小児肺出血-腎炎症候群

　　一、発病原因

　　確切的な原因は不明ですが、多くの原因が共同作用している結果である可能性があります。一般的には以下の要因に関連しているとされています：

　　1、感染

　　呼吸器感染、特にインフルエンザウイルス感染が本症の最も一般的な原因です。最近の研究では、獲得性免疫不全症候群患者がカーシスト肺胞虫肺炎（Pneumocystis carinii pneumonia）に感染した後、体が抗GBM抗体を生成しやすいとされています。Calderonらは、HIV感染者4例のうち3例が抗Ⅳ型コラーゲンα3鎖抗体（抗GBM抗体）陽性であり、カーシスト肺胞虫肺炎時の肺胞損傷が肺出血-腎炎症候群を引き起こす可能性があると示唆しています。

　　2、接触

　　ガソリン蒸気、ヒドロ化物、スギ油および各種炭化水素の吸入。

　　3、吸入

　　コカインのPerezらは、長期の喫煙者1例がコカインを使用した3週間後に肺出血-腎炎症候群を発症したと報告しています。

　　二、発病機構

　　特定の原因によって、体が肺胞および糸球体基底膜抗体を同時に生成し、これらが糸球体および肺を攻撃し、Ⅱ型アレルギー反応が発生します。肺胞および糸球体に免疫複合体が沈着し、補体（Ⅲ型アレルギー反応）を活性化する発病機構については、確切的な説明はありません。

　　ほとんどの患者は貧血を合併しており、大量の甚しくは致命的な肺出血が発生し、呼吸機能不全が発生することがあります；腎病症候群の所見が見られ、腎機能障害が急速に進行し、約81％の症例が腎機能不全に進行します；高血圧、肝脾腫大、心臓拡大が発生し、網膜、脉络膜、視神経および水晶体の炎症、腫瘍、各種血管の変化、各種変異性疾患および多系統疾患による眼の変化が見られます。皮膚の紫斑、便血などがあります。

　　1、年齢

　　小児から老年まで発病することができますが、16～30歳の間（75％～95.4％）に多く、人種の違いはありません。特に小児の症例が多く、男性は女性よりも顕著で、3:1から10:1の比率です。

　　2、発病は感染と関連している可能性があります

　　特にウイルス感染では、Wilsonが報告した32例のうち44％が前駆的上呼吸道感染があり、17％がインフルエンザ様症状があり、ウイルス感染や他の因子がどのようにして肺や小球基底膜に対する共同抗体を発生させるのかは不明です。

　　3、肺

　　肺の症状：約2/3の患者で肺出血が腎炎よりも前に見られ、咳血から腎病变に至るまでの時間は数日から数年不等で、平均で約3ヶ月です。臨床では咳血が最初の症状で、咳血痰が82％～86％を占め、一般的には間欠性の小さな咳血で、色が鮮やかです。少数の症例では大量の肺出血が見られ、患者は呼吸困難や咳、時には胸痛や発熱を伴います。10％～30％の患者では上呼吸道感染の症状が最初の症状です。肺の叩诊は濃音で、聴診では湿性ロ音が聞こえます。発病は急激で、発熱、咳、痰、咳血、呼吸困難、呼吸機能不全に至ることもあります。咳血の程度は血痰から大量の咳血まで様々です。

　　4、腎臓

　　蛋白尿は発病初期には明らかではありませんが、病気の進行中には常に存在し、時には腎病性症候群の所見が見られます。血尿が主な症状の患者は80％～90％で、顕微鏡下血尿や管型が見られます。肉眼血尿が発生すると、腎機能障害が急速に進行し、約81％の症例が1年以内に腎機能不全に進行します。平均で約3ヶ月半で透析が必要となり、血尿素窒素が上昇し、血清補体が低下することが多く見られます。さらに、尿量の少ない、頭痛、高血圧、浮腫などの症状もあります。

