Phình gan bẩm sinh ở trẻ em

　　1、Nguyên nhân gây bệnh

　　Cysts gan thường là bẩm sinh, thường kèm theo囊肿 ở các cơ quan khác, như囊肿 thận. Các học giả nước ngoài đã nghiên cứu184ví dụ, bệnh nhân囊肿 thận và gia đình进行调查, phát hiện173ví dụ, trong khám nghiệm tử thi có64ví dụ, có囊肿 gan70% bệnh nhân囊肿 thận có lịch sử gia đình, ông đề xuất hai bệnh này do một gen duy nhất gây ra.

　　2、Cơ chế bệnh lý

　　Về cơ chế bệnh lý,一般认为囊肿 gan là do sự phát triển bất thường của đường mật ở vùng ống gan trong thời kỳ bào thai. Moschowitz đã nghiên cứu và phát hiện rằng thành囊肿 của gan bào thai có lớp biểu mô đường mật và tế bào hình vuông, ông cho rằng điều này là do biểu mô đường mật lạc chỗ và sự phát triển viêm增生 và tắc nghẽn, dẫn đến sự giữ lại nội dung lòng ống và hình thành囊肿; cũng có học giả cho rằng trong quá trình phát triển bào thai, đường mật trong gan dư thừa không tự động tiêu giảm, không kết nối với đường mật远端, hình thành囊肿. Trạng thái sinh lý của内皮囊肿 bẩm sinh trước đây hiểu ít, Everson và đồng nghiệp1990) Thực hiện thí nghiệm đ置 ống囊 qua da và tiêm促胰液素 (secretin) cho bệnh nhân lâm sàng (vì内皮囊肿 là tế bào biểu mô đường mật,促胰液素 có tác dụng điều chỉnh việc tiết biểu mô), kết quả cho thấy thành phần điện giải của dịch囊肿 tương tự như máu, dịch囊肿 γ-GT cao hơn mức血清, hàm lượng glucose thấp.

　　Biến chứng tương đối少见, thường gặp nhất là chảy máu trong囊, biểu hiện lâm sàng là đau bụng đột ngột và dữ dội và囊肿增大. Nhưng rất ít bệnh nhân đau bụng nhẹ, thậm chí không có, khi xuất hiện máu, dưới siêu âm có thể观察到 nội dung囊肿 là流动性. Ngoài ra, khi囊肿 bị vỡ,囊肿 nội bộ bị nhiễm trùng, còn có thể xuất hiện sốt rét, sốt cao; ép đường tiêu hóa còn có thể hình thành đường ống nội bộ; tăng áp lực mạch cửa, v.v.1977Năm Kasai đã báo cáo rằng3Ví dụ, nếu phát hiện nội dung囊肿 không trong suốt,囊壁 có u nang không đều, cần cảnh báo về nguy cơ biến chứng ác tính, ngoài ra,囊肿 đa số có thể kèm theo hẹp đường mật, viêm đường mật, vàng da tắc nghẽn, tăng áp lực mạch cửa và bị ép đường tĩnh mạch dưới phổi.

　　Bệnh nhân囊肿 gan bẩm sinh thường không có triệu chứng khi còn trẻ.35～4Sau 0 tuổi, các triệu chứng bắt đầu xuất hiện dần dần, biểu hiện bằng khối u ở bụng trên, đau ở vùng gan và bụng trên, thường là đau nhẹ, nếu có chảy máu trong囊, cũng có thể kèm theo đau bụng dữ dội,囊肿 áp lực lên các cơ quan lân cận cũng có thể gây giảm lượng ăn uống, đau chướng, nôn mửa, vàng da, v.v.; một số ít bệnh nhân gan囊肿 nghiêm trọng cũng có thể gây ra dịch màng bụng, tăng áp lực mạch cửa, bệnh nhân có囊肿 ở các cơ quan khác cũng có thể xuất hiện một số triệu chứng tương ứng, trong giai đoạn kiểm tra lâm sàng sớm thường không có phát hiện dương tính nào, đối với囊肿 gan lớn, khi kiểm tra thể chất có thể chạm vào khối u ở bụng trên bên phải, bề mặt trơn nhẵn, chất cứng, nếu có nhiễm trùng có thể kèm theo đau khi chạm.

