Hémorragie pulmonaire chez l'enfant-Syndrome glomérulaire

　　Première partie: cause de la maladie

　　L'étiologie exacte n'est pas claire, il pourrait s'agir de l'effet conjoint de multiples causes. On pense généralement que cela est lié aux facteurs suivants :

　　1、infection

　　Infections respiratoires, en particulier avec l'infection virale de l'influenza, sont les causes les plus courantes de cette maladie. Les recherches récentes ont montré que les patients atteints du syndrome d'immunodéficience acquis (SIDA) qui ont contracté la pneumocystose pulmonaire (Pneumocystis carinii pneumonia) sont sujettes à la production d'anticorps anti-GBM. Calderon et al. rapportent4Un cas d'infection par le VIH3Un cas d'anticolлагène α de type IV3Anticorps anti-GBM positifs, suggérant que les lésions des alvéoles pulmonaires lors de la pneumocystose peuvent provoquer une hémorragie pulmonaire-Syndrome de néphrite

　　2、contact

　　Vapors de carburant, hydrocarbures hydriques, terpènes et inhalation de divers hydrocarbures.

　　3、inhalation

　　Cocaïne Perez et al. rapportent1Un patient qui fume depuis longtemps utilise de la cocaïne3Après une période de deux semaines, il y a eu une hémorragie pulmonaire-Syndrome de néphrite

　　Deuxième partie: mécanisme de développement

　　En raison de certaines causes, l'organisme produit simultanément des anticorps anti-alvéoles et anti-basement membrane des glomérules rénaux, et en conséquence, attaque les glomérules rénaux et les poumons, provoquant une réaction allergique de type II. En ce qui concerne le mécanisme pathogène de la déposition simultanée d'immunocomplexes dans les alvéoles et les glomérules rénaux et l'activation du complément (réaction allergique de type III), il n'existe aucune explication précise.

　　La plupart des patients ont une anémie concomitante, peuvent présenter une hémorragie pulmonaire abondante ou mortelle, peuvent développer une insuffisance respiratoire; les signes de syndrome néphrotique, le développement de la dysfonction rénale est rapide, environ81％Cas des maladies évoluent vers une insuffisance rénale; des hypertension, hypertrophie du foie et de la rate, augmentation du cœur, des changements anormaux de la rétine (y compris l'inflammation de la rétine, de la choroïde, du nerf optique et du vitré, des tumeurs, des lésions des vaisseaux sanguins de divers types, des maladies variées et des maladies systémiques causées par des lésions oculaires) purpura cutanée, hémorragie fécale, etc.

　　1、年龄

　　Les enfants peuvent être atteints de la maladie de la vieillesse, principalement observée chez16～30 ans(75à95.4Pour cent) sans différences raciales, les cas pediatric sont plus fréquents, les hommes sont nettement plus nombreux que les femmes, pour3∶1～10∶1。

　　2、起病可能和感染有关

　　en particulier les infections virales, Wilson rapporte32cas,44Pour cent ont des symptômes précurseurs d'infections respiratoires supérieures,17Pour cent des patients présentent des symptômes similaires à ceux de la grippe, des infections virales ou d'autres facteurs, il n'est pas clair comment le corps produit des anticorps communs contre les poumons et le basement membrane glomérulaire.

　　3、肺部

　　Les symptômes pulmonaires: environ2/3Les patients atteints de hémorragie pulmonaire avant la glomérulonéphrite, le temps entre l'hémoptysie et l'apparition des lésions rénales varie considérablement, de quelques jours à quelques années, en moyenne3mois environ, cliniquement, les hémorragies pulmonaires sont les symptômes les plus précoces, les patients atteints de hémoptysie représentent82à86Pour cent des patients présentent des hémorragies pulmonaires, généralement des hémorragies à petite fréquence et à petite quantité, les couleurs sont fraîches, quelques cas peuvent présenter des hémorragies pulmonaires massives ou mortelles, les patients présentent souvent des symptômes de dyspnée et de toux, parfois des douleurs thoraciques et de la fièvre,10à30% des patients ont des symptômes de la maladie des voies respiratoires supérieures comme symptômes initiaux, la percussion pulmonaire est bruyante, et l'auscultation peut entendre des sibilants humides, l'apparition est aiguë, fièvre, toux, expectoration, hémoptysie, difficulté à respirer, parfois douleurs thoraciques et fièvre,

　　4、肾脏

　　La protéinurie est souvent peu évidente au début de la maladie, mais elle reste présente tout au long du cours, et peut même présenter des symptômes de syndrome néphrotique, principalement les symptômes d'hématurie80% à90%, on peut voir de l'hématurie microscopique et des tubules, l'hématurie macroscopique apparaît rapidement, le développement de la dysfonction rénale est rapide, environ81pour cent des cas1ans pour développer une insuffisance rénale, en moyenne environ3mois, il est nécessaire de commencer la dialyse pour maintenir la fonction rénale, une augmentation du nitrogène azoté urinaire et une diminution significative des compléments sériques sont plus courants, en plus d'une réduction de l'urine, des maux de tête, de l'hypertension, des oedèmes, etc.

