โรคหลอดเลือดที่ปลอดอายุของเด็ก-肾炎综合征

　　一、发病原因

　　确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关：

　　1、感染

　　呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-โรคหลอดเลือดในโรคประจำตัว

　　2、接触

　　汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。

　　3、吸入

　　可卡因Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3หลังจากหนึ่งสัปดาห์ที่เกิดภาวะรั่วเลือดทางปอด-โรคหลอดเลือดในโรคประจำตัว

　　2. ทฤษฎีการเกิดโรค

　　เนื่องจากสาเหตุบางอย่างทำให้ร่างกายก่อตัวขึ้นและมีอานตราธิบดีต่อเซลล์ของเส้นเลือดในเต้าอากาศช่องและเส้นเลือดในไต ซึ่งโดยทางเดินทางนี้จึงจะโจมตีไตและปอด ก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของรูปแบบที่ 2 ของการตอบสนองอายุสิทธิ์ ถึงการมีการฝังคาร์โบนิติกแบบดังกล่าวของเซลล์ในปอดและเต้าอากาศช่องและการกดใช้ตัวของคาร์โบนิติก (การตอบสนองอายุสิทธิ์ 3) ยังไม่มีการอธิบายที่แน่นอน

　　ส่วนใหญ่ของคนไข้เกิดโรคขาดเลือด อาจมีการเกิดเลือดที่รั่วออกมากเกินไป หรือที่เหลือเรียกว่าเหลือเลือดที่เสียชีวิต; อาจเกิดภาวะภาวะหายใจที่เสื่อมลง; อาการที่เห็นในโรคภาวะน้ำเหลืองในตับเป็นโรค ภาวะภาวะภาวะไตที่เสื่อมลงเร็ว ประมาณ81รายงานรายงานที่ระบาดขึ้นเป็นภาวะภาวะไตเสื่อม; อาจเกิดภาวะความดันเลือดสูง ซึมซับตับและไต การขยายใหญ่ของหัวใจ อาจมีการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคตา (รวมถึงตาแข็ง โพรแมทอม ตาแสงและไกลอายูส อาการอักเสบ มะเร็ง ภาวะเกี่ยวกับหลอดเลือดทุกชนิด ภาวะเกี่ยวกับโรคแปลงแปลง และโรคหลายระบบที่เกิดผลกระทบตา) แผลสีม่วง โลหิตเลือดที่เลือดออกจากทางกายภาค เป็นต้น

　　1、年齡

　　兒童到老年均可發病，多見於16～30歲(75％～95.4％)無種族差異，兒童病例較為多見，男性明顯多於女性，為3∶1～10∶1。

　　2、起病可能和感染有關

　　尤其是病毒感染，Wilson報道32例，44％有先驅上呼吸道感染，17％有類流感症状，病毒感染或其他因素，如何使機體產生對肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。

　　3、肺部

　　肺部表現：約2/3病人肺出血於肾炎之前，由咯血到出現腎變化症的时间長短不一，數天至數年不等，平均3個月左右，臨床上以咯血為最早症状，血痰者占82％～86％，一般為間斷小量咯血，色鮮紅，少數病例可出現大量甚至致命的肺出血，患者多伴氣促及咳嗽症状，有時有胸痛及發熱，10％～30％患者以上呼吸道感染症状為起始症状，肺臟叩診呈濃音，聽診可聞濕性啰音，起病急，發熱，咳嗽，咳痰，咯血，呼吸困難，甚至發生呼吸功能衰竭，咯血的程度可由血痰到較大量的咯血。

　　4、腎臟

　　蛋白尿在起病早期多不顯著，但病程中始終存在，甚至出現肾病综合征的所见，以血尿為主要表現者占80％～90％，顯微鏡下血尿及管型均可见到，出現肉眼血尿，腎功能障礙發展迅速，約81％病例於1年内發展為腎功能衰竭，平均約3個半月即須透析維持腎功能，血尿素氮升高，血清補體下降較多見，此外尚有尿少，頭痛，高血壓，水腫等。

　　5、其他

　　抗基底膜抗体結合於脈絡膜，眼，耳，偶可出現相應表現，據統計約10％病人可有眼底異常變化，蒼白，肝脾腫大，心臟擴大，皮膚紫斑，便血，白細胞升高中性多核白細胞最明顯，本徵的貧血和肺部分表現極似肺含鐵血黃素沉著症。

　　Goodpasture綜合徵可迅速致命。死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需氣管插管，輔助通氣和血濾。隨後的處理依賴於大劑量皮質類固醇的使用（甲基強的松龍每日7~15mg/kg，分次靜脈注射)，免疫抑制劑環磷酰胺及反覆血濾排除循環中抗腎小球基膜抗体。免疫抑制治療的療程變動較大，在某些病人則可能需要12~18個月。早期綜合使用這些措施可保護腎功能，晚期腎疾病可行長期血濾或腎移植。

