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　　Quelles sont les causes de la cirrhose hépatique chez l'enfant ?

　　1. Causes de la maladie

　　1Les infections sont la principale cause de la cirrhose hépatique chez l'enfant, et les obstructions biliaires congénitales, les déficits métaboliques congénitaux et les maladies héréditaires sont également des causes courantes de la cirrhose hépatique chez l'enfant :

　　Infections :

　　2Hépatite virale (hépatite B, hépatite C, hépatite D, hépatite G, hépatite cytomégalique), virus de la rougeole, virus de l'herpès simplex, virus de la varicelle; syphilis congenitale; maladies parasitaires (Schistosoma japonicum, fasciolose, toxoplasmose) et autres.

　　Anomalies métaboliques congenitales :1Maladie de la déformation cérébro-cérébrale de la rate (maladie de Wilson), syndrome de la glycogénose hépatique (type IV), galactosémie, α-Anémie des lipoprotéines (β-lipoprotéinémie), angiectasies hémorragiques héréditaires (Osler), carence en antitrypsine, tyrosinémie congenitale (tyrosinose congenitale), intolérance au fructose héréditaire, syndrome de Fanconi, mucoviscidose, β-Maladie de Weber), hémochromatose (hémochromatose idiopathique héréditaire, hémochromatose néonatale, hémochromatose secondaire), troubles des peroxysomes (troubles peroxysomaux, PD) [cérébral-Foie-Syndrome néphrotique (autrement appelé syndrome de Zellweger), hypoplasie biliaire avec hémochromatose des acides coprostaniques trihydroxylés (THCA).

　　3Anomalies métaboliques acquises :

　　Intoxication par l'éthanol, carencie nutritionnelle, toxicité (infection néonatale par les toxines, médicaments).

　　4、Anomalies immunitaires :

　　Hépatite autoimmune (AIH), cirrhose biliaire primaire (PBC), pancréatite chronique primaire chez l'enfant (PSC).

　　5、Maladies cystiques du foie et des voies biliaires :

　　(Maladies cystiques des voies biliaires et du foie) Fibrose hépatique congenitale (fibrose hépatique congenitale, CHF), dilatation congenitale des canaux biliaires intrahépatiques de la maladie de Caroli), kyste congenital de la vésicule biliaire (kyste congenital de la vésicule biliaire).

　　6、Cirrhose congestionnelle :

　　Budd-Syndrome de Chiari, épanchement pericardique chronique compressif.

　　7、Cirrhose cryptogénique :

　　Cirrhose pédiatrique indienne (Indian childhood cirrhosis, ICC), cirrhose familiale (familial cirrhosis, également appelée maladie d'Alper)

　　、Mécanisme de développement

　　1、Mécanisme de développement

　　(1）；Infection : après l'infection du foie par des virus, des bactéries, des champignons et des parasites, etc., elle progresse lentement vers la cirrhose, et chez les enfants, c'est couramment l'hépatite virale B ou C (tableau1）；Cirrhose post-nécrosante aiguë grave de l'hépatite ; les nouveau-nés, en raison de leur système immunitaire inachevé, peuvent présenter une forme sous-clinique après l'infection par l'hépatite, ce qui peut conduire à une hépatite chronique ou à une cirrhose ; l'infection intra-utérine par le virus cytomegalovirus, le virus à rhume, le virus de l'herpès simplex, la syphilis congenitale sont facilement infectés par le foie, développant une hépatite chronique, une cirrhose ; les maladies parasitaires telles que la schistosomose, la clonorchiasis, la toxoplasmose et la malaria ; la hépatite infectieuse bactérienne est rarement développée en cirrhose, mais la septicémie à staphylocoque doré ou1Les nourrissons de moins de un an sont plus susceptibles de développer une cirrhose du foie lorsqu'ils souffrent de malnutrition ou d'hépatite virale

