U tiết hoạt tính mạch máu ruột

　　Tế bào tụy tăng sinh là một trong những nguyên nhân gây ra hội chứng VIPoma, bệnh này có xu hướng di truyền.

　　Tế bào tụy tăng sinh (45%):
　　Tế bào tụy được phân loại theo chức năng tiết hormone của chúng thành các loại sau:
　　Một, tế bào B (β tế bào), chiếm khoảng 70% tế bào tụy.60%～80%), tiết hormone insulin, hormone insulin có thể giảm lượng đường trong máu. Thiếu tế bào tụy beta sẽ dẫn đến sự xuất hiện của bệnh tiểu đường.
　　Hai, tế bào A (α tế bào), chiếm khoảng 20% tế bào tụy.24～40%), tiết hormone insulin, hormone insulin có thể giảm lượng đường trong máu. Thiếu tế bào tụy beta sẽ dẫn đến sự xuất hiện của bệnh tiểu đường.
　　Ba, tế bào D, chiếm khoảng 25% tổng số tế bào tụy.6～15phần trăm), tiết hormone ức chế sự tăng trưởng.
　　Di truyền (30%):
　　Việc xảy ra của bệnh này liên quan đến di truyền, nếu cha mẹ hoặc họ hàng nào đó mắc bệnh này, thế hệ sau có thể bị bệnh này. Do đó, sự xuất hiện của u tiết hoạt tính mạch máu ruột liên quan rất lớn đến di truyền.

　　Bệnh u肽 kích thích mạch máu có thể gây ra các biến chứng như giảm photpho máu, tăng canxi máu, tăng đường huyết, sỏi thận,严重影响患者的身体健康，威胁患者生命，do đó cần điều trị kịp thời.

　　1、 tiêu chảy

　　Triệu chứng đặc trưng nhất của bệnh này là tiêu chảy tiết nhiều, có70％ bệnh nhân mỗi ngày có lượng tiêu chảy trong3L trở lên, phân loãng như nước,外观 như màu trà, tiêu chảy thường xảy ra đột ngột, bùng nổ, nhưng ở bệnh nhân nặng có thể xảy ra tiêu chảy liên tục, bệnh nhân VIPoma sau khi cấm ăn48～72giờ sau, tiêu chảy vẫn tiếp tục xảy ra, do đó cấm ăn72giờ có thể phân biệt với tiêu chảy do nguyên nhân khác.

　　2、 rối loạn cân bằng nước và điện giải, axit kiềm

　　Do tiêu chảy kéo dài và liên tục, có thể kèm theo mất điện giải lớn, bệnh nhân có mức độ khác nhau của giảm nước, giảm thể tích máu tuần hoàn, hạ kali máu, hạ clor máu, nhiễm toan chuyển hóa, rối loạn cân bằng nước và điện giải, axit kiềm; bệnh nhân nặng thậm chí có thể dẫn đến rối loạn nhịp tim, bệnh thận thấp kali hoặc suy thận, các biến chứng như suy thận, thậm chí tử vong.

　　3、 giảm axit dạ dày hoặc không có axit dạ dày

　　Có3/4Có khoảng bệnh nhân dạ dày có độ axit giảm, thậm chí không có axit dạ dày, cơ chế xảy ra là,肽 kích thích mạch máu có thể ức chế việc tiết axit dạ dày do peptide kích thích胃 tiết五肽, làm giảm axit dạ dày, một số bệnh nhân có thể dẫn đến không có axit dạ dày, khi tiến hành sinh thiết niêm mạc dạ dày trên bệnh nhân, phát hiện số lượng tế bào thành vẫn bình thường, điều này cũng cho thấy giảm axit dạ dày không liên quan đến sự thay đổi của tế bào thành.

　　4、 giảm photpho máu và tăng canxi máu

　　Có khoảng60％ bệnh nhân xuất hiện giảm photpho máu;50％ bệnh nhân có tăng canxi máu, xuất hiện rối loạn chuyển hóa canxi, photpho, cơ chế vẫn chưa hoàn toàn được giải thích, do sau khi phẫu thuật cắt bỏ u, cả canxi máu và photpho máu đều có thể trở lại bình thường, do đó suy đoán có liên quan đến việc tăng tiết hormone parathyroid của u tụy.

　　5、 giảm dung nạp glucose và tăng đường huyết

　　Khoảng50％ bệnh nhân có giảm dung nạp glucose, trong khi đó tăng đường huyết thì ít hơn một chút, khoảng18％， nguyên nhân là cấu trúc phân tử của肽 kích thích mạch máu tương tự như glucagon, do đó có thể xảy ra hiệu ứng glucagon; cũng có thể là kết quả của việc giảm kali máu ảnh hưởng đến chức năng tụy, sau khi phẫu thuật cắt bỏ u, dung nạp glucose cũng có thể trở lại bình thường.

　　6、 khác

　　Khoảng62％ bệnh nhân VIPome có co thắt bụng;20％ bệnh nhân xuất hiện đỏ da đột ngột, thường xảy ra ở khuôn mặt hoặc ngực; Bloom báo cáo4％ bệnh nhân bị sỏi thận, cơ chế vẫn chưa rõ.

　　Bệnh u肽 kích thích mạch máu có tính gia đình nhất định, cần làm kiểm tra trước khi mang thai để预防 trẻ sơ sinh bị bệnh. Đối với nhóm nguy cơ cao, cần thực hiện筛 tra định kỳ, cố gắng chẩn đoán và điều trị sớm là chìa khóa phòng ngừa và điều trị bệnh này.

　　I. Kiểm tra trong phòng thí nghiệm

　　Tăng nước, giảm kali máu, giảm clor máu, nhiễm toan chuyển hóa, giảm axit dạ dày, tăng canxi máu, giảm magiê và giảm dung nạp glucose.

