않으며, 시간이 지나면 쉽게 피로감, 시력 저하 등이 발생할 수 있습니다.56그랬다면 저盐식이 요법입니다. 무盐식이 요법도 과학적이지 않으며, 시간이 지나면 쉽게 피로감, 시력 저하 등이 발생할 수 있습니다.12그랬다면 저盐식이 요법입니다. 무盐식이 요법도 과학적이지 않으며, 시간이 지나면 쉽게 피로감, 시력 저하 등이 발생할 수 있습니다.23그랬다면 저盐식이 요법입니다. 무盐식이 요법도 과학적이지 않으며, 시간이 지나면 쉽게 피로감, 시력 저하 등이 발생할 수 있습니다.

　　2혈관성 신병 환자의 수분 섭취량은 얼마가 되어야 합니까:일반적으로 정상인의 소변량은 하루12킬로그램, 급성 신肾炎, 급성 신부전 소변량 감소기, 신증후군, 만성 신부전 소변량 감소와 부종 환자는 수분 섭취량을 제어해야 합니다. 물을 마시고 배설되지 않으면 몸 안에 물이 차지되어 부종을 악화시키고, 고혈압도 악화될 수 있습니다. 이때 수분 섭취량은 소변량을 기준으로 합니다.500밀리리터为宜합니다. 소변량이 증가하면 수분 섭취량을 늘릴 수 있습니다. 그러나 소변량이 정상인 환자는 수분 섭취량에 제한이 없습니다. 또한, 급성 근육염, 요도염,膀胱염 등의 泌尿기 감염 환자는 즉시 의료 상담을 받고 약물을 복용하는 것 외에도, 많이 물을 마시고 많이 배변하는 것이 병리 치료에 매우 유익합니다.

　　3膜성 신장 환자가 고기, 해산물, 달걀, 고기 식사를 할 수 있습니까？고기와 해산물을 먹는 것을 꺼리는 간장 환자가 있으며, 이는 간장이 좋지 않다고 생각합니다. 그러나 이러한 식사는 고질적 단백질이며, 알레르기 질환(예: 알레르기성 발진, 발진성 신장염)이 있을 때 외래 단백질에 대한 알레르기나 고기와 해산물에 대한 알레르기가 있을 때 주의해야 하며, 일반적으로 금기는 아닙니다. 고기, 해산물, 달걀, 고기는 풍부한 동물성 단백질을 포함하고 있으며, 인체 세포와 조직의 주요 구성 요소이며, 인체에 매우 중요합니다. 단백질 식사를 섭취한 후 간에서 분해되고 신장에서 배설됩니다. 따라서 신장 기능이 저하되면 단백질 섭취량을 적절히 줄이는 것이 원칙이며, 인체의 대사와 영양 요구를 충족시키고 신장 부담을 추가하지 않도록 해야 합니다. 일부 환자는 신장 질환이 심각하지 않아 단백질을 먹지 않거나, 질환에서 단백질 섭취를 제한할 때도 잘못된 생각입니다.

　　4때문에 장기간 치료가 필요하고 회복이 느리는 환자가 많습니다:자주 서로 이야기하고, 정보와 경험을 교환합니다. 설명해야 할 것은, 각 사람은 자신만의 특징이 있으며, 서로를 모방하지 말아야 한다는 것입니다.

　　1. 치료

　　이 병이 유발하는 소변종합증의 치료는 대체로 어렵습니다. 소량의 펜사콜론을 간격을 두고 투여하는 치료는 기능을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. 웨스트 등은 펜사콜론을 간격을 두고 장기간 경구 투여하여 치료 전후에서 조직검사를 비교한 결과, 이 방법이 신장의 존재를 유지하는 데 도움이 되는 것으로 나타났습니다. 현재 대부분의 신장학자들은 증상에 대한 치료만 시행합니다.

　　1형의 치료에서, 항알라르기스테론 외에도 면역 억제제와 항혈소판제와 같은 다른 약물을 사용할 수 있습니다.

