Pediatric liver cirrhosis

　　First, the cause of the disease

　　Infection is the main cause of pediatric liver cirrhosis, congenital bile duct obstruction and congenital metabolic defects and hereditary diseases are also common causes of pediatric liver cirrhosis:

　　1Infection:

　　Viral hepatitis (hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D, hepatitis G, cytomegalovirus hepatitis), rubella virus, herpes simplex virus, chickenpox virus; congenital syphilis; parasitic diseases (Schistosoma japonicum, liver fluke, toxoplasmosis) and others.

　　2Congenital hereditary metabolic abnormalities:

　　Copper-storage disease (Wilson's disease), glycogen storage disease (type IV), galactosemia, α1Antitrypsin deficiency, congenital tyrosinemia (congenital tyrosinosis), hereditary fructose intolerance, Fanconi syndrome (Fanconi syndrome), pancreatic cystic fibrosis (mucoviscidosis), β-Lipoprotein deficiency (β-lipoproteinemia), hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber's disease), hemochromatosis (hemochromatosis) [Idiopathic hereditary hemochromatosis (IHC), neonatal hemochromatosis (NHC), secondary hemochromatosis], peroxisomal disorders (peroxisomal disorders, PD) [Brain-Liver-Renal syndrome (also known as Zellweger syndrome), biliary hypoplasia with trihydroxycoprostanic acidemia (biliary hypoplasia with trihydroxycoprostanic acidemia, THCA).

　　3Postnatal metabolic abnormalities:

　　Ethanol intoxication, nutritional, toxic (neonatal infection intoxication, toxin, drug).

　　4、Immuneabnormalities：

　　Autoimmunehepatitis（AIH），Primarybiliarycirrhosis（PBC），Primarysclerosingcholangitisinchildren（PSC）.

　　5、Liverandbileductcysticdiseases：

　　（cysticdiseasesofthebiliarytractandliver）Congenitalhepaticfibrosis（congenitalhepaticfibrosis，CHF），CongenitalbileductdilatationCaroli disease），Congenitalcholedochalcyst.

　　6、Congestivecirrhosis：

　　Budd-Chiari syndrome,chronicconstrictivepericarditis.

　　7、Cryptogeniccirrhosis：

　　Indianchildhoodcirrhosis（Indianchildhoodcirrhosis，ICC），familialcirrhosis（familialcirrhosis，alsoknownasAlperdisease）.

　　、Pathogenesis

　　1、Pathogenesis

　　(1）Infection：afterthe liverisinfectedbyviruses,bacteria,fungiandparasites,progressingtocirrhosis,commoninchildrenarehepatitisBorCviralhepatitis（table1）；Postnecroticcirrhosisaftersevereacutephilichepatitis;newbornsduetoincompleteimmunefunction,afterinfectionwithhepatitis,showsubclinicalprogression,easytodevelopchronichepatitisorcirrhosis;cytomegalovirus,Germanmeaslesvirus,herpes simplexvirusintrauterineinfection,congenitalsyphilisareeasytoinvadethe liver,developinto chronic hepatitis or cirrhosis;parasiticdiseaseslaterstagesSchistosomiasis,Clonorchis sinensis disease, toxoplasmosis, malaria;toxichepatitisfrombacteria israrelydevelopedintocirrhosis,butStaphylococcus aureussepsisor1infantsundertheageofbelowareasytodevelopcirrhosiswhenaccompaniedbymalnutritionorviralhepatitis

　　(2）Hereditaryorcongenitalmetabolicdefects：mainlyduetodefectsin certaintoenzymes,esters,aminoacids,fats,ormetaltraceelements such as copper and iron accumulate in the liver,leadingto cirrhosis；commonlyseenarehepatolenticulardegeneration,α1Adeficiencyofantitrypsin,tyrosinemia,galactosemia,glycogenstoragediseaseⅣtype,hereditaryfructoseintolerance,Fanconisyndrome,Gaucher'sdisease,etc.,hemochromatosisandhemochromatosis（hemachromatosis）progressingtocirrhosisinlatestages,butrarelyseen；Zellweger syndrome（encephalomyocardiosis）isarareautosomalrecessivediseasecausedbydefectsintheperoxisome（peroxisome）developmentordefectinoneoftheenzymesintheperoxisome,mainlymanifestedascirrhosis,kidneycysts,myasthenia,seizures,specificfacialfeatures,glaucoma,cataracts,etc.,congenitalophthalmicdiseases,withabnormalityinironmetabolism

　　(3）Toxicanddrugpoisoning：suchasarsenic,phosphorus,bismuth,chloroform,isoniazid,phenacetin,poisonousmushrooms,etc.