　　二、血清血管活性肠（VIP）测定

　　正常人空腹血清VIP在0～170pg/ml，平均62±22pg/ml；VIPoma病人血清VIP均显著升高，平均为956±285pg/ml，亦有高达2400pg/ml者。

　　三、定位诊断

　　由于VIPoma本身为罕见疾病，故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。

　　1、B超和CT：可以显示肿瘤的部位，大小和数目，了解有无肝脏或周围淋巴结转移，故常作为首选的定位检查手术。

　　2、选择性胰动脉造影：可以增加定位检查的准确性和诊断率，但也可有假阴性或假阳性，也难以区分胰岛肿瘤的具体类型。

　　3、经皮肝穿刺门静脉系置管取血法（PT-PC）：通过采自不同部位的门脉系统血液，测定其血管活性肠肽的浓度，有助于判断肿瘤所在的位置。

　　4、术中B超：有助于发现位于胰腺内的小肿瘤。

　　肿瘤吃哪些食物对身体好：

　　1、应以新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主，新鲜蔬菜、水果每餐必备。

　　2、多吃有一定防癌抗癌的食物，如菜花、卷心菜、西兰花、芦笋、豆类、蘑菇类、海参、笆鱼等。

　　3、选用具有软坚散结作用的食物：诲望、紫菜、淡莱、海参、鲍鱼、墨鱼、海带、甲鱼、赤豆、萝卜、芥菜、革弃、香菇等。

　　4、不同体质选用不同食物。脾胃虚弱、中气不足可食用乳鸽、鹃鸦、鸡蛋、大枣、圆肉、生姜、大蒜、鲜菇等；肝肾阴虚可用乌鸡肉、猪腰子、黑豆、黑芝麻、核桃、鲍肉等；血虚可食用猪肝、猪骨、鹅血、菠菜、豆制品等。

　　一、手术治疗

　　手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法，具体术式选择遵循以下原则：

　　1、肿瘤较小且为单个者，采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。

　　2、如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除，或行体尾部切除术，多可治愈。

　　3、如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶，可行盲目性胰次全切除术，因为本病有75％的肿瘤位于胰腺体、尾部。

　　4、术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区，了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。

　　5、对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术，但即使行肿瘤减容手术，也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIPoma行再次手术切除，使病情得到持续的缓解。

　　6、如为广泛的胰腺非B细胞增生，可先行胰尾部分切除，如果术后症状改善，可再次手术行全胰切除术，有80％ của bệnh nhân có thể chữa khỏi. }}

　　Ba, Liệu pháp thuốc

　　1Liệu pháp thuốc rất quan trọng đối với việc ổn định tình trạng bệnh trước phẫu thuật, điều chỉnh rối loạn chuyển hóa, và bệnh nhân giai đoạn cuối không có chỉ định phẫu thuật. Trước hết nên bù nước, điều chỉnh mất nước, rối loạn điện giải và rối loạn cân bằng acid-base. Uống glucose và dung dịch điện giải tốt hơn tiêm truyền tĩnh mạch vì前者 có thể thúc đẩy hấp thụ nước và điện giải của ruột non, giảm mất nước trong phân.

　　2Liệu pháp kiểm soát tiêu chảy có thể sử dụng Prednisone, liều lượng là mỗi ngày60～80mg; thuốc chống viêm không Steroid có thể giảm lượng tiêu chảy, liều lượng là mỗi lần uống25mg, mỗi8giờ1lần; Lithium carbonat300mg, mỗi ngày2lần, cũng có thể giảm lượng tiêu chảy, nhưng không giảm mức độ VIP, cơ chế của nó là ức chế cyclic adenosine monophosphate (cAMP).

　　3Liệu pháp hiệu quả nhất đối với bệnh này là Octreotideacetate, thuốc này có thể giảm mức độ VIP trong máu tuần hoàn, giảm lượng tiêu chảy, điều chỉnh rối loạn cân bằng điện giải và acid-base, và giảm bệnh tăng calci máu do VIP gây ra, theo báo cáo, hiệu quả của nó là70％; nó cũng có thể ức chế việc tiết các loại peptit khác của khối u, các peptit này có thể gây ra một số triệu chứng lâm sàng. Octreotideacetate là thuốc首选 cho bệnh nhân VIPoma giai đoạn cuối. Tuy nhiên, một số bệnh nhân không đáp ứng với liệu pháp thuốc.

　　Ba, Liệu pháp hóa học

　　1Liệu pháp hóa học đối với ung thư di căn là hiệu quả, có thể kiểm soát các triệu chứng của bệnh nhân mà liệu pháp thuốc không có hiệu quả. Sử dụng streptozotocin (Streptozotocin), liều lượng là20～30mg/kg体征，tiêm tĩnh mạch, hàng tuần1lần, có thể sử dụng liên tục8～10lần; cũng có thể tiêm trực tiếp vào động mạch cơ hoành, liều lượng là5～10mg/kg trọng lượng cơ thể. Theo báo cáo, hiệu quả của nó là50％， và thậm chí còn có thể làm nhỏ khối u. Nếu thêm5-Fu, có thể tăng cường hiệu quả của streptozotocin. Phương pháp tiêm thuốc vào động mạch cơ hoành có nhiều tác dụng như giảm liều lượng, tăng hiệu quả, giảm phản ứng độc tính trên thận.

　　2Cách này có thể giảm lượng tiêu chảy, giảm mức độ VIP trong máu, thậm chí còn có thể làm giảm kích thước khối u; nhưng hiệu quả của các báo cáo cũng không đều nhau.