Emorragia polmonare pediatrica-肾炎综合征

　　一、发病原因

　　确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关：

　　1、感染

　　呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-Sindrome di insufficienza renale

　　2、接触

　　汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。

　　3、吸入

　　可卡因Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-Sindrome di insufficienza renale

　　二、发病机制

　　由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体，并由此攻击了肾小球与肺，发生Ⅱ型变态反应。至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理，尚无确切的解释。

　　绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭；出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81％病例发展为肾功能衰竭；可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变（包括视网膜、脉络膜、视神经及玻璃体的炎症、肿瘤、各类血管的病变、各种变性疾病及多系统疾病引起的眼部病变）皮肤紫癜、便血等。

　　1、年龄

　　Children to the elderly can be affected, more common in16～30 years (75percent to95.4percent) show no racial differences, with more cases in children. Males are significantly more than females, being3∶1～10∶1.

　　2、Onset may be related to infection

　　especially viral infection, Wilson reported32cases,44percent have a preceding upper respiratory tract infection,17percent have influenza-like symptoms, viral infection, or other factors, how the body produces a common antibody against the lung and glomerular basement membrane is not clear.

　　3、肺部

　　Pulmonary manifestations: about2/3patients with pulmonary hemorrhage before nephritis, the time from hemoptysis to the appearance of renal lesions varies, from a few days to several years, with an average of3months, clinically, hemoptysis is the earliest symptom, with sputum occurring in82percent to86percent, usually intermittent and small amounts of bright red blood, with a few cases showing large amounts of blood or even fatal pulmonary hemorrhage. Patients often have symptoms of dyspnea and cough, and sometimes chest pain and fever,10percent to30 percent of patients have symptoms of upper respiratory tract infection as the initial symptom, with dullness on percussion of the lungs and wet rales on auscultation. The onset is acute, with fever, cough, expectoration, hemoptysis, dyspnea, and even respiratory failure. The degree of hemoptysis can range from sputum to large amounts of hemoptysis.

　　4、肾脏

　　Proteinuria is often not obvious in the early stages of onset, but it persists throughout the course of the disease, and may even present with the findings of nephrotic syndrome, with hematuria being the main manifestation in80 percent to90 percent, microscopic hematuria and casts are visible, and gross hematuria appears, with rapid development of renal dysfunction, about81percent of cases developing renal failure1years to develop renal failure, with an average of3months, dialysis may be required to maintain kidney function, with an increase in blood urea nitrogen and a significant decrease in serum complement being more common. In addition, there may be oliguria, headache, hypertension, edema, and other symptoms.

　　5、其他

　　Antibasement membrane antibodies bind to the choroid, eyes, ears, and occasionally, corresponding symptoms may appear. According to statistics, about10percent of patients may have fundus abnormalities, pallor, enlargement of the liver and spleen, dilatation of the heart, purpura, hematochezia, and an increase in leukocytes, with neutrophils being the most prominent. The anemia and pulmonary manifestations of this syndrome are very similar to those of hemosiderosis.

　　Goodpasture syndrome can be rapidly fatal. The cause of death is often pulmonary hemorrhage and respiratory failure, and intubation, assisted ventilation, and hemodialysis are often required during the acute phase. Subsequent treatment depends on the use of high-dose corticosteroids (methylprednisolone daily7~15mg/kg, administered intravenously in divided doses), immunosuppressive cyclophosphamide, and repeated hemodialysis to exclude circulating anti-glomerular basement membrane antibodies. The course of immunosuppressive therapy varies greatly, and in some patients, it may be necessary12~18months. Early comprehensive use of these measures can protect kidney function, and for late-stage kidney disease, long-term hemodialysis or kidney transplantation may be performed.

　　1、尿液检查

　　Microscopic examination shows hematuria, red blood cell casts, granular casts, increased leukocytes, most with moderate proteinuria, and a few with large amounts of proteinuria.

　　2、痰液检查

　　L'esame microscopico del muco mostra macrofagi con emosiderina e muco ematico.

　　3Controlli del sangue

　　Se l'emorragia polmonare è grave o persiste a lungo, potrebbe esserci anemia microcitrina ipocromica più grave, test di Coomb negativo, la metà dei pazienti ha più di10×109/L.

　　4Controlli ematochimici

　　I livelli di BUN, Scr, Ccr sono normali all'inizio, ma aumentano progressivamente con il progresso della malattia, i livelli di Ccr diminuiscono progressivamente, la funzione renale è gravemente ridotta, GFR

　　5Controlli specifici

　　Nella fase iniziale della malattia, utilizzare metodi di immunofluorescenza indiretta e immunoradiografia per determinare gli anticorpi anti-basement membrane circolanti nel sangue, gli anticorpi anti-GBM nel siero sono spesso positivi, la sensibilità del metodo di immunofluorescenza indiretta è80%, la sensibilità del metodo di immunoradiografia è maggiore di95%, la specificità dei due può raggiungere99%, se possibile, utilizzare metodi di blotting immunologico e ELISA per determinare l'NC1Anticorpi, diagnosi specifica dell'emorragia polmonare-Sindrome di insufficienza renale

　　1Soddisfare una certa quantità di fornitura di proteine. Le proteine generalmente dovrebbero essere fornite secondo le esigenze normali, gli adulti ogni chilogrammo di peso corporeo al giorno 0.8~1.0 grammi. Allo stesso tempo, è necessario scegliere proteine con alto valore biologico, come uova, latticini, carne, ecc., per compensare le perdite di escrezione, evitare e trattare l'edema e l'anemia.

　　2Mangiare cibi ricchi di vitamine. Soprattutto vitamina A, B2e C.

　　3Aggiungere acqua sufficiente per aumentare l'urina e ridurre l'edema. L'acqua non deve essere limitata, può bere succo d'arancia, succo di anguria, succo d'arancia, acqua di frutta e succo di verdura, ecc.

　　4Attenzione speciale. Se si hanno ipertensione o iperlipoproteinemia, è necessario limitare la quantità di acidi grassi saturi e colesterolo nel cibo. Per i casi con anemia, è necessario scegliere cibi ricchi di proteine e ferro, come fegato, reni, carne, uova e verdure a foglia verde, ecc.

　　L'etologia della malattia non è ancora chiara, dovrebbe prevenire attivamente vari fattori scatenanti e endotossine (toxine, infezioni virali, infezioni batteriche, tumori, fattori genetici immunitari possono causare febbre, disturbi della microcircolazione, shock endotossico e coagulazione intravascolare disseminata, ecc. Le endotossine sono termoresistenti e stabili, con bassa antigenicità) ecc., per evitare di stimolare la produzione di anticorpi dal corpo, causando danni immunitari fino alla sindrome di emorragia polmonare renale.