Πνευμονική αιμορραγία του παιδιού-ηπατίτιδα

　　1. Αιτίες ανάπτυξης

　　Η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή, μπορεί να είναι το αποτέλεσμα της ενεργοποίησης πολλαπλών αιτιών. Συνήθως θεωρείται ότι έχει σχέση με τις παρακάτω παράγοντες:

　　1、 λοίμωξη

　　αεροδρομιακή λοίμωξη, ειδικά με λοιμώδη ιό της γρίπης είναι η πιο συχνή αιτία της νόσου. Πρόσφατα έρευνες έδειξαν ότι οι ασθενείς με αποκτητική ανοσοανεπάρκεια που νοσούν από πνευμονική λοίμωξη από Pneumocystis carinii (PCP), ο οργανισμός είναι ευάλωτος στην παραγωγή αντι-GBM αντισωμάτων. Αναφέρουν Calderon κ.λπ.4HIV φορείς3πρωτεΐνη IV κολαγενίου α3πρωτεΐνη ανοσοσώματος (αντι-GBM αντισώματα) θετική, υποδεικνύει ότι η βλάβη της ανοξυγόνου μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία του πνεύμονα κατά την καρδιαγγειακή λοίμωξη-Νεφρίτιδα

　　2、 επαφή

　　αυτοβ<quote>ατς</quote>ν φυλλόφυλλα, υδροξείδια, ρητίνη και εισπνοή διάφορων υδροκαρβονικών.

　　3、 εισπνοή

　　Η kokain Perez κ.λπ. αναφέρει1Περίπου ασθενών που καπνίζουν μακροχρόνια3Μετά από εβδομάδες προκλήθηκε αιμορραγία στο πνεύμονα-Νεφρίτιδα

　　2. Μηχανισμός ανάπτυξης

　　Ενίοτε, λόγω ορισμένων αιτιών, ο οργανισμός παράγει αντιβακτηριακές αντισωματικές αντιδράσεις τόσο κατά των ανοξυγόνων όσο και των βασικών μεμβρανών των γλομερουλοκυττάρων, και ως αποτέλεσμα επιτίθεται στα γλομερουλοκύτταρα και τους πνεύμονες, προκαλώντας τύπο 2 αλλεργική αντίδραση. Όσον αφορά την ασθένεια που προκαλείται από την κατάθεση ανοσοκομπονών στους πνεύμονες και τα γλομερουλοκύτταρα και την ενεργοποίηση του σύμπλεκτου (τύπο 3 αλλεργική αντίδραση), δεν υπάρχει σαφής εξήγηση.

　　Η πλειοψηφία των ασθενών έχει αναιμία, μπορεί να εμφανιστούν μεγάλες ή ακόμα και θανατηφόρες αιμορραγίες στο πνεύμονα, μπορεί να προκύψει ανεπάρκεια αναπνοής; εμφανίζονται τα συμπτώματα του σύνδρομου νεφρικού συνδρόμου, η ανάπτυξη της νεφρικής δυσλειτουργίας είναι γρήγορη, περίπου81Τα % ασθενείς αναπτύσσουν σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια; μπορεί να εμφανιστούν υπέρταση, αύξηση του συκωτιού και της σplenής, dilatation του καρδίου, και μπορεί να υπάρξουν αλλαγές στην οφθαλμική βάση (περιλαμβανομένων της ρετίνης, της χοριοΐδας, του οφθαλμικού νεύρου και του υαλοειδούς, φλεγμονές, όγκοι, ασθένειες της αιμοφόρου οδού, διάφορες μεταβολικές ασθένειες και ασθένειες πολλαπλών συστημάτων που προκαλούν αλλαγές στα μάτια) με κοιλιά, αιμορραγία στα κόπρανα κ.λπ.

　　1、年龄

　　儿童到老年均可发病，多见于16～30岁(75％～95.4％)无种族差异，小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3∶1～10∶1。

　　2、起病可能和感染有关

　　尤其是病毒感染，Wilson报道32例，44％有先驱上呼吸道感染，17％有类流感症状，病毒感染或其他因素，如何使机体产生对肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。

　　3、肺部

　　肺部表现：约2/3病人肺出血于肾炎之前，由咯血到出现肾病变的时间长短不一，数天至数年不等，平均3个月左右，临床上以咯血为最早症状，血痰者占82％～86％，一般为间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血，患者多伴气促及咳嗽症状，有时有胸痛及发热，10％～30％患者以上呼吸道感染症状为起始症状，肺脏叩诊呈浊音，听诊可闻湿性啰音，起病急，发热，咳嗽，咳痰，咯血，呼吸困难，甚至发生呼吸功能衰竭，咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。

　　4、肾脏

　　蛋白尿在起病早期多不明显，但病程中始终存在，甚或出现肾病综合征的所见，以血尿为主要表现者占80％～90％，镜下血尿及管型均可见到，出现肉眼血尿，肾功能障碍发展迅速，约81％病例于1年内发展为肾功能衰竭，平均约3个半月即须透析维持肾功能，血尿素氮升高，血清补体下降较多见，此外尚有尿少，头痛，高血压，水肿等。

