Xuất huyết phổi ở trẻ em-肾炎综合征

　　一、发病原因

　　确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关：

　　1、感染

　　呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-Viêm thận

　　2、接触

　　汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。

　　3、吸入

　　可卡因Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-Viêm thận

　　二、发病机制

　　由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体，并由此攻击了肾小球与肺，发生Ⅱ型变态反应。至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理，尚无确切的解释。

　　绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭；出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81％病例发展为肾功能衰竭；可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变（包括了视网膜，脉络膜，视神经及玻璃体的炎症，肿瘤，各类血管的病变，各种变性疾病及多系统疾病引起的眼部病变）皮肤紫癜、便血等。

　　1、tuổi

　　trẻ em đến người cao tuổi đều có thể bị bệnh, thường gặp ở16～30 tuổi(75％～95.4％) không có sự khác biệt về chủng tộc, bệnh nhân trẻ em nhiều hơn, nam rõ ràng hơn nữ, là3∶1～10∶1。

　　2、bệnh khởi phát có thể liên quan đến nhiễm trùng

　　nhất là nhiễm trùng virus, Wilson báo cáo32ví dụ,44％có nhiễm trùng đường hô hấp trên đầu tiên,17％có triệu chứng như cúm, nhiễm trùng virus hoặc các yếu tố khác, không rõ tại sao cơ thể lại sản sinh ra kháng thể chung chống phổi và màng base của glomerulus.

　　3、phổi

　　Biểu hiện phổi: khoảng2/3bệnh nhân xuất huyết phổi trước viêm thận, từ xuất huyết đến xuất hiện bệnh lý thận thời gian khác nhau, từ vài ngày đến vài năm, trung bình3tháng khoảng, lâm sàng có triệu chứng xuất huyết sớm nhất, những người có dịch máu chiếm82％～86％， thường là xuất huyết nhỏ và không liên tục, màu đỏ tươi, một số ít trường hợp có thể xuất hiện xuất huyết phổi lớn hoặc nghiêm trọng, bệnh nhân thường có triệu chứng khó thở và ho, có khi có đau ngực và sốt,10％～30％bệnh nhân có triệu chứng khởi đầu là nhiễm trùng đường hô hấp trên, thở phổi có tiếng ấm, lắng nghe có thể nghe thấy tiếng rít ướt, khởi phát nhanh, sốt, ho, đờm, xuất huyết, khó thở, thậm chí có thể xảy ra suy chức năng hô hấp, mức độ xuất huyết có thể từ dịch máu đến xuất huyết lớn.

　　4、thận

　　Protein niệu thường không rõ ràng trong giai đoạn đầu bệnh, nhưng luôn tồn tại trong suốt病程, thậm chí xuất hiện các dấu hiệu của hội chứng bệnh thận, với dấu hiệu chính là nước tiểu có máu chiếm80％～90％， có thể thấy nước tiểu có máu dưới kính hiển vi và hình thể của hạt, xuất hiện nước tiểu có máu nhìn thấy bằng mắt thường, suy chức năng thận phát triển nhanh chóng, khoảng81％trường hợp1năm phát triển thành suy thận, trung bình khoảng3tháng cần phải lọc máu để duy trì chức năng thận, nồng độ urea trong máu tăng lên, giảm nhiều hơn so với kháng thể bổ thể血清, ngoài ra còn có thiếu nước, đau đầu, tăng huyết áp, phù,...

　　5、其他

　　Kháng thể chống màng base gắn kết với màng nhện, mắt, tai, có thể xuất hiện các biểu hiện tương ứng, theo thống kê khoảng10％bệnh nhân có thể có thay đổi bất thường ở đáy mắt, nhạt màu, phì đại gan và tụy, phì đại tim, xuất huyết dưới da, xuất huyết trực tràng, tăng số lượng bạch cầu với bạch cầu trung tính nhiều nhất, triệu chứng thiếu máu và biểu hiện phổi của bệnh này rất giống với bệnh phổi nhiễm sắt.