　　(4）Immuneabnormalities：FrenchscholarsVajroetal.on92Forinstance,prospectivestudiesonchildrenwithchronichepatitiswereconducted,includinghepatitisBandautoimmunehepatitis,each46Forinstance,thefirst32％Developmentofcirrhosis,whilethelatteris89％, μπορεί να δει ότι στη κίρρωση του ήπατος μετά από ηπατίτιδα στα παιδιά της Γαλλίας, η αυτοανοσοπάθεια της ηπατίτιδας είναι η κύρια αιτία της αιτιολογίας

　　(5Άλλες ασθένειες του ήπατος και των χοληδόχων κύστεων: Είναι ένα σύνολο από κληρονομικές ηπατικές ινοπαθίες και ηπατικές κυστικές ασθένειες, η κληρονομική ηπατική ινοπάθεια (CHF) είναι μια ανώριμη χρωμοσωμική κληρονομική ασθένεια, η αιτία είναι άγνωστη, περίπου40％ είναι αδέλφια, τα στρατεύματα του Λιβάνου302Το νοσοκομείο έχει αναλάβει αδέλφια που έχουν CHF, η διάγνωση βασίζεται κυρίως στην ηπατική βιοψία, η κληρονομικότητα της νόσου Caroli είναι η ίδια με την CHF, η διάγνωση βασίζεται στην υπερηχογράφηση, την απεικόνιση μαστών, και είναι απαραίτητη η ενδοσκοπική αντιστροφή της χοληδόχου και της πυελοχολής (ERCP), η κύστη του κοιλιακού χοληδόχου δείχνει την ασθένεια των δρόμων της χολής

　　(6Άλλες αιτίες κίρρωσης: Λόγω της ανωμαλίας της φλέβας της ηπατικής φλέβας, της θρόμβωσης, της κρανιοπαραγωγικής καρδιακής ανεπάρκειας, της κρανιοπαραγωγικής φλεβίτιδας, η μακροχρόνια κίρρωση του ήπατος οδηγεί σε κίρρωση του ήπατος

　　(7Άλλες αιτίες: Η μη καθορισμένη αιτία δεν είναι σπάνια, η κίρρωση του ήπατος στα παιδιά της Ινδίας είναι κυρίως σε περιοχές της Ινδίας και των γειτονικών περιοχών, οι περιοχές της δυτικής Αφρικής και της κεντρικής Αμερικής έχουν αναφέρει, περισσότεροι από1～3Ηλικία εκδήλωσης, η επέκταση του ήπατος είναι η αρχική εκδήλωση, άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν πυρετό, απάθεια και ικτερότητα, η πλειοψηφία των ασθενών εξελίσσεται γρήγορα σε κίρρωση του ήπατος, η ηπατική λειτουργία απέτυχε, η αιτία της νόσου δεν είναι σαφής

　　2、παθολογικές αλλαγές:Η κίρρωση χαρακτηρίζεται από υπερπλασία συνδετικού ιστού, την παρουσία πολλών ήπατων κυττάρων ή ηπατικών δευτερογενών που υποβάλλονται σε αλλαγές, μετά από νεκρωση, η υπερπλασία του συνδετικού ιστού αντικαθιστά το κανονικό ήπαρ, αν η βλάβη επηρεάζει τις γειτονικές δευτερογενείς, η δομή των δευτερογενών διαταράσσεται, η δομή υποστήριξης συρρικνώνεται, λόγω της συρρικνώσεως του συνδετικού ιστού και της πίεσης των αναγεννητικών κόμβων, η ροή του αίματος στο ήπαρ εμποδίζεται, μπορεί να προκαλέσει υπέρταση της οισοφαγικής φλέβας, η εξέλιξη της νόσου συνεχίζεται, σχηματίζοντας παρακείμενα αγγεία, συχνά κατανέμεται σε τρία τύπου, κίρρωση της οισοφαγικής φλέβας, κίρρωση μετά από νεκρωση και κίρρωση χολής, στην τελική φάση συχνά είναι μείγμα,

