소아 간섬맥화

　　一、발병 원인

　　감염은 소아 간섬맥화의 주요 원인이며,先天성 간도梗塞 및先天성 대사 결함과 유전성 질환도 소아 간섬맥화가 비교적 흔한 원인 중 하나입니다:

　　1、감염:

　　바이러스성 간염(乙型 간염, 丙型 간염, 丁型 간염, 庚型 간염, 멀티세포 바이러스성 간염), 레이프트 시트 바이러스, 단순疱疹 바이러스, 수두 바이러스；先天성梅毒；寄生虫병(일본 血吸虫, 간血吸虫,弓形虫병) 등。

　　2、先天성 유전 대사 이상:

　　간구두핵병(Wilson 병), 간당초 축적증(Ⅳ형), 갈락토血症, α1항胰蛋白酶 결핍증,先天성 티로신血症(congenital tyrosinosis), 유전성 포도당不耐성, 판코니 증후군(Fanconi syndrome), 대장囊성 섬유화병(mucoviscidosis), β-리포프로테인 결핍증(βlipoproteinemia), 유전성 출혈성毛细血管拡張증(Osler-Weber 병), 혈색소 침착증(hemochromatosis)〔자발성 유전성 혈색소 침착증(IHC), 신생아 혈색소 침착증(NHC), 부작용 혈색소 침착증〕, 과산화물 효소체 질환(peroxisomal disorders, PD)〔뇌-간-신장 연합증(Zellweger 증후군), 간관화不全과 삼羟화된 코포스테란산血症(biliary hypoplasia with trihydroxycoprostanic acidemia, THCA)

　　3후천성 대사 이상:

　　에탄올 중독, 영양성, 중독성(신생아 감염 중독, 독소, 약물)

　　4、면역 이상:

　　자가면역성 간염(AIH), 원발성 간질성 간염(PBC), 아동 원발성硬化성胆관염(PSC).

　　5、간 및胆관囊肿질환:

　　（bile duct diseases and liver）先天간 섬유화증(congenital hepatic fibrosis, CHF),先天간 내胆관 확장증 Caroli 병),先天 쇄도 졸개囊肿(congenital choledochal cyst).

　　6、혈류성 간硬化:

　　Budd-Chiari 증후군, 만성 수축성 심방염.

　　7、원인 불명 간硬化:

　　��도 아동 간硬化(Indian childhood cirrhosis, ICC), 가족성 간硬化(가족성 간硬化, 또는 Alper 병).

　　二、발병 기제

　　1、발병 기제

　　（1）감염: 바이러스, 박테리아, 진균 및 기생충 등이 간에 감염된 후 점진적으로 간硬化로 진행됩니다. 아동에서는 주로乙형 또는丙型 바이러스성 간염이 많이 나타납니다(표1）；급성 중증 간염 후坏死后성 간硬化; 신생아는 면역 기능이 미성숙하여 간염 후 subclinical 과정을 보이며, 만성 간염 또는 간硬化로 발전하기 쉽습니다;巨细胞病毒,风疹病毒,单纯疱疹病毒宫内感染,先天梅毒은 간을 쉽게 침범하고, 만성 간염, 간硬化로 발전합니다；寄生虫병의 중후기 혈흉병,华支睾吸虫病,弓形虫病 및 말라리아；균주 중독성 간염은 간硬化로 발전하기 드뭅니다, 하지만金黄테놀 스타인败血症 또는1이하의婴儿가 영양 부족 또는 바이러스성 간염을 동반하면 간硬化가 쉽게 발생합니다.

　　（2）유전성 또는先天代谢 결함: 주로 일부 효소 결함으로 인해 지질, 아미노산, 지방 또는 금속 미량 원소 구리, 철 등 간에 축적되어 간硬化가 발생하며, 일반적으로 간두핵변성, α1항胰蛋白酶 결핍증, 트립톤血症, 갈락토ose血症, 고기질적 병변 Ⅳ형, 유전성 포도당不耐성증, Fanconi 증후군, 고셰 병 등; 철혈색소沉着증과 혈색소沉着증(혈색소沉着증)의 후기 진행은 간硬化로, 하지만 드뭅니다; Zellweger 증후군(뇌 간 신장 복합 증후군)은 드문 자가결합隐性 유전병으로, 과산화물체(peroxisome) 발달 결함 또는 과산화물체에서 특정 효소 기능 결함으로 인해 발생하며, 간硬化, 신囊肿, 근력 약화, 발작, 특수 외관 및 녹내장, 백내장 등先天眼部질환을 주요 表현으로 하며, 철 대사 이상을 동반합니다.

