Trên bụng >

　　Có những nguyên nhân nào gây bệnh gan xơ hóa ở trẻ em?

　　I. Nguyên nhân gây bệnh

　　1Nhiễm trùng là nguyên nhân chính gây bệnh gan xơ hóa ở trẻ em, rối loạn tắc đường mật bẩm sinh và rối loạn chuyển hóa bẩm sinh và bệnh di truyền cũng là nguyên nhân gây bệnh gan xơ hóa ở trẻ em phổ biến:

　　、Nhiễm trùng:

　　2Viêm gan virus (viêm gan B, viêm gan C, viêm gan D, viêm gan G, viêm gan virus tế bào to), virus rubella, virus herpes simplex, virus天花; bệnh lậu bẩm sinh; bệnh ký sinh trùng (sán血吸虫, sán lá gan, bệnh toxoplasmosis) v.v.

　　、Rối loạn chuyển hóa di truyền bẩm sinh:1bệnh変 đổi gan đồng tử (bệnh Wilson), bệnh tích tụ glucose gan (loại IV), bệnh galactosemia, α-bệnh thiếu lipoprotein (β-lipoproteinemia), bệnh mạch máu capillary xuất huyết di truyền (Osler), thiếu hụt antitrypsin, bệnh máu tyrosin bẩm sinh (congenital tyrosinemia), bệnh không dung nạp fructose di truyền, hội chứng Fanconi, bệnh màng mạch bào tử mủ (mucoviscidosis), β...-Bệnh Weber), bệnh đậm máu (hemochromatosis) [bệnh đậm máu tự phát di truyền (IHC), bệnh đậm máu sơ sinh (NHC), bệnh đậm máu thứ phát], bệnh rối loạn peroxisome (peroxisomal disorders, PD) [bệnh não...].-gan-Bệnh hội chứng thận (còn gọi là hội chứng Zellweger), rối loạn phát triển đường mật kèm theo血症 acid 3-hydroxycoprostanic (biliary hypoplasia with trihydroxycoprostanic acidemia, THCA).

　　3、Rối loạn chuyển hóa sau sinh:

　　Toxic tính ethanol, dinh dưỡng, độc tính (nhiễm trùng nhiễm độc sơ sinh, độc tố, thuốc).

　　4、免疫异常：

　　自家免疫性肝炎（AIH），原发性胆汁性肝硬化（PBC），小儿原发性硬化性胆管炎（PSC）。

　　5、肝及胆管囊性疾病：

　　（cysticdiseasesofthebiliarytractandliver）先天性肝纤维化（congenitalhepaticfibrosis，CHF），先天性肝内胆管扩张症Caroli病），先天性胆总管囊肿（congenitalcholedochalcyst）。

　　6、淤血性肝硬化：

　　Budd-Chiari综合征，慢性缩窄性心包炎。

　　7、隐源性肝硬化：

　　印度儿童肝硬化（Indianchildhoodcirrhosis，ICC），家族性肝硬化（familialcirrhosis，又称Alper病）。

　　二、发病机制

　　1、发病机制

　　(1）感染：因病毒，细菌，真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎（表1）；急性重症肝炎后坏死后性肝硬化；新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎或肝硬化；巨细胞病毒，风疹病毒，单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎，肝硬化；寄生虫病中晚期血吸虫病，华支睾吸虫病，弓形虫病及疟疾；细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1dưới 1 tuổi trẻ em bị suy dinh dưỡng hoặc viêm gan virut khi dễ dẫn đến gan nhiễm mỡ