　　(1Η κίρρωση της οισοφαγικής φλέβας (portalcirrhosis): Στα παιδιά είναι λιγότερο συχνή από τους ενήλικες, λόγω της κύριας ηπατίτιδας ή της ηπατικής υπερφόρτωσης, στην αρχή το ήπαρ είναι φουσκωμένο, στο τέλος συρρικνώνεται, η ποιότητα είναι σκληρή, η επιφάνεια είναι ακανόνιστη και ομοιάζει σε κόκκους ή κόμβους, η ιστολογία δείχνει αλλαγή ή νεκρωση των ηπατικών κυττάρων, η κανονική δομή των ηπατικών δευτερογενών καταστρέφεται, υπάρχουν αναγεννητικές κόμβοι διαφορετικής μεγέθους, η υπερπλασία του συνδετικού ιστού γύρω από τους κόμβους και στις περιοχές των συναρμολογητών, η κατανομή είναι πιο εκτεταμένη, η πίεση του ηπατικού αγγειακού δίκτυου συμπιέζεται, μετατοπίζεται

　　(2Η κίρρωση μετά από νεκρωση (postnecrotic cirrhosis): Πολλές φορές εμφανίζεται μετά από几个月 από σοβαρή κρίση ηπατίτιδας ή τοξικής ηπατίτιδας, το ήπαρ συρρικνώνεται, η ποιότητα γίνεται σκληρή, η ουσία του ήπατος παρουσιάζει μεγάλη νεκρωση, επηρεάζει μια ή περισσότερες ηπατικές δευτερογενείς, η δομή της δίκτυας υποστήριξης συρρικνώνεται, η υπερπλασία του συνδετικού ιστού, η παρουσία στενών ινογενών πυλών, οι κύτταρα του ήπατος που βρίσκονται κοντά στην περιοχή της νεκρωσης αναγεννούνται, σχηματίζουν κόμβους, διαφορετικής μεγέθους, οι μεγαλύτεροι κόμβοι συχνά περιέχουν κανονικές ηπατικές δευτερογενείς, η επήλθε η εναπόθεση των ερυθρών κυττάρων και η υπερπλασία των χοληδόχων είναι πιο έντονη,

　　(3Η χοληλιτική κίρρωση (biliary cirrhosis): Στα παιδιά είναι συνήθως δευτερογενής, η παθολογική αλλαγή είναι η έντονη οζωμένη χολή στις κύτταρα του ήπατος και στις μικρές χοληδόχες δουλείας, η ιστολογία δείχνει υπερπλασία συνδετικού ιστού στις περιοχές των συναρμολογητών, μπορεί να υπάρχουν νέες χοληδόχες και επήλθε η εναπόθεση των ερυθρών κυττάρων, η επέκταση των μικρών χοληδόχων στο ήπαρ, η οζωμένη χολή και η δημιουργία θρόμβων, η υπερπλασία του συνδετικού ιστού αναπτύσσεται μεταξύ των ηπατικών δευτερογενών και εντός τους, οι ηπατικές κύτταρες δεν έχουν σημαντική αναγέννηση.

　　1、Η αιμορραγία της ανώτερης γαστρεντερικής οδού προκαλείται από την υψηλή πίεση της portal φλέβας συνοδευόμενη από τη σφίγγματα και την ανωμαλία της αιμοσφαιρικής συστολής, ο ασθενής έχει εμετό αίματος, αιμορραγία των κροτίδων, η αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος είναι μια συχνή αιτία θανάτου, είναι εύκολο να προκαλέσει την ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

　　2、Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

　　3、Η συχνή επακόλουθη λοίμωξη είναι η βακτηριακή λοίμωξη ή η μυκητιαστική λοίμωξη, μπορεί να συμβεί και η λοίμωξη του δωδεκαδάκτυλου.

　　4、Η θρόμβωση της portal φλέβας είναι σπάνια στα παιδιά, η θρόμβωση είναι αργή, τα κλινικά συμπτώματα είναι λιγότερα εμφανή, αν συμβεί ξαφνικά, τότε θα προκαλέσει έντονο πόνο στο στομάχι, αιμορραγία των κροτίδων, και μπορεί να προκαλέσει σοκ.

