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　　¿Cuáles son las causas de la cirrosis hepática en niños?

　　1. Causas de desarrollo

　　1La infección es la principal causa de cirrosis hepática en niños, y la obstrucción biliar congénita, las deficiencias metabólicas congénitas y las enfermedades hereditarias también son causas comunes de cirrosis hepática en niños:

　　Infección:

　　2Virus de la hepatitis (hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D, hepatitis G, hepatitis citomegalovirus), virus de la rubéola, virus del herpes simple, virus de la varicela; sífilis congénita; enfermedades parasitarias (Schistosoma japonicum, parásito hepático, enfermedad de toxoplasmosis) y otros.

　　Anomalías metabólicas congénitas hereditarias:1Disfunción hepática (Wilson disease), glucógeno hepático (IV tipo), galactosemia, α-Anemia de lipoproteínas, hemangiectasias hemorrágicas hereditarias (Osler), deficiencia de antitripsina, tirosinemia congénita (congénita tirosinosis), intolerancia hereditaria a la fructosa, síndrome de Fanconi, fibrosis quística (mucoviscidosis), β-Enfermedad de Weber), hemocromatosis (hemocromatosis) [Hemocromatosis idiopática hereditaria (IHC), hemocromatosis neonatal (NHC), hemocromatosis secundaria], enfermedades peroxisómicas (desórdenes peroxisómicos, PD) [cerebral]-Hígado-Síndrome de Nefritis (también conocido como Síndrome de Zellweger), hipoplasia biliar con血症 de trihidroxycoprostanico (biliary hypoplasia with trihydroxycoprostanic acidemia, THCA).

　　3Anomalías metabólicas adquiridas:

　　Intoxicación por etanol, nutricional, tóxico (neonatal infección tóxica, toxina, medicamento).

　　4、 Anomalías inmunitarias:

　　Hepatitis autoinmune (AIH), cirrosis biliar primaria (PBC), pancreatitis crónica esclerosante infantil (PSC).

　　5、 Enfermedades císticas del hígado y los conductos biliares:

　　(Enfermedades císticas del tracto biliar y el hígado) Fibrosis hepática congénita (fibrosis hepática congénita, CHF), expansión congénita de las vías biliares intrahepáticas de Caroli, quiste cístico común de la vía biliar común (quiste cístico congénito de la vía biliar común).

　　6、 Cirrosis hemorrágica:

　　Budd-Síndrome de Chiari, pericarditis constrictiva crónica.

　　7、 Cirrosis hepática idiopática:

　　Cirrosis hepática infantil en India (Indian childhood cirrhosis, ICC), cirrosis hepática familiar (familial cirrhosis, también conocida como enfermedad de Alper)

　　、 Mecanismo de desarrollo

　　1、 Mecanismo de desarrollo

　　(1Infecciones: Después de que el hígado se infecta con virus, bacterias, hongos y parásitos, gradualmente se desarrolla cirrosis hepática, lo que es común en niños con hepatitis viral B o C (tabla1Después de la hepatitis aguda grave, la cirrosis post necrótica; Los recién nacidos, debido a que el sistema inmunológico no está bien desarrollado, presentan un proceso subclínico después de infectarse con hepatitis, lo que los hace propensos a desarrollar hepatitis crónica o cirrosis hepática; Infecciones intrauterinas por citomegalovirus, virus de la rubéola, virus del herpes simple, sífilis congénita, todas son propensas a invadir el hígado, desarrollarse en hepatitis crónica y cirrosis hepática; Enfermedades parasitarias en las etapas media y tardía, como la esquistosomiasis, la clonorchiasis, la toxoplasmosis y la malaria; La hepatitis hepatotóxica bacteriana es rara en el desarrollo de cirrosis hepática, pero la septicemia estafilocócica o1Aquellos menores de un año que padecen desnutrición o hepatitis viral son propensos a desarrollar cirrosis hepática

