Bệnh phổi bào屑 trẻ em

　　1、Nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây bệnh không rõ ràng, là phản ứng dị nguyên hay hiện tượng tự miễn hoặc hậu quả của nhiễm trùng, vẫn chưa rõ ràng. Do đã phát hiện ra yếu tố rheumatoid, kháng thể kháng hạt nhân và tế bào lupus, một thời gian trước đã được coi là một bệnh lý kết缔组织. Sự hiện diện của kháng nguyên-complex và IgG và bổ thể trong phổi bào cho thấy bệnh này là bệnh miễn dịch, cũng có người cho rằng liên quan đến bệnh tích tụ protein phổi bào. Cũng có người báo cáo sau nhiễm trùng virus đường hô hấp như virus腺病毒 và vi khuẩn mycoplasma, có báo cáo kèm theo bệnh rubella bẩm sinh. Có báo cáo xảy ra ở trẻ em bị bệnh ruột viêm đang điều trị bằng Sulfesalazine. Đôi khi không có bất kỳ nguyên nhân gây bệnh rõ ràng nào.

　　2、Phát sinh cơ chế

　　Bệnh lý này chủ yếu表现为 sự tích tụ của một lượng lớn tế bào biểu mô hình II đã rụng có hình tròn, hình trứng hoặc hình không đều trong khoang phổi bào, trong các mảnh đĩa nhuộm Hematoxylin và Eosin, chất nhũ dịch của tế bào biểu mô có màu nhuộm axit rõ ràng, không ít tế bào biểu mô có các bọt không đều về kích thước, thành phổi bào dày lên, mao mạch phì đại, sung huyết và phù nề, và có sự xâm nhập của các tế bào bào đơn nhân, tế bào lympho và tế bào嗜酸性粒细胞.

　　Chủ yếu biểu hiện bằng sự tăng tốc độ thở, khó thở tiến triển, tăng tốc độ tim, tím tái, ho dry, giảm cân, yếu và giảm ham muốn ăn uống, hình thành sự xơ hóa hoàn toàn trong khoang bào phổi và phổi dạng tổ ong. Hầu hết bệnh nhân vì xơ hóa phổi dẫn đến tăng huyết áp động mạch phổi, bệnh tim phổi và suy tim phải.38℃。Trẻ em nặng có thể bị suy hô hấp và suy tim, có thể chết đột ngột sau khi bú sữa.

　　Có thể chia thành hai loại: nguyên phát và thứ phát, nguyên phát phát bệnh nhanh chóng, thứ phát phát triển sau khi mắc bệnh khác, triệu chứng rất giống với xơ hóa phổi lan tỏa, phát bệnh nhiều ẩn giấu, nhưng cũng có thể phát bệnh đột ngột, chủ yếu biểu hiện bằng sự tăng tốc độ thở, khó thở tiến triển, tăng tốc độ tim, tím tái, ho dry, giảm cân, yếu và giảm ham muốn ăn uống, sốt thường không vượt quá38℃，trong đó bệnh nhân nặng có thể bị suy hô hấp và suy tim, có thể chết đột ngột sau khi bú sữa. Kết quả khám lâm sàng có thể thấy ngón tay và ngón chân to, dấu hiệu phổi không rõ ràng, có khi hai bên phổi có thể nghe tiếng rít nhỏ ướt, X-quang phổi cho thấy hai bên phổi mờ như thủy tinh hoặc lưới, hình ảnh mờ hình tròn không rõ ràng, từ hạch phổi theo vành tim đến đáy phổi và mép phổi, có khi thấy bong bóng khí phình to, khí thũng và dịch màng phổi. Trong thời gian dài có thể xảy ra bệnh tim phổi, tế bào嗜 acid trong máu ngoại vi có thể tăng cao.

　　Tiên lượng: Bệnh nhân trẻ em tiên lượng xấu. Khoảng20％bệnh nhân có thể tự khỏi mà không cần điều trị, bệnh nhân bị xơ hóa tiên lượng xấu. Trong quá khứ, nhiều người2、3Tuần hoặc vài tháng trong đó tỷ lệ tử vong do suy tim ở người lớn là16％Sử dụng corticosteroid điều trị bệnh này sau đó tiên lượng cải thiện, sử dụng sớm có thể cứu sống tính mạng. Có báo cáo sử dụng prednisone điều trị viêm phổi màng phổi bong tróc nặng1ví dụ3Tuần sau cải thiện rõ ràng10Năm sau theo dõi, không phát hiện bất kỳ bất thường nào ở phổi. Nhưng sau khi kiểm tra mẫu tổ chức phổi cho thấy phổi xơ hóa, hiệu quả điều trị bằng corticosteroid không tốt. Bệnh này hiện chưa có biện pháp phòng ngừa hiệu quả, phát hiện sớm, chẩn đoán sớm, điều trị sớm là chìa khóa của phòng ngừa và điều trị bệnh.

