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　　Quais são as causas da cirrose hepática infantil?

　　1. Causas de doença

　　1A infecção é a principal causa de cirrose hepática infantil, e obstrução biliar congênita, defeito metabólico congênito e doença hereditária também são causas comuns de cirrose hepática infantil:

　　Infeção:

　　2Vírus da hepatite (hepatite B, hepatite C, hepatite D, hepatite G, hepatite citomegalovírus), vírus da rubéola, vírus do herpes simples, vírus da varicela; sífilis congênita; doenças parasitárias (schistosomose japonesa, esquistossomose hepática, doença de toxoplasmose) e outros.

　　Anomalias metabólicas congênitas hereditárias:1Doença de Wilson, síndrome de acumulação de glicogênio hepático (tipo IV), galactosemia, α ...-Deficiência de lipoproteínas (β-lipoproteinemia), angiectasia hemorrágica hereditária (Osler), deficiência de antiprotease, tireossinose congênita (congenital tyrosinosis), intolerância hereditária à frutose, síndrome de Fanconi, mucoviscidose, β ...-Doença de Weber), hemocromatose (hemocromatose) [doença hematóide idiopática hereditária (IHC), hemocromatose neonatal (NHC), hemocromatose secundária], doenças peroxissomais (peroxisomal disorders, PD) [encefálico ...-Fígado-Síndrome renal (também conhecida como síndrome de Zellweger), hipoplásia biliar com síndrome de ácido coprostanico trihidroxilado (biliary hypoplasia with trihydroxycoprostanic acidemia, THCA).

　　3Anomalias metabólicas adquiridas:

　　Intoxicação etílica, nutricional, tóxica (neonatal infecção tóxica, toxina, medicamento).

　　4、Desvio imunológico:

　　Hepatite autoimune (AIH), cirrose biliar primária (PBC), hepatite cística esclerosante primária em crianças (PSC).

　　5、Doenças císticas do fígado e do trato biliar:

　　(Doenças císticas do trato biliar e fígado) Fibrose hepática congênita (congenital hepatic fibrosis, CHF), doença de Caroli (congênita dilatação das vias biliares intra-hepáticas), cisto de coledoco congênito (congenital choledochal cyst).

　　6、Cirrose congestiva:

　　Budd-Síndrome de Chiari, pericardite restritiva crônica.

　　7、Cirrose idiopática:

　　Cirrose infantil indiana (Indian childhood cirrhosis, ICC), cirrose familiar (também chamada de doença de Alper).

　　、Mecanismo de desenvolvimento

　　1、Mecanismo de desenvolvimento

　　(1）；Infecção: Após infecção do fígado por vírus, bactérias, fungos e parasitas, gradualmente evolui para cirrose, comum em crianças com hepatite viral B ou C (tabela1）；Cirrose pós-necrótica após hepatite aguda grave; newborns devido à imunodeficiência imatura, após infecção por hepatite, apresentam um processo subclínico, fácil de evoluir para hepatite crônica ou cirrose; infecções intra-uterinas por citomegalovírus, vírus rubéolos, vírus herpes simples, síndrome de Down congênita são propensas a atacar o fígado, evoluindo para hepatite crônica e cirrose; doenças parasitárias em estágios avançados, como esquistossomose, clonorchiose, toxoplasmose e malária; hepatite tóxica bacteriana é raro desenvolver cirrose, mas sepse por estafilococo aureus ou1Amenos de um ano de idade, bebês com desnutrição ou hepatite viral são propensos a desenvolver cirrose