　　(2Defectos metabólicos hereditarios o congénitos: Principalmente debido a la deficiencia de ciertas enzimas, la acumulación de ésteres, aminoácidos, grasas o metales traza como el cobre y el hierro en el hígado conlleva a la cirrosis hepática, lo que es común en la enfermedad de la degeneración de la nucleína de la hepatolienal, α1Deficiencia de antitripsina, tirosinemia, galactosemia, enfermedad de acumulación de glucógeno tipo IV, intolerancia hereditaria a la fructosa, síndrome de Fanconi, enfermedad de Gaucher, etc.; La progresión tardía de la hemachromatosis y la hemocromatosis (hemocromatosis) conlleva a la cirrosis hepática, pero es poco común; El síndrome de Zellweger (síndrome cerebro-renal-hepático) es una enfermedad rara de herencia autosómica recesiva, causada por defectos en el desarrollo de peroxisomas o falta de función de ciertos enzimas en los peroxisomas, que se manifiesta principalmente con cirrosis hepática, quistes renales, debilidad muscular, convulsiones, características faciales especiales y enfermedades oculares congénitas como el glaucoma y la catarata, acompañadas de trastornos en el metabolismo del hierro

　　(3Envenenamiento por toxinas y medicamentos: como el arsénico, el fósforo, el bismuto, el cloroformo, la isoniacida, la codeína, las setas venenosas, etc.

　　(4Anomalías inmunitarias: Los académicos franceses Vajro y otros92Se llevó a cabo un estudio prospectivo en niños con hepatitis crónica, entre los cuales el 50% tenían hepatitis B y el 50% hepatitis autoinmune46por ejemplo, el primero32El 70% desarrolla cirrosis hepática, mientras que el otro 30% es89%, se puede ver que en la cirrosis posthepatítica en niños en Francia, la hepatitis autoinmune ocupa el primer lugar en etiología,}

　　(5Las enfermedades císticas hepáticas y biliares: son un grupo de enfermedades fibrosas hepáticas y lesiones císticas biliares congénitas, la fibrosis hepática congénita (CHF) es una enfermedad de herencia autosómica recesiva, la causa no se conoce, aproximadamente40% son gemelos, el ejército de liberación302El hospital ha tratado a hermanos gemelos con CHF, el diagnóstico se realiza principalmente mediante biopsia hepática, la forma de herencia de la enfermedad de Caroli es la misma que la de CHF, el diagnóstico se realiza mediante ultrasonido, TC, y si es necesario, la angiografía retrógrada endoscópica de los conductos biliares y pancreáticos (ERCP), la囊肿a biliar congénita se ve en enfermedades biliares,

　　(6La cirrosis congestiva: debido a la anomalia vascular de la vena hepática, la formación de trombos, insuficiencia cardíaca congestiva crónica, pericarditis constrictiva crónica causan congestión hepática crónica y cirrosis,

　　(7Otras causas: no se ha determinado la causa en no es poco común, la cirrosis hepática en niños en la India ocurre principalmente en la India y regiones cercanas, también se han reportado en África Occidental y América Central, la mayoría de los casos son,1～3Años de edad, el aumento del hígado es la manifestación inicial, otros incluyen fiebre, anorexia y ictericia, la mayoría progresa rápidamente a cirrosis hepática y fallo de la función hepática, la causa de esta enfermedad no está clara,

　　2Las alteraciones patológicas:Las características de la cirrosis son la hiperplasia del tejido conjuntivo, la degeneración de muchos hepatocitos o lobulos hepáticos, después de la necrosis, la hiperplasia del tejido fibroso reemplaza el tejido hepático normal, si la lesión afecta a varios lobulos adyacentes, la estructura lobular se desordena, el armazón colapsa, debido a la contracción del tejido fibroso y la presión de los nudos regenerativos, se interfiere con el flujo sanguíneo intrahepático, puede causar hipertensión portal, la lesión continúa y forma circuitos colaterales, generalmente se dividen en cirrosis portal, postnecrótica y biliar, en las etapas tardías a menudo es de tipo mixto.

　　(1La cirrosis portal (portalcirrhosis): en niños es menos común que en adultos, debido a hepatitis crónica o congestión hepática, el hígado se hincha en las primeras etapas y se contrae en las últimas, se endurece, la superficie es irregular, granulosa o nodular, en la anatomía patológica se observa degeneración o necrosis de los hepatocitos, la estructura normal de los lobulos hepáticos se destruye, hay nudos regenerativos de diferentes tamaños, el tejido fibroso hiperplásico alrededor de los nudos y en las regiones de los conductos se expande, distribuido más ampliamente, el tejido fibroso entre los conductos muestra infiltración inflamatoria de diferentes grados y hiperplasia de los conductos biliares, la red vascular hepática se comprime y desplaza.