　　1、尿液檢查

　　顯微鏡下可見血尿，紅細胞管型，顆粒管型，白細胞增多，大多數為中等量蛋白尿，少數可見大量蛋白尿。

　　2、痰液檢查

　　痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

　　3、血液检查

　　หากมีการเลือดออกในปอดหรือมีการยืดเวลานาน อาจมีอาการเลือดออกในเซลล์เล็ก ๆ และเลือดมีสีแดง ทดสอบCoomb มีค่าลบ ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีเลือดขาวเลือดมากกว่า10×109/L。

　　4การตรวจสอบเลือดเคมี

　　BUN และ Scr ในช่วงต้นที่มีค่าปกติ แต่เมื่อโรคมีการพัฒนา จะมีการเพิ่มขึ้นของ BUN และ Scr และการลดลงของ Ccr ซึ่งเห็นการลดลงของฟังก์ชันทางเดินอาหารของตับ

　　5การตรวจสอบเฉพาะทาง

　　ในช่วงต้นของโรค ใช้วิธีการตรวจสอบแอนตี้บอดีเบสิกโมเมอราห์และวิธีการตรวจสอบโดยวิธีการรังสีทางอิมมูโนโลยี แอนตี้บอดีเบสิกโมเมอราห์ที่เป็นบวกหลายครั้ง วิธีการตรวจสอบแอนตี้บอดีเบสิกโมเมอราห์มีความละเอียดสูง80% วิธีการตรวจสอบโดยวิธีการรังสีทางอิมมูโนโลยีมีความละเอียดสูง95% ทั้งสองมีความเฉพาะทางสูง99% หากมีเงื่อนไข สามารถตรวจสอบแอนตี้บอดี NC ด้วยวิธีการอิมมูโนบล็อตและELISA ทั้งสองวิธีมีความเฉพาะทางสูง1แอนตี้บอดี ที่สามารถตรวจสอบโรคหลอดเลือดที่ปลอดอายุได้-โรคหลอดเลือดในโรคประจำตัว

　　1เพื่อให้ความพึงประสงค์ในโปรตีนที่เหมาะสม โปรตีนทั่วไปควรจัดสรรตามความต้องการปกติ ผู้ใหญ่ทุกวันต่อกิโลกรัมน้ำหนักร่างกาย 0.8~1.0กรัม พร้อมทั้งต้องเลือกโปรตีนที่มีคุณค่าทางพฤติกรรม อย่างเช่นไข่ นม และเนื้อ เพื่อประกันการปลดปล่อยที่เสียหาย และป้องกันและรักษาโรคบวมและเลือดออก

　　2เพิ่มอาหารที่มีวิตามินมากมาย โดยเฉพาะวิตามินA และB2และC

　　3เพิ่มน้ำที่เพียงพอเพื่อช่วยให้น้ำเกินหลุดออก น้ำไม่จำเป็นต้องจำกัด สามารถดื่มน้ำจับส้ม น้ำจับมะนาว น้ำจับตะเคียน น้ำผลไม้และน้ำผัก...

　　4จำเป็นต้องเฝ้าระวังในสถานการณ์พิเศษ หากมีความเสี่ยงเกี่ยวกับความดันโลหิตสูงหรือเลือดเลือดไขมันสูง จะต้องจำกัดระดับของไขมันที่เป็นสารสมบูรณ์และโคเลสเตอรอลในอาหารของตัวเอง สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการเลือดออก ควรเลือกอาหารที่มีโปรตีนและเหล็กมาก อย่างเช่น ตับ ไต หนังสาว ไข่เจ้าและผักเฝ้าใจเขียว...

　　สาเหตุของโรคนี้ยังไม่เป็นที่ทราบ ควรป้องกันตัวต่อสาเหตุที่เป็นตัวกระตุ้นและสารขายเสียงภายใน(สารพิษ การติดเชื้อไวรัส การติดเชื้อแบคทีเรีย มะเร็ง ปัจจัยทางพันธุกรรมภายในภายนอก สามารถเห็นการปล่อยความร้อน อุดมสมบูรณ์ทางหลอดเลือดเล็ก ๆ โชคชะตาของสารขายเสียงภายในและการเกิดโรคเลือดเล็ก ๆ ที่หลุดออกมาในร่างกาย ซึ่งสารขายเสียงภายในมีความทนน้ำหนักและความสถิติต่อการเปลี่ยนแปลงต่อการเปลี่ยนแปลง และมีความแรงสำคัญต่อการป้องกันตัวต่อการสร้างแอนตี้บอดี ที่สามารถทำให้เกิดอาการอิมมูนโดเมนท์ที่เสียหายถึงการอักเสบที่เลือดออกมาในปอดและตับเจ็บ