　　5、其他

　　Les anticorps anti-basement membrane se lient à la choroïde, les yeux, les oreilles, et peuvent occasionnellement présenter des symptômes correspondants. Selon les statistiques, environ10pour cent des patients peuvent présenter des anomalies oculaires, une pâleur, une hypertrophie du foie et de la rate, une dilatation cardiaque, des ecchymoses cutanées, des hémorragies intestinales, une augmentation des leucocytes, principalement des leucocytes à granules neutrophiles, l'anémie et les symptômes pulmonaires de cette maladie sont très similaires à ceux de la pneumoconiose hémorragique.

　　Le syndrome de Goodpasture peut être mortel rapidement. Les causes de la mort sont généralement des hémorragies pulmonaires et une insuffisance respiratoire, et dans la phase aiguë, une intubation trachéale, une ventilation assistée et une dialyse peuvent être nécessaires. Le traitement ultérieur dépend de l'utilisation de doses élevées de corticostéroïdes (méthylprednisolone, 1 g par jour)7~15mg/kg, administrés par injection intraveineuse fractionnée), des immunosuppresseurs comme la cyclophosphamide et une dialyse répétée pour éliminer les anticorps anti-basement membrane circulants. La durée du traitement immunosuppresseur peut varier considérablement, et dans certains cas, il peut être nécessaire12~18mois. Une utilisation précoce de ces mesures peut protéger la fonction rénale, et les maladies rénales avancées peuvent nécessiter une dialyse à long terme ou une transplantation rénale.

　　1、尿液检查

　　Microscopiquement, on peut voir de l'hématurie, des tubules de globules rouges, des tubules de grains, une augmentation des leucocytes, la plupart des protéines urinaires de quantité moyenne, et quelques-unes peuvent présenter une protéinurie abondante.

　　2、痰液检查

　　L'examen microscopique des expectorations montre des macrophages contenant des hémésine et des expectorations hémorragiques.

　　3、Examen sanguin

　　Si l'hémorragie pulmonaire est grave ou prolongée, il peut y avoir une anémie de petite cellule et de faible hémoglobine plus grave, le test de Coomb est négatif, et la moitié des patients ont plus de leucocytes que10×109/L.

　　4、Analyse biologique du sang

　　Les BUN, Scr et Ccr sont normaux au début, mais augmentent progressivement avec la progression de la maladie, et la Ccr diminue progressivement, la fonction rénale se détériore gravement, et le GFR

　　5、Examen spécifique

　　Au début de la maladie, utilisez la méthode d'immunofluorescence indirecte et la méthode d'immunoradiométrie pour mesurer les anticorps antifibrine basale circulants dans le sang, la plupart des anticorps antGBM dans le sérum sont positifs, la sensibilité de la méthode d'immunofluorescence indirecte est8Pourcent, la sensibilité de la méthode d'immunoradiométrie est supérieure à95Pourcent, la spécificité des deux est99Pourcent, les conditions permettent de mesurer l'anticorps NC1Anticorps, diagnostic spécifique de l'hémorragie pulmonaire-Syndrome de néphrite

　　1、Satisfaire une certaine quantité de fourniture de protéines. En règle générale, les protéines doivent être fournies selon les besoins normaux, un adulte devrait consommer 0. par kilogramme de poids corporel par jour.8~1.0 grammes. En même temps, il est nécessaire de choisir des protéines de haute valeur biologique, telles que les œufs, les produits laitiers, les viandes, etc., pour compenser les pertes d'élimination, éviter et traiter l'oedème et l'anémie.

　　2、Manger beaucoup de légumes et fruits riches en vitamines. En particulier, ceux qui contiennent de la vitamine A, B2et des aliments riches en C.

　　3、Boire suffisamment d'eau pour uriner et éliminer les oedèmes. L'eau ne doit pas être limitée et on peut boire du jus d'orange, du jus de pastèque, du jus d'orange, des jus de fruits et des jus de légumes.

　　4、Attention spéciale. Si la personne a de l'hypertension ou de l'hyperlipoprotéinémie, il est nécessaire de limiter la teneur en acides gras saturés et en cholestérol dans l'alimentation. Pour les cas d'anémie, il est recommandé d'utiliser des aliments riches en protéines et en fer, tels que le foie, les reins, le bœuf, les jaunes d'œufs et les légumes verts.

　　L'étiologie de cette maladie n'est pas encore clarifiée, il faut prévenir activement divers facteurs déclenchants et les endotoxines (les toxines, les infections virales, les infections bactériennes, les tumeurs, les facteurs immunogénétiques peuvent causer de la fièvre, des troubles de la microcirculation, un choc toxique et une coagulation intravasculaire disseminée, etc. Les endotoxines sont résistantes à la chaleur et stables, et ont une faible antigénicité). Éviter de stimuler le corps pour produire des anticorps, ce qui peut entraîner des lésions immunitaires et la survenue du syndrome d'hémorragie pulmonaire et de néphrite.