　　(2）Khuyết tật chuyển hóa di truyền hoặc bẩm sinh: chủ yếu do khuyết tật của một số men gây tích tụ chất béo, axit amin, chất béo hoặc vi chất kim loại như đồng, sắt trong gan, dẫn đến gan nhiễm mỡ, thường gặp như bệnh変 đổi gan và núm thùy não, α1thiếu men tiêu蛋白酶,血症酪氨酸,血症乳糖, bệnh tích lũy glycogen type IV, bệnh không dung nạp fructose di truyền, hội chứng Fanconi, bệnh Gaucher, v.v.; bệnh tích lũy hème và bệnh hemachromatosis (hemachromatosis) ở后期 tiến triển thành gan nhiễm mỡ, nhưng rất hiếm gặp; hội chứng Zellweger (hội chứng hội chứng não gan thận) là bệnh di truyền隐性 lặn thường染色体 hiếm gặp, do khuyết tật phát triển peroxisome (peroxisome) hoặc thiếu hụt chức năng của một loại men nào đó trong peroxisome, với gan nhiễm mỡ, u bướu thận, yếu cơ, co giật, diện mạo đặc biệt và bệnh mắt bẩm sinh như青光眼, đục thủy tinh thể, v.v., kèm theo rối loạn chuyển hóa sắt

　　(3）Ngộ độc độc tố và thuốc: như砷, phosphorus, bismuth, chloroform, isoniazid, nicotine, nấm độc, v.v.

　　(4）Rối loạn miễn dịch: Các nhà khoa học Pháp Vajro và đồng nghiệp đã nghiên cứu92ví dụ nghiên cứu tiền瞻 về viêm gan mạn tính ở trẻ em, trong đó viêm gan B và viêm gan tự miễn mạn tính mỗi46ví dụ,前者32％phát triển thành gan nhiễm mỡ, còn后者 là89％, có thể thấy trong gan xơ gan sau viêm gan ở trẻ em ở Pháp, viêm gan tự miễn chiếm vị trí hàng đầu trong nguyên nhân học,

　　(5） bệnh lý túi gan và ống mật: là một nhóm bệnh lý bẩm sinh gan xơ hóa và bệnh lý túi ống mật, gan xơ hóa bẩm sinh (CHF) là bệnh di truyền隐性 lục bá, nguyên nhân không rõ, khoảng40％ là anh em ruột, Quân đội giải phóng302bệnh viện đã tiếp nhận anh em ruột cùng cha mẹ là CHF, chẩn đoán chủ yếu dựa trên sinh thiết gan, bệnh Caroli có cách di truyền giống như CHF, chẩn đoán dựa trên siêu âm, CT, khi cần thiết nội soi ngược dòng đường mật, đường tụy (ERCP), bệnh lý túi gan đường mật bẩm sinh xem thêm bệnh lý đường mật,

　　(6） gan xơ gan tắc nghẽn: do dị dạng tĩnh mạch gan, hình thành cục máu đông, suy tim mạn tính, viêm màng ngoài tim teo nhỏ mạn tính gây ra sự tắc nghẽn gan mạn tính dẫn đến gan xơ gan,

　　(7） nguyên nhân khác: không thể xác định nguyên nhân gây bệnh không少见, gan xơ gan ở trẻ em ở Ấn Độ chủ yếu xảy ra ở Ấn Độ và các khu vực lân cận, các khu vực Tây Phi và Trung Mỹ cũng có báo cáo, nhiều hơn1～3năm tuổi bị bệnh, gan phồng lên là biểu hiện ban đầu, còn có sốt, chán ăn và vàng da, nhiều người phát triển nhanh thành gan xơ gan, suy gan chức năng, nguyên nhân gây bệnh của bệnh này không rõ ràng,

　　2、thay đổi bệnh lý:Tính chất của gan xơ gan là sự tăng sinh mô liên kết, nhiều tế bào gan hoặc tế bào gan của tiểu leaf gan bị biến đổi, sau đó bị hoại tử, mô xơ tăng sinh thay thế tổ chức gan bình thường, nếu bệnh lý ảnh hưởng đến nhiều tiểu leaf gần đó thì cấu trúc tiểu leaf bị rối loạn, khung lưới sụp đổ, do sự co lại của mô xơ và sự ép của các nốt tái tạo, gây ra rối loạn lưu lượng máu trong gan, có thể dẫn đến tăng áp lực mạch môn, bệnh lý tiếp tục tiến triển, hình thành mạch phụ, thường phân thành gan xơ gan mạch môn, gan xơ gan hậu坏死后 và gan xơ gan gan dịch, giai đoạn cuối thường là loại hỗn hợp,

