Kinderehepatozelluläre Zirrhose

　　1. Ursachen

　　Infektion ist die Hauptursache für Leberzirrhose bei Kindern, angeborene Gallenwegobstruktion und angeborene metabolische Defekte sowie erbliche Krankheiten sind auch häufige Ursachen für Leberzirrhose bei Kindern:

　　1Infektion:

　　virale Hepatitis (Hepatitis B, Hepatitis C, Hepatitis D, Hepatitis G, Cytomegalovirus-Hepatitis), Rötelnvirus, Herpes simplex, Windpocken; congenitale Syphilis; Parasitenkrankheiten (Schistosomiasis, Leberflukes, Toxoplasmose) u.v.m.

　　2congenitale erbliche metabolische Störungen:

　　Leber-Kernkern-Deformation (Wilson-Krankheit), Glykogenspeicherkrankheit (Typ IV), Galaktosemie, α1Mangel an Antitrypsin, congenitale Phenylkynureninämie (congenital tyrosinosis), erbliche Fruktoseintoleranz, Fanconi-Syndrom (Fanconisyndrome), Mukoviszidose (mucoviscidosis), β-Lipoproteinmangel (β-Lipoproteinämie), erbliche hämorrhagische Kapillärerweiterung (Osler-Weber-Krankheit), Hämochromatose (Hämochromatose) [idiotypische erbliche Hämochromatose (IHC), Neugeborenenhämochromatose (NHC), sekundäre Hämochromatose], Peroxidasenkrankheiten (peroxisomal disorders, PD) [ Gehirn-Leber-Nephrotisches Syndrom (auch Zellweger-Syndrom), Gallengangsfehlbildung mit Trihydroxycoprostanolsäureammoniakämie (biliary hypoplasia with trihydroxycoprostanic acidemia, THCA).

　　3späterzeitliche metabolische Störungen:

　　Alkoholvergiftung, Ernährungsbedingte, toxische (Neugeboreneninfektion, Toxin, Arzneimittel).

　　4、免疫异常：

　　自家免疫性肝炎（AIH），原发性胆汁性肝硬化（PBC），小儿原发性硬化性胆管炎（PSC）。

　　5、肝及胆管囊性疾病：

　　（cystic diseases of the biliary tract and liver）先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis，CHF），先天性肝内胆管扩张症Caroli病），先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst）。

　　6、淤血性肝硬化：

　　Budd-Chiari综合征，慢性缩窄性心包炎。

　　7、隐源性肝硬化：

　　印度儿童肝硬化（Indian childhood cirrhosis，ICC），家族性肝硬化（familial cirrhosis，又称Alper病）。

　　二、发病机制

　　1、发病机制

　　（1）感染：因病毒，细菌，真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎（表1）；急性重症肝炎后坏死后性肝硬化；新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎或肝硬化；巨细胞病毒，风疹病毒，单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎，肝硬化；寄生虫病中晚期血吸虫病，华支睾吸虫病，弓形虫病及疟疾；细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化，

　　（2）遗传性或先天性代谢缺陷：主要由于某些酶的缺陷使酯，氨基酸，脂肪或金属微量元素铜，铁等贮积肝脏，致肝硬化，常见有肝豆状核变性，α1抗胰蛋白酶缺乏症，酪氨酸血症，半乳糖血症，糖原累积病Ⅳ型，遗传性果糖不耐受症，Fanconi综合征，戈谢病等；含铁血黄素沉着症和血色沉着症（hemachromatosis）的后期进展为肝硬化，但较罕见；Zellweger综合征（脑肝肾综合征）是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体（peroxisome）发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化，肾囊肿，肌无力，惊厥，特殊面容及青光眼，白内障等先天眼疾为主要表现，伴有铁代谢异常，

　　（3）毒物及药物中毒：如砷，磷，铋，氯仿，异烟肼，辛可芬，毒蕈等中毒，

　　（4）免疫异常：法国学者Vajro等对92例小儿慢性肝炎进行了前瞻性研究，其中乙型肝炎和自身免疫性肝炎各46例，前者32％发展成肝硬化，而后者为89％, zu sehen in der posthepatitischen Leberzirrhose bei Kindern in Frankreich, Autoimmunhepatitis ist die führende Ursache in der Pathogenese,}}