　　（3）독물 및 약물 중독: 아스, 인, 비, 클로로포름, 이소니아제, 신코핀, 독蕈 등 중독,

　　（4）면역 이상: 프랑스 학자 Vajro 등이92예, 아동 만성 간염에 대해 전망적 연구가 이루어졌으며,乙형 간염과 자가면역성 간염이 각각46예, 전자32％개발이 간硬化로, 그리고 후자는89％로, 프랑스 아이들의 간암 후 간암에서 자가면역성 간염이病因학적으로 최고위에 위치하고 있습니다.

　　（5）간 및 간管的囊性疾病: 이는先天성 간 섬유증과 간管的囊성 병변의 질환 그룹으로,先天성 간 섬유증(CHF)은 자연색隐性 유전병으로, 원인은 불명확하며, 약40％가 형제자매로, 해방군302병원에서는 형제자매를 CHF로 받아들이고, 주로 간 조직 검사로 진단하며, Caroli 병의 유전 방식은 CHF와 같으며, 진단은 B超, CT, 필요 시 내시경 하逆행胆, 췌장管的造影(ERCP)에 의존하며,先天性 췌장 졸집증은 간도 질환을 참조하십시오.

　　（6）혈액성 간암: 간 수명 혈관 형성 이상, 혈전 형성, 만성 혈관성 심부전, 만성 수축성 심낭염으로 인해 장기간 간 부종이 일어나 간암이 생기며,

　　（7）기타 원인: 원인을 명확히 하지 못한 경우가 많으며, 인도 아이들의 간암은 주로 인도 및 인접 지역에서 발생하며, 서아프리카 및 중미 지역에서도 보고되었습니다. 많은 경우,1～3세에서 발병하며, 간 부양이 초기 증상으로 나타나며, 다른 증상으로 열, 식욕 감퇴 및黄疸이 있으며, 많은 경우 간암, 간 기능衰竭로 빠르게 진행됩니다. 이 질병의 발생 원인은 명확하지 않습니다.

　　2、병리학적 변화：간암의 특징은 조직 증식이며, 많은 간세포나 간 소절의 간세포 변성,坏死后, 섬유조직 증식이 정상 간 조직을 대체하며,병변이 인접한 몇 개의 소절에 미치면 소절 구조가 혼란스럽고 견고체가 붕괴되며, 섬유조직의 수축 및 재생 노절의 압박으로 인해 간 내 혈류 장애가 발생하며, 간문맥 고혈압으로 이어질 수 있으며, 병변이 계속 진행되면 대류 경로가 형성되며, 일반적으로 간문맥성, 후경성 및 간질성 간암 세 가지 유형으로 나뉘며, 후기에는 대부분 혼합형이 됩니다.

　　（1）간문맥성 간암(간문맥성 간 hardening)：아이들에게는 성인보다 적으며, 만성 간염 또는 간 부종으로 인해 초기에는 간이 부어오르며, 후기에는 줄어들고 단단해지며, 표면은 불규칙한 점이나 노절 모양으로 되어 있으며, 조직학적으로는 간세포 변성이나坏死后가 있으며, 간 소절의 정상 구조가 파괴되며, 크기가 다른 재생 노절이 있으며, 노절 주위 및 간 주변 조직이 증식하여 널리 분포하며, 섬유조직 간 염증 세포 침윤 및 소간管的 증식이 다양하게 있으며, 간 혈관망이 압박되고 이동하며,

　　（2）후경성 간암(후경성 간 hardening)：대부분 급성 중증 간염 또는 중독성 간염 후 몇 개월에 발생하며, 간이 줄어들고 단단해지며, 간 실질은 대량의坏死后로 인해 파괴되며, 한 개나 여러 개의 소절을 영향받으며, net형 견고체가 붕괴되고, 조직 증식이 있으며, 붕괴된坏死后 부근의 간세포는 재생되어 노节을 형성하며, 노절의 크기는 다르며, 큰 노절 내에는 정상적인 간 소절이 존재하며, 섬유조직 내 염증 세포 침윤 및 간管的 증식이 명확하며,

