Hemorragia pulmonar infantil-Síndrome glomerulonefritis

　　1. Causa de desarrollo

　　La causa precisa no está clara, puede ser el resultado de la acción conjunta de múltiples causas. Generalmente se considera que está relacionado con los siguientes factores:

　　1, infección

　　Infección respiratoria, especialmente la infección por virus de la gripe, es la causa más común de esta enfermedad. Recientemente se ha descubierto que los pacientes con inmunodeficiencia adquirida que se infectan con la neumonía de criptococo (Pneumocystis carinii pneumonia) tienen una mayor tendencia a producir anticuerpos anti-GBM. Calderon et al. informaron4Un caso de infectado por el VIH3Un caso de anticuerpos α de colágeno tipo IV3Los anticuerpos de cadena (anticuerpos anti-GBM) son positivos, lo que sugiere que la lesión de los alvéolos en la neumonía de criptococo puede inducir hemorragia pulmonar-Síndrome de nefritis

　　2, contacto

　　vapor de gasolina, hidruros de anhídrido carbónico, turpina y inhalación de varios compuestos hidrocarburos.

　　3, inhalación

　　Cocaína Perez et al. informaron1Un paciente que ha fumado durante mucho tiempo utiliza cocaína3Después de una semana, se produjo hemorragia pulmonar-Síndrome de nefritis

　　2. Mecanismo de desarrollo

　　Debido a ciertas causas, el organismo ha producido simultáneamente anticuerpos contra la membrana basal de los glomérulos y los alvéolos pulmonares, y por lo tanto atacan los glomérulos y los pulmones, causando una reacción de hipersensibilidad tipo II. Respecto a la patogenia en la que se depositan complejos inmunes en los alvéolos y los glomérulos y se activa el complemento (reacción de hipersensibilidad tipo III), no hay una explicación precisa.

　　La mayoría de los pacientes presentan anemia, pueden ocurrir hemorragias pulmonares en gran cantidad o mortales, pueden desarrollarse fallo respiratorio; se observan síntomas de síndrome nefrótico renal, el desarrollo de disfunción renal es rápido, aproximadamente81El 38% de los casos desarrollan insuficiencia renal; pueden ocurrir hipertensión, hinchazón de hígado y bazo, dilatación del corazón, y pueden haber cambios anormales en la retina (inflamación de la retina, mácula, nervio óptico y cuerpo vítreo, tumores, lesiones en各类 vasos sanguíneos, enfermedades degenerativas variadas y enfermedades multisistémicas que causan lesiones oculares) petequias en la piel, hemorragia intestinal, etc.

　　1、Edad

　　los niños pueden enfermarse desde la infancia hasta la vejez, siendo más comunes en16～30 años(75～95.4por ciento) sin diferencias raciales, los casos pediátricos son más comunes, y los hombres son significativamente más que las mujeres, de3∶1～10∶1.

　　2、El inicio puede estar relacionado con infección

　　especialmente infección viral, Wilson informó32casos,44por ciento tienen infección respiratoria superior como precursor,17por ciento tienen síntomas similares a la gripe, infección viral u otros factores, cómo hacer que el cuerpo genere anticuerpos comunes contra el pulmón y la membrana basal glomerular no está claro.

　　3、Pulmón

　　Manifestaciones pulmonares: aproximadamente2/3Los pacientes con hemoptisis en la glomerulonefritis antes, el tiempo entre la hemoptisis y la aparición de lesiones renales varía, desde días hasta años, con un promedio de3meses aproximadamente, clínicamente, la hemoptisis es el primer síntoma, y los casos con esputo de sangre representan82～86por ciento, generalmente hemoptisis intermitente en pequeñas cantidades, de color rojo vivo, en algunos casos, puede aparecer hemoptisis en grandes cantidades o mortal, los pacientes a menudo tienen síntomas de dificultad para respirar y tos, a veces también dolor en el pecho y fiebre,10～30％ de los pacientes presentan síntomas de infección respiratoria superior como síntomas de inicio, el pulmón se percibe como turbio al toque, se pueden escuchar ronquidos húmedos al auscultar, el inicio es agudo, fiebre, tos, expectoración, hemoptisis, dificultad para respirar, e incluso puede ocurrir fallo respiratorio, la gravedad de la hemoptisis puede variar desde esputo de sangre hasta hemoptisis en grandes cantidades.

　　4、Riñón

　　La proteinuria no es obvia en la etapa inicial de la enfermedad, pero sigue existiendo a lo largo del curso, e incluso puede aparecer como síntomas de síndrome nefrótico, siendo los casos con hematuria como principal manifestación80％～90％， se pueden ver hematurias microscópicas y cilindros bajo el microscopio, y cuando aparecen hematurias macroscópicas, el desarrollo de la disfunción renal es rápido, aproximadamente81por ciento de los casos1año se desarrolla en insuficiencia renal, con un promedio de3meses es necesario realizar diálisis para mantener la función renal, el nitrógeno ureico en suero aumenta, y la complementina sérica disminuye considerablemente. Además, también pueden haber síntomas como orina escasa, dolores de cabeza, hipertensión, hinchazón, etc.