　　（5、 Leber- und Gallengangs кистозische Erkrankungen: Ein Syndrom von kongenitaler Leberfibrose und Gallengangs кистозischen Erkrankungen, kongenitale Leberfibrose (CHF) ist eine autosomale rezessive Erkrankung, die Ursache ist unbekannt, etwa40％ sind Zwillinge, die Armee302Das Krankenhaus hat Zwillinge für CHF behandelt, die Diagnose hängt hauptsächlich von der Leberbiopsie ab, die genetische Art der Caroli-Krankheit ist wie CHF, die Diagnose hängt von der Ultraschalluntersuchung, der Computertomographie ab, bei Bedarf von der Endoskopie in retrograde Cholezystographie, Pankreasdrüsenkontrast, Kongenitäre Gallenblase Cystic Disease siehe Gallenwegserkrankungen,

　　（6、 venöse Leberzirrhose: Durch kongenitäre venöse Missbildungen, Thrombosebildung, chronische kongestive Herzinsuffizienz, chronische缩窄性心包炎 Verursacht eine lange Zeit Leberstauung, Leberzirrhose,

　　（7、 andere Ursachen: Die Ursache ist nicht bestimmt, nicht selten, die Leberzirrhose bei Kindern in Indien tritt hauptsächlich in Indien und den angrenzenden Gebieten auf, in Westafrika und Zentralamerika gibt es auch Berichte, mehr als1～3Jahre Erkrankung, die Vergrößerung der Leber ist das erste Erscheinungsbild, andere noch Fieber, Appetitlosigkeit und Ikterus, die meisten schnell in Leberzirrhose, Leberinsuffizienz fortschreiten, die Ursache der Krankheit ist unklar,

　　2、pathologische Veränderungen:Die Leberzirrhose zeichnet sich durch die Angiogenese des Bindegewebes aus, eine Vielzahl von Leberzell- oder Leberzellzell-Veränderungen, die Zellnekrose, das Bindegewebe wächst, ersetzt das normale Lebergewebe, wenn die Läsion die benachbarten Lappen betrifft, ist die Lappenstruktur gestört, das Gerüst kollabiert, aufgrund der Kontraktion des Bindegewebes und des Drucks der regenerierenden Knoten, führt zu einer Beeinträchtigung des Lebergewebesblutes, kann Portale Hypertension verursachen, die Läsion fortschreitet, bildet eine Nebenschleife, normalerweise in portale, nekrotische und biläre Leberzirrhose unterteilt, in der späten Phase oft gemischt,

　　（1Portale Leberzirrhose (portalcirrhosis): Bei Kindern seltener als bei Erwachsenen, aufgrund von chronischer Hepatitis oder Leberödem, die Leber vergrößert sich in der frühen Phase, schrumpft in der späten Phase, hart, die Oberfläche unregelmäßig, Granuloide oder knötchenförmig, histologisch sind die Leberzellen degenerativ oder nekrotisch, die normale Struktur der Leberlappen zerstört, es gibt Knoten verschiedener Größen, die um den Knoten und den Kanalbereich des Bindegewebes wächst, breiter, zwischen dem Bindegewebe können entzündliche Zellen und kleine Gallengänge in verschiedenen Graden infiltrieren, die Lebergefäßnetze werden komprimiert, verschoben,

　　（2Nekrotische Leberzirrhose (postnecrotic cirrhosis): Meist nach einigen Monaten akuter schwerer Hepatitis oder toxischer Hepatitis, die Leber schrumpft, die Textur wird hart, die Leberzelle ist oft großflächig nekrotisch, betrifft einen oder mehrere Lappen, das retikuläre Gerüst kollabiert, das Bindegewebe wächst, breite Faserringe, die Leberzellen in der Nähe des nekrotischen Bereichs regenerieren, Knoten bilden, von unregelmäßiger Größe, größere Knoten enthalten oft normale Leberlappen, Infiltration von entzündlichen Zellen und Angiogenese im Bindegewebe sind明显,

　　（3Bilirubische Leberzirrhose (biliary cirrhosis): Bei Kindern häufig sekundär, die pathologischen Veränderungen sind hauptsächlich eine ausgeprägte Gallenstauung in den Leberzellen und den kleinen Gallengängen, histologisch sind die Angiogenese im Kanalbereich der Verbindungs tissue, unter ihnen können neue Gallengänge und entzündliche Zellen Eindringen, die kleinen Gallengänge im Lebergewebe dilatiert, Gallenstauung und Thrombose formation, das angereicherte Bindegewebe wächst zwischen den Lappen und innerhalb der Lappen, die Leberzellen zeigen keine明显的再生.