　　（3）간질성 간암(간질성 간 hardening)：아이들에게는 대부분 부수적인 것이며, 그 생리학적 변화는 명확한 간세포 및 소간管的胆汁 침착이 주요하며, 조직학적으로는 간 주변 조직 증식이 있으며, 신생 간管的 및 염증 세포 침윤이 있을 수 있으며, 간 내 소간管的 확장이 있으며,胆汁 침착 및胆栓 형성이 있으며, 증식된 조직은 소절 간에 걸쳐 및 소절 내에서 성장하며, 간세포는 명확한 재생이 없습니다.

　　1소아 간硬化는 어떤 합병증을 유발할 수 있을까요

　　2차단성: 상消化道 출혈은 간막 고혈압과 정맥曲张 및 혈소판 형성 기능 이상으로 인해 발생하며, 증상은 구역질, 출혈변, 소화기 출혈이 많이 나타나며, 이는 간성 뇌증을 쉽게 유발할 수 있는 사망 원인 중 하나입니다.

　　3차단성: 간성 뇌증

　　4차단성: 주로細균 감염이나 진균 감염이 발생하며, 특히 간도 시스템에서 많이 나타납니다.

　　5차단성: 간막 혈관 형성은 소아에서 드물며, 혈전이 느리게 형성되며, 증상은 명확하지 않습니다. 갑자기 발생하면 극심한 복통, 출혈변, 심지어는 쇼크가 나타날 수 있습니다.

　　소아 간硬化의 대표적인 증상은 무엇인가요

　　소아 간硬化의 유형은 무엇인가요

　　1.문맥성 간硬化

　　2.坏死后성 간硬化는 발병 과정이 느리며, 몇 년 동안 숨겨질 수 있습니다.14사례의坏死后 간硬化는 증상이 나타나고 사망하는 데까지 많은 시간이 걸리며, 이러한肝硬化는 발생 후 빠르게 발전하고, 대체하기 어려우며, 일반적으로 짧은 기간 동안 상기 감염으로 인해 간 부전으로 이어져 사망합니다. 진행이 느리게 되는 경우, 점차 간硬化의 증상과 징후가 나타날 수 있지만, 많은 어린이는 간 부전이 가장 먼저 나타나며,黄疸, 소화기 증상이 나타나서 급성 간염으로 오해받을 가능성이 큽니다. 베이징 어린이 병원의病理학과는 보고했습니다2～3개월, 가장 짧은11일, 가장 긴2사례가 반년 및2년3개월, 간硬化의 발전 속도는 환자의 연령과 직접적인 관련이 있습니다. 신생아와 유아 간염은 발전 속도가 빠르며, 신생아 간염이 간硬化로 발전하는 경우, 대부분1～6개월 내에 사망할 수 있습니다.

　　3.胆汁성 간硬化

　　분류할 수 있습니다2형:

　　1원발성: 특수한 임상적 특징이 있으며, 대부분 발열, 약점, 식욕 감소 및 상腹部 불편이 있으며, 간챔버르스테르와 같은 작은 간관 통로 염증으로 인해 초기에는 차단성黄疸, 피부 가려움,黄疸한 소변, 설사, 변이 흰색이나 얇아지는 등의 증상이 나타납니다. 간이 显著히 커지고黄疸이 장기간 지속되면 출혈 경향과 피부黄疸이 나타날 수 있습니다. 실험실 검사는 주로 차단성黄疸의 표현으로, 질병 과정은 양성 경과로, 몇 년이 걸릴 수 있으며, 결국 간硬化, 간 부전 및 소화기 출혈로 악화됩니다. 이 질환과 간염 바이러스의 관계는 명확하지 않으며, 자가면역과도 관련이 있을 수 있습니다.