　　(1） gan xơ gan mạch môn (portalcirrhosis): ở trẻ em ít hơn người lớn, do viêm gan mạn tính hoặc gan tắc nghẽn, gan thường phồng lên ở giai đoạn đầu, teo nhỏ ở giai đoạn sau, chất cứng, bề mặt không đều, có hạt hoặc nốt, tổ chức học thấy tế bào gan bị biến đổi hoặc hoại tử, cấu trúc tiểu leaf gan bình thường bị phá hủy, có các nốt tái tạo khác nhau, mô xơ tăng sinh xung quanh và vùng vòi bể, phân bố rộng rãi, mô xơ giữa có sự xâm nhập của tế bào viêm và sự tăng sinh ống mật ở mức độ khác nhau, mạng lưới mạch máu gan bị ép, dịch chuyển,

　　(2） gan xơ gan hậu坏死后 (postnecrotic cirrhosis): thường xuất hiện sau vài tháng của viêm gan cấp tính nghiêm trọng hoặc viêm gan độc tính, gan teo nhỏ, chất cứng, phần lớn tổ chức gan bị hoại tử lớn, ảnh hưởng đến một hoặc nhiều tiểu leaf, khung lưới bị sụp đổ, mô liên kết tăng sinh, tạo thành các sợi xơ rộng, tế bào gan gần khu vực hoại tử tái tạo, hình thành các nốt, kích thước khác nhau, các nốt lớn thường có các tiểu leaf gan bình thường, sự xâm nhập của tế bào viêm và sự tăng sinh ống mật rõ ràng trong mô xơ,

　　(3） gan dịch gan xơ gan (biliary cirrhosis): ở trẻ em thường là thứ phát, thay đổi bệnh lý chủ yếu là sự tích tụ dịch mật rõ ràng trong tế bào gan và ống mật nhỏ, tổ chức học thấy tăng sinh mô liên kết ở vùng vòi bể, trong đó có thể có ống mật mới và sự xâm nhập của tế bào viêm, ống mật nhỏ trong gan mở rộng, có sự tích tụ dịch mật và hình thành sợi mật, mô liên kết tăng sinh phát triển giữa và trong các tiểu叶, tế bào gan không có sự tái tạo rõ ràng.

　　1、Xuất huyết tiêu hóa trên do tăng áp lực mạch cửa kèm theo giãn tĩnh mạch và rối loạn cơ chế đông máu gây ra, trẻ em có nôn máu, đi ngoài máu, xuất huyết tiêu hóa lớn là nguyên nhân gây tử vong phổ biến dễ gây ra bệnh não gan.

　　2、Bệnh não gan.

　　3、Nhiễm trùng thứ phát chủ yếu là nhiễm trùng vi khuẩn hoặc nhiễm trùng nấm men, cũng có thể xảy ra, đặc biệt phổ biến ở hệ thống đường mật.

　　4、Thrombosis mạch cửa ở trẻ em không phổ biến,血栓 hình thành chậm, các triệu chứng lâm sàng không rõ ràng, nếu xảy ra đột ngột, sẽ có đau bụng dữ dội, đi ngoài máu, thậm chí sốc.

　　5、Bệnh综合征 gan thận xảy ra ở giai đoạn cuối gan xơ hóa, có suy gan, giảm lưu lượng máu thận, và thiếu kali máu, dẫn đến suy thận thứ phát, tức là bệnh综合征 gan thận, trẻ em có ít nước tiểu hoặc không có nước tiểu, phù toàn thân,血症.

　　Một, gan xơ hóa mạch cửa

　　Quá trình khởi phát chậm, có thể ẩn náu trong nhiều năm.