　　5、Otro

　　Los anticuerpos antipéptidos de la membrana basal se unen a la retina, ojos, oídos y, raramente, pueden aparecer manifestaciones correspondientes, según las estadísticas, aproximadamente10por ciento de los pacientes pueden tener cambios anormales en la retina, palidez, hinchazón del hígado y bazo, dilatación del corazón, púrpura de la piel, sangrado de heces, aumento de leucocitos, siendo los leucocitos neutrófilos polinucleares los más obvios. La anemia y las manifestaciones pulmonares de este síndrome son muy similares a la hemoptisis siderógena.

　　El síndrome de Goodpasture puede ser mortal rápidamente. La causa de la muerte es generalmente hemoptisis y fallo respiratorio, y en la fase aguda, a menudo se requiere intubación traqueal, ventilación asistida y diálisis. El tratamiento posterior depende del uso de grandes dosis de corticosteroides (metilprednisolona diaria7~15mg/kg, administrado por inyección intravenosa en varias dosis), inmunosupresores como ciclofosfamida y diálisis repetida para eliminar anticuerpos antipéptidos de la membrana basal glomerular de la circulación. La duración del tratamiento inmunosupresivo puede variar considerablemente, y en algunos pacientes puede ser necesario12~18meses. En las etapas tempranas, el uso combinado de estas medidas puede proteger la función renal, y en las enfermedades renales avanzadas, se puede realizar hemodiálisis a largo plazo o trasplante renal.

　　1、Examen de orina

　　Se pueden observar hematurias bajo el microscopio, cilindros de eritrocitos, cilindros de gránulos, aumento de leucocitos, la mayoría con proteínas urinarias moderadas, y en algunos casos, proteínas urinarias en grandes cantidades.

　　2、Sondaje de expectoraciones

　　El examen microscópico de la esputo muestra macrófagos con hemosiderina y esputo hemático.

　　3Evaluación de la sangre

　　Si la hemorragia pulmonar es grave o se prolonga durante mucho tiempo, puede haber una anemia pequeña y de bajo pigmento más grave, prueba de Coomb negativa, la mitad de los pacientes tienen más de10×109/L.

　　4Evaluación bioquímica de la sangre

　　En las etapas tempranas, BUN, Scr, Ccr son normales, pero aumentan progresivamente BUN y Scr, disminuyen Ccr, y la función renal se deteriora gravemente GFR

　　5Evaluación específica

　　En las etapas tempranas de la enfermedad, se pueden medir los anticuerpos anti-basal membrane circulares en la sangre mediante métodos de inmunofluorescencia indirecta y radi inmuno, la mayoría de los anticuerpos anti-GBM en suero son positivos, la sensibilidad del método de inmunofluorescencia indirecta es80％， la sensibilidad del método de inmunoradiometría es mayor que95%, la especificidad de ambos puede alcanzar99%, si es posible, se puede medir el anticuerpo NC a través de métodos de inmunoblot y ELISA, la especificidad de ambos puede alcanzar1Anticuerpos, diagnóstico específico de hemorragia pulmonar-Síndrome de nefritis

　　1Cumplir con una cierta cantidad de suministro de proteínas. Generalmente, la proteína debe proporcionarse según la necesidad normal, 0.0 kg de peso corporal por día para el adulto.8~1.0 gramos. Al mismo tiempo, se deben elegir proteínas de alta calidad biológica, como huevos, lácteos, carnes, etc., para compensar las pérdidas de excreción, evitar y tratar la hinchazón y la anemia.

　　2Comer alimentos ricos en vitaminas. En particular, los que contienen vitamina A, B2y alimentos ricos en C.

　　3Suplementar suficientes líquidos para diuréticos y desinflamatorios. El líquido no necesita restricción, se puede beber jugo de naranja, jugo de sandía, jugo de naranja, jugo de frutas y jugo de vegetales.

　　4Cuidados especiales. Si hay hipertensión o hiperlipoproteinemia, se debe limitar la cantidad de ácidos grasos saturados y colesterol en la dieta. Para los casos con anemia, se deben elegir alimentos ricos en proteínas y hierro, como el hígado, los riñones, la carne de res, los huevos y las verduras de hoja verde.

　　La etiología de esta enfermedad aún no se conoce, se debe prevenir activamente varios factores desencadenantes y endotóxicos (toxinas, infecciones virales, infecciones bacterianas, tumores, factores genéticos inmunológicos pueden causar fiebre, trastornos de la microcirculación, choque endotóxico y coagulación intravascular diseminada, etc. El endotóxico es termoestable y tiene una baja antigenicidad) para evitar la estimulación del cuerpo para la producción de anticuerpos, lo que puede causar lesiones inmunes hasta el síndrome de hemorragia pulmonar y nefritis. El endotóxico es termoestable y estable, tiene una baja antigenicidad)