　　5、Η συνδυασμένη νόσος του ήπατος και των νεφρών συμβαίνει στην τελική φάση της ηπατικής σκληρότητας, λόγω της ηπατικής ανεπάρκειας, της μείωσης του ροής του αίματος των νεφρών και της υποοστιωτικής αφυδάττωσης, η ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας, δηλαδή της συνδυασμένης νόσου του ήπατος και των νεφρών, ο ασθενής έχει λιγότερο ή καθόλου ούρα, ολική οίδηση, αζωτοαιμοκρυστεινή血症.

　　Πρώτη: Η ηπατική σκληρότητα της πόρτας

　　Η διαδικασία έναρξης είναι πιο αργή, μπορεί να κρυβτεί για αρκετά χρόνια.

　　Δεύτερη: Η ηπατική σκληρότητα μετά από την κήλη

　　Αυτή η ηπατική σκληρότητα, όταν αναπτύσσεται, εξελίσσεται γρήγορα, δύσκολο να αποκατασταθεί, συχνά σε σύντομο χρονικό διάστημα από τη λοίμωξη προκαλεί την ηπατική ανεπάρκεια και πεθαίνει, οι προχωρημένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανίσουν σταδιακά τα συμπτώματα και τα σημεία της ηπατικής σκληρότητας, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν την ηπατική ανεπάρκεια ως την πρώτη εκδήλωση, την κόλαση, τα συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος, είναι εύκολο να λάβουν λάθος διάγνωση για την ηπατίτιδα, αναφέρει το τμήμα παθολογίας του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Πεκίνου14Οι περιπτώσεις της ηπατικής σκληρότητας μετά από την κήλη, από την εμφάνιση των συμπτωμάτων μέχρι τον θάνατο, οι περισσότεροι είναι2～3Μήνες, η μικρότερη διάρκεια είναι11Ημέρες, η μεγαλύτερη διάρκεια είναι2Οι περιπτώσεις είναι εξίσου με το μισό και2Ετών3Μήνες, η ταχύτητα ανάπτυξης της ηπατικής σκληρότητας έχει άμεση σχέση με την ηλικία του παιδιού, οι νεογέννητοι και τα βρέφη με ηπατίτιδα αναπτύσσονται γρήγορα, υπάρχουν κλινικά στοιχεία που δείχνουν ότι η ηπατίτιδα των νεογέννητων αναπτύσσεται σε ηπατική σκληρότητα, συνήθως σε1～6Μήνες θανάτου.

　　Τρίτη: Η ηπατική σκληρότητα της χολής

　　Μπορεί να διαχωριστεί σε:2Τύπος:

　　1、Πρωτογενής: Έχει ειδικά κλινικά συμπτώματα, πολλοί έχουν πυρετό, αδυναμία, μειωμένη όρεξη και δυσφορία στην άνω κοιλιά, λόγω της κυστίτιδας των μικροσκοπικών χοληδόχων αγγείων, η πρώιμη εκδήλωση είναι η χολόλιθος, η φθορά, η βαθιά κόλαση του ούρων, η διάρροια, η χλωμότητα των κροτίδων ή η ελαφρά χρωματισμό, η σημαντική αύξηση του ήπατος, η χολόλιθος που διαρκεί μακροχρόνια μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία και η κόλαση της επιδερμίδας, οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι η εκδήλωση της χολόλιθου, η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή, μπορεί να φτάσει σε αρκετά χρόνια, τελικά η ηπατική σκληρότητα, η ηπατική ανεπάρκεια και η αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος επιδεινώνονται, η σχέση της νόσου με τον ιό της ηπατίτιδας δεν είναι σαφής, μπορεί να έχει σχέση με την αυτοανοσία.

　　2、Δευτερογενής: Κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, η ηπατική σκληρότητα είναι κυρίως η συνέπεια της περιφερικής χοληδόχου οδού της χολόληψης, η κλινική εκδήλωση είναι η χολόλιθος, πολύ παρόμοια με την πρωτογενή περίπτωση, αλλά η πρόγνωση και η θεραπεία είναι εντελώς διαφορετική, οπότε πρέπει να διαφοροποιηθεί, και να αποφευχθεί η λανθασμένη χειρουργική επέμβαση.