　　Bệnh Goodpasture có thể dẫn đến tử vong nhanh chóng. Nguyên nhân thường là xuất huyết phổi và suy hô hấp, trong giai đoạn cấp tính thường cần đặt ống thở cứng, hỗ trợ thở và lọc máu màng透析. Sau đó, điều trị phụ thuộc vào việc sử dụng liều lớn corticosteroid (methylprednisolone mỗi ngày7~15mg/kg, tiêm truyền tĩnh mạch theo từng liều), thuốc ức chế miễn dịch cyclophosphamide và lọc máu màng透析 để loại bỏ kháng thể chống màng base của glomerulus trong tuần hoàn. Liều lượng điều trị ức chế miễn dịch có sự thay đổi lớn, trong một số bệnh nhân có thể cần12~18tháng. Trong giai đoạn sớm, việc sử dụng đồng thời các biện pháp này có thể bảo vệ chức năng thận, trong giai đoạn muộn của bệnh thận có thể thực hiện lọc máu màng透析 hoặc ghép thận dài hạn.

　　1、尿液检查

　　dưới kính hiển vi có thể thấy nước tiểu có máu, hình thể của hồng cầu, hình thể của hạt, tăng số lượng bạch cầu, nhiều người có protein niệu nhẹ, một số ít có protein niệu nặng.

　　2、痰液检查

　　Khám xét nghiệm tế bào vi mô trong nước bọt thấy tế bào bạch cầu có chứa sắc tố sắt và nước bọt có máu.

　　3Kiểm tra máu

　　Nếu xuất huyết trong phổi nghiêm trọng hoặc kéo dài, có thể có thiếu máu tế bào nhỏ, thiếu máu sắc tố, thử nghiệm Coomb âm tính, một nửa bệnh nhân số lượng bạch cầu vượt quá10×109/L.

　　4Kiểm tra sinh hóa máu

　　BUN, Scr, Ccr bình thường ở giai đoạn sớm, nhưng tăng dần theo tiến triển của bệnh, BUN và Scr tăng tiến dần, Ccr giảm tiến dần, chức năng thận suy giảm nghiêm trọng, GFR

　　5Kiểm tra đặc hiệu

　　Trong giai đoạn sớm của bệnh, sử dụng phương pháp miễn dịch荧光 gián tiếp và phương pháp phát hiện miễn dịch radio để đo định lượng kháng thể cơ bản trong máu, kháng thể GBM trong huyết thanh thường có kết quả dương tính, độ nhạy của phương pháp miễn dịch荧光 gián tiếp là80%, phương pháp phát hiện miễn dịch radio có độ nhạy cao hơn95%, cả hai có tính đặc hiệu cao99%, nếu có điều kiện có thể đo định lượng kháng NC1Kháng thể, đặc hiệu chẩn đoán xuất huyết phổi-Viêm thận

　　1Cần cung cấp đủ lượng protein nhất định. Protein thường nên cung cấp theo nhu cầu bình thường, người lớn mỗi kg cân nặng mỗi ngày 0.8~1.0 gram. Đồng thời, cần phải chọn protein có giá trị sinh học cao như trứng, sữa, thịt để bù đắp tổn thương, tránh và điều trị phù và thiếu máu.

　　2Cần ăn nhiều thực phẩm giàu vitamin. Đặc biệt là vitamin A, B2và C.

　　3Cần cung cấp đủ nước, để lợi tiểu và giảm phù. Nước không cần giới hạn, có thể uống nước cam, nước dưa hấu, nước chanh, nước trái cây và nước rau...

　　4Lưu ý đặc biệt. Nếu có huyết áp cao hoặc tăng lipoprotein máu, cần hạn chế hàm lượng axit béo bão hòa và cholesterol trong thực phẩm ăn uống. Đối với các trường hợp thiếu máu, nên chọn thực phẩm giàu protein và sắt như gan, thận, thịt bò, trứng gà và rau xanh...

　　Nguyên nhân gây bệnh của bệnh này vẫn chưa rõ ràng, cần phải phòng ngừa tích cực các yếu tố gây ra bệnh và độc tố nội sinh (toxine, nhiễm trùng vi rút, nhiễm trùng vi khuẩn, u bướu, yếu tố di truyền miễn dịch có thể gây sốt, rối loạn微 tuần hoàn, sốc độc tố nội sinh và hội chứng xuất huyết dưới da và băng huyết nội mạch). Độc tố nội sinh có khả năng chịu nhiệt và ổn định, yếu tố抗原 yếu) để tránh kích thích cơ thể sản sinh kháng thể, dẫn đến tổn thương miễn dịch đến hội chứng xuất huyết phổi thận.