　　1Theo dữ liệu điều tra, có xu hướng gia đình, đồng thời có thể hợp併 nhiều túi mật, hiện vẫn thiếu các biện pháp phòng ngừa hiệu quả. Trong thời kỳ mang thai, nên kiểm tra định kỳ, nếu phát hiện trẻ có xu hướng đa túi mật rõ ràng hoặc bất thường, đặc biệt là đa túi mật lớn, sau khi xác định rõ ràng nên thực hiện phá thai nhân tạo kịp thời để tránh trẻ sinh ra bị bệnh.

　　2Mang thai nên tránh các yếu tố nguy hại, bao gồm xa khói, rượu, thuốc, bức xạ, thuốc trừ sâu, tiếng ồn, khí gas độc hại bay hơi, kim loại nặng độc hại, v.v. để tránh gây đột biến gen.

　　Với bệnh nhân túi mật gan bẩm sinh không có biến chứng, ngay cả khi túi mật lớn, thường không ảnh hưởng đến chức năng gan, vì vậy, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm hiếm khi có kết quả dương tính. Khi có biến chứng, bệnh nhân có thể có biểu hiện như bilirubin gan, enzym chuyển hóa, phosphatase alcaline, enzym chuyển peptit tăng lên; bệnh nhân bị nhiễm trùng có thể xuất hiện các biểu hiện như bạch cầu và phân loại tăng lên.

　　1Siêu âm là phương pháp chẩn đoán chính của túi mật gan bẩm sinh, không xâm lấn, chính xác. Hầu hết các túi mật gan bẩm sinh đều được chẩn đoán bằng siêu âm. Siêu âm có thể xác định kích thước, số lượng, phân bố của khối u và có thể phân biệt túi mật ngoài gan, túi mật đường mật, túi mật ký sinh trùng, viêm gan mủ và u液化, v.v. Đồng thời, siêu âm còn có thể điều trị.

　　2Sàng lọc CT (computed tomograph, CT) tương tự như siêu âm, là một phương pháp chẩn đoán hiệu quả. CT quét bình thường có thể hiển thị kích thước, hình dạng, vị trí, phân bố của túi mật và các tạng khác trong ổ bụng có bị hợp併 túi mật hay không; đồng thời, do CT có thể cung cấp hình ảnh quét toàn diện của gan, vì vậy, nó có tính khách quan và toàn diện hơn. Trong những năm gần đây, kỹ thuật định vị kim chọc gan bằng CT đã được ứng dụng trong điều trị túi mật gan bẩm sinh, các phương pháp khác như siêu âm, quét nuclide, chụp X-quang bụng, chụp động mạch chủ chọn lọc, chụp tiêu hóa cũng có thể được sử dụng để chẩn đoán và phân biệt chẩn đoán túi mật gan bẩm sinh, nhưng so với siêu âm và chụp CT, không có nhiều ưu thế, kiểm tra nội soi là một phương pháp có tổn thương, có thể chẩn đoán và điều trị túi mật bề mặt gan, nhưng khó quan sát túi mật trong gan, vì vậy ít được sử dụng trong lâm sàng.

　　1Tránh:Ăn quá cay, quá lạnh, quá chua, hoặc thực phẩm cay nồng. Ví dụ như lẩu, bia, yogurt, v.v. Nước giải khát lạnh sẽ gây sự khác biệt lớn về nhiệt độ, kích thích mạnh hệ tiêu hóa, dẫn đến co thắt đột ngột. Khi bị co thắt dạ dày, bệnh nhân có thể uống ngay một cốc nước nóng hoặc canh nóng.