　　(2）Defeitos metabólicos hereditários ou congenitais: Principalmente devido a defeitos em certas enzimas, que resultam no acúmulo de ésteres, aminoácidos, gorduras ou metais trivalentes como cobre, ferro no fígado, levando à cirrose, comum em doença de Wilson, α1Deficiência de antiproteases, tireotoxicose, galactosemia, doença de armazenamento de glicogênio tipo IV, intolerância hereditária a frutose, síndrome de Fanconi, doença de Gaucher, etc.; aprogressão tardia da hemocromatose e hemochromatose (hemachromatosis) leva à cirrose, mas é raro; A síndrome de Zellweger (síndrome do cérebro, rins e fígado) é uma doença rara de herança autossômica recessiva, causada por defeito no desenvolvimento dos peroxissomas (peroxisomes) ou falta de função de um enzima específico nos peroxissomas, caracterizada por cirrose, cistos renais, miopatia, convulsões, características faciais específicas e doenças oculares congênitas como glaucoma e catarata, associada a desequilíbrio no metabolismo de ferro

　　(3）Intoxicação por toxinas e medicamentos: como chumbo, fósforo, bismuto, cloroformo, isoniazida, fenilcetona, fungos tóxicos, etc.

　　(4）Imunodeficiência: O acadêmico francês Vajro e outros92Um estudo prospectivo foi conduzido sobre a hepatite crônica infantil, entre eles a hepatite B e a hepatite autoimune46Por exemplo, o primeiro32O desenvolvimento de hepatite crônica leva à cirrose, enquanto a última é89%, pode ser visto que na cirrose pós-hepatite em crianças na França, a hepatite autoimune ocupa o primeiro lugar na etiologia

　　(5Causas hepáticas e biliares císticas: é um grupo de doenças fibrosas hepáticas e lesões císticas biliares congênitas, a fibrose hepática congênita (CHF) é uma doença de herança autossômica recessiva, a etiologia não é clara, cerca de40% de gêmeos, Exército de Libertação Popular302O hospital tratou de irmãos gêmeos com CHF, o diagnóstico depende principalmente da biópsia hepática, a maneira de herança da doença de Caroli é a mesma que a de CHF, o diagnóstico depende de ultra-som, CT, necessário endoscopia retrograda de ducto biliar, pancreático (ERCP), cisto biliar congênito detalhado veja doenças biliares,

　　(6Cirrose congestiva: devido a anomalias vasculares hepáticas venosas, trombose, insuficiência cardíaca congestiva crônica, pericardite constrictiva crônica causam congestão hepática crônica e cirrose,

　　(7Outras causas: não é raro não determinar a etiologia, a cirrose hepática infantil na Índia ocorre principalmente na Índia e nas regiões vizinhas, também há relatórios na África Ocidental e na América Central, mais de1～3Anos de doença, o aumento do fígado é a manifestação inicial, outros incluem febre, anorexia e icterícia, a maioria progressa rapidamente para cirrose e falência hepática, a causa da doença não é clara

　　2Mudanças patológicas:As características da cirrose são a hiperplasia do tecido conjuntivo, a degeneração de muitos hepatócitos ou lobos hepáticos, após a necrose, a hiperplasia do tecido conjuntivo substitui o tecido hepático normal, se a lesão envolver vários lobos adjacentes, a estrutura lobular fica desorganizada, o esqueleto reticular colapsa, devido ao contração do tecido conjuntivo e à compressão dos nódulos regenerativos, o fluxo sanguíneo intra-hepático é obstruído, pode levar a hipertensão portal, a lesão continua, formando anastomoses colaterais, geralmente divididas em cirrose portal, pós-necrótica e biliar, no estágio tardio, geralmente mista.

　　(1Cirrose portal (portalcirrhosis): na infância é menos comum que no adulto, devido à hepatite crônica ou congestão hepática, o fígado geralmente é aumentado no início, diminui no estágio tardio, duro, a superfície é irregular, granulosa ou nodular, a histologia mostra degeneração ou necrose de hepatócitos, a estrutura normal do lobo hepático é destruída, há nódulos regenerativos de diferentes tamanhos, o tecido conjuntivo hiperplásico ao redor dos nódulos e áreas de radiação cresce, distribuído de forma mais ampla, o tecido conjuntivo entre eles mostra infiltração inflamatória em diferentes graus e hiperplasia dos ductos biliares, a rede vascular hepática é comprimida, deslocada.

