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　　Quali sono le cause dell'epatite pediatrica?

　　1. Causa dell'insorgenza

　　1Le infezioni sono la principale causa di cirrosi epatica pediatrica, le ostruzioni biliari congenite e le difetti metabolici congeniti e le malattie genetiche sono anche cause comuni di cirrosi epatica pediatrica:

　　Infezioni:

　　2Epatite virale (epatite B, epatite C, epatite D, epatite G, epatite da citomegalovirus), virus della rosolia, virus dell'herpes simplex, virus varicella zoster; sifilide congenita; malattie parassitarie (schistosomiasi giapponese, clonorchiasi, toxoplasmosi) ecc.

　　Anomalie metaboliche congenite genetiche:1Distrofia della nucleoli del fegato (malattia di Wilson), sindrome della glicogenosi epatica (tipo IV), galattosemia, α--Anemia lipoproteica (β-lipoproteinemia), emorragia capillare ereditaria (Osler), carenza di antitripsina, tirosinemia congenita (congenital tyrosinosis), intolleranza ereditaria al fruttosio, sindrome di Fanconi, fibrosi cistica (mucoviscidosi), β--Malattia di Weber), ematocromatosi (emochromatosi) [emochromatosi idiopatica ereditaria (IHC), ematocromatosi neonatale (NHC), ematocromatosi secondaria], malattie perossisomiali (disordini perossisomiali, PD) [encefalo].-Fegato-Sindrome renale (noto anche come sindrome di Zellweger), ipoplasia delle vie biliari associata a emia di triterpenoic acidi (biliary hypoplasia with trihydroxycoprostanic acidemia, THCA).

　　3Anomalie metaboliche congenite:

　　Intossicazione etilica, nutrizionale, tossica (infezione neonatale tossica, tossina, farmaco).

　　4、免疫异常：

　　自家免疫性肝炎（AIH），原发性胆汁性肝硬化（PBC），小儿原发性硬化性胆管炎（PSC）。

　　5、肝及胆管囊性疾病：

　　（cystic diseases of the biliary tract and liver）先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis，CHF），先天性肝内胆管扩张症Caroli病），先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst）。

　　6、淤血性肝硬化：

　　Budd-Chiari综合征，慢性缩窄性心包炎。

　　7、隐源性肝硬化：

　　印度儿童肝硬化（Indian childhood cirrhosis，ICC），家族性肝硬化（familial cirrhosis，又称Alper病）。

　　二、发病机制

　　1、发病机制

　　(1）感染：因病毒，细菌，真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎（表1）；急性重症肝炎后坏死后性肝硬化；新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎或肝硬化；巨细胞病毒，风疹病毒，单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎，肝硬化；寄生虫病中晚期血吸虫病，华支睾吸虫病，弓形虫病及疟疾；细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化，

　　(2）遗传性或先天性代谢缺陷：主要由于某些酶的缺陷使酯，氨基酸，脂肪或金属微量元素铜，铁等贮积肝脏，致肝硬化，常见有肝豆状核变性，α1抗胰蛋白酶缺乏症，酪氨酸血症，半乳糖血症，糖原累积病Ⅳ型，遗传性果糖不耐受症，Fanconi综合征，戈谢病等；含铁血黄素沉着症和血色沉着症（hemachromatosis）的后期进展为肝硬化，但较罕见；Zellweger综合征（脑肝肾综合征）是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体（peroxisome）发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化，肾囊肿，肌无力，惊厥，特殊面容及青光眼，白内障等先天眼疾为主要表现，伴有铁代谢异常，

　　(3）毒物及药物中毒：如砷，磷，铋，氯仿，异烟肼，辛可芬，毒蕈等中毒，

　　(4）免疫异常：法国学者Vajro等对92例小儿慢性肝炎进行了前瞻性研究，其中乙型肝炎和自身免疫性肝炎各46例，前者32％发展为肝硬化，而后者为89％, si vede che nella cirrosi epatica post-epatite nei bambini in Francia, l'epatite autoimmune è la prima causa eziologica