　　2Tránh:Không nên ăn chuối hoặc dâu tây khi đói. Chuối chứa nhiều magiê, một trong những yếu tố nhạy cảm ảnh hưởng đến chức năng tim mạch. Nếu ăn khi đói, nồng độ magiê trong máu sẽ tăng đột ngột. Bơ chứa nhiều enzym mạnh, ăn khi đói sẽ gây tổn thương dạ dày, các chất dinh dưỡng cần được hấp thụ tốt hơn sau khi ăn no.

　　3Lưu ý:Ăn nhiều trái cây và rau quả, cải bó xôi, hành tây, gừng, củ sen, cà chua, khoai tây, quả hạch, hạt óc chó, hạt đậu phộng, v.v.

　　1. Phương pháp phẫu thuật囊肿 gan bẩm sinh

　　1、Phẫu thuật cắt囊肿 gan:

　　（1）Chỉ định phẫu thuật của nó là: A. Các囊肿 gan có triệu chứng rõ ràng. B. Các囊肿 gan ở đoạn dưới gan nông hơn. C. Do囊肿 bức ép đã gây teo lá gan và xơ hóa gan (thường gặp ở lá gan trái), có thể cắt bỏ lá gan teo và囊肿 đã teo cùng với囊肿. Các囊肿 gan đa số không nên thực hiện phẫu thuật cắt lá gan. D. Các囊肿 gan hạn chế có biến chứng, như có chảy máu trong囊肿, rò dịch mật, nhiễm trùng mãn tính, nghi ngờ có biến chứng ác tính, nên thực hiện phẫu thuật cắt囊肿. E. Điều kiện của bệnh nhân có thể chịu được phẫu thuật lớn hơn.

　　（2）Chống chỉ định phẫu thuật có: A. Người cao tuổi có chức năng cơ quan quan trọng không đầy đủ. B. Nhiều囊肿 gan或多囊肿 gan. C.囊肿 vị trí sâu, gần cơ cấu quan trọng ở cổ gan, diện tích tách ra rộng, thành囊 tách ra chảy máu nhiều, có khó khăn kỹ thuật.

　　2、Phương pháp phẫu thuật mở囊肿 gan (openingoflivercyst):Phương pháp phẫu thuật này đơn giản, ít gây tổn thương, phù hợp với việc giảm áp và dẫn lưu囊肿 cho các囊肿 gan đa số (gan đa囊肿) và囊肿 đơn giản đơn lẻ không có biến chứng, hiệu quả tốt hơn, nhưng đôi khi vì vị trí mở cửa "cửa sổ" bị tổ chức nội tạng bụng dính chặt gây囊肿 tái phát. Phương pháp là cắt bỏ một mảnh thành囊 và màng gan nhô ra khỏi bề mặt gan. Có hai phương pháp là phẫu thuật mở và nội soi.

　　（1）Chỉ định phẫu thuật: A. Các囊肿 lớn nhô ra khỏi bề mặt gan có triệu chứng rõ ràng. B. Chẩn đoán rõ ràng,囊肿 không có biến chứng. C. Phẫu thuật các bệnh lý khác ở vùng trên bụng (thường gặp nhất là phẫu thuật cắt túi mật) cùng xử lý囊肿. D. Điều kiện của bệnh nhân phù hợp với phẫu thuật.

　　（2）Chống chỉ định phẫu thuật: A. Các bệnh lý màng囊 gan do nguyên nhân khác. B. Nhiều囊肿 gan trong gan liên thông. C. Tumor囊肿 gan. D. Cysts gan có biến chứng. E. Các囊肿 nhỏ không có triệu chứng. F. Các囊肿 vị trí sâu, không nhô ra khỏi bề mặt gan.

　　2. Điều trị囊肿 gan bằng phương pháp硬化

　　Cysts gan đơn giản thông qua việc tiêm vào khoang màng chất cứng hóa mạch máu (thường là etanol không nước)95％～99.8％) phá hủy内皮 của囊肿, qua1Sau nhiều lần rút dịch tiêm thuốc, khoang màng có thể dần dần thu nhỏ lại, có thể đạt được hiệu quả gần đây tốt hơn. Đối với các囊肿 gan nhỏ.