　　5、その他

　　抗基底膜抗体は網膜、眼、耳に結合し、時には対応する症状が現れます。統計によると、約10％の患者で網膜に異常が見られ、色白、肝臓や脾臓の腫大、心臓の拡大、皮膚の紫斑、便血、白血球が上昇し、特に中性多核白血球が顕著です。この症候群の貧血や肺の症状は、肺鉄血黄素沈着症に非常に似ています。

　　Goodpasture症候群は急速に致命的になることがあります。死亡原因は通常肺出血と呼吸不全で、急性期には气管挿管、補助呼吸と血液透析が必要です。その後の治療は、大用量のステロイド（メトイソプレンソン、1日あたり7～15mg/kg、分次静脈注射）の使用、免疫抑制剤の環状フスカム及び反復的な血液透析で循環中の抗肾小球基底膜抗体を排除することに依存します。免疫抑制療法の期間は変動が大きく、一部の患者では12～18ヶ月が必要になることがあります。これらの措置を早期に総合的に使用することで腎機能を保護し、後期の腎疾患では長期の血液透析や腎移植が可能です。

　　1、尿検査

　　顕微鏡下で血尿、赤血球管型、顆粒管型が見られ、白血球が増加し、多くの場合中程度の尿蛋白が見られます。少数では大量の蛋白尿が見られます。

　　2、痰液検査

　　痰液の顕微鏡検査では、鉄血黄素を含む巨噬細胞と血性の痰が見られます。

　　3、血液検査

　　肺内出血が深刻または長期間続く場合、小細胞性、低色素性の重篤な貧血が発生する可能性があり、コーム試験は陰性で、半数の患者で白血球数が10×109/Lを超えます。

　　4、血液生化学

　　早期のBUN、Scr、Ccrは正常ですが、病気の進行とともにBUNとScrが進行性に増加し、Ccrが進行性に減少し、重症の腎機能低下者はGFR

　　5、特異的な検査

　　病気の初期段階では、血中の循環抗基質抗体を間接免疫荧光法と放射免疫法で測定し、血清抗GBM抗体は多くの症例で陽性を示し、間接免疫荧光法の感度は80％、放射免疫法の感度は95％以上で、両者の特異性は99％に達し、免疫バッファリングとELISA法で抗NC1抗体を測定し、肺出血腎炎症候群を特異的に診断することができます。

　　1、適切なタンパク質摂取量を確保します。タンパク質は一般的に正常な需要量に従って提供されるべきで、成人は1日に1kgあたり0.8〜1.0グラムです。同時に生理学的価値の高いタンパク質、例えば卵類、乳製品、肉類などを選択し、排泄損失を補うため、浮腫や貧血を避け、治療する必要があります。

　　2、ビタミンが豊富な食品を多く摂取します。特にビタミンA、B2、Cを含む食品が重要です。

　　3、十分な水分補給を行い、利尿と腫脹の軽減を図ります。水分は制限せず、オレンジジュース、西瓜ジュース、オレンジジュース、果物ジュース、野菜ジュースなどを使用することができます。

　　4、特別な注意点。高血圧や高リピドプロテイン血症がある場合、食事から飽和脂肪酸とコレステロールの摂取量を制限する必要があります。貧血の症例では、肝臓、腎臓、牛肉、卵黄、緑色野菜など、タンパク質と鉄が豊富な食品を選ぶことができます。

　　本疾患の原因はまだ明らかではなく、引き金となるさまざまな要因や内毒素（毒素、ウイルス感染、細菌感染、腫瘍、免疫遺伝的要因が発熱、微循環障害、内毒素性ショックおよび拡散性血管内凝血などを引き起こす可能性があります。内毒素は耐熱性があり安定しており、抗原性が低いです）を積極的に予防し、抗体が生成されるときの刺激を避け、免疫損傷や肺出血腎炎症候群の発生を引き起こす免疫損傷を避けるために、避けるべきです。