　　一、Kiểm tra phòng thí nghiệm tổng quát không có phát hiện đặc biệt

　　1、Kiểm tra máu thường quy:Leucocyte máu thường không vượt quá15000/mm3，tế bào嗜酸性 có thể tăng lên.

　　2、Kiểm tra sinh hóa máu:Protein huyết thanh hầu như không thay đổi, yếu tố风湿, yếu tố kháng hạt nhân hoặc tế bào lupus có thể dương tính, mức độ Ig miễn dịch bất thường.

　　3、Phân tích máu và khí:Có thiếu oxy máu.

　　4、Biopsy phổi:Viêm phổi màng phổi bong tróc, là một loại biến thể của bệnh phổi màng phổi xơ hóa tự phát, có các triệu chứng tương tự nhưng sự thay đổi của tổ chức phổi dưới kính hiển vi rõ ràng khác biệt, có thể hình thành sẹo rộng.

　　二、Kiểm tra hỗ trợ

　　1、Đặc điểm hình ảnh học

　　（1) Chụp X-quang ngực:20% bệnh nhân chụp X-quang ngực gần như bình thường1/4Bệnh nhân có thể thấy hình ảnh mờ hoặc hình ảnh mờ lan tỏa, xuất hiện biến đổi mờ như thủy tinh ở giữa và dưới phổi, sau này có thể xuất hiện hình dáng sợi, lưới, hình dạng nốt.

　　（2）CT: khoảng1/4CT chẩn đoán độ phân giải cao của bệnh nhân cho thấy, xuất hiện thay đổi mờ như sương mù trong phổi giữa và dưới, xuất hiện vệt, mạng, hình ảnh màng nhầy sau này.

　　2、 kiểm tra chức năng phổi:Là rối loạn thông khí hạn chế, kèm theo giảm chức năng弥散 và thiếu oxy血症.

　　Đối với bệnh nhân viêm phổi da liễu trẻ em, chế độ ăn uống nên tránh các loại thực phẩm như nước ép trái cây; trái cây tươi và rau; cá béo, trứng và các loại thực phẩm giàu vitamin A. Lưu ý tỷ lệ đường, chất béo, protein trong thực phẩm, lưu ý hàm lượng các chất dinh dưỡng cần thiết cho cơ thể. Tránh thực phẩm quá lạnh, quá nóng, cứng: như, thức ăn và đồ uống quá lạnh, quá nóng. Tránh thực phẩm cay như ớt, hạt mù tạt, tiêu, trà mạnh, cà phê, cacao và các loại thực phẩm hoặc đồ uống khác.

　　1、 điều trị:Đối với bệnh nhân thiếu oxy, cung cấp氧 liệu pháp, sử dụng kháng sinh kiểm soát nhiễm trùng và sử dụng thuốc điều chỉnh suy tim. Có thể sử dụng liều corticosteroid肾上腺皮质激素 prednisone (prednisone)3～8mg hoặc prednisolone (prednisone)2mg/(kg·d), trước tiên sử dụng8tuần sau giảm dần liều lượng, sau đó sử dụng liều duy trì2năm, có thể cải thiện thay đổi lâm sàng và X-quang, khoảng8％ hiệu quả. Khi corticosteroid không hiệu quả có thể thử sử dụng azathioprine, cyclophosphamide, benzylnitrosourea, v.v. Khi cần thiết sử dụng thở áp suất cao hoặc thở phun tần số cao. Đồng thời sử dụng digoxin nhanh chóng để kiểm soát suy tim. Hình ảnh chụp X-quang mờ hơn sự cải thiện triệu chứng lâm sàng, và có thể xuất hiện lại triệu chứng sau khi ngừng corticosteroid. Cũng có người báo cáo điều trị hiệu quả bằng chloroquine. Gần đây ở nước ngoài có thử nghiệm ghép phổi, nhưng hiệu quả vẫn khó đảm bảo.

　　2、 tiên lượng:bệnh nhân trẻ em tiên lượng xấu. Khoảng2％ bệnh nhân có thể tự khỏi mà không cần điều trị, bệnh nhân bị xơ hóa tiên lượng xấu. Trong quá khứ hầu hết2、3tuần hoặc vài tháng sau đó chết do suy tim, tỷ lệ tử vong của người lớn là16％ Sau khi điều trị bằng corticosteroid, tiên lượng cải thiện, việc sử dụng sớm có thể cứu mạng. Có báo cáