Hemorragia pulmonar infantil-Síndrome glomerulonefítica

　　Um, causa de desenvolvimento

　　A etiologia é incerta, pode ser o resultado da ação conjunta de várias causas. Geralmente, está relacionado aos seguintes fatores:

　　1Infeção

　　Infeção respiratória, especialmente infeção por vírus influenza, é a causa mais comum da doença. Recentemente, foi descoberto que pacientes com deficiência imunológica adquirida que infectaram a pneumonia de Pneumocystis carinii (Pneumocystis carinii pneumonia) são susceptíveis à produção de anticorpos anti-GBM. Calderon e outros relataram4Exemplo de infectado pelo HIV3Exemplo de anticorpo anti-IV colágeno α3Anticorpos anti-cadeia (anticorpos anti-GBM) positivos, indicando que a lesão alveolar na pneumonia de Pneumocystis carinii pode induzir hemorragia pulmonar-Síndrome nefrótica.

　　2Contato

　　Vapores de gasolina, hidrocarbonetos, óleo de pinho e inalação de vários hidrocarbonetos.

　　3Inalação

　　Relatado por Perez e outros sobre cocaína1Exemplo de paciente que fumou por muitos anos no uso de cocaína3Após algumas semanas ocorreu hemorragia pulmonar-Síndrome nefrótica.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　Devido a certas causas, o organismo produziu simultaneamente anticorpos anti-alvéolos e anti-basal da membrana glomerular, atacando os glomérulos e os pulmões, ocorrendo uma reação alérgica do tipo II. Em relação ao mecanismo de doença que envolve a deposição de imunocomplexos simultaneamente nos alvéolos e glomérulos e a ativação do complemento (reação alérgica do tipo III), ainda não há uma explicação precisa.

　　A maioria dos pacientes desenvolve anemia, pode ocorrer hemorragia pulmonar em grande quantidade ou fatal, pode ocorrer falência respiratória; surgem sinais de síndrome nefrótica, o desenvolvimento da disfunção renal é rápido, cerca de81A % de casos desenvolve falência renal; pode ocorrer hipertensão, hepatomegalia, esplenomegalia, dilatação cardíaca, possíveis alterações oculares (incluindo inflamação da retina, coroide, nervo óptico e vítreo, tumores, lesões vasculares de todos os tipos, doenças variáveis e doenças de múltiplos sistemas que causam lesões oculares) petéquias, hemorragia intestinal, etc.

　　1、年龄

　　Children to the elderly can be affected, more common in16～30 years (75％～95.4％) have no racial differences, pediatric cases are more common, and males are significantly more than females, accounting for3∶1～10∶1.

　　2、Onset may be related to infection

　　especially viral infection, Wilson reported32cases,44％ have a preceding upper respiratory tract infection,17％ have influenza-like symptoms, viral infection or other factors, how to make the body produce common antibodies against the lung and glomerular basement membrane is not clear.

　　3、肺部

　　Pulmonary manifestations: about2/3patients, the time from hemoptysis to the appearance of renal lesions varies, from a few days to several years, with an average of3months, clinically, hemoptysis is the earliest symptom, and hemoptysis is present in82％～86％ usually present with intermittent small amounts of hemoptysis, bright red in color, and a few cases may have large amounts of hemoptysis, which can be fatal. Patients often have symptoms such as dyspnea and cough, and sometimes chest pain and fever,10％～30％ patients present with upper respiratory tract infection symptoms as the initial symptom, with dullness on percussion of the lungs and wet rales on auscultation. The onset is acute, with fever, cough, expectoration, hemoptysis, dyspnea, and even respiratory failure, with the degree of hemoptysis ranging from sputum to large amounts of hemoptysis.

　　4、肾脏

　　Proteinuria is often not obvious in the early stages of onset, but it always exists throughout the course of the disease, and even nephrotic syndrome may occur, with hematuria being the main manifestation in about80％～90％， microscopic hematuria and casts can be seen, gross hematuria may appear, and renal dysfunction develops rapidly, with about81％ of cases occurring1years may develop renal failure, with an average of3months, dialysis may be required to maintain kidney function, with elevated blood urea nitrogen and a significant decrease in serum complement being more common. In addition, there may be oliguria, headache, hypertension, edema, and other symptoms.

