小儿肺出血-متلازمة肾炎

　　السبب الأول: سبب المرض

　　السبب الدقيق غير معروف، قد يكون نتيجة تأثير عدة عوامل. يعتقد عادةً أنها مرتبطة بالعوامل التالية:

　　1، الالتهاب

　　الالتهابات التنفسية، خاصة الالتهابات الناتجة عن فيروس الانفلونزا هي السبب الأكثر شيوعًا للمرض. مؤخرًا، اكتشف الباحثون أن المرضى المصابين بفقدان المناعة المكتسب (AIDS) يصابون بمرض الالتهاب الرئوي الناتج عن الالتهاب، ويسهل ذلك على الجسم أن ينتج مضادات الغالبية. Calderon وغيره4في المرضى المصابين بالHIV3مثال على شخص مصاب بمضاد ألفا للكولاجين من النوع الرابع3مضادات الأجسام (مضادات الغالبية) إيجابية، مما يشير إلى أن تلف البويبوليت في مرض الالتهاب الرئوي الناتج عن الالتهاب يمكن أن يسبب نزيف الرئة-肾炎综合征。

　　2، التعرض

　　بخار البنزين، مركبات الهيدروكربونات الأكسجينية، زيت السدر واستنشاق جميع الهيدروكربونات.

　　3، استنشاق

　　الكوكايين Perez وغيره1مثال على شخص مدخن طويل الأمد يستخدم الكوكايين3بعد أسبوع حدث نزيف الرئة-肾炎综合征。

　　النوع الثاني: آلية المرض

　　بسبب بعض الأسباب، أنشأ الجسم في نفس الوقت مضادات للبويبوليت و مضادات للغشاء الأساسي للغالبية، مما أدى إلى هجوم الكلى والرئة، مما يسبب رد فعل حساسية من النوع الثاني. بالنسبة لآلية المرض التي تتضمن إيداع المركبات المناعية في البويبوليت والغالبية وتفعيل الكومبلمكس (رد فعل حساسية من النوع الثالث)، لا يوجد تفسير دقيق حتى الآن.

　　معظم المرضى يعانون من فقر الدم، يمكن أن تحدث نزيف رئوي كبير أو حتى مميت، يمكن أن تحدث فشل في وظيفة التنفس؛ يمكن أن تحدث الأعراض التي تشير إلى متلازمة الفشل الكلوي، تطور وظيفة الكلى يعتمد بسرعة، حوالي81% الحالات التي تطورت إلى فشل كلوي؛ يمكن أن تحدث ارتفاع ضغط الدم، تضخم الكبد والكبد، تضخم القلب، يمكن أن تحدث تغييرات غير طبيعية في العين (بما في ذلك التهاب شبكية العين، رتينيا، الشبكية، الشبكية، والتهاب الشبكية، الأورام، تغييرات في جميع الأوعية الدموية، الأمراض التنكسية المختلفة والأمراض المعقدة التي تسبب تلف العين) نزيف الجلد، نزيف البراز وما إلى ذلك.

　　1،العمر

　　من الأطفال إلى الكبار يمكن أن يصابوا بالمرض، يكثر بين16～30 سنة (75～95.4من المرضى ليس هناك فرق عرقي، يوجد العديد من الحالات لدى الأطفال، الذكور أكثر من الإناث، يبلغ3∶1～10∶1。

　　2،من المحتمل أن يكون بداية المرض مرتبطة بالعدوى

　　،بالخصوص العدوى الفيروسية، Wilson-reported32مثال،44من المرضى لديهم عدوى في القناة الهوائية العليا كأعراض مبدئية،17من المرضى لديهم أعراض مثل الإنفلونزا، العدوى الفيروسية أو العوامل الأخرى، ما هو السبب الذي يجعل الجسم ينتج أجسامًا مضادة مشتركة ضد الرئة والغشاء الأساسي للكلى غير واضح.

　　3،الرئة

　　أعراض الرئة: حوالي2/3المرضى الذين يعانون من نزيف الرئة قبل الفشل الكلوي، من السعال إلى ظهور التغيرات الكلوية، يختلف وقت الظهور من أيام إلى سنوات، بمعدل تقريبًا3شهر تقريبًا، يتميز السعال بالأولى، يظهر السائل الدموي في82～86،عادة ما يكون نزيفًا متقطعًا صغيرًا، لونًا برتقاليًا، بعض الحالات يمكن أن تحدث نزيفًا كبيرًا أو حتى قاتل، يعاني المرضى من أعراض مثل تسرع التنفس والسعال، في بعض الأحيان يمكن أن يكون هناك ألم في الصدر وأعراض الحمى،10～30％من المرضى يبدأون بأعراض العدوى في القناة الهوائية العليا، يكون الصدري صلبًا، يمكن سماع رئوي رطب، يبدأ المرض بسرعة، ارتفاع درجة الحرارة، السعال، السعال، نزيف، صعوبة التنفس، حتى فشل وظيفة التنفس، يمكن أن يختلف نزيف الدم من السائل الدموي إلى نزيف كبير.