　　Hai, gan xơ hóa坏死后

　　Loại gan xơ hóa này một khi xảy ra, sự phát triển của nó nhanh chóng, khó bù đắp, thường trong thời gian ngắn bị nhiễm trùng thứ phát dẫn đến suy gan và chết, những người tiến triển chậm hơn có thể dần xuất hiện các triệu chứng và dấu hiệu của gan xơ hóa, nhưng hầu hết trẻ em thường xuất hiện suy gan là biểu hiện đầu tiên, xuất hiện vàng da, triệu chứng tiêu hóa, dễ bị chẩn đoán nhầm là viêm gan cấp, khoa bệnh lý của Bệnh viện Nhi đồng Thành phố Bắc Kinh báo cáo14ví dụ bệnh gan xơ hóa坏死后, từ khi xuất hiện triệu chứng đến khi chết hầu hết là2～3tháng, ngắn nhất11ngày, dài nhất2ví dụ là nửa năm và2năm3tháng, tốc độ phát triển của gan xơ hóa có mối quan hệ trực tiếp với độ tuổi của trẻ em, trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ bị viêm gan phát triển nhanh chóng, có tài liệu bệnh lý chứng minh viêm gan trẻ sơ sinh phát triển thành gan xơ hóa, thường trong1～6tháng sẽ chết.

　　Ba, gan xơ hóa mật dịch

　　Có thể chia thành2Loại:

　　1、Giai đoạn đầu: Có các biểu hiện đặc trưng, hầu hết có sốt, mệt mỏi, giảm cảm giác thèm ăn và không thoải mái ở vùng bụng trên, do viêm ống mật nhỏ, giai đoạn đầu có biểu hiện vàng da tắc nghẽn, ngứa da, nước tiểu có màu vàng đậm, tiêu chảy, phân trở nên trắng hoặc nhạt, gan to rõ ràng, nếu vàng da kéo dài trong thời gian dài có thể xuất hiện xu hướng xuất huyết và vàng da da, kiểm tra phòng thí nghiệm chủ yếu là biểu hiện vàng da tắc nghẽn,病程 diễn tiến lành tính, có thể kéo dài đến vài năm, cuối cùng do gan xơ hóa, suy gan và xuất huyết tiêu hóa mà suy giảm, mối quan hệ giữa bệnh này và virus viêm gan vẫn chưa rõ ràng, cũng có thể liên quan đến miễn dịch tự thân.

　　2、Phụ phát: Trong thời kỳ trẻ em, chủ yếu là tắc nghẽn đường mật ngoài gan dẫn đến gan xơ hóa, các triệu chứng lâm sàng là vàng da tắc nghẽn, rất相似 với trường hợp nguyên phát, nhưng dự đoán và điều trị hoàn toàn khác nhau, vì vậy cần phân biệt rõ ràng và tránh phẫu thuật sai lầm.

　　Nhiễm trùng là nguyên nhân chính gây bệnh gan xơ hóa ở trẻ em, cần tăng cường bảo vệ sức khỏe trong thời kỳ mang thai, phòng ngừa các bệnh nhiễm trùng trong thời kỳ mang thai, đặc biệt là virus viêm gan B, virus cytomegalovirus, virus rubella, virus herpes simplex, bệnh lậu bẩm sinh, v.v., để tránh gây tổn thương gan ở trẻ em và phát triển thành bệnh này. Có hàng trăm loại thuốc và chất độc có thể gây tổn thương tế bào gan, tránh tiếp xúc lâu dài và số lượng lớn để phòng ngừa bệnh này xảy ra, đồng thời nên nuôi dưỡng hợp lý, ăn uống cân bằng, thực hiện tốt các công việc tiêm chủng phòng ngừa sau sinh của trẻ em, hình thành thói quen vệ sinh tốt, phòng ngừa các bệnh viêm loét mãn tính ở ruột, v.v.

