소아 폐 출혈-肾炎综 complex

　　1. 발병 원인

　　정확한 원인은 불명확하며, 여러 가지 원인이 공동 작용하는 결과일 가능성이 있습니다. 일반적으로 다음과 같은 요인과 관련이 있습니다:

　　1감염

　　호흡기 감염, 특히 인플루엔자 바이러스 감염이 병의 가장 흔한 유발 원인입니다. 최근 연구에 따르면, 얻은 면역 결핍 질환 환자가 카르디아스 피스티오스 페니움 페니움에 감염된 후, 몸이 항GBM 항체를 생성할 가능성이 높습니다. Calderon 등이 보고했습니다4HIV 감염자 중3항Ⅳ형 코라진 α3체인 항체(항GBM 항체) 양성, 카르디아스 피스티오스 피스티오스 페니움(카르디아스 피스티오스 페니움) 피니움에 의한 폐포 손상이 폐 출혈을 유발할 수 있습니다-신장综合征.

　　2接触

　　가솔린 증기, 히드록시화물, 셀룰로스 및 다양한 탄화수소 화합물을吸入합니다.

　　3吸入

　　코카인 Perez 등이 보고한1장기간 흡연자가 코카인을 사용하면3주 후에 폐 출혈이 발생했습니다-신장综合征.

　　2. 발병 기전

　　일부 원인으로 인해 몸이 동시에 폐포, 글로빈 베이스 메모브antd체를 생성하며, 이를 통해 글로빈과 폐를 공격하여 Ⅱ형 변성 반응이 발생합니다. 그러나 동시에 폐포와 글로빈에 면역 복합물이 침착되고 complement(Ⅲ형 변성 반응)을 활성화하는 질병 기전에 대한 명확한 설명은 없습니다.

　　대부분의 환자가 빈혈을 동반하며, 많은 양의 혹은 치명적인 폐 출혈이 발생할 수 있으며, 호흡 기능衰竭이 발생할 수 있습니다; 신장综 complex의 증상이 나타나며, 신장 기능 장애가 빠르게 발전하며, 약81％병례가 신장 기능衰竭로 발전할 수 있으며, 고혈압, 간·췌장 팽대, 심장 팽대, 시력 기저의 이상 변화(망막, 사상체, 시신경 및 유리체의 염증, 종양, 모든 혈관의 병변, 다양한 변질성 질환 및 다계계 질환에 의한 시력 병변) 피부 항문 출혈 등이 발생할 수 있습니다.

　　1、年齡

　　兒童到老年均可發病，多見於16～30歲(75％～95.4％)無種族差異，兒童病例較為多見，男性明顯多於女性，為3∶1～10∶1。

　　2、起病可能和感染有關

　　尤其是病毒感染，Wilson報道32例，44％有先驅上呼吸道感染，17％有類流感症狀，病毒感染或其他因素，如何使機體產生對肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。

　　3、肺部

　　肺部表現：約2/3病人肺出血於肾炎之前，由咯血到出現腎病變的時間長短不一，數天至數年不等，平均3個月左右，臨床上以咯血為最早症狀，血痰者占82％～86％，一般為間斷小量咯血，色鮮紅，少數病例可出現大量甚或致命的肺出血，患者多伴氣促及咳嗽症狀，有時有胸痛及發熱，10％～30％患者以上呼吸道感染症狀為起始症狀，肺臟叩診呈濃音，聽診可聞濕性囂音，起病急，發熱，咳嗽，咳痰，咯血，呼吸困難，甚至發生呼吸功能衰竭，咯血的程度可由血痰到較大量的咯血。

　　4、腎臟

　　蛋白尿在起病早期多不顯著，但病程中始終存在，甚或出現肾病综合症所見，以血尿為主要表現者占80％～90％，顯微鏡下血尿及管型均可见到，出現肉眼血尿，腎功能障礙發展迅速，約81％病例於1年内發展為腎功能衰竭，平均約3個半月即須透析維持腎功能，血尿素氮升高，血清補體下降較多見，此外尚有尿少，頭痛，高血壓，水腫等。