　　(5La malattia cistica epatica e biliare: è un gruppo di malattie congenite di fibrosi epatica e lesioni cistiche biliari, la fibrosi epatica congenita (CHF) è una malattia ereditaria recessiva autosomica, la causa non è nota, circa40％ sono gemelli, Esercito302L'ospedale ha trattato fratelli gemelli con CHF, la diagnosi principale si basa sulla biopsia epatica, la sindrome di Caroli ha lo stesso modo di eredità del CHF, la diagnosi si basa sull'ecografia, la TC, se necessario, la gastroenteroscopia retrograda del dotto biliare e del dotto pancreatico (ERCP), la cisti congenita della vescicola biliare è dettagliata nella malattia delle vie biliari

　　(6La cirrosi epatica da congestione: a causa della deformità delle vene epatiche venose, la formazione di trombi, la insufficienza cardiaca cronica congestizia, la pericardite restrittiva cronica causano un afflusso cronico di sangue al fegato che porta alla cirrosi epatica

　　(7Altre cause: non è raro che non si possa determinare la causa, la cirrosi epatica nei bambini dell'India si verifica principalmente in India e nelle regioni vicine, ci sono anche segnalazioni dalle regioni dell'Africa occidentale e dell'America centrale, più del1～3Anni di insorgenza, l'ingrandimento del fegato è la manifestazione iniziale, altri sintomi includono febbre, anemia e ittero, la maggior parte progredisce rapidamente verso la cirrosi epatica e la insufficienza epatica, la causa di questa malattia non è chiara

　　2Modifiche patologiche:Le caratteristiche della cirrosi epatica sono l'iperplasia del tessuto connettivo, la变性 di molte cellule epatiche o dei lobuli epatici, la formazione di noduli fibrosi che sostituiscono il tessuto epatico normale, se la lesione coinvolge più lobuli vicini, la struttura lobulare diventa disordinata, il supporto crolla, a causa della contrazione del tessuto connettivo e della compressione dei noduli di rigenerazione, si verifica l'ostacolo alla circolazione intraepatica, può portare a ipertensione portale, la lesione continua, formando circuiti collaterali, generalmente divisi in cirrosi portale, postnecrotica e biliare, nella fase finale spesso mista

　　(1La cirrosi epatica portale (portalcirrhosis): nei bambini è meno comune degli adulti, a causa dell'epatite cronica o dell'epatopatia, il fegato è spesso ingrandito nei primi stadi, si restringe nei successivi, diventa duro, la superficie è irregolare e granulosa o nodulare, istologicamente si vedono le cellule epatiche che si trasformano o necrotizzano, la struttura normale dei lobuli epatici è distrutta, ci sono noduli di rigenerazione di diverse dimensioni, l'iperplasia del tessuto connettivo intorno ai noduli e nelle aree di asse è diffusa, nel tessuto fibroso si vedono infiltrazioni infiammatorie di varia entità e l'iperplasia dei dotti biliari, la rete vascolare epatica è compressa e spostata

　　(2La cirrosi epatica postnecrotica (postnecrotic cirrhosis): si verifica spesso nei mesi successivi a un'epatite acuta grave o epatite tossica, il fegato si restringe, diventa duro, la sostanza epatica è spesso necrotica in grandi块, coinvolge un o più lobuli, il supporto reticolare crolla, l'iperplasia del tessuto connettivo forma fibre ampie, le cellule epatiche vicine all'area necrotica si rigenerano, formando noduli di diverse dimensioni, i noduli più grandi spesso contengono lobuli epatici normali, l'infiltrazione infiammatoria e l'iperplasia dei dotti biliari nel tessuto fibroso sono evidenti.