　　Η λοίμωξη είναι η κύρια αιτία της ηπατικής σκληρότητας στα παιδιά, η ενίσχυση της πρόληψης της κύησης, η αποφυγή των λοιμώξεων κατά τη διάρκεια της κύησης, ιδιαίτερα του ιού της ηπατίτιδας Β, του ιού της κυτταρομαλάκωσης, του ιού της ρουμίας, του ιού του απλού ιού της ηπατίτιδας και της γενετικής σιφίλης, για να αποφευχθεί η βλάβη της ηπατικής κύστης των παιδιών και να μην προκύψει η νόσος, υπάρχουν χιλιάδες φάρμακα και τοξίνες που μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στις ηπατικές κύτταρα, να αποφεύγεται η μακροχρόνια και μεγάλη έκθεση, για να αποφευχθεί η ανάπτυξη της νόσου, και ταυτόχρονα να γίνει η λογική διατροφή, η ισορροπία της διατροφής, η εκτέλεση των διαφόρων προληπτικών εμβολίων μετά τη γέννηση του παιδιού, η ανάπτυξη κακής υγιεινής συνήθειας, η πρόληψη και η θεραπεία διαφόρων χρόνιων ιογενών παθήσεων του εντέρου, κ.λπ.

　　1Εξέταση με υπερηχογράφημα

　　Αν και η υπερηχογράφηση τύπου Β δεν μπορεί να μετρήσει με ακρίβεια το μέγεθος του ήπατος ή του σπλήνα, δεν μπορεί να γίνει διάγνωση της σκληρότητας του ήπατος, αλλά μπορεί να αξιολογήσει το μέγεθος και την καμπυλότητα της πόρτας της κοιλίας, και βοηθά στην ανίχνευση της παρουσίας μικρής ποσότητας υγρών στην κοιλιά και αν υπάρχει παθολογία της δομής των νεφρών, η χρήση της δυνητικότητας υπερηχογράφησης, η παρουσία παρακείμενων αγγείων γύρω από την πόρτα της κοιλίας είναι ένα σημάδι της στένωσης της εξωτερικής πόρτας της κοιλίας, κανονικά μπορεί να δει ότι η αναπνοή ρυθμίζει τη ροή του αίματος της πόρτας της κοιλίας, αν αυτό το σημάδι εξαφανιστεί, υποδηλώνει την υπέρταση της πόρτας της κοιλίας, αλλά η παρουσία αυτού του σημαειού δεν μπορεί να αποκλείσει απόλυτα την υπέρταση της πόρτας της κοιλίας.

　　2Ακτινογραφία οισοφάγου με σιδηρομαγνησία

　　Η ακτινογραφία της οισοφάγου με σιδηρομαγνησία μπορεί να δείξει την ύπαρξη και την κλίμακα της εκφύλισης των φλεβών του οισοφάγου, οι εκφυλισμένοι φλέβες βρίσκονται συχνά στο κάτω μέρος του οισοφάγου2/3Η σκιά της πλήρωσης του βαφής με σιδηρομαγνησία μπορεί να εμφανιστεί, όταν η εκφύλιση των φλεβών είναι σοβαρή και ευρέως διαδεδομένη, τότε είναι σαν πολλά κλειδωμένα σκουλήκια, η κλίμακα της εκφύλισης των φλεβών δεν έχει καμία σχέση με την αιτία ή την ηλικία του παιδιού, γενικά, η πυκνή βαφή είναι καλύτερη από την λεπτή βαφή για την εμφάνιση της σκιάς, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις πρέπει να χρησιμοποιηθούν και οι δύο τύποι βαφής για να εμφανιστούν πιο καθαρά τα λεπτά μοτίβα της οισοφαγικής μεμβράνης, στην ενήλικη ηλικία, η ευαισθησία της ανίχνευσης της εκφύλισης των φλεβών του οισοφάγου με τη σκιά της βαφής με σιδηρομαγνησία είναι περίπου70％，λόγω της ευρείας χρήσης του ενδοσκοπίου τα τελευταία χρόνια, αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται λιγότερο για την εξέταση της εκφύλισης των φλεβών του οισοφάγου και έχει εξαιρετικά περιορισμένη αξία στην ανίχνευση της ενεργού αιμορραγίας του ανώτερου γαστρεντερικού συστήματος.