　　(2Cirrose pós-necrótica (postnecrotic cirrhosis): ocorre frequentemente alguns meses após a hepatite aguda grave ou hepatite tóxica, o fígado diminui, endurece, a substância hepática geralmente mostra necrose em massa, afeta um ou vários lobos, o esqueleto reticular colapsa, o tecido conjuntivo hiperplásico forma faixas mais largas, os hepatócitos próximos à área necrótica regeneram-se, formando nódulos de diferentes tamanhos, os nódulos maiores frequentemente contêm lobos hepáticos normais, a infiltração de células inflamatórias e o hiperplasia dos ductos biliares no tecido fibroso são mais pronunciados.

　　(3Cirrose biliar (biliary cirrhosis): na infância é secundária, suas mudanças patológicas são principalmente a acumulação de bile clara nos hepatócitos e ductos biliares pequenos, a histologia mostra hiperplasia de tecido conjuntivo na área de radiação, onde podem haver ductos biliares novos e infiltração de células inflamatórias, o ducto bilolar intra-hepático se expande, há acumulação de bile e formação de trombas biliares, o tecido conjuntivo hiperplásico cresce entre lobos e dentro dos lobos, os hepatócitos não mostram regeneração significativa.

　　1、A hemorragia gastrointestinal superior é causada por hipertensão portal associada a varizes e anormalidades do mecanismo de coagulação, os pacientes têm vômito de sangue, sangue nas fezes, hemorragia gastrointestinal grave é uma das causas mais comuns de morte, fácil de provocar encefalopatia hepática.

　　2、Encefalopatia hepática.

　　3、A infecção secundária é principalmente infecção bacteriana ou infecção fúngica, também pode ocorrer, especialmente no sistema biliar.

　　4、A formação de trombose da veia porta é rara em crianças, a formação de trombose é lenta, os sintomas clínicos são pouco notáveis, se ocorrer de repente, há dor abdominal intensa, sangue nas fezes, até choque.

　　5、Síndrome hepatorenal ocorre no estágio tardio da cirrose hepática, devido à falência hepática, redução do fluxo sanguíneo renal e hipokaliemia, resultando em falência renal secundária, ou síndrome hepatorenal, os pacientes têm urina reduzida ou ausência de urina, inchaço geral, anemia nitrogenada.

　　Um, cirrose portocaval

　　O processo de início é mais lento, pode latente por vários anos.

　　Dois, cirrose hepática necrótica

　　Essa cirrose hepática, uma vez desenvolvida, evolui rapidamente, é difícil de compensar, geralmente morre em um curto período de tempo devido à infecção secundária que leva à falência hepática, os casos de evolução mais lenta podem gradualmente desenvolver sintomas e sinais de cirrose hepática, mas a maioria dos casos infantis geralmente tem falência hepática como a primeira manifestação, aparecendo icterícia, sintomas gastrointestinais, fácil de ser diagnosticada como hepatite aguda, o departamento de patologia do Hospital de Crianças de Pequim relatou14os casos de cirrose hepática necrótica, a maioria dos casos de morte a partir dos sintomas é2～3mês, o mais curto11dia, o mais longo2os casos respectivamente são meio ano e2ano3mês, o desenvolvimento da cirrose hepática está diretamente relacionado à idade do paciente, a hepatite neonatal e infantil se desenvolve rapidamente, há dados patológicos que provam que a hepatite neonatal pode desenvolver cirrose hepática, geralmente em1～6mês de morte.

　　Terceiro, cirrose biliar

　　Pode ser dividido em2Modelo:

　　1、Primária: Tem manifestações clínicas específicas, a maioria tem febre, fraqueza, perda de apetite e desconforto abdominal superior, devido à colecistite, a manifestação inicial é icterícia obstrutiva, prurido da pele, urina amarela profunda, diarreia, fezes brancas ou leves, o fígado é significativamente aumentado, os casos de icterícia prolongada podem desenvolver tendência a sangramento e icterícia da pele, os exames laboratoriais são principalmente manifestações de icterícia obstrutiva, a evolução da doença é benigna, pode durar vários anos, e finalmente piora devido à cirrose hepática, falência hepática e hemorragia gastrointestinal, a relação dessa doença com o vírus da hepatite ainda não está clara, pode estar relacionada a doenças autoimunes.