　　1、kiểm tra siêu âm

　　Mặc dù siêu âm loại B thường không thể đo chính xác kích thước của gan hoặc lá gan, cũng không thể chẩn đoán độ cứng của gan, nhưng có thể đánh giá đường kính và độ gập của tĩnh mạch chủ môn, và giúp phát hiện lượng nước trong ổ bụng và cấu trúc thận có bất thường hay không, kiểm tra siêu âm Doppler, nếu phát hiện có sự hình thành mạch nhánh xung quanh tĩnh mạch chủ môn là dấu hiệu của tắc mạch chủ ngoại gan, trong tình huống bình thường có thể thấy sự điều chỉnh của sự thở đối với dòng máu trong tĩnh mạch chủ môn, nếu dấu hiệu này biến mất thì提示 tắc mạch chủ môn cao áp, nhưng sự xuất hiện của dấu hiệu này cũng không thể loại trừ hoàn toàn tắc mạch chủ môn cao áp.

　　2、chụp X-quang bột sắt thực quản

　　Chụp X-quang bột sắt thực quản có thể hiển thị sự có mặt và mức độ曲张 của tĩnh mạch thực quản, các tĩnh mạch曲张 thường nằm ở phần dưới của thực quản.2/3，hiển thị những vệt tối của sự thiếu hụt bột sắt, nếu曲张 tĩnh mạch nghiêm trọng và rộng rãi thì như nhiều con giun quấn lại với nhau, mức độ曲张 của tĩnh mạch không liên quan đến nguyên nhân hoặc độ tuổi của trẻ em, nói chung, bột sắt dày hơn bột sắt mỏng sẽ cho hình ảnh rõ hơn, nhưng có khi phải sử dụng cả bột sắt dày và mỏng để làm cho các đường gân niêm mạc thực quản rõ ràng hơn, ở người lớn, độ nhạy của chụp bột sắt thực quản trong việc phát hiện曲张 tĩnh mạch thực quản khoảng70％， trong những năm gần đây do việc sử dụng nội soi rộng rãi, kỹ thuật này đã ít được sử dụng để kiểm tra曲张 tĩnh mạch thực quản và giá trị phát hiện xuất huyết hoạt động ở đường tiêu hóa trên rất hạn chế.

　　3、kiểm tra nội soi dạ dày

　　Kiểm tra nội soi dạ dày có thể trực tiếp quan sát sự có mặt và mức độ曲张 của tĩnh mạch thực quản, hiện nay, việc thực hiện nội soi cho tất cả các bệnh nhân nhóm tuổi nhi khoa là khả thi và an toàn, cũng là phương pháp chính xác và nhạy cảm nhất để xác nhận sự có mặt của曲张 tĩnh mạch thực quản dạ dày, đối với trẻ em bị xuất huyết đường tiêu hóa trên, sau khi tình trạng bệnh ổn định, nên tiến hành ngay nội soi dạ dày để nhanh chóng xác định vị trí xuất huyết, tính chất của bệnh biến và thực hiện止血 dưới nội soi, đối với trẻ em không có triệu chứng hoặc đang trong giai đoạn ổn định cũng có thể thực hiện nội soi dạ dày để dự đoán nguy cơ xuất huyết曲张 tĩnh mạch và chọn thời điểm điều trị硬化 phòng ngừa.

　　4、chụp mạch ối chọn lọc động mạch trên thành ruột non

　　Sau đó chèn ống thông vào động mạch đùi, thực hiện chụp mạch ối chọn lọc động mạch trên thành ruột non, trong tình huống bình thường tĩnh mạch chủ môn ở10～20s có thể chụp được hình ảnh, khi có sự hình thành cục máu đông trong tĩnh mạch chủ môn, tĩnh mạch chủ môn không thể đầy đủ, ở bệnh nhân có sự biến đổi như u mạch nang, xung quanh tĩnh mạch chủ môn bị tắc có rất nhiều mạch nhánh nhỏ hình thành, có thể có hình ảnh mạch máu còn lại: dòng máu trong tĩnh mạch chủ môn流向 ngược lại,曲张 tĩnh mạch thực quản dạ dày và hình thành分流 giữa tĩnh mạch và động mạch ở các vị trí khác.

　　Nên ăn thực phẩm chứa nhiều protein, đường, vitamin, ít chất béo, dễ tiêu hóa như thịt nạc, cá, trứng, rau quả; hạn chế摄入 động vật chất béo, dầu động vật như mỡ lợn.

