Pneumothorax bei Kindern-肾炎综合征

　　一、发病原因

　　确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关：

　　1、感染

　　呼吸道感染，特别是与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎（Pneumocystis Carinii Pneumonia）后，机体易产生抗GBM抗体。Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体（抗GBM抗体）阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-Glomerulonephritis-Syndrom.

　　2、接触

　　汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。

　　3、吸入

　　可卡因Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-Glomerulonephritis-Syndrom.

　　二、发病机制

　　由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体，并由此攻击了肾小球与肺，发生Ⅱ型变态反应。至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体（Ⅲ型变态反应）的发病机理，尚无确切的解释。

　　绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚至致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭；出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81％病例发展为肾功能衰竭；可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变（包括视网膜、脉络膜、视神经及玻璃体的炎症、肿瘤，各类血管的病变，各种变性疾病及多系统疾病引起的眼部病变）皮肤紫癜、便血等。

　　1、年龄

　　Kinder bis zu den alten Menschen können krank werden, häufiger in16～30 Jahre(75％～95.4％) gibt es keine Rassendiskrepanz, und es gibt mehr Kinderfälle, Männer sind deutlich mehr als Frauen, für3∶1～10∶1。

　　2、起病可能和感染有关

　　insbesondere Virusinfektion, Wilson berichtet32Fälle,44％ haben vorherige Symptome einer oberen Atemwegserkrankung,17％ haben grippeähnliche Symptome, Virusinfektion oder andere Faktoren, wie der Körper gemeinsame Antikörper gegen die Lunge und das Basalzellmembranantigen zu erzeugen, ist nicht klar.

　　3、肺部

　　Lungenmanifestationen: etwa2/3Die Patienten haben vor der Nephritis eine Lungenblutung, die Zeit von der Blutung bis zur Manifestation der Nierenerkrankung variiert, von einigen Tagen bis zu einigen Jahren, durchschnittlich3Monaten etwa, klinisch ist das Husten das erste Symptom, diejenigen mit Sputumblutung machen82％～86％, in der Regel intermittierende kleine Blutungen, rot und reichlich, bei einigen Fällen können erhebliche oder tödliche Lungenblutungen auftreten, die Patienten haben oft Atemnot und Husten, manchmal auch Brustschmerzen und Fieber,10％～30％ der Patienten haben Symptome einer oberen Atemwegserkrankung als Anfangssymptom, die Thoraxtympanie ist dumpf, die Lungenperkussion kann flüssige Rasselgeräusche hörbar sein, der Krankheitsbeginn ist akut, Fieber, Husten, Auswurf, Hustenblutung, Atemnot, bis hin zu Ateminsuffizienz, der Grad der Hustenblutung kann von Blutschleim bis zu erheblichen Blutungen reichen.

　　4、肾脏

　　Die Proteинурия ist in der frühen Phase der Erkrankung oft nicht ausgeprägt, aber sie ist während des Krankheitsverlaufs stets vorhanden und kann auch Symptome der Nephritis-Syndrom zeigen, bei denen Hämaturie das Hauptmerkmal ist, machen80％～90％, unter dem Mikroskop sind Hämaturie und Körperzylinder sichtbar, es tritt eine makrohämaturische Hämaturie auf, die Nierenfunktionsstörung entwickelt sich schnell, etwa81％ der Fälle1Im Jahr entwickeln sich die Patienten zu Nierenversagen, durchschnittlich etwa3Monaten müssen Dialyse durchgeführt werden, um die Nierenfunktion zu erhalten, und eine Erhöhung des Serumkreatinins und eine erhebliche Abnahme des Serumkomplements sind häufiger. Außerdem können Mangel an Harn, Kopfschmerzen, Hypertonie, Ödeme und andere Symptome auftreten.

　　5、其他

　　Antibasalzellmembran-Antikörper binden sich an die Choroid, das Auge, das Ohr und können gelegentlich entsprechend auftretende Symptome hervorrufen. Laut Statistik beträgt dies etwa10％ der Patienten können eine Anomalie der Fundus untersucht werden, Blässe, Leber- und Milzvergrößerung, Herzvergrößerung, Hautpetechien, Blut im Stuhl, Erhöhung der Leukozyten, insbesondere der neutrophilen Granulozyten, und Anämie sowie lungenspezifische Manifestationen, die sehr ähnlich dem hemosiderosischen Lungenödem sind.