　　2、Secundária: Durante a infância, a principal causa de cirrose hepática é a obstrução biliar extra-hepática secundária, os sintomas clínicos são icterícia obstrutiva, semelhantes aos casos primários, mas a prognose e o tratamento são completamente diferentes, portanto, é necessário fazer a distinção e evitar cirurgias erradas.

　　A infecção é a principal causa da cirrose hepática infantil, é necessário fortalecer a atenção à saúde durante a gravidez, prevenir as infecções durante a gravidez de várias doenças, especialmente o vírus da hepatite B, o vírus do citomegalovírus, o vírus da rubéola, o vírus do herpes simples, a sífilis congênita e outras infecções, para evitar danos ao fígado infantil e desenvolver essa doença. Existem centenas de medicamentos e toxinas que podem danificar as células hepáticas, evitar o contato prolongado e em grande quantidade, para evitar o desenvolvimento dessa doença. Ao mesmo tempo, deve-se alimentar de maneira razoável, equilibrar a dieta, fazer bem as vacinas preventivas pós-natal, desenvolver hábitos de higiene, prevenir e tratar várias doenças inflamatórias intestinais crônicas, etc.

　　1de exame de ultrassonografia

　　embora a ultrassonografia de tipo B geralmente não possa medir com precisão o tamanho do fígado ou do baço, nem diagnosticar a dureza do fígado, mas pode avaliar o diâmetro da veia porta e o grau de tortuosidade, e ajudar a detectar a presença de pequena ascite e a estrutura renal anormal, a realização de exames de Doppler, a formação de vasos colaterais ao redor da veia porta é um sinal de obstrução da veia porta extrínseca, geralmente, pode ser visto que a respiração regula o fluxo sanguíneo da veia porta, se este sinal desaparecer sugere hipertensão portal, mas a ocorrência deste sinal também não pode excluir absolutamente a hipertensão portal.

　　2de radiografia de bário do esôfago

　　a radiografia de bário do esôfago pode mostrar a existência e o grau de varizes esofágicas, as veias varicosas geralmente estão localizadas na parte inferior do esôfago2/3a mostra de defeito de enchimento de bário na sombra, quando as varizes são graves e generalizadas, então como várias lesões de vermes entrelaçadas, o grau de varizes não está relacionado ao agente causal ou à idade da criança, geralmente, o bário espesso é melhor que o bário fino para a detecção de sombra, mas às vezes é necessário usar bário grossinho e fino para que a textura mucosa esofágica detalhada seja mais claramente exibida, na adults, a sensibilidade da detecção de varizes esofágicas pelo exame de bário é de aproximadamente70％， nos últimos anos, devido à ampla aplicação do endoscópio, esta técnica já é usada raramente para a inspeção de varizes esofágicas, e seu valor de detecção para hemorragia activa digestiva superior é extremamente limitado.

　　3de exame endoscópico gástrico

　　a endoscopia gástrica pode observar diretamente a existência e o grau de varizes venosas esofágicas, atualmente, a realização de exames endoscópicos em todos os grupos de idade pediátrica é viável e segura, também é o método mais preciso e mais sensível para confirmar a existência de varizes gastroesofágicas, para crianças com hemorragia digestiva superior, uma vez que a condição estiver estável, deve-se fazer a endoscopia gástrica imediatamente para determinar rapidamente a localização da hemorragia, a natureza da lesão e realizar o tratamento de hemostasia endoscópica rapidamente, para crianças assintomáticas ou estáveis, também pode ser feita a endoscopia gástrica para prever o risco de hemorragia venosa varicosa e escolher o momento da terapêutica de endurecimento preventivo.