　　3Εξέταση με γασκοπνευμονικό φίλτρο

　　Η εξέταση με γασκοπνευμονικό φίλτρο μπορεί να παρατηρήσει απευθείας την ύπαρξη και την κλίμακα της εκφύλισης των φλεβών του οισοφάγου, σήμερα, η εξέταση με ενδοσκόπιο είναι εφικτή και ασφαλής για όλους τους ασθενείς του παιδικού τμήματος, είναι και η πιο ακριβής και ευαίσθητη μέθοδος για την επιβεβαίωση της ύπαρξης της εκφύλισης των φλεβών του οισοφάγου, για τους ασθενείς με αιμορραγία του ανώτερου γαστρεντερικού συστήματος, καθώς η κατάσταση τους είναι ήρεμη, πρέπει να γίνει αμέσως η εξέταση με γασκοπνευμονικό φίλτρο για να καθοριστεί γρήγορα η θέση της αιμορραγίας, η φύση της βλάβης και η γρήγορη εκτέλεση της αιμοσφαιρίωσης μέσω του ενδοσκοπίου, για τους ασθενείς χωρίς συμπτώματα ή σε σταθερή κατάσταση, μπορεί επίσης να γίνει εξέταση με γασκοπνευμονικό φίλτρο για την πρόβλεψη του κινδύνου αιμορραγίας από την εκφύλιση των φλεβών και την επιλογή της χρονικής στιγμής της προληπτικής σκληροποίησης.

　　4Επιλογική τηλεοπτική απεικόνιση της αρτηρίας της μεσοακρωτηριακής περιοχής

　　Με την εισαγωγή καθετήρα μέσω της αρτηρίας της μητρός, τηλεοπτική απεικόνιση της επιλογικής αρτηρίας της μεσοακρωτηριακής περιοχής, κανονικά η πόρτα της κοιλίας στην10～20s μπορεί να εμφανιστεί η σκιά, όταν σχηματιστεί θρόμβος της πόρτας της κοιλίας, η πόρτα της κοιλίας δεν μπορεί να εμπλουτίσει, στους ασθενείς με παθολογικές μεταβολές του σ海绵ώδους αγγείου, γύρω από την κλεισμένη πόρτα της κοιλίας είναι πολλά μικρά παρακείμενα αγγεία που σχηματίζονται, είναι δυνατόν να υπάρχουν και άλλες εικόνες αγγείων, όπως η αντίστροφη ροή του αίματος της πόρτας της κοιλίας, η εκφύλιση των φλεβών της οισοφαγής και η δημιουργία άλλων τομών μεταξύ πόρτας και κοιλίας.

　　Κατανάλωση τροφών υψηλής πρωτεΐνης, υψηλής γλυκόζης, υψηλής βιταμίνης, χαμηλής λιπαρότητας, εύκολα απορροφώσιμων, όπως κρέας, ψάρι, αυγά, λαχανικά, φρούτα, κ.λπ.; κατάλληλη περιορισμός της κατανάλωσης ζώσιων λιπαρών και ζωικών λιπών, όπως η πλάκα του ποδιού.

　　1. Υποστήριξη θεραπείας

　　1Διάθεση κατάλληλης ξεκούρασης, στην τελική φάση απαιτείται η κρεμάλα.

　　2Κατανάλωση τροφών υψηλής θερμίδας, υψηλής γλυκόζης, κατάλληλου πρωτεΐνης, ποικίλων βιταμινών (ιδιαίτερα οι Β, A, D, K και C είναι σημαντικές), εύκολα απορροφώσιμες και χωρίς ερεθιστικές.

　　3, επιλέξτε κατάλληλα τα φάρμακα προστασίας του ήπατος, τα είδη δεν πρέπει να είναι πολύ, και αποφύγετε τη χρήση φαρμάκων που είναι τοξικοί για το ήπαρ, όπως η φαινobarbital, η chlorpromazine, η tetracycline, η isoniazid και άλλα.