　　Das Goodpasture-Syndrom kann schnell tödlich sein. Die Todesursachen sind häufig Lungenblutungen und Ateminsuffizienz, und in der Akutphase kann eine Trachealkanüle, eine assistierte Beatmung und Hämodialyse erforderlich sein. Die nachfolgende Behandlung hängt von der Verwendung hoher Dosen von Kortikosteroiden (Methylprednisolon täglich)7~15mg/kg, in Teilinjektionen intravenös injiziert), Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid und wiederholte Hämodialyse zur Entfernung von Antikörpern gegen das Basalzellmembranantigen aus dem Kreislauf. Die Dauer der Immunsuppression kann stark variieren, und bei einigen Patienten könnte eine12~18Monaten. Eine frühe kombinierte Anwendung dieser Maßnahmen kann die Nierenfunktion schützen, und bei fortgeschrittenen Nierenerkrankungen kann eine langfristige Hämodialyse oder Nierentransplantation durchgeführt werden.

　　1、尿液检查

　　Unter dem Mikroskop sind Hämaturie, Erythrozytenkörper, Kornkörper, Erhöhung der Leukozyten, die meisten Patienten haben mittlere Mengen an Proteинурия und bei einigen Patienten kann auch eine große Menge an Proteинурия beobachtet werden.

　　2、痰液检查

　　Die mikroskopische Untersuchung des Sputums zeigt Makrophagen mit Eisenphosphat und blutigen Sputum.

　　3Blutuntersuchung

　　Wenn die innere Blutung im Lungengewebe schwerwiegend ist oder lange andauert, kann eine schwerwiegende Mikrozelle und eine hypochrome Anämie vorliegen, die Coomb-Test ist negativ, bei der Hälfte der Patienten übersteigt die Anzahl der Leukozyten10×109/L.

　　4Blutbiochemie

　　Frühe BUN, Scr, Ccr sind normal, aber mit dem Fortschreiten der Krankheit nimmt BUN und Scr kontinuierlich zu, Ccr nimmt kontinuierlich ab, bei schweren Nierenschäden nimmt GFR

　　5Spezifische Untersuchung

　　In den frühen Stadien der Krankheit können indirekte Immunfluoreszenz und Radioimmunoassay zur Bestimmung von zirkulierenden Antikörpern gegen Basalmembran und Serumantikörpern gegen GBM verwendet werden, die meisten Serumantikörper gegen GBM sind positiv, die Sensitivität der indirekten Immunfluoreszenz beträgt80%, die Sensitivität der Radioimmunoassay-Methode ist größer als95%, die Spezifität beider Methoden beträgt99%, bei Bedarf können Antikörper mit immunblotting und ELISA-Methode bestimmt werden, die Spezifität beider Methoden beträgt1Antikörper, spezifisch zur Diagnose von Pneumothorax-Glomerulonephritis-Syndrom.

　　1Erfüllen eines bestimmten Proteingehalts. Proteine sollten in der Regel nach dem normalen Bedarf zugeführt werden, Erwachsene sollten täglich 0.0 Gramm pro Kilogramm Körpergewicht erhalten.8~1.0 Gramm. Gleichzeitig müssen Proteine mit hohem biologischem Wert wie Eier, Milchprodukte und Fleisch gewählt werden, um den Verlust durch Ausscheidung auszugleichen und Ödeme und Anämie zu vermeiden und zu behandeln.

　　2Vieles zu essen, was reich an Vitaminen ist. Besonders reich an Vitamin A, B2und C.

　　3Sufficiente Flüssigkeit zuführen, um Ödeme zu lindern. Flüssigkeit sollte nicht begrenzt werden und kann Orangensaft, Wassermelbsaft, Orangensaft, Obstsaft und Gemüsebrühe getrunken werden.

　　4Beachtung besonderer Umstände. Bei Patienten mit Bluthochdruck oder Hyperlipoproteinämie sollte der Gehalt an gesättigten Fettsäuren und Cholesterin in der Ernährung begrenzt werden. Bei Anämie sollte auf Lebensmittel mit hohem Proteingehalt und Eisen zurückgegriffen werden, wie Leber, Nieren, Rindfleisch, Eier und grüne Gemüse.

　　Die Ursachen dieser Krankheit sind noch nicht vollständig bekannt. Es sollte aktiv vorgebeugt werden, dass verschiedene Auslöser und Endotoxine (Toxine, Virusinfektionen, Bakterieninfektionen, Tumoren, immunogenetische Faktoren können Fieber, Mikrozirkulationsstörungen, Endotoxin-Shock und disseminierte intravasale Koagulopathie verursachen. Endotoxine sind hitzebeständig und stabil, haben eine schwache Antigenität) vermieden werden, um den Körper vor dem Stimulieren von Antikörpern zu schützen und die Entwicklung von Immunschäden bis hin zur Pneumonischen Glomerulonephritis zu vermeiden.