　　4de angiografia selectiva da artéria mesentérica superior

　　através da inserção de cateter na artéria femoral, realizar a angiografia selectiva da artéria mesentérica superior, na maioria dos casos, a veia porta está10～20s é suficiente para o contraste, quando há trombose da veia porta, a veia porta não pode estar cheia, nos pacientes com varizes venosas cavernosas, ao redor da veia porta obstruída podem ser vistos muitos vasos colaterais pequenos, possíveis imagens vasculares existentes incluem: fluxo reverso do sangue da veia porta, varizes gastroesofágicas e formação de分流 entre a veia porta e outras partes.

　　de comer alimentos ricos em proteínas, açúcares, vitaminas, baixos em gorduras, fáceis de digerir, como carne magra, peixe, ovos, vegetais, frutas, etc.; limitar a ingestão de gorduras animais e óleos animais, como a gordura de porco.

　　1. Tratamento de suporte

　　1de prestar atenção a uma repouso adequado, no estágio avançado é necessário repousar na cama.

　　2de comer alimentos com alto teor calórico, alto teor de açúcar, proteínas moderadas, várias vitaminas (especialmente o complexo B, bem como A, D, K e C), fáceis de digerir e sem estímulo.

　　3, escolher medicamentos protetores do fígado apropriados, não usar muitos tipos, especialmente evitar medicamentos tóxicos para o fígado, como fenobarbital, chlorpromazine, tetraciclina, isoniacina e outros.

　　Segundo, tratamento da doença primária

　　1, doença primária

　　Para a cirrose ativa, como hepatite viral, hepatite autoimune (AIH) e outras doenças que causam cirrose, deve-se fazer tratamento anti-viral e outras terapias etiológicas correspondentes no período de compensação ativa.

　　2, medicamentos

　　Pode ser administrado prednisolona oralmente, reduzindo a dose após o controle da hepatite e administrando manutenção. Ao mesmo tempo, administrar azatioprina, ou administrar imunomoduladores.

　　3, tratamento de complicações

　　(1) Ascite:

　　① Limite sódio e água, a sal de sódio deve ser limitado a 0 por dia.5g abaixo, limite a ingestão de água diária a1L abaixo.

　　② Em caso necessário, administre sangue, plasma ou albumina humana, e use diuréticos apropriados. Para proteínas na ascite, pode ser usada a técnica de reinfusão autógena, e para grande quantidade de ascite, pode ser usada a terapia de ultrafiltração e reinfusão da ascite

　　③ Se ineficaz, mude para furosemida. No entanto, não é aconselhável usar diuréticos em casos de encefalopatia hepática para evitar desequilíbrios de água e eletrólitos. Os hormônios têm um efeito significativo na cirrose biliar.

　　(2) Hemorragia gastrointestinal:

　　Além de proibir a ingestão de alimentos e injeções de vitamina K1Além disso, pode ser administrado somatostatina. Em caso de hemorragia grave, pode ser administrado sangue total para suplementar o volume sanguíneo e albumina plasmática. Em casos onde o baço é grande e a função hepática é boa, pode ser feita a cirurgia de remoção do baço.

　　(3) Encefalopatia hepática:

　　O tratamento da encefalopatia hepática é uma abordagem integral e multifacetada.

　　(4Síndrome hepatorenal:

　　Remover as causas da insuficiência renal crônica, manter o equilíbrio da entrada e saída de fluidos, usar terapias de expansão de volume apropriadas e razoáveis, filtrar e reinfusar a ascite, terapia de diálise e cirurgia de分流 da veia porta ao fígado.

　　Terceiro, transplante hepático (livertransplantation)

　　O fígado artificial é um método eficaz de tratamento definitivo da cirrose hepática, especialmente na cirrose causada por doenças metabólicas do fígado e anomalias de desenvolvimento das vias biliares intra-hepáticas. Devido às restrições dos doadores, ainda não pode ser desenvolvido em grande escala.

　　Quarto, tratamento anti-fibrose hepática

　　Medicamentos anti-fibrose hepática como colchicina (Colchicine), penicilamina (Penicillamine), γ-Interferons e formulações de medicamentos fitoterápicos, que podem ser escolhidos conforme a condição.