　　(2）Défauts métaboliques héréditaires ou congenitaux : principalement dû à des déficits de certains enzymes qui entraînent l'accumulation dans le foie de graisses, d'acides aminés, de lipides ou de micro-éléments métalliques tels que le cuivre et le fer, entraînant ainsi la cirrhose du foie, tels que la dystrophie hépatolenticulaire, l'alpha1Syndrome de déficit d'antitrypsine, hyperthyronémie, galactosémie, maladie de l'accumulation de glycogène de type IV, intolérance héréditaire au fructose, syndrome de Fanconi, maladie de Gaucher, etc. ; la progression tardive de la hémochromatose et de la hemosiderose (hémachromatose) conduit à la cirrhose du foie, mais c'est rare ; le syndrome de Zellweger (syndrome cérébral hépatique rénal) est une maladie rare de transmission autosomique récessive, due à un déficit de développement des peroxysomes ou à un dysfonctionnement d'une enzyme dans les peroxysomes, principalement manifestée par la cirrhose du foie, les kystes rénaux, la faiblesse musculaire, les convulsions, un aspect facial spécial et des maladies oculaires congénitales telles que la glaucome et la cataracte, accompagnée de troubles du métabolisme du fer

　　(3）Toxicité des substances et des médicaments : comme l'arsenic, le phosphore, le bismuth, le chloroforme, l'isoniazide, la phénylpropionate, les champignons toxiques, etc.

　　(4）Anomalies immunitaires : Les chercheurs français Vajro et al. ont étudié92Une étude prospective a été menée sur les enfants atteints de hepatitis chronique, y compris l'hépatite B et la hepatitis autoimmune46Par exemple, le premier32Le développement du foie est associé à la cirrhose, tandis que la dernière est89Pourcent, on voit que dans la cirrhose post-hépatite chez les enfants en France, l'hépatite autoimmune occupe la première place dans l'étiologie

　　(5Les maladies cystiques hépatiques et biliaires : représentent un groupe de maladies fibroses hépatiques et des lésions cystiques biliaires congénitales, la fibrose hépatique congenitale (CHF) est une maladie héréditaire récessive autosomique, l'étiologie n'est pas connue, environ40％ sont des jumeaux, les forces armées302L'hôpital a traité des frères et sœurs jumeaux pour CHF, le diagnostic principal dépend de la biopsie hépatique, la maladie de Caroli a le même mode de transmission que le CHF, le diagnostic dépend de l'échographie, la tomodensitométrie, si nécessaire, la cholangiopancréatographie endoscopique rétrograde (ERCP), la cystic dilatation de la vésicule biliaire congenitale, voir les maladies des voies biliaires

　　(6La cirrhose congestive : en raison de la malformation veineuse hépatique, de la thrombose, de l'insuffisance cardiaque congestive chronique, de l'endocardite fibreuse chronique, une congestion hépatique à long terme entraîne une cirrhose hépatique

　　(7Les autres causes : il est fréquent que la cause ne soit pas déterminée, la cirrhose hépatique chez les enfants en Inde se produit principalement en Inde et dans les régions voisines, des cas ont été signalés en Afrique de l'Ouest et en Amérique centrale, plus de1～3Âge de la maladie, l'augmentation du foie est la manifestation initiale, d'autres symptômes incluent la fièvre, la perte d'appétit et l'ictère, la plupart évoluent rapidement vers une cirrhose, une insuffisance hépatique, la cause de cette maladie n'est pas claire

　　2Les changements pathologiques :Les caractéristiques de la cirrhose sont l'hyperplasie du tissu conjonctif, la dénaturation des cellules hépatiques ou des lobules hépatiques est plus fréquente, après nécrose, l'hyperplasie du tissu conjonctif remplace le tissu hépatique normal, si la lésion atteint plusieurs lobules adjacents, la structure lobulaire est désordonnée, le cadre s'effondre, en raison du rétrécissement du tissu conjonctif et de la compression des nodules de régénération, le flux sanguin intrahépatique est perturbé, pouvant entraîner une hypertension portale, la lésion continue, formant un circuit collatéral, généralement divisé en trois types de cirrhose portale, nécrosante et biliaire, à un stade avancé, souvent de type mixte

　　(1La cirrhose portale (portalcirrhosis) : chez l'enfant, elle est moins fréquente que chez l'adulte, en raison d'une hépatite chronique ou d'une congestion hépatique, le foie est souvent en augmentation au début, puis se rétrécit à la fin, le tissu est dur, la surface est irrégulière, en grains ou en nodules, histologiquement, on observe une altération ou une nécrose des cellules hépatiques, la structure normale des lobules est détruite, il y a des nodules de régénération de taille inégale, l'hyperplasie du tissu conjonctif autour des nodules et des zones portales est plus large, la distribution est plus large, l'infiltration inflammatoire et l'hyperplasie des voies biliaires entre les tissus fibres sont à différents degrés, le réseau vasculaire hépatique est comprimé, déplacé