　　(2La cirrosis postnecrótica (postnecrotic cirrhosis): ocurre con frecuencia meses después de una hepatitis aguda grave o hepatitis tóxica, el hígado se contrae, se endurece, la sustancia hepática generalmente muestra necrosis en grandes masas, afectando a uno o varios lobulos, el armazón reticular colapsa, el tejido conjuntivo hiperplásico se presenta como fibroses más anchas, los hepatocitos cercanos a la zona necrótica se regeneran, formando nudos de diferentes tamaños, los nudos más grandes a menudo contienen lobulos hepáticos normales, el infiltrado inflamatorio y la hiperplasia de los conductos biliares en el tejido fibroso son más pronunciados.

　　(3La cirrosis biliar (biliary cirrhosis): en niños es secundaria la mayoría de las veces, las alteraciones patológicas son principalmente la acumulación de bilis en los hepatocitos y los conductos biliares pequeños, en la anatomía patológica se observa la hiperplasia del tejido conjuntivo en la región de los conductos, que puede incluir la formación de nuevos conductos biliares e infiltración de células inflamatorias, la dilatación de los conductos biliares intrahepáticos, acumulación de bilis y formación de coágulos biliares, el tejido conjuntivo hiperplásico crece entre y dentro de los lobulos hepáticos, los hepatocitos no muestran regeneración significativa.

　　1La hemorragia gastrointestinal superior se debe a la hipertensión portal con varices y anormalidad del mecanismo de coagulación, los niños tienen vómitos de sangre, hemorragia intestinal, la hemorragia gastrointestinal es una de las causas más comunes de muerte, fácilmente desencadena la encefalopatía hepática.

　　2Encefalopatía hepática.

　　3La infección secundaria es principalmente infección bacteriana o infección fúngica, también puede ocurrir, especialmente en el sistema biliar.

　　4La formación de trombosis portal es poco común en niños, la trombosis se forma lentamente, los síntomas clínicos no son obvios, si ocurre repentinamente, hay dolor abdominal severo, hemorragia intestinal, incluso shock.

　　5La insuficiencia renal hepática se desarrolla en la etapa tardía de la cirrosis hepática, con fallo hepático, disminución del flujo sanguíneo renal y hipokalemia, que conlleva a la insuficiencia renal secundaria, es decir, la insuficiencia renal hepática, los niños tienen orina escasa o sin orina, edema generalizado, anemia nitrogenada.

　　Primero, la cirrosis portal

　　El proceso de inicio es más lento, puede latir durante varios años.

　　Segundo, la cirrosis post necrótica

　　Este tipo de cirrosis hepática, una vez que ocurre, se desarrolla rápidamente, es difícil compensar, a menudo muere debido a fallo hepático secundario a infecciones en corto plazo, los casos que se desarrollan más lentamente pueden gradualmente aparecer síntomas y signos de cirrosis hepática, pero la mayoría de los niños se presentan con fallo hepático como la primera manifestación, aparecen ictericia, síntomas gastrointestinales, fácilmente confundidos con hepatitis aguda, según el informe del departamento de patología del Hospital de Niños de Beijing14los casos de cirrosis hepática post necrótica, desde que aparecen los síntomas hasta la muerte, la mayoría son2～3mes, el más corto11día, el más largo2los casos respectivos son medio año y2año3meses, el desarrollo de la cirrosis hepática está directamente relacionado con la edad del niño, la hepatitis neonatal y la hepatitis infantil se desarrollan rápidamente, según los datos patológicos, la hepatitis neonatal se desarrolla en cirrosis hepática, la mayoría en1～6meses, la muerte ocurre en este período.