　　4،الكلى

　　بروتين البول في بداية المرض غالبًا ما يكون غير واضح، لكنه يظل موجودًا طوال فترة المرض، وقد يظهر عرض متلازمة الفشل الكلوي، يُظهر بول الدم كعنصر رئيسي في الحالة، يُغطي80％～90％，يمكن رؤية بول الدم تحت المجهر والأنسجة، يظهر بول الدم المرئي بسرعة، تطور اضطراب وظيفة الكلى بسرعة، تقريبًا81من الحالات1في السنة يتحول إلى فشل كلوي، بمعدل تقريبًا3شهر يجب إجراء الغسيل الكلوي للحفاظ على وظائف الكلى، ارتفاع مستوى الأمونيا في الدم، انخفاض مستوى الكومبلمنت في الدم، بالإضافة إلى قلة البول، الصداع، ارتفاع ضغط الدم، تورم.

　　5،آخر

　　جسم العصب الورقي، العين، الأذن، يمكن أن يظهر التعبير المعتاد، وفقًا للإحصاء، حوالي10من الممكن أن يكون لديهم تغييرات غير طبيعية في شبكية العين، الشفافية، تضخم الكبد والكلى، تضخم القلب، نزيف الجلد، نزيف في الأمعاء، زيادة في خلايا الدم البيضاء، الأكثر وضوحًا هي خلايا الدم البيضاء المضادة للميكروبات، الأنيميا في هذا المرض وعرضات الرئة تشبه بشكل كبير مرض إيدز.

　　متلازمة Goodpasture يمكن أن تؤدي إلى الموت المفاجئ. السبب الرئيسي للوفاة هو نزيف الرئة وفشل التنفس، في المراحل الحادة قد تحتاج إلى قسطرة الحنجرة، الدعم بالتنفس الاصطناعي والغسيل الدموي. يعتمد العلاج اللاحق على استخدام الكورتيكوستيرويدات العالية الجرعة (ميثيل بيتاسولون كل يوم7~15مغ/مغ12~18شهر. يمكن حماية وظائف الكلى باستخدام هذه الإجراءات بشكل متكامل في المراحل المبكرة، يمكن للمرضى الذين يعانون من أمراض الكلى الشديدة القيام بالغسيل الدموي أو زراعة الكلى على المدى الطويل.

　　1،فحص البول

　　يمكن رؤية بول الدم تحت المجهر، أنواع من أنسجة الدم الحمراء، أنواع من أنسجة الكرياتينين، زيادة في خلايا الدم البيضاء، معظمهم يملكون بروتينات بولية متوسطة الكمية، بعضهم يمكن أن يكون لديهم بروتينات بولية كبيرة.

　　2،فحص السائل التنفسي

　　痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

　　3、血液检查

　　若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞，低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。

　　4、血液生化

　　早期BUN，Scr，Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少，肾功能严重减退者GFR

　　5、特异性检查

　　在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性，间接免疫荧光法的敏感性为80％，放射免疫法测定的敏感性大于95％，两者特异性可达99％，有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

　　1、满足一定的蛋白质供应量。蛋白质一般应按正常需要量供给，成人每日每公斤体重0.8~1.0克。同时必须选用生理价值高的蛋白质，如蛋类、乳类、肉类等，以补偿排泄损失，避免和治疗浮肿及贫血。

　　2、多吃含有丰富维生素的食物。尤其是含维生素A、B2及C的食物。

　　3、补充充足水分，以利尿消肿。水分不需限制，可饮用橘汁、西瓜汁、橙汁、果子水和菜汁等。

　　4、特殊注意情况。若伴有高血压或高脂蛋白血症者，须限制膳食中的饱和脂肪酸与胆固醇的含量。对有贫血的病例，应选用富含蛋白质和铁的食物，如肝、腰子、牛肉、蛋黄及绿叶蔬菜等。

　　本病病因尚不明了，应积极预防各种诱发因素及内毒素(毒素、病毒感染、细菌感染、肿瘤、免疫遗传因素可引起发热、微循环障碍、内毒素休克及播散性血管内凝血等。内毒素耐热而稳定，抗原性弱)等，避免刺激机体产生抗体，导致免疫损伤至肺出血肾炎综合征的发生。