　　5其他

　　抗基底膜抗体結合於網膜，眼，耳，偶可出現相應表現，据统计約10％病人可有眼底異常變化，苍白，肝脾腫大，心臟擴大，皮膚紫斑，便血，白血球升高以中性多核白血球最明顯，本病症的貧血和肺部分佈極似肺含鐵血黃素沉著症。

　　Goodpasture综合症可迅速致死. 死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需氣管插管，輔助通气和血濾. 隨後的處理依賴於大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的松龍每日7~15mg/kg，分次靜脈注射)，免疫抑制劑環磷酰胺及反覆血濾排除循環中抗腎小球基膜抗体。免疫抑制治療的療程變動較大，在某些病人則可能需要12~18個月。早期综合使用這些措施可保護腎功能，晚期腎疾病可行長期血濾或腎移植。

　　1尿液検査

　　顯微鏡下可见血尿，紅細胞管型，顆粒管型，白血球增多，大多數為中等量尿蛋白，少數可見大量蛋白尿。

　　2痰液检查

　　痰液 현미경 검사에서 철혈색소를 포함한 대식세포와 출혈성痰이 관찰됩니다.

　　3혈액 검사

　　폐 내 출혈이 심각하거나 지속 시간이 길 경우, 심각한 소포아 세포성 빈혈이 있을 수 있으며, Coomb 테스트는 음성이며, 절반의 환자가 백혈구 수가10×109/L.

　　4혈액 생화학

　　초기 BUN, Scr, Ccr는 정상적이지만, 질병 진행에 따라 BUN과 Scr이 진행적으로 증가하고, Ccr이 진행적으로 감소하여 간능력이 심각하게 저하된 환자의 GFR

　　5특异性 검사

　　질병 초기에, 간접 면역荧光법 및 방사성 이온 방법을 통해 혈중 순환 항기질층 항체, 혈장 항GBM 항체가 대부분 양성 반응을 보이며, 간접 면역荧光법의 감도는80%， 방사성 이온 방법을 통해 측정된 감도는95%, 두 가지 방법의 특异性는99%, 조건이 되면 면역 레이어링 및 ELISA 방법을 통해 항NC를 측정할 수 있습니다.1항체, 특정적으로 폐 출혈을 진단-신장综合征.

　　1적절한 단백질 공급량을 보장해야 합니다. 단백질은 일반적으로 정상적인 필요량을 제공해야 하며, 성인은 일일 1kg 당 0.8~1.0g. 동시에 생리적 가치가 높은 단백질을 선택해야 하며, 계란, 우유, 고기 등을 통해 배설 손실을 보상하고, 부종 및 빈혈을 예방하고 치료해야 합니다.

　　2비타민이 풍부한 음식을 많이 먹습니다. 특히 비타민 A, B2C 음식.

　　3충분한 물을 마시고 이뇨 및 부종을 줄입니다. 물의 섭취를 제한하지 않고, 오렌지 주스, 토마토 주스, 오렌지 주스, 과일 주스 및 채소 주스 등을 마실 수 있습니다.

　　4주의해야 할 특별한 상황. 고혈압이나 고지질혈증이 동반되는 경우, 식사에서 지방산과 콜레스테롤의 함량을 제한해야 합니다. 빈혈 환자의 경우, 고단백질과 철이 풍부한 음식을 선택해야 합니다. 예를 들어, 간, 신장, 고기, 달걀 및 채소 등.

　　이 병의 원인은 아직 명확하지 않으며, 발병 요인 및 내毒素(毒素, 바이러스 감염,細菌 감염, 종양, 면역 유전 요인 등이 발열, 미세순환 장애, 내毒素 쇼크 및 확산성 혈관 내 혈소판 혼합 등을 유발할 수 있습니다. 내毒素은 열에 견딜 수 있으며 안정적이며, 항원성이 약합니다) 등을 적극적으로 예방하고, 면역 손상을 유발하여 폐 출혈 신장综合征가 발생할 수 있는 항체를 유발하지 않도록 해야 합니다.