　　Tercero, la cirrosis biliar

　　Se puede dividir en2Tipo:

　　1Primaria: Presenta manifestaciones clínicas específicas, la mayoría tiene fiebre, debilidad, disminución del apetito y malestar abdominal superior, debido a la colecistitis, la manifestación temprana es ictericia obstructiva, prurito de la piel, orina de color amarillento, diarrea, las heces se vuelven blancas o de color claro, el hígado se增大 significativamente, en los casos en los que la ictericia es prolongada, pueden aparecer tendencias a la hemorragia y ictericia de la piel, las pruebas de laboratorio son principalmente manifestaciones de ictericia obstructiva, la enfermedad sigue un curso benigno, puede durar varios años, y finalmente empeora debido a la cirrosis hepática, fallo hepático y hemorragia gastrointestinal. La relación de esta enfermedad con los virus de la hepatitis no está clara y también puede estar relacionada con la inmunidad propia.

　　2Secundaria: Durante la infancia, la cirrosis secundaria se debe principalmente a la obstrucción biliar extrahiliar, que se manifiesta clínicamente por ictericia obstructiva, muy similar a los casos primarios, pero la prognosis y el tratamiento son completamente diferentes, por lo que es necesario hacer una distinción y evitar la cirugía incorrecta.

　　La infección es la principal causa de la cirrosis hepática en niños, se debe fortalecer la atención prenatal, prevenir las enfermedades infecciosas durante el embarazo, especialmente el virus de la hepatitis B, el virus del citomegalovirus, el virus de la rubéola, el virus del herpes simple, la sífilis congénita y otras infecciones, para evitar que los niños tengan daño hepático y desarrollen esta enfermedad. Hay cientos de medicamentos y sustancias tóxicas que pueden causar daño a las células hepáticas, evitar el contacto a largo plazo y en grandes cantidades para prevenir la aparición de esta enfermedad. Al mismo tiempo, se debe alimentar de manera razonable, mantener una dieta equilibrada, realizar bien todas las vacunas preventivas después del nacimiento del niño, desarrollar buenos hábitos de higiene y prevenir enfermedades intestinales inflamatorias crónicas, etc.

　　1ecografía

　　Aunque la ecografía de tipo B no puede medir con precisión el tamaño del hígado o el bazo, ni puede diagnosticar la dureza del hígado, puede evaluar el diámetro de la vena porta y su grado de torsión, y también ayuda a detectar la cantidad de líquido ascítico y si hay anormalidades en la estructura renal, la ecografía doppler, la formación de ramas colaterales alrededor de la vena porta es un signo de obstrucción de la vena porta extragénica, en condiciones normales, se puede ver que la respiración regula el flujo sanguíneo de la vena porta, si este signo desaparece sugiere hipertensión portal, pero la aparición de este signo no puede excluir absolutamente la hipertensión portal.

　　2angiografía de rayos X de bario del esófago

　　La angiografía de bario de rayos X del esófago puede mostrar la existencia y el grado de varices esofágicas, las varices generalmente se encuentran en la parte inferior del esófago2/3Se muestra una sombra de deficiencia de relleno de bario, como si las varices fueran varias lombrices entrelazadas, el grado de varices no tiene relación con la etiología o la edad del paciente, generalmente, el bario grueso es mejor que el bario fino para la visualización, pero a veces es necesario usar bario grueso y fino para mostrar con mayor claridad las texturas finas de la mucosa esofágica, en los adultos, la sensibilidad de la detección de varices esofágicas por medio de la angiografía de bario es aproximadamente70％， en los últimos años, debido a la amplia aplicación de los endoscopios, esta técnica se utiliza muy raramente para la exploración de varices esofágicas, y su valor de detección de hemorragia activa gastrointestinal es extremadamente limitado.

　　3endoscopia gástrica

　　La endoscopia gástrica puede observar directamente la existencia y el grado de varices esofágicas y gástricas, en la actualidad, la endoscopia es una práctica viable y segura para todos los grupos de edad pediátricos, es también el método más preciso y sensible para confirmar la existencia de varices esofágicas y gástricas, para los niños con hemorragia gastrointestinal superior, una vez que la condición esté estable, debe realizarse una endoscopia gástrica de inmediato para determinar rápidamente la ubicación de la hemorragia, la naturaleza de la lesión y la hemostasia endoscópica, para los niños asintomáticos o en estado estable también se puede realizar una endoscopia gástrica para predecir el riesgo de hemorragia por varices y seleccionar el momento de la terapia de esclerosis preventiva.