　　2차단성: 소아 시기에는 주로 간 외부胆도 막힘으로 인한 차단성 간硬化가 발생하며, 그 임상적 특징은 차단성黄疸으로, 원발성 사례와 매우 유사하지만 예후 및 치료는 완전히 다릅니다. 따라서 구별해야 하며, 잘못된 수술을 피해야 합니다.

　　감염은 소아 간硬化의 주요 원인으로, 임신기 건강 관리를 강화하고 임신기 동안 발생할 수 있는 모든 감염성 질환을 예방하여 특히乙형 간염 바이러스, 대장종균 바이러스, 독감 바이러스, 단순疱疹 바이러스,先天性梅毒 등의 감염을 피하고, 소아 간장 손상을 일으키지 않도록 해야 합니다. 수백 가지 약물과 독물이 간세포 손상을 일으킬 수 있으므로 장기간, 대량의 접촉을 피하고 이 질환 발생을 방지해야 합니다. 또한 합리적인 영양 섭취, 균형 잡힌 식사, 소아 출생 후의 다양한 예방 접종 작업을 잘 하고, 좋은 위생 습관을 형성하여 모든 만성 염증성 대장 질환을 예방해야 합니다.

　　1-ultrasound examination

　　B형超음파는 간이나 비장의 크기를 정확하게 측정할 수 없으며, 간의 단단함을 진단할 수도 없지만, 간문맥의 직경 및 곡률 정도를 평가할 수 있으며, 적은 양의 복부수압 및 신장 구조의 이상 여부를 검출하는 데 도움이 됩니다. 도플러超음파 검사를 시행하면 간문맥 주위에 부가혈관이 형성되는 것이 외부 간문맥 혈전의 증상 중 하나입니다. 정상적으로는 호흡이 간문맥 혈류에 조절 기능을 가지고 있으며, 이 기능이 사라지면 간문맥 고혈압을 시사하지만, 이 증상이 나타나도 간문맥 고혈압을 절대로 배제할 수 없습니다.

　　2식도 X선 바리움 촬영

　　식도 X선 바리움 촬영 검사는 식도 정맥曲张이 존재하는지 여부 및 그 정도를 보여줍니다.曲张된 정맥은 대부분 식도의 아래부분에 위치합니다.2/3바리움 충전물이 채워진 부분의 그림자를 보여줍니다. 정맥曲张이 심각하고 넓게 퍼져 있을 때는 수많은 심지어 교차하는 지옥참처럼 보입니다. 정맥曲张 정도는 원인이나 환자의 연령과 무관하며, 일반적으로 두꺼운 바리움이 얇은 바리움보다 더 좋게显영되며, 때로는 두꺼운, 얇은 두 가지 바리움을 사용하여 식도 점막의 세심한纹理을 더 명확하게 보여줄 수 있습니다. 성인에서는 바리움 촬영으로 식도 정맥曲张을 검출하는 민감도는 약70％， 최근 몇 년간 내시경의 광범위한 사용으로 인해 이 기술은 거의 사용되지 않으며, 상消化道 활동성 출혈의 검출 가치는 매우 제한적입니다.

　　3내시경 검사

　　胃경검사는 식도 정맥曲张이 존재하는지 여부 및 그 정도를 직접 관찰할 수 있으며, 현재 모든 소아 연령대 환자에 대해 내시경 검사는 가능하고 안전하며, 식도-가슴 아래 정맥曲张이 존재하는지 확인하는 가장 정확하고 민감한 방법입니다. 상消化道 출혈 환자에서는 상태가 안정되면 즉시 내시경 검사를 시행하여 출혈 부위, 병변 성질을 빠르게 파악하고 내시경 하 출혈 치료를 시행해야 합니다. 무증상이거나 안정된 기간에 있는 환자에서도 내시경 검사를 시행하여 정맥曲张 출혈 위험을 예측하고 예방적硬化 치료 시기를 선택할 수 있습니다.

　　4선택적 췌장 상动脉 촬영

　　대퇴动脉에 캔들을 삽입하여 선택적 췌장 상动脉 촬영을 시행합니다. 정상적으로 간문맥은10～20초 내에 이미지가 나타납니다. 간문맥 혈전이 형성되면 간문맥이 채워지지 않으며,海绵状血管瘤 모양의 변형이 동반된 환자에서는 막힌 간문맥 주위에 많은 작은 부가혈관이 형성되며, 존재할 수 있는 혈관 이미지는 다음과 같습니다: 간문맥 혈류의 역류, 식도-가슴 아래 정맥曲张 및 다른 부위의 간-정맥 간分流 형성.