　　)에서1) 모든 연령대의 MPGN 환자에서 기능이 정상적이고 단순히 무증상적인 경도 단백질尿만 나타나는 경우, 호르몬 및 면역 억제제 치료를 받지 않아도 됩니다. 매일3～4개월을 맞춰 조사1번, 기능 및 단백질尿와 혈압 통제 상태를 철저히 관찰3g/d, 기능 손상 및 조직검사에서 신간질증이 발견되면, 호르몬 및 면역 억제제 치료를 제공할 수 있습니다.

　　)에서2)에서 단백질尿(>)3g/d) 또는 기능 손상된 소아 원발성 MPGN 환자는 대량의 항알라르기스테론을 간격을 두고 투여40/0mg2치료6～12개월 후에 효과적일 수 있습니다. 효과가 없다면 항알라르기스테론을 중지하고, 치료를 지속하기 위해 주의 깊은 추적을 권장하고, 보존적 치료(즉, 혈압을 통제하고, 단백질尿를 감소시키는 약물을 사용하고, 대사紊亂을 수정)에 중점을 둡니다.

　　)에서3)에서 단백질尿(>)3g/d) 또는 기능 손상된 성인 원발성 MPGN 환자는 아스피린(325mg/d) 또는 두 가지를 함께 사용75～100mg,2번/d) 또는 두 가지를 함께 사용12개월 동안 효과가 없다면 치료를 중지해야 합니다. 기능衰退을 지연시킬 수 있는 요인을 중시하고, 치료 계획의 일부로 철저한 추적을 해야 합니다.

　　수많은 치료 연구에서 매일이나 간격을 두고 항알라르기스테론을 경구 투여하거나, 대량의 항알라르기스테론을静脈注射하거나, 두 가지를 함께 사용한 결과를 보고했습니다: 그 중1심중한 연구가 확인했습니다: 아동의 MPGN에 대해 호르몬 치료는 고小球过滤율(GFR) 감소를 억제하고 기능을 안정시키는 데 효과적입니다.80명의患儿은 대부분 Ⅰ형 MPGN이며, 펜이소론(평생정)을 사용합니다.40/0mg2m13격일 복용하여, 평균 치료 기간은61개월12％의 치료 그룹에서 연구 기간 동안 신장 기능이 안정적이었으며, placeb그룹은

　　Danadio 등이 다이아모달(판생정), 아스피린 및 와파린이 MPGN 치료에서 신장 전환(尿液蛋白数排泄율 포함) 및 platelet half-life(출혈 경향)에 미치는 영향을 연구했습니다. 결과는尿液蛋白数排泄율이 감소했지만, GFR는 명확히 변화하지 않았습니다. Cattran 등이 연구했습니다.59명 MPGN 환자가 세포활성제, 와파린 및 다이아모달(판생정)을 복용한 치료 효과와 치료 기간을 연구했습니다.18개월. 저자는 이 연구가 Ⅰ형 MPGN 환자에 대해 치료에 대해 명확한 효과가 있음을 설명하였으며, Ⅱ형 질환에 대해서는 충분한 증거가 없어 결론을 내리기 어렵습니다.

　　2현재 Ⅱ형에 대해 매우 효과적인 치료법이 없습니다. 이 병리에 대한 적절한 치료 계획에 대해 논의가 있어, 치료 계획을 선택할 때 치료 효과와 치료 부작용을 신중하게 평가해야 합니다. 염연수 등은 다음과 같은 계획을 제안합니다: 다이아모달(Dipyridamole, 판생정)50에서300mg/d3회 복용합니다. 만약肾炎综複合症的 증상이 나타나면, 대증적 방법을 사용하고 표준 치료 기간의 호르몬을 시도하여, 감소시킨 후 유지 용량(격일 오전에 펜이소론 0.1mg을 복용)에 도달합니다.4mg/kg)에 도달하면, 더 긴 기간 동안 사용을 유지하고, 고혈압이 있을 경우 신약 단계법을 사용하여 혈압을 낮추는 것을 권장합니다. 치료 계획을 시행할 때 독성 부작용을 주의 깊게 관찰하여 장점을 활용하고 단점을 피하여 효과적인 치료를達成해야 합니다.