　　1、Ungewöhnlicher gastrointestinales Blutung aufgrund von Portalkollateralen und anomalem Gerinnungsmechanismus verursacht, die Kinder haben Erbrechen von Blut, Stuhlgang von Blut, massive gastrointestinale Blutungen sind häufigster Todesursache, leicht zu Hepatorenzephalopathie zu veranlassen.

　　2、Hepatische Enzephalopathie.

　　3、Sekundäre Infektionen sind hauptsächlich bakterielle Infektionen oder Pilzinfektionen, die besonders häufig im Gallenwegsystem vorkommen.

　　4、Thrombose der Portalvene tritt bei Kindern selten auf, die Thrombose bildet sich langsam, die klinischen Symptome sind nicht ausgeprägt, wenn sie plötzlich auftreten, treten starke Bauchschmerzen, Blut im Stuhl und Schock auf.

　　5、Hepatorenale Syndrom tritt in der späten Leberzirrhose auf, mit Leberinsuffizienz, reduzierter Harnfluss und Hypokaliämie, führt zu sekundärer Niereninsuffizienz, d.h. Hepatorenale Syndrome, die Kinder haben weniger Urin oder gar keine Urin, Ödeme im ganzen Körper, Azotämie.

　　、门脉性肝硬化

　　Der Krankheitsverlauf ist relativ langsam, kann mehrere Jahre lang latent bleiben.

　　、坏死后性肝硬化

　　Diese Art von Leberzirrhose entwickelt sich schnell, ist schwer zu kompensieren, stirbt oft kurzfristig durch sekundäre Infektionen, die Leberinsuffizienz verursachen, bei denjenigen, die sich langsam entwickeln, können Symptome und Zeichen der Leberzirrhose allmählich auftreten, aber die meisten Kinder zeigen die Leberinsuffizienz als erstes Symptom, Ikterus, gastrointestinale Symptome, leicht zu diagnostizieren als akute Hepatitis, berichtet die Pathologieabteilung des Peking Children's Hospital.14Fälle von toxischer Leberzirrhose, die von Symptomen bis zum Tod多数为2～3Monat, der kürzeste11Tag, der längste2Fällen in der Hälfte und2Jahr3Monaten, die Geschwindigkeit der Leberzirrhose-Entwicklung hat einen direkten Zusammenhang mit dem Alter des Kindes, Neugeborene und Säuglinge entwickeln Leberentzündung schneller, es gibt pathologische Daten, die zeigen, dass die Leberentzündung von Neugeborenen zu Leberzirrhose entwickelt, in der Regel in1～6Monaten sterben.

　　Drei, cholestatische Leberzirrhose

　　kann in2型：

　　1、原发性：Hat spezifische klinische Manifestationen, die meisten haben Fieber, Schwäche, Appetitlosigkeit und Unbehagen im oberen Bauchbereich, aufgrund der Cholangitis tritt in der frühen Phase eine obstructive Ikterus auf, Juckreiz der Haut, dunkle Urinfarbe, Durchfall, Stuhlfarbe wird weiß oder blass, die Leber ist erheblich vergrößert, bei Patienten mit einem lang anhaltenden Ikterus können hämorrhagische Tendenzen und Ikterus der Haut auftreten, die Laboruntersuchungen zeigen hauptsächlich obstructive Ikterus, der Verlauf ist gutartig, kann mehrere Jahre dauern, endet schließlich durch Leberzirrhose, Leberinsuffizienz und gastrointestinalen Blutungen, die Beziehung zwischen dieser Krankheit und Hepatitis-Viren ist noch nicht klar, es könnte auch mit autoimmunologischen Erkrankungen zusammenhängen.

　　2、继发性：In der Kindheit ist die Leberzirrhose hauptsächlich durch eine sekundäre Gallenwegobstruktion verursacht, deren klinische Manifestation eine obstructive Ikterus ist, die sehr ähnlich ist wie bei primären Fällen, während die Prognose und die Behandlung völlig unterschiedlich sind, daher muss eine Differenzierung vorgenommen werden und falsche Operationen vermieden werden.