　　5、其他

　　Antibasement membrane antibodies bind to the choroid, eyes, ears, and occasionally corresponding manifestations may occur. According to statistics, about10％ of patients may have abnormal fundus changes, pallor, enlargement of the liver and spleen, dilatation of the heart, purpura, hematochezia, and elevated leukocytes, with neutrophils being the most prominent. The anemia and pulmonary manifestations of this syndrome are very similar to hemosiderosis of the lung.

　　The Goodpasture syndrome can be rapidly fatal. The cause of death is often pulmonary hemorrhage and respiratory failure. Tracheal intubation, assisted ventilation, and hemodialysis are often required during the acute phase. Subsequent treatment depends on the use of high-dose corticosteroids (methylprednisolone daily7~15mg/kg, administered intravenously in divided doses), immunosuppressive cyclophosphamide, and repeated hemodialysis to exclude circulating anti-glomerular basement membrane antibodies. The course of immunosuppressive therapy varies greatly, and in some patients, it may be necessary12~18months. Early comprehensive use of these measures can protect kidney function, and in late kidney disease, long-term hemodialysis or kidney transplantation can be performed.

　　1、尿液检查

　　Microscopic examination shows hematuria, red blood cell casts, granular casts, increased leukocytes, most of them have moderate proteinuria, and a few have large amounts of proteinuria.

　　2、痰液检查

　　Exame microscópico do esputo pode ver macrófagos com hemossiderina e esputo sangüíneo.

　　3Exames de sangue

　　Se a hemorragia pulmonar for grave ou de longa duração, pode haver anemia de pequenas células, anemia hipocrômica mais grave, teste de Coombs negativo, metade dos pacientes tem mais de10×109/L.

　　4Exames de bioquímica do sangue

　　BUN, Scr, Ccr normais no início da doença, mas aumentam progressivamente à medida que a doença progressa, BUN e Scr aumentam progressivamente, Ccr diminui progressivamente, a função renal diminui gravemente, GFR

　　5Exames específicos

　　No início da doença, o teste de imunofluorescência indireta e a radioimunologia para determinar anticorpos circulantes anti-basement membrane no sangue, anticorpos séricos anti-GBM são geralmente positivos, a sensibilidade do teste de imunofluorescência indireta é80%, a sensibilidade da radioimunologia é maior do que95%, a especificidade dos dois pode alcançar99%, condições permitidas podem determinar anti-NC1Anticorpos, diagnósticos específicos de hemorragia pulmonar-Síndrome nefrótica.

　　1Atender a uma quantidade de proteínas suficientes. Geralmente, a proteína deve ser fornecida de acordo com a necessidade normal, a quantidade diária por kg de peso corporal de adultos é de 0.8~1.0 gramas. Ao mesmo tempo, é necessário escolher proteínas de alta valor biológico, como ovos, leite, carne, para compensar a perda de excreção, evitar e tratar edema e anemia.

　　2Muitos alimentos ricos em vitaminas. Especialmente aqueles que contêm vitamina A, B2e C.

　　3Suplementar água suficiente para diuréticos e desinfecção. A água não precisa ser limitada, pode beber suco de laranja, suco de melancia, suco de laranja, suco de frutas e suco de vegetais.

　　4Atenção especial. Se houver hipertensão ou hiperlipidemia, é necessário limitar o conteúdo de ácidos graxos saturados e colesterol na dieta. Para casos com anemia, é recomendável usar alimentos ricos em proteínas e ferro, como fígado, rins, carne bovina, gema de ovo e vegetais verdes folhosos.

　　A etiologia da doença ainda não está clara, deve-se prevenir ativamente vários fatores desencadeantes e endotóxicos (toxinas, infecções virais, infecções bacterianas, tumores, fatores genéticos imunológicos podem causar febre, disfunção microcirculatória, choque endotóxico e coagulação intravascular disseminada, etc. O endotóxico é resistente ao calor e estável, com baixa antigenicidade) para evitar o estímulo do corpo a produzir anticorpos, resultando em lesões imunológicas até a síndrome de hemorragia pulmonar renal. O endotóxico é resistente ao calor e estável, com baixa antigenicidade.