Легочное кровотечение у детей-肾炎综合征

　　一、发病原因

　　确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关：

　　1、感染

　　呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-Нефритический синдром

　　2、接触

　　汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。

　　3、吸入

　　可卡因Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-Нефритический синдром

　　二、发病机制

　　由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体，并由此攻击了肾小球与肺，发生Ⅱ型变态反应。至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理，尚无确切的解释。

　　绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭；出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81％病例发展为肾功能衰竭；可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变（包括了视网膜，脉络膜，视神经及玻璃体的炎症，肿瘤，各类血管的病变，各种变性疾病及多系统疾病引起的眼部病变）皮肤紫癜、便血等。

　　1Возраст

　　от детей до стариков могут заболеть, чаще всего16~30 лет(75％ ~95.4％) без расовой разницы, более распространены случаи у детей, мужчины явно outnumber women, это3:1~10:1.

　　2Влияние начала на инфекцию

　　в частности, вирусные инфекции, Wilson сообщил32случаев44％ имеют先驱ительное респираторное заболевание17％ имеют атипичные симптомы гриппа, вирусные инфекции или другие факторы, как организм производит общие антитела к легким и базальной мембране小球, остается неясным.

　　3Пульмонарные

　　Пульмонарные проявления: около2/3пациентов с кровохарканьем в легких до гломерулонефрита, от кровохарканья до возникновения почечных изменений может варьироваться от нескольких дней до нескольких лет, в среднем3месяцев, клинически earliest симптомом является кровохарканье, количество кровянистой мокроты составляет82％ ~86％ случаев наблюдается эпизодическое малое кровохарканье, цвет свежей крови, в некоторых случаях возможно значительное или смертельное кровохарканье, пациенты часто страдают от одышки и кашля, иногда болит грудь и лихорадка10％ ~30% пациентов начинают с симптомов верхних дыхательных путей, легкое percussion звука, аускультация может слышать влажные хрипы, острое начало, лихорадка, кашель, мокрота, кровохарканье, одышка, даже развитие дыхательной недостаточности, степень кровохарканья может варьироваться от кровянистой мокроты до значительного кровохарканья.

　　4Почки

　　proteinuria в начале заболевания часто не проявляется明显, но остается на протяжении всего病程а, и даже может出现肾病综合征, преобладающим симптомом является гематурия80% ~90% случаев, микроскопическая гематурия и цилиндры видны, при возникновении макроскопической гематурии развитие почечной дисфункции ускоряется, около81пациентов1лет развивается почечная недостаточность, в среднем около3месяцев уже нужно начинать диализ для поддержания функции почек, повышение уровня мочевины в крови, снижение уровня комплемента в сыворотке крови встречается часто, а также уменьшение мочеиспускания, головные боли, гипертония, отеки и т.д.

　　5Другое

　　антител к базальной мембране связаны с хориоидеей, глазами, ушами, и иногда могут наблюдаться соответствующие симптомы, по статистике около10пациентов могут иметь аномалии眼底, бледность, увеличение печени и селезенки, расширение сердца,紫癜 на коже, кровотечение из кишечника, повышение уровня лейкоцитов, особенно нейтрофилов, анемия и легочные проявления, напоминающие болезнь Гоше, очень типичны для этого синдрома.

　　Синдром Goodpasture может привести к быстрой смерти. Основной причиной смерти является геморрагия в легких и дыхательная недостаточность, в острой фазе часто требуется трахеостомия, вспомогательная вентиляция и гемодиализ. В последующем лечение зависит от использования высоких доз кортикостероидов (метилпреднизолон ежедневно)7~15мг/мг, вводят в несколько приемов внутривенно), иммуносупрессоры циклофосфамид и повторные сеансы гемодиализа для удаления антиглобулиновых антител в крови.12~18месяцев. На ранних этапах комплексное использование этих мер может защитить функцию почек, а в случае хронической почечной болезни можно провести долгосрочную гемодиализ или трансплантацию почки.

　　1Тест на мочу

　　Под микроскопом видны гематурия, эритроцитарные канальцы, гранулярные канальцы, увеличение лейкоцитов, в большинстве случаевmedium количество белка в моче, в некоторых случаях возможно значительное количество белка в моче.

　　2Тест на мокроту

　　Микроскопическое исследование мокроты показывает макрофаги, содержащие оксимогнитную пигментацию, и кровянистую мокроту.

　　3Анализ крови

　　Если внутреннее кровотечение в легких серьезное или длительное, возможно наличие более严重的 малокровия, анемии с низким содержанием гемоглобина, тест Coomb отрицателен, у половины пациентов количество лейкоцитов превышает10×109/L.

　　4Биохимия крови

　　У пациентов с нефритическим синдромом в начале заболевания BUN, Scr, Ccr обычно нормальные, но по мере прогрессирования заболевания BUN и Scr постепенно увеличиваются, Ccr постепенно уменьшается, почечная функция серьезно снижается, GFR

　　5Специфические исследования

　　На ранних этапах болезни, определение циркулирующих антигомотилогических антител в крови с помощью индиректного иммунофлюоресцентного анализа и радиоиммунного метода, антитела к GBM в сыворотке часто положительны, чувствительность индиректного иммунофлюоресцентного анализа составляет8%, чувствительность радиоиммунного метода превосходит95%, и обе имеют высокую специфичность99%, при условии можно определить антитела NC с помощью western blotting и ELISA, их специфичность достигает1Антитела, специфически диагностирующие легочное кровотечение-Нефритический синдром

　　1Достаточное количество белков. Белки обычно должны供给正常需要的量， взрослые должны потреблять 0.8~1.0 г. В то же время необходимо выбирать белки с высокой биологической ценностью, такие как яйца, молоко, мясо, чтобы компенсировать потери и предотвращать отеки и анемию.

　　2Употреблять продукты, богатые витаминами. В частности, содержащие витамины A, B2и C.

　　3Добавление достаточного количества жидкости для диуреза и отека. Вода не ограничивается, можно пить апельсиновый сок, арбузный сок, апельсиновый сок, фруктовые напитки и овощные соки.

　　4Особые注意事项。Если у пациента гипертония или гиперлипопротеинемия, необходимо ограничить содержание насыщенных жиров и холестерина в рационе.

　　Этиология этого заболевания пока не установлена, следует активно предотвращать различные факторы, провоцирующие его развитие и эндотоксины (токсины, вирусы, бактериальные инфекции, опухоли, иммуногенетические факторы могут вызывать лихорадку, нарушения микроциркуляции, шок эндотоксемии и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови и т.д. Эндотоксины устойчивы к теплу и стабильны, обладают слабой иммуноактивностью) и т.д., избегать стимуляции организма для выработки антител, что может привести к иммуноопосредованному повреждению легких и развитию нефритического синдрома.