　　(2La cirrhose nécrosante (postnecrotic cirrhosis) : elle se produit souvent quelques mois après une hépatite aiguë grave ou une hépatite toxique, le foie se rétrécit, le tissu devient dur, la substance hépatique est souvent nécrosée en masses, touchant un ou plusieurs lobules, le cadre réticulaire s'effondre, l'hyperplasie du tissu conjonctif forme des fibres plus larges, les cellules hépatiques proches de la zone nécrosée se régénèrent, formant des nodules de taille inégale, les nœuds plus grands contiennent souvent des lobules hépatiques normaux, l'infiltration inflammatoire et l'hyperplasie des voies biliaires dans le tissu fibrosé sont plus prononcés.

　　(3La cirrhose biliaire (biliary cirrhosis) : chez l'enfant, elle est souvent secondaire, ses changements pathologiques principaux sont la stagnation bileuse明显的肝细胞及小胆管内胆汁淤积, histologiquement, on observe une hyperplasie du tissu conjonctif dans les zones portales, y compris la formation de nouvelles voies biliaires et l'infiltration de cellules inflammatoires, l'expansion des voies biliaires intrahépatiques, avec la stagnation bileuse et la formation de thrombus biliaire, l'hyperplasie du tissu conjonctif se développe entre et à l'intérieur des lobules, les cellules hépatiques n'ont pas de régénération évidente.

　　1、l'hémorragie gastro-intestinale est due à une hypertension portale accompagnée d'une varice veineuse et à une anomalie de la coagulation, les enfants peuvent avoir des vomissements de sang, des hémorragies fécales, des hémorragies gastro-intestinales graves sont une cause fréquente de décès, facile à déclencher l'encéphalopathie hépatique.

　　2、l'encéphalopathie hépatique.

　　3、l'infection secondaire principalement bactérienne ou fongique peut également survenir, surtout dans le système biliaire.

　　4、la thrombose de la veine porte est rare chez les enfants, la thrombose se forme lentement, les symptômes cliniques ne sont pas évidents, si elle se produit soudainement, il y a des douleurs abdominales sévères, des hémorragies fécales, jusqu'à choc.

　　5、le syndrome hépatorenal survient à un stade avancé de la cirrhose hépatique, avec une insuffisance hépatique, une réduction du flux sanguin rénal et une hypokaliémie, entraînant une insuffisance rénale secondaire, c'est-à-dire le syndrome hépatorenal, les enfants ont une urine peu ou pas d'urine, des œdèmes generalized, azotémie.

　　Première, la cirrhose portale

　　Le processus de début est lent, peut dissimuler plusieurs années.

　　Deuxième, la cirrhose nécrosante

　　Cette cirrhose hépatique, une fois développée, se développe rapidement, est difficile à补偿, souvent morte en raison de l'infection secondaire en courte période causant une insuffisance hépatique, les cas de progression plus lente peuvent progressivement apparaître des symptômes et des signes de la cirrhose hépatique, mais la plupart des enfants se manifestent le plus tôt par une insuffisance hépatique, avec une jaunisse, des symptômes gastro-intestinaux, facile à confondre avec une hépatite aiguë, selon le rapport du département de pathologie de l'hôpital des enfants de Pékin14cas de cirrhose hépatique nécrosante, de la manifestation des symptômes à la mort, la plupart sont2～3mois, le plus court11jours, le plus long2cas respectivement demi-an et2ans3mois, le développement de la cirrhose hépatique est directement lié à l'âge de l'enfant, les nouveau-nés et les nourrissons atteints d'hépatite développent rapidement, des données pathologiques montrent que l'hépatite néonatale peut développer en cirrhose hépatique, généralement dans1～6mois sont morts.

　　Troisième, la cirrhose biliaire

　　peut être divisé en2Type :

　　1、primaire : il a des symptômes cliniques spécifiques, la plupart ont de la fièvre, de la faiblesse, une diminution de l'appétit et un mal de ventre, en raison de la cholangite, une jaunisse obstructive précoce, démangeaisons cutanées, urine jaune foncé, diarrhée, selles blanches ou claires, l'augmentation significative du foie, la jaunisse peut durer longtemps, il peut y avoir une tendance à saigner et une jaunisse cutanée, les examens de laboratoire principaux sont les symptômes de jaunisse obstructive, la maladie est généralement bénigne, peut durer plusieurs années, finit par se détériorer en raison de la cirrhose hépatique, de l'insuffisance hépatique et des hémorragies gastro-intestinales, la relation entre cette maladie et les virus de l'hépatite n'est pas claire, elle peut aussi être liée à l'immunité autochtone.

　　2、secondaire : pendant l'enfance, principalement l'obstruction biliaire extra-hepato-chiếmienne secondaire à la cirrhose hépatique, ses symptômes cliniques sont jaunisse obstructive, très similaire aux cas primaires, mais le pronostic et le traitement sont complètement différents, donc il est nécessaire de les distinguer et d'éviter les erreurs d'opération.

　　L'infection est la principale cause de la cirrhose hépatique infantile. Renforcer les soins prénatals, prévenir les infections sexuelles pendant la grossesse, en particulier le virus de l'hépatite B, le virus de l'herpès simplex, le virus de la rubéole, le virus de l'herpès simplex, la syphilis congenitale, etc., pour éviter les lésions hépatiques infantiles et développer cette maladie. Il y a plusieurs centaines de médicaments et de substances toxiques qui peuvent causer des lésions cellulaires hépatiques. Éviter une exposition prolongée et en grande quantité pour prévenir le développement de cette maladie. En même temps, une alimentation équilibrée et une bonne hygiène doivent être maintenues, ainsi que des vaccinations préventives après la naissance de l'enfant, et des habitudes d'hygiène doivent être adoptées pour prévenir diverses maladies inflammatoires chroniques intestinales.

　　1、échographie

　　Bien que l'échographie de type B ne puisse généralement pas mesurer avec précision la taille du foie ou de la rate, ni ne peut diagnostiquer la dureté du foie, mais elle peut évaluer la diamètre de la veine porte et son degré de torsion, et aider à détecter la présence de petites quantités de liquide péritonéal et la structure rénale. Une échographie Doppler montre que la formation de vaisseaux collatéraux autour de la veine porte est un signe de blocage extrahépatique de la veine porte. Normalement, on voit que la respiration régule le flux sanguin de la veine porte. Si ce signe disparaît, cela indique une hypertension portale, mais la présence de ce signe ne peut pas exclure l'hypertension portale.

　　2、angiographie de baryte radiographique de l'oesophage

　　L'angiographie de baryte radiographique de l'oesophage peut afficher l'existence et l'étendue des varices gastro-oesophagiennes, les varices sont généralement situées à la partie inférieure de l'oesophage2/3，affichant des ombres de déficit de remplissage de baryte, comme les varices sévères et étendues, elles peuvent être comme des vers croisés en nombre; l'étendue des varices n'est pas liée à l'étiologie ou à l'âge de l'enfant, généralement, le baryte épais est plus visible que le baryte fin, mais parfois il est nécessaire d'utiliser à la fois du baryte épais et fin pour rendre les motifs de la muqueuse oesophagienne plus clairs. Chez l'adulte, la sensibilité de la détection des varices gastro-oesophagiennes par l'angiographie de baryte est d'environ70 pour cent, ces dernières années, en raison de l'utilisation extensive des endoscopes, cette technique est rarement utilisée pour l'examen des varices gastro-oesophagiennes, et son valeur de détection des saignements gastro-intestinaux actifs est extrêmement limitée.

　　3、examen endoscopique

　　L'examen endoscopique permet de directement observer l'existence et l'étendue des varices gastro-oesophagiennes, actuellement, l'examen endoscopique est réalisable et sûr pour tous les groupes d'âge pédiatrique, il est également le moyen le plus précis et le plus sensible pour confirmer l'existence des varices gastro-oesophagiennes. Pour les enfants souffrant de saignements gastro-intestinaux, une endoscopie doit être effectuée dès que la maladie est stabilisée, afin de déterminer rapidement la localisation de l'hémorragie, la nature de la lésion et de procéder rapidement à un traitement hémorragique sous endoscopie. Pour les enfants asymptomatiques ou en phase stable, un examen endoscopique peut également être effectué pour prédire le risque d'hémorragie variqueuse et choisir le moment de la traitement de sclérose préventif.