　　Infektion ist die Hauptursache für Leberzirrhose bei Kindern. Die Stärkung der pränatalen Gesundheitsvorsorge, die Vermeidung von verschiedenen Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft, insbesondere Hepatitis B-Virus, Cytomegalievirus, Rötelnvirus, Herpes simplex-Virus, congenitale Syphilis und andere Infektionen, um Leberschäden bei Kindern zu vermeiden und diese Krankheit zu entwickeln, gibt es etwa hundert Arten von Arzneimitteln und Giftstoffen, die Schäden an Leberzellen verursachen können, um die Langzeit- und Massenkontakt zu vermeiden, um die Entwicklung dieser Krankheit zu verhindern. Gleichzeitig sollte eine vernünftige Ernährung, eine ausgewogene Ernährung, die verschiedenen Vorsorgeimpfungen nach der Geburt des Kindes gut vorbereitet und gute hygienische Gewohnheiten entwickelt werden, um verschiedene chronische entzündliche Darmerkrankungen zu verhindern.

　　1、Ultraschalluntersuchung

　　Obwohl die Ultraschalluntersuchung oft die Größe der Leber oder der Milz nicht genau messen kann und auch keine Diagnose über die Härte der Leber stellen kann, kann sie die Dicke der Portale Venen und den Grad der Verdrehung bewerten und hilft dabei, geringe Mengen an Bauchwasser und mögliche Anomalien der Nierenstruktur zu erkennen. Bei Doppler-Ultraschalluntersuchungen kann das Vorhandensein von Seitenästen um die Portale Venen ein Zeichen der extrakraniellen Portale Venenobstruktion sein. Unter normalen Umständen kann die Atmung die Regulation des Portale Venenblutes beeinflussen, wenn dieser Effekt verschwindet, deutet dies auf Portale Venenhohe auf, aber das Auftreten dieses Symptoms kann nicht unbedingt die Existenz von Portale Venenhohe ausschließen.

　　2、Esophagus X-ray Bariumkontrastuntersuchung

　　Die Bariumkontrastuntersuchung der Esophagus X-ray kann die Existenz und den Schweregrad der Varizen zeigen, die Varizen befinden sich hauptsächlich im unteren Teil des Ösophagus2/3，zeigt die Schatten der Bariumverfüllungsmangel, wenn die Varizen schwerwiegend und weit verbreitet sind, dann wie mehrere übereinander liegende Würmer, die Schweregrade der Varizen haben nichts mit der Ursache oder dem Alter des Kindes zu tun. Im Allgemeinen ist die Darstellung von dickerem Barium besser als die von dünnerem Barium, aber manchmal muss sowohl dickeres als auch dünneres Barium verwendet werden, um die feinen Mukosalinien des Ösophagus klarer darzustellen. Bei Erwachsenen beträgt die Empfindlichkeit der Bariumkontrastuntersuchung der Varizen der Speiseröhre etwa70％, in den letzten Jahren wurde diese Technik aufgrund der breit angelegten Anwendung von Endoskopen selten zur Untersuchung von Varizen der Speiseröhre verwendet und hat nur eine begrenzte Wertigkeit bei der Erkennung aktiver gastrointestinaler Blutungen.

　　3、Gastrofibroskopie

　　Die Gastrofibroskopie ermöglicht eine direkte Beobachtung der Varizen der Speiseröhre und deren Schweregrade. Gegenwärtig ist eine Endoskopie bei allen pädiatrischen Patienten durchführbar und sicher, und es ist die genaueste und empfindlichste Methode, um die Existenz von Varizen der Speiseröhre und des Fundus zu bestätigen. Bei Kindern mit gastrointestinalen Blutungen sollte sofort eine Gastrofibroskopie durchgeführt werden, um die Blutungsquelle, die Pathogenese und die sofortige endoskopische Blutstillung zu bestimmen. Bei Kindern ohne Symptome oder in der stabilen Phase kann auch eine Gastrofibroskopie durchgeführt werden, um das Risiko von Varizenblutungen vorherzusagen und den Zeitpunkt der präventiven Sklerotherapie zu wählen.

　　4、Selektive Mesenteri动脉 Angiographie

　　Durch die Vene des Oberschenkels wird ein Katheter eingeführt, eine selektive Mesenteri动脉 Angiographie durchgeführt, unter normalen Umständen ist die Portale Venen10～2In 0 Sekunden tritt die Kontrastmittelkonzentration auf, wenn eine Thrombose der Portale Venen auftritt, kann die Portale Venen nicht vollständig gefüllt werden. Bei Patienten mit cavernösen Gefäßtumoren können um die verstopfte Portale Venen viele kleine Seitenäste gebildet werden, mögliche Gefäßbilder sind: umgekehrte Flussrichtung des Portale Venenblutes, Varizen der Speiseröhre und andere Formen der portalen Shunts.