　　(3La cirrosi epatica biliare (biliary cirrhosis): nei bambini è spesso secondaria, le sue modifiche patologiche sono principalmente la bile che si accumula nei cellule epatiche e nei dotti biliari piccoli, si vede l'iperplasia del tessuto connettivo nelle aree di asse con la formazione di nuovi dotti biliari e infiltrazione di cellule infiammatorie, l'espansione dei dotti biliari intraepatici con l'accumulo di bile e la formazione di trombi, l'iperplasia del tessuto connettivo cresce tra i lobuli e all'interno dei lobuli, le cellule epatiche non mostrano una rigenerazione significativa.

　　1、L'emorragia gastrointestinale è causata dalla ipertensione portale con varici e anomalia del meccanismo di coagulazione, i bambini possono avere vomito di sangue, emorragia intestinale, emorragia gastrointestinale massiva è una delle cause di morte più comuni, facilmente può indurre encefalopatia epatica.

　　2、Encefalopatia epatica.

　　3、L'infezione secondaria è principalmente infezione batterica o fungina, può anche verificarsi nell'apparato digestivo, in particolare nel sistema biliare.

　　4、La formazione di trombi nella vena porta è rara nei bambini, la formazione di trombi è lenta, i sintomi clinici sono不明显, se si verifica improvvisamente, può causare dolore addominale intenso, emorragia intestinale, persino shock.

　　5、La sindrome epato-reno si verifica nelle fasi finali della cirrosi epatica, ha insufficienza epatica, riduzione del flusso sanguigno renale e ipokaliemia, causando insufficienza renale secondaria, ossia sindrome epato-reno, i bambini possono avere scarsa urina o assenza di urina, edema generale, azotemia.

　　Primo, cirrosi portale

　　Il processo di insorgenza è più lento, può latitare per diversi anni.

　　Secondo, cirrosi necrotica

　　Questa forma di cirrosi epatica si sviluppa rapidamente una volta verificata, è difficile da compensare, spesso porta alla insufficienza epatica a causa di infezioni secondarie in breve tempo e alla morte, i casi con progressione più lenta possono gradualmente sviluppare sintomi e segni di cirrosi epatica, ma la maggior parte dei bambini si manifestano per primi con insufficienza epatica, ittero, sintomi gastrointestinali, facilmente confusi con l'epatite acuta, secondo il dipartimento di patologia dell'Ospedale Pediatrico di Pechino14casi di cirrosi epatica post-necrotica, la maggior parte dei casi dal manifestarsi dei sintomi alla morte è2～3mesi, il più breve11giorni, il più lungo2casi rispettivamente per metà anno e2anni3mesi, la velocità di sviluppo della cirrosi epatica è strettamente correlata all'età del bambino, i neonati e i bambini con epatite possono svilupparsi rapidamente, ci sono dati patologici che dimostrano che l'epatite neonatale può svilupparsi in cirrosi epatica, la maggior parte dei casi si verifica entro1～6mesi di morte.

　　Terzo, cirrosi biliare

　　può essere divisa in2Tipi:

　　1、Primaria: ha manifestazioni cliniche speciali, la maggior parte dei pazienti ha febbre, astenia, anemia e malessere addominale superiore, a causa della colecistite, la manifestazione iniziale è l'ittero ostruttivo, prurito cutaneo, urine gialle, diarrea, feci bianche o chiare, l'ingrandimento del fegato è significativo, i casi con ittero persistente a lungo termine possono sviluppare tendenze emorragiche e ittero cutaneo, i risultati delle esami di laboratorio sono principalmente manifestazioni di ittero ostruttivo, la malattia è in genere benigna, può durare fino a pochi anni, peggiora infine a causa di cirrosi epatica, insufficienza epatica e emorragia gastrointestinale, la relazione tra questa malattia e i virus epatitici non è chiara, potrebbe essere correlata all'immunità autoimmune.

　　2、Secondaria: durante l'infanzia, la principale causa della cirrosi epatica secondaria è l'obstruzione delle vie biliari extrapancreatiche, i sintomi clinici sono l'ittero ostruttivo, molto simile ai casi primari, ma la prognosi e il trattamento sono completamente diversi, quindi è necessario distinguere tra essi e evitare interventi chirurgici sbagliati.