　　4、angiographie selective de l'artère épiplassique supérieure

　　Un cathéter est inséré par l'artère fémorale, une angiographie selective de l'artère épiplassique supérieure est effectuée, normalement, la veine porte est10～2L'image peut être visible en 0 secondes, lorsque la thrombose de la veine porte se forme, la veine porte ne peut pas être complètement remplie. Chez les patients présentant une variante de vaisseau cavernosique, autour de la veine porte obstruée, on peut voir la formation de nombreuses petites artères collatérales. Les images vasculaires potentielles incluent également: le flux sanguin rétrograde de la veine porte, l'varice gastro-oesophagienne et d'autres分流 formations entre le système porto-systemique.

　　Il est recommandé de consommer des aliments riches en protéines, en glucides, en vitamines, faibles en graisses, et faciles à digérer, tels que la viande maigre, le poisson, les œufs, les légumes et les fruits; limiter l'apport de graisses animales et d'huiles animales, telles que le beurre de porc.

　　Premièrement, traitement de soutien

　　1Attention à une pause appropriée, nécessitant un repos au lit à un stade avancé.

　　2Des aliments riches en calories, en glucides, en protéines appropriées, en multiples vitamines (notamment les vitamines du groupe B, ainsi que les vitamines A, D, K et C), faciles à digérer et sans irritations.

　　3, choisir des médicaments hépatoprotecteurs appropriés, le nombre de genres ne doit pas être trop important, surtout éviter l'utilisation de médicaments toxiques pour le foie, tels que le phénobarbital, la chlorpromazine, la tétracycline, l'isoniazide, etc.

　　Deux, traiter la maladie primitive

　　1, maladie primitive

　　Pour la cirrhose active, comme l'hépatite virale, l'hépatite autoimmune (AIH) et d'autres causes de la cirrhose, il est nécessaire de faire une thérapie correspondante de cause pathogène active dans la phase de compensation active. Le changement actif de l'hépatite ou la nécrose hépatique progressive doit être principalement contrôlé pour arrêter son développement et le rendre stationnaire.

　　2, médicaments

　　On peut administrer de la prednisone par voie orale, réduire la dose après le contrôle de l'hépatite, et maintenir le traitement. En même temps, administrer de la mercaptopurine, ou administrer des agents immunostimulants.

　　3, traitement des complications

　　(1) Liquide ascitique :

　　① Limiter le sodium et l'eau, la quantité de sel doit être limitée à chaque jour 0.5g en dessous, limiter la consommation d'eau à chaque jour1L en dessous.

　　② Si nécessaire, transfusion de sang, plasma ou albumine humaine, et administrer des diurétiques appropriés. Les protéines du liquide ascitique peuvent être appliquées par auto-transfusion, et pour une grande quantité de liquide ascitique, une thrombophlébite peut être utilisée pour traiter la thrombophlébite.

　　③ Si l'inefficacité, changez pour la furosémide. Mais dans le cas de l'encéphalopathie hépatique, il ne faut pas utiliser de diurétiques pour éviter les déséquilibres hydrique et électrolytique. Les hormones ont un certain effet sur la cirrhose biliaire.

　　(2) Hémorragie gastro-intestinale :

　　En dehors de l'interdiction de manger, de l'injection de vitamine K1En dehors de cela, on peut administrer la somatostatine. Lors de saignement massif, l'administration de sang total pour compenser le volume de sang et l'albumine plasmatique. Chez les patients avec une grande rate et une fonction hépatique较好, une splénctomie peut être effectuée.

　　(3) Encéphalopathie hépatique :

　　Le traitement de l'encéphalopathie hépatique est un traitement intégré et multilatéral.

　　(4Syndrome hépatorenal :

　　Éliminer les causes de l'insuffisance rénale, maintenir l'équilibre des entrées et des sorties, appliquer une thérapie d'expansion appropriée et raisonnable, filtrer et concentrer le retour du liquide ascitique, la thérapie de dialyse et la greffe portocave.

　　Trois, transplantation hépatique (livertransplantation)

　　Le foie artificiel est une méthode efficace pour traiter la cirrhose du foie, en particulier pour la cirrhose causée par la maladie hépatique métabolique et la dysplasie des canaux biliaires intra-hepato. En raison des contraintes des donneurs, il n'est pas encore possible de le développer à grande échelle.

　　Quatre, traitement anti-fibrose hépatique

　　Les médicaments anti-fibrose hépatique tels que la colchicine (Colchicine), la pénicillamine (Penicillamine), γ-Les interférons et les préparations à base de plantes médicinales peuvent être sélectionnés selon l'état de la maladie.