　　Essen Sie hochproteinhaltige, zuckerreiche, vitaminreiche, fettarme und leicht verdauliche Lebensmittel wie Fleisch, Fisch, Eier, Gemüse und Obst; begrenzen Sie den Konsum von tierischen Fetten und tierischen Ölen, wie z.B. Schweinefett.

　　1. Unterstützungstherapie

　　1Beachten Sie ausreichend Erholung, im fortgeschrittenen Stadium ist es erforderlich, im Bett zu bleiben.

　　2Essen Sie kalorienreiche, zuckerreiche,适量的蛋白质、多种维生素（尤其是B族维生素以及A、D、K和C维生素）、易于消化且无刺激性的食物。

　　3, geeignete Leberpflegedrogen wählen, die Arten sollten nicht zu viele sein, insbesondere sollten Drogen, die schädlich für die Leber sind, vermieden werden, wie Phenobarbital, Chlorpromazin, Tetracyclin, Isoniazid usw.

　　Zwei, Behandlung der Primärkrankheit

　　1, Primärkrankheit

　　Bei aktiver Leberzirrhose, wie viraler Hepatitis, autoimmune Hepatitis (AIH) usw., die Leberzirrhose verursacht, sollte in der aktiven Kompensationsphase eine aktive antivirale und andere spezifische Therapie der zugrunde liegenden Ursachen und Erreger durchgeführt werden. Die aktive Lebernekrose oder die fortschreitende Lebernekrose sollte ihre Entwicklung kontrollieren und zum Stillstand bringen.

　　2, Arzneimittel

　　Prednisolon kann oral verabreicht werden, die Dosis kann nach der Kontrolle der Hepatitis verringert und erhalten werden. Gleichzeitig wird Azathioprin verabreicht oder ein Immunitätsverstärker verabreicht.

　　3, Behandlung von Komplikationen

　　（1）Bauchwasser:

　　①Natrium und Flüssigkeit einschränken, Natriumsalz sollte auf täglich 0 begrenzt werden.5g unter, die Flüssigkeitsaufnahme ist auf täglich begrenzt1L unter

　　②Bei Bedarf Transfusion von Blut, Plasma oder menschlichem Serumalbumin, und geeignete Diuretika. Proteine im Bauchwasser können durch Eigen transfusion behandelt werden, bei großen Mengen an Bauchwasser kann eine Bauchwasser Ultrafiltration und Rückführungstherapie durchgeführt werden

　　③Wird Furosemid bei Unwirksamkeit verwendet. Bei hepatischer Enzephalopathie sollten Diuretika jedoch vermieden werden, um Störungen des Wasser- und Elektrolytgehalts zu vermeiden. Hormone haben eine gewisse Wirkung bei cholesterinischer Leberzirrhose.

　　（2）Darmblutung:

　　Außer dem Verbot der Nahrungsaufnahme und der Injektion von Vitamin K1Außerdem kann Somatostatin verabreicht werden. Bei massiven Blutungen kann zur Ergänzung des Blutvolumens und des Plasmaproteins Vollblut verabreicht werden. Bei großen Milzgrößen und guter Leberfunktion kann eine Milzresektion durchgeführt werden.

　　（3）Hepatische Enzephalopathie:

　　Die Behandlung der hepatischen Enzephalopathie ist komplex und vielschichtig.

　　（4）Leber-Nieren-Syndrom:

　　Beseitigung der Ursachen der Niereninsuffizienz, Aufrechterhaltung des Gleichgewichts zwischen Ein- und Ausgangsmengen, angemessene und vernünftige Volumenvergrößerungstherapie, Filtration und Konzentration von Bauchwasser zur Rückführung, Dialysebehandlung und chirurgische Portokavalen Shunts.

　　Drei, Lebertransplantation (livertransplantation)

　　Artificial Liver ist eine wirksame Methode zur vollständigen Behandlung der Leberzirrhose, insbesondere bei metabolischen Lebererkrankungen und Lebercholangiopathien. Wegen der Beschränkungen der Spender kann dies noch nicht großflächig durchgeführt werden.

　　Vier, Behandlung der Leberfibrose

　　Antifibrotika wie Colchizin (Colchicine), Penicillamin (Penicillamin), γ-Interferon und chinesische Kräuterpräparate können je nach Krankheitsverlauf gewählt werden.