　　Δεύτερο, θεραπεία της πρωτογενούς ασθένειας

　　1, πρωτογενής ασθένεια

　　Για την ενεργή κίρρωση του ήπατος, όπως η ιογενής ηπατίτιδα, η αυτοανοσολογική ηπατίτιδα (AIH) και άλλες ασθένειες που προκαλούν κίρρωση του ήπατος, πρέπει να γίνει ενεργός αντιϊογενής θεραπεία και άλλες θεραπείες αιτιών στο ενεργό σταδίο της αποκατάστασης. Η ενεργή αλλαγή της ηπατίτιδας ή η προοδευτική ηπατική νεκρωση πρέπει να ελεγχθεί και να σταθεροποιηθεί.

　　2, φάρμακα

　　Μπορεί να χρησιμοποιηθεί η prednisolone ενδοφλέβια, μειώνοντας τη δόση μετά τον έλεγχο της ηπατίτιδας, και προσφέρεται για συντήρηση. Ταυτόχρονα, δοθεί η azathioprine, ή δοθεί το ενισχυτικό του ανοσοποιητικού συστήματος.

　　3, θεραπεία των επιπλοκών

　　(1) Υγρό της κοιλίας:

　　① Περιορισμός νάτρίου και υγρών, η κατανάλωση νάτριου πρέπει να περιοριστεί σε κάθε ημέρα 0.5g κάτω από, περιορίζοντας την κατανάλωση υγρών σε κάθε ημέρα1L κάτω από.

　　Όταν είναι απαραίτητο, εισάγεται αίμα, πλάσμα ή ανθρώπινη αλβουμίνη, και χρησιμοποιούνται κατάλληλα διουρητικά. Μπορούν να εφαρμοστούν αυτοπροσθήκες στο αίμα της κοιλίας, και για μεγάλη ποσότητα υγρών της κοιλίας, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η υπερφιλτράρισμα και επανακύκλωση της υγρών της κοιλίας.

　　Όταν είναι άχρηστη, χρησιμοποιείται το furosemide. Ωστόσο, δεν πρέπει να χρησιμοποιείται διουρητικό σε περιπτώσεις κίρρωσης του εγκεφάλου για να αποφευχθεί η διαταραχή του νερού και των ηλεκτρολυτών. Οι κορτικοστεροειδή έχουν一定 επίδραση στην κίρρωση του ήπατος.

　　(2) Διαβροχή του γαστρεντερικού συστήματος:

　　Επιπλέον, απαγορεύεται η πείνα και η ένεση της βιταμίνης K1Επιπλέον, μπορεί να δοθεί somatostatin. Σε περιπτώσεις μεγάλης αιμορραγίας, εισάγεται ολοκληρωμένο αίμα για την αναπλήρωση της αίματος και της αλβουμίνης του πλάσματος. Σε περιπτώσεις όπου η σplenomegaly είναι μεγάλη και η λειτουργία του ήπατος είναι καλή, μπορεί να γίνει σplenectomy.

　　(3) Κίρρωση του εγκεφάλου:

　　Η θεραπεία της κίρρωσης του εγκεφάλου είναι συνθετική και πολυφάση.

　　(4Σύνδρομο ήπατος-κυτταρικής ανεπάρκειας:

　　Αφαίρεση των αιτιών της νεφρικής ανεπάρκειας, διατήρηση της ισορροπίας εισόδου και εξόδου, κατάλληλη και λογική θεραπεία επέκτασης του όγκου, φιλτράρισμα και επανακύκλωση της υγρών της κοιλίας, θεραπεία dialysis και χειρουργική σύνδεση της φλέβας της κοιλίας με την ουρήθρα.

　　Τρίτη, μεταμόσχευση του ήπατος (livertransplantation)

　　Η τεχνητή ηπατίτιδα είναι μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας της κίρρωσης του ήπατος, ειδικά για την κίρρωση του ήπατος που προκαλείται από μεταβολικές παθήσεις του ήπατος και την ανωμαλία της ανάπτυξης των ηπατικών χολάνθρων. Επειδή υπάρχουν περιορισμοί από τον δότη, δεν μπορεί να εφαρμοστεί σε μεγάλη κλίμακα.

　　Τέταρτη, αντιφιبریνατική θεραπεία

　　Αντιφιبریνατικές θεραπείες όπως η colchicine (Colchicine), η penicillamine (Penicillamine), γ-Αντισωματικές και παραδοσιακές κινεζικές θεραπείες, οι οποίες μπορούν να επιλεγούν ανάλογα με την κατάσταση της νόσου.