　　L'infezione è la principale causa della cirrosi epatica infantile, è necessario rafforzare le cure prenatale, prevenire le infezioni di vario genere durante la gravidanza, in particolare l'epatite B, il citomegalovirus, il virus della rosolia, il virus dell'herpes simplex, la sifilide congenita e altre infezioni, per evitare danni al fegato infantile e sviluppare questa sindrome. Ci sono centinaia di farmaci e tossine che possono causare danni alle cellule epatiche, evitare l'esposizione a lungo termine e in grandi quantità per prevenire la comparsa di questa sindrome, contemporaneamente dovrebbe essere alimentato in modo ragionevole, mantenere una dieta equilibrata, fare bene tutte le vaccinazioni preventive dopo la nascita del bambino, sviluppare abitudini igieniche, prevenire e trattare le malattie infiammatorie croniche intestinali e altri.

　　1、Ecografia

　　Nonostante l'ecografia di tipo B non possa misurare con precisione la dimensione del fegato o della milza, né può diagnosticare la durezza del fegato, può valutare la diametro della vena porta e la gravità della sua curvatura, e aiuta a rilevare la presenza di piccole quantità di liquido ascitico e la struttura renale è anormale, la ricerca ecografica Doppler, la formazione di vene collaterali intorno alla vena porta è un segno di blocco della vena porta extraepatica, normalmente si può vedere che la respirazione ha un effetto regolatore sul flusso del sangue nella vena porta, se questo segno scompare, indica che la pressione portale è alta, ma la comparsa di questo segno non può escludere assolutamente che la pressione portale sia alta.

　　2、Angiografia a bario dell'esofago X-ray

　　L'angiografia a bario dell'esofago X-ray può mostrare l'esistenza e la gravità delle varici Esofago-giugulare, le vene varicose sono spesso localizzate nella parte inferiore dell'esofago2/3Mostra l'ombra di difetto di riempimento del bario, se le varici sono gravi e molto estese, allora sembrano come una serie di vermi incrociati, la gravità delle varici non ha nulla a che fare con l'eziologia o l'età del bambino, in generale, il bario spesso è migliore del bario sottile per l'immagine, ma a volte è necessario utilizzare entrambi il bario spesso e sottile per rendere più chiaramente visibili le tracce mucose dell'esofago, nella gastroscopia, la sensibilità dell'angiografia del bario per rilevare le varici Esofago-giugulare è circa70％, negli ultimi anni, a causa dell'estensione dell'uso degli endoscopi, questa tecnica è stata utilizzata molto raramente per l'esame delle varici Esofago-giugulare e ha un valore di rilevamento molto limitato per l'emorragia gastrointestinale attiva.

　　3、Gastroscopia

　　La gastroscopia può osservare direttamente l'esistenza e la gravità delle varici Esofago-giugulare, attualmente, l'esame endoscopico per tutti i pazienti pediatrici è possibile e sicuro, è anche il metodo più accurato e più sensibile per confermare l'esistenza delle varici Esofago-giugulare, per i bambini con emorragia gastrointestinale attiva, una volta che la situazione clinica è stabile, la gastroscopia dovrebbe essere eseguita immediatamente per determinare rapidamente la posizione dell'emorragia, la natura della lesione e procedere con la terapia di emostasi endoscopica, per i bambini asintomatici o in stadio stabile è anche possibile eseguire la gastroscopia per prevedere il rischio di emorragia delle varici e scegliere il momento della terapia硬化 preventiva.

　　4、Angiografia selettiva dell'arteria mesenterica superiore

　　Inserire il catetere attraverso l'arteria femorale, eseguire un'angiografia selettiva dell'arteria mesenterica superiore, nella normale situazione la vena porta10～2In 0 secondi si può ottenere l'immagine, quando si forma il trombo della vena porta, la vena porta non può essere riempita, nei pazienti con variazioni simili a tumori cavernosi, intorno alla vena porta ostruita si vedono molte piccole vene collaterali formate, altre immagini vascolari possibili includono: flusso inverso del sangue nella vena porta, varici Esofago-giugulare e formazioni di shunt tra la porta e altre parti.