　　3또한, 다른 치료에는 콜레스테롤 감소, ACEI, ARB, 저분자 히알루로오니트리르산 등이 포함되며, 최근에는霉酚酸脂(MMF)를 이 병리에 사용하는 연구자들이 보고되었습니다. 초기 효과가 나타났지만, 사례 수는 적고, 대조 및 장기 관찰 연구는 부족합니다.

　　4또한, 세포 독성 약물 사용, 혈액 대체 방법, 중의학 치료 등 일부 연구에서는 치료 효과가 있음이 보고되었습니다.

　　의료 전문가는 어떤 유형의 환자가 언제 치료를 받을지 결정할 때, 질환의 예상 경과와 결과, 치료의 긍정적 및 부정적 요소, 기능不全의 진행적인 발전 및 약물 치료로 인한 동의도 등을 고려해야 합니다.

　　2. 예후

　　다양한 연구에서 원발성 MPGN10년 신장 생존율은60％에서65％이며, 모든 유형의 MPGN의 경과 및 예후는 유사합니다. 단백질uria가 많은肾炎综複合症 및 간질층병변이 예후가 나쁜 주요 증상입니다. 지속적인 고혈압 및 GFR 감소를 보이는肾炎综複合症的 예후는 나쁩니다. 발병 연령이 낮고 아동 환자의 예후는 좋습니다; 성인에서 발병한 경우 병변이 진행적으로 악화되고 예후가 나쁩니다. 글로빌린 복막 세포 증식 및 기저막 두께 증가는 예후와 명확한 관련이 없으며, 점성 신월체 형성의 양과 예후는 명확히 관련이 있으며, 간질 변화의 무거움과 예후는 명확히 관련이 있습니다. 신장 소관 세포 간질병이 심각할수록 예후가 나쁩니다. 약 0％에서50％ 환자가 신장综합증을 나타냅니다10년 내에 ESRF로 발전하는 경우는50％ 환자가 여러 년 동안 신장综합증을 지속하여 신장 기능이 정상이 됩니다. 신장 이식 후, 이 질환은 재발할 수 있지만,10％ 환자가 이식된 신장을 잃습니다. 항암제, 면역 억제제 및 항혈소판제 등의 복합 치료를 받은 환자는 신장 기능이 안정적이거나 좋게 개선될 수 있습니다.

　　결론적으로, 이 질환은 최종 신장 질환으로 진행하는 개인 차이가 크며, Ⅰ형 환자는 일반적으로1/3자발적으로 완화될 수 있습니다.1/3진행적으로 발전하며, 또한1/3질환은 지연되고 진행이 느리지만, 완전히 완화되지 못합니다.

　　1、원발성 Ⅰ형 병변의 나쁜 예후 요인은 고혈압, 신장 기능 손상, 신장综합증 범위의 단백질尿 형성, 신活检에서 세포성 신월체 발견, 동맥 질환 병합, 신장 세포 및 간질 손상입니다. 영국의 Cameron은 Ⅰ형에서 신장综합증 범위의 단백질尿을 발견했습니다10연生存율은40％，또는 신장综합증의 범위를 벗어난 단백질尿 환자의10연生存율은85％；하지만 다른 연구에서는 두 가지 예후가 다르지 않다고 생각하며, 출혈이나 현저한 출혈은 예후에 영향을 미치지 않으며, 연령과 성별도 병의 예후에 영향을 미치지 않습니다.

　　2、Ⅱ형은 Ⅰ형보다 예후가 나쁘며, 이는 Ⅱ형이 낙암질환으로 인해 신活检에서 신월체와 소관 간질병이 발견되는 것과 관련이 있습니다. Ⅱ형은 임상 완화가 드물며, 아동 환자의 임상 완화 비율은 부족합니다5％ 환자는 질병의 과정 중에8～12연进入肾功能衰竭。Ⅱ형 환자는 신장 이식 후 재발이 자주 발생하며, 특히 신장 이식 전 조직活检에서 신월체 변화가 발견된 환자가 많습니다. Ⅰ형은 신장 이식 후 재발이 가능하지만, Ⅱ형보다 드뭅니다.