　　4angiografía selectiva de la arteria mesentérica superior

　　Se inserta un catéter en la arteria femoral, se realiza una angiografía selectiva de la arteria mesentérica superior, en condiciones normales la vena porta se encuentra10～2Se puede visualizar en 0 segundos, cuando se forma una trombosis de la vena porta, la vena porta no puede estar llena, en pacientes con variaciones de tumores cavernosos, alrededor de la vena porta obstruida se pueden ver muchas pequeñas ramas colaterales, otras imágenes de vasos sanguíneos posibles incluyen: flujo de sangre en reversa de la vena porta, varices esofágicas y gástricas y formación de分流es entre el sistema portovenoso en otras partes.

　　Deben consumir alimentos ricos en proteínas, azúcares, vitaminas, bajos en grasas y fáciles de digerir, como carne magra, pescado, huevos, verduras y frutas; limitar adecuadamente la ingesta de grasas animales y aceites, como la manteca de cerdo.

　　1. Tratamiento de soporte

　　1Atender a un descanso adecuado, en las etapas avanzadas es necesario descansar en cama.

　　2Deben consumir alimentos de alta caloría, alta en azúcares, proteínas en cantidades moderadas, múltiples vitaminas (especialmente el grupo B, así como A, D, K y C), fáciles de digerir y sin irritación.

　　3, elegir medicamentos protectores del hígado adecuados, no demasiado variedades, especialmente evitar medicamentos tóxicos para el hígado, como fenobarbital, haloperidol, tetraciclina, isoniazida, etc.

　　Dos, tratamiento de la enfermedad primaria

　　1, enfermedad primaria

　　Para la cirrosis activa, como hepatitis viral, hepatitis autoinmune (AIH) y otras enfermedades que causan cirrosis, se debe realizar tratamiento etiológico y patógeno correspondiente activamente en el período de compensación activa. El cambio activo de la lesión hepática y la necrosis hepática progresiva se debe controlar y estabilizar.

　　2, medicamentos

　　Se puede administrar prednisona oral, reducir la dosis después de controlar la hepatitis, y mantenerla. Al mismo tiempo, se puede administrar azatioprina, o administrar estimulantes del sistema inmunológico.

　　3, tratamiento de las complicaciones

　　(1) Ascitis:

　　1. Restricción de sodio y agua, la sal debe limitarse a 0. cada día.5g abajo, la ingesta de agua se limita a cada día1L abajo.

　　2. En caso necesario, transfundir sangre, plasma o albúmina humana, y usar diuréticos adecuados. Se puede aplicar el método de reinfusión autógena para la proteína en el ascitis, y para la ascitis en grandes cantidades, se puede usar la filtración ultrafina de ascitis y el tratamiento de reinfusión.

　　3. Si es ineficaz, cambie a furosemida. Sin embargo, no se debe usar diuréticos en el caso de encefalopatía hepática para evitar el desequilibrio de agua y electrolitos. Los esteroides tienen un efecto cierto en la cirrosis biliar.

　　(2) Hemorragia gastrointestinal:

　　Además de la restricción de la ingesta de alimentos, la inyección de vitamina K1Además, se puede administrar somatostatina. En caso de hemorragia grave, se debe administrar sangre completa para reponer el volumen de sangre y albúmina plasmática. En aquellos con bazo grande y función hepática buena, se puede realizar una cirugía de resección de bazo.

　　(3) Encefalopatía hepática:

　　El tratamiento de la encefalopatía hepática es integral y multifásico.

　　(4Síndrome hepatorenal:

　　Eliminación de las causas del fallo renal, mantenimiento del equilibrio de entrada y salida de líquidos, terapias de expansión volumétrica razonables, filtración y concentración de ascitis para reinfusión, terapias de diálisis y cirugía de derivación portocaval.

　　Tres, trasplante hepático (livertransplantation)

　　El hígado artificial es un método efectivo para tratar completamente la cirrosis hepática, especialmente para la cirrosis hepática causada por enfermedades metabólicas y malformaciones de los conductos biliares intrahepáticos. Debido a las limitaciones del donante, aún no se puede llevar a cabo a gran escala.

　　Cuatro, tratamiento anti-fibrosis hepática

　　Medicamentos anti-fibrosis hepática como colchicina (Colchicine), penicilamina (Penicillamine), γ-Interferón y preparados a base de hierbas chinas, que se pueden elegir según la enfermedad.