　　È consigliabile mangiare cibo ad alta proteina, ad alta percentuale di zuccheri, ad alta percentuale di vitamine, a bassa percentuale di grassi, facile da digerire, come carne magra, pesce, uova, verdure, frutta ecc.; limitare l'assunzione di grassi animali e oli animali, come il grasso di maiale.

　　1. Trattamento di supporto

　　1Attenzione al riposo adeguato, nella fase avanzata è necessario riposarsi a letto.

　　2Dieta ad alta energia, ad alta percentuale di zuccheri, con una quantità adeguata di proteine, diverse vitamine (soprattutto del gruppo B, A, D, K e C sono molto importanti), cibo facile da digerire e senza irritazione.

　　3, scegliere i farmaci protettivi epatici appropriati, evitare di utilizzare troppi tipi, specialmente evitare di utilizzare farmaci tossici per il fegato, come il fenobarbitalo, il clorpromazina, la tetraciclina, la isoniacina e altri.

　　Secondo, trattare la malattia primaria

　　1, malattia primaria

　　Per la cirrosi epatica attiva, come l'epatite virale, l'epatite autoimmune (AIH) e altri, è necessario fare una terapia causale appropriata durante la fase di compensazione attiva. Il cambiamento attivo della lesione epatica e la necrosi epatica progressiva devono essere controllati e fatti fermare.

　　2, farmaci

　　Può essere somministrato prednisone per via orale, ridurre la dose dopo il controllo dell'epatite, e mantenere la dose. Allo stesso tempo, somministrare azatioprina, o somministrare agenti immunostimolanti.

　　3, trattamento delle complicanze

　　(1) Liquido ascitico:

　　① Limitare il sodio e l'acqua, il sale deve essere limitato a 0,0 ogni giorno.5g sotto, limitare l'assunzione di acqua a ogni giorno1L sotto.

　　② In caso di necessità, somministrare sangue, plasma o albumina umana, e utilizzare appropriati diuretici. È possibile applicare il metodo di reinfusione autoemoteca per le proteine nel liquido ascitico, e per la grande quantità di liquido ascitico, è possibile utilizzare la trattamento di ultrafiltrazione del liquido ascitico e il rinfresco.

　　③ In caso di inefficacia, passare a furosemide. Tuttavia, non è raccomandato l'uso di diuretici in caso di encefalopatia epatica per evitare la disordine idroelettrolitica. Gli ormoni hanno un effetto significativo sulla cirrosi biliare.

　　(2) Emorragia gastrointestinale:

　　Oltre a astenersi dal cibo, iniettare vitamina K1Inoltre, si può somministrare somatostatina. Nei casi di emorragia massiva, somministrare il sangue intero per reintegrare il volume ematico e l'albume plasmatico. Nei casi in cui la milza è grande e la funzione epatica è buona, è possibile eseguire la resezione splenica.

　　(3) Encefalopatia epatica:

　　La cura della encefalopatia epatica è complessiva e a più fasi.

　　(4Sindrome epato-renale:

　　Rimuovere le cause della insufficienza renale cronica, mantenere il bilancio del volume di entrata e uscita, trattamenti di espansione del volume appropriati e ragionevoli, filtraggio e concentrazione del liquido ascitico per il rinfresco, terapia di dialisi e chirurgia di bypass porto-vena cavo.

　　Terzo, trapianto epatico (livertransplantation)

　　Il trapianto di fegato è un metodo efficace per curare la cirrosi epatica, specialmente nella cirrosi epatica causata da malattie epatiche metaboliche e anomalia di sviluppo dei dotti biliari intraepatici. Poiché è limitato dal donatore, non può essere sviluppato su larga scala.

　　Quarto, trattamento antifibrosante epatico

　　Farmaci antifibrosanti epatici come la colchicina (Colchicine), la penicillamina (Penicillamina), γ-Interferoni e preparati fitoterapici, che possono essere scelti secondo la situazione clinica.