　　고단백질, 고당분, 고비타민, 저지방, 쉽게 소화되는 식품을 섭취해야 하며, 고기, 물고기, 달걀, 채소, 과일 등을 섭취해야 합니다. 동물성 지방, 동물성 기름의 섭취를 적절히 제한해야 합니다. 예를 들어, 돼지 지방 등.

　　1. 지원 치료

　　1적절한 휴식을 주의해야하며, 후기에는 침대에서 쉬어야 합니다.

　　2고칼로리, 고당분, 적절한 단백질, 다양한 비타민(특히 B 그룹 비타민 및 A, D, K 및 C가 중요합니다), 쉽게 소화되고 자극이 없는 음식.

　　3、적절한 보호 간 약물을 선택하고, 종류는 많지 않아야 하며, 특히 간에 독성이 있는 약물을 피해야 합니다. 예를 들어, 벤바르비탈, 클로르프로마제, 테트라사이클린, 이소니아지드 등.

　　2. 본원 질환 치료

　　1、본원 질환

　　활동성 간fibrosis, 바이러스성 간염, 자가면역성 간염(AIH) 등이 원인으로 인한 간fibrosis가 활동성 보상 기간에 있을 때는 항바이러스 등의 원인 치료를 적극적으로 시행해야 합니다. 간염 활동성 병변 또는 진행성 간坏死는 발전을 제어하고 정지시키는 것이 주요 목표입니다.

　　2、약물

　　프레드니손을 구강 투여할 수 있으며, 간염이 통제된 후에는 감소시키고 유지합니다. 동시에 트리아조핀을 제공하거나 면역 강화제를 제공합니다.

　　3、합병증의 치료

　　（1）복수:

　　1. 나트륨과 물을 제한하고, 나트륨염은 하루에 0.로 제한해야 합니다.5g 미만으로, 하루에 물을 마시는 양을 제한합니다1L 미만.

　　2. 필요한 경우 피혈, 혈장 또는 인간 피혈 알부민을 주입하고 적절한利尿제를 사용합니다. 복수 중 알부민에 대해 자신의 재输注법을 사용할 수 있으며, 많은 복수에 대해 복수超濾 및 반환 치료를 사용할 수 있습니다

　　3. 효과가 없을 때는 푸라세미드로 대체할 수 있습니다. 그러나 간성 뇌병변 상태에서는 수분과 전해질의 혼란을 유발할 수 있으므로利尿제를 사용하지 않는 것이 좋습니다. 호르몬은 간질성 간fibrosis에 대해 일정한 효과가 있습니다.

　　（2）위장 출혈:

　　식사를 거부하고 비타민K를 주사하는 것 외에1또한 성장 억제제를 제공할 수 있습니다. 출혈이 심한 경우 전혀의 피혈을 통해 혈액容량과 혈장 알부민을 보충합니다. 간 기능이 좋고 췌장이 큰 경우 췌장 절제술을 시행할 수 있습니다.

　　（3）간성 뇌병변:

　　간성 뇌병변의 치료는 종합적이고 다단계적입니다.

　　（4）간-신 결합증:

　　신장 부전의 원인을 제거하고出入량 균형을 유지하고, 적절하고 합리적인 확장 치료법, 복수 필터링 및 반환 치료,透析 치료 및 외과적 포문 porta 족맥 혈관 분류술.

　　3. 간 이식(간이식)

　　인공 간은 간fibrosis를 완전히 치료하는 효과적인 방법으로, 특히 대사성 간 질환과 간 내胆管的 이상으로 인한 간fibrosis에 대해 매우 효과적입니다. 공급자의 제한으로 인해 대규모로 실시할 수 없습니다.

　　4. 항간fibrosis 치료

　　항간fibrosis 약물로는 오취산신(Colchicine)、페니실라민(Penicillamine)、γ-인터페론 및 중의학 약제는 상태에 따라 선택할 수 있습니다.