　　5、其他

　　抗基底膜抗体结合于脉络膜，眼，耳，偶可出现相应表现，据统计约10％病人可有眼底异常改变，苍白，肝脾肿大，心脏扩大，皮肤紫癜，便血，白细胞升高以中性多核白细胞最明显，本病征的贫血和肺部表现极似肺含铁血黄素沉着症。

　　Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需气管插管，辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg，分次静脉注射)，免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。12~18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能，晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。

　　1、尿液检查

　　镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。

　　2、痰液检查

　　Η μικροσκοπική εξέταση του σputa μπορεί να δείξει μεγάλες μακροφάγους που περιέχουν ερυθροσφαιρίνη και αίμα στο σputa.

　　3、Αιματολογικές εξετάσεις

　　Αν η αιμορραγία στο πνεύμονα είναι σοβαρή ή η διάρκεια είναι μεγάλη, μπορεί να υπάρχει σοβαρή μικροκυτταρική, υποχρωματική αναιμία, αρνητικός έλεγχος Coomb, το μισό των ασθενών έχουν περισσότερους λευκοκύτταρα10×109/L.

　　4、Βιοχημικές εξετάσεις αίματος

　　Η BUN, Scr, Ccr είναι κανονικές στο αρχικό στάδιο, αλλά αυξάνονται συνεχώς με την εξέλιξη της νόσου, η Ccr μειώνεται συνεχώς, η λειτουργία των νεφρών είναι σοβαρά μειωμένη, η GFR

　　5、Ειδικές εξετάσεις

　　Στο αρχικό στάδιο της νόσου, η μεθόδος indirect immuno fluorescence και η μεθόδος radioimmunoassay για τη μέτρηση των κυκλοφορούντων αντισωμάτων του αντιβασιλέου του αιμοστατικού, τα αντισώματα GBM της σειράς είναι συνήθως θετικά, η ευαισθησία της μεθόδου indirect immuno fluorescence είναι80%，η ευαισθησία της μεθόδου radioimmunoassay είναι μεγαλύτερη από95%, και η ειδικότητα των δύο μπορεί να φτάσει99%, αν υπάρχουν συνθήκες, μπορεί να μετρηθεί το αντι-NC μέσω της μεθόδου immuno blotting και ELISA, η ειδικότητα των δύο μπορεί να φτάσει1Αντισώματα, ειδικά για τη διάγνωση της αιμορραγίας της πνευμονίας-Νεφρίτιδα

　　1、Αποτελέσει ένας συγκεκριμένος όγκος πρωτεΐνης. Η πρωτεΐνη πρέπει να παρέχεται κανονικά σύμφωνα με τις απαιτήσεις, η ημερήσια πρόσληψη των ενήλικων πρέπει να είναι 0.8~1.0 γραμμάρια. Ταυτόχρονα, πρέπει να επιλέγονται πρωτεΐνες υψηλής φυσικής αξίας, όπως τα αυγά, τα γάλα, τα κρέατα, για να καλύψουν τις απαιτήσεις αποκλεισμού και να αποφύγουν και να θεραπεύσουν την οίδημα και την αναιμία.

　　2、Αναπτύξτε τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες. Ειδικά αυτά που περιέχουν βιταμίνη A, B2και C.

　　3、Προσθέστε αρκετή υγρασία για να διεγείρει την ούρηση και να μειώσετε το οίδημα. Η υγρασία δεν χρειάζεται να περιοριστεί, μπορείτε να πιείτε πορτοκάλι, σέλινο, πορτοκάλι, φρούτα και λαχανικά.

　　4、Ειδικές προσεγγίσεις. Αν υπάρχει υπέρταση ή υπερλιπιδαιμία, πρέπει να περιοριστεί η περιεκτικότητα σε κορεσμένα λιπαρά και χοληστερόλη στη διατροφή. Για τους ασθενείς με αναιμία, πρέπει να επιλέγονται τρόφιμα πλούσια σε πρωτεΐνες και σίδηρο, όπως το κρέας, τα νεφρά, το κρέας, τα αυγά και τα πράσινα λαχανικά.

　　Η αιτία της νόσου δεν είναι γνωστή, πρέπει να προφυλαχτεί από διάφορους προκαλούντες παράγοντες και ενδοτοξίνες (τοξίνες, λοιμώξεις από ιούς, λοιμώξεις από βακτήρια, όγκοι, γενετικές ανοσολογικές παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν πυρετό, διαταραχές της μικροκυκλοφορίας, σοκ από ενδοτοξίνες και διάχυτη θρομβοπενία κ.λπ.). Οι ενδοτοξίνες είναι ανθεκτικές στον θερμότητα και σταθερές, με 弱抗原ικότητα) για να αποφύγουν την προσέγγιση του οργανισμού να παράγει αντισώματα, προκαλώντας ανοσολογική βλάβη μέχρι την αιμορραγία της πνευμονίας και της νεφρίτιδας.