　　一、treatment hỗ trợ

　　1、chú ý nghỉ ngơi hợp lý, giai đoạn cuối cần nằm nghỉ.

　　2、ăn thực phẩm chứa nhiều calo, đường, protein vừa phải, nhiều vitamin (đặc biệt là vitamin nhóm B và vitamin A, D, K và C quan trọng), dễ tiêu hóa và không gây kích thích.

　　3, chọn thuốc bảo vệ gan thích hợp, không nên quá nhiều loại, đặc biệt tránh sử dụng thuốc có độc tính với gan, như phenobarbital, chlorpromazine, tetracycline, isoniazid và các loại khác.

　　II. Điều trị bệnh nguyên phát

　　1, bệnh nguyên phát

　　Đối với bệnh xơ gan hoạt động, như viêm gan virut, viêm gan tự miễn (AIH) và các nguyên nhân khác dẫn đến xơ gan, trong giai đoạn điều chỉnh hoạt động, nên tiến hành điều trị kháng virut và điều trị nguyên nhân bệnh tật phù hợp. Viêm gan hoạt động và hoại tử gan tiến triển chủ yếu kiểm soát sự phát triển và làm cho nó trở nên yên tĩnh.

　　2, thuốc

　　Có thể sử dụng prednisone uống, giảm liều sau khi kiểm soát viêm gan, duy trì liều. Đồng thời cho sử dụng azathioprine, hoặc cho sử dụng thuốc tăng cường miễn dịch.

　　3, điều trị các biến chứng

　　(1）Dịch màng bụng:

　　① Giới hạn muối và nước, muối natri nên giới hạn ở mỗi ngày 0.5Dưới g, lượng nước uống mỗi ngày được giới hạn ở1Dưới L.

　　② Nếu cần thiết, truyền máu,血浆 hoặc albumin máu người, và sử dụng thuốc lợi tiểu thích hợp. Đối với protein trong dịch màng bụng có thể sử dụng phương pháp tái输màng bụng tự thân, đối với dịch màng bụng lớn có thể sử dụng điều trị lọc màng bụng và tái输.

　　③ Nếu không hiệu quả, chuyển sang furosemide. Tuy nhiên, trong trường hợp bệnh não gan không nên sử dụng thuốc lợi tiểu để tránh gây rối loạn nước và điện giải. Hormone có hiệu quả nhất định đối với bệnh xơ gan mật.

　　(2）Xuất huyết tiêu hóa:

　　Ngoài việc cấm ăn uống, tiêm vitamin K1Ngoài ra, có thể cho sử dụng somatostatin. Khi có xuất huyết lớn, truyền máu toàn phần để bù bổ thể tích máu và albumin血浆. Người có gan chức năng tốt nhưng có gan to, có thể thực hiện phẫu thuật cắt gan.

　　(3）Bệnh não gan:

　　Việc điều trị bệnh não gan là tổng hợp, nhiều khâu.

　　(4）Hội chứng gan-thận:

　　Loại bỏ nguyên nhân gây suy thận, duy trì sự cân bằng giữa lượng vào và ra, điều trị扩充 phù hợp và hợp lý, lọc và tái输回腹水，phương pháp透析 và phẫu thuật分流 mạch môn và mạch cửa.

　　III. Cấy ghép gan (livertransplantation)

　　Tử cung nhân tạo là phương pháp điều trị hiệu quả hoàn toàn bệnh xơ gan, đặc biệt là đối với bệnh gan chuyển hóa và bệnh xơ gan do sự phát triển bất thường của đường mật trong gan. Do bị giới hạn bởi người hiến tặng, vẫn chưa thể triển khai trên quy mô lớn.

　　IV. Điều trị chống xơ gan

　　Chống xơ gan như colchicine (Colchicine), penicillamine (Penicillamine), γ-Interferon và thuốc y học cổ truyền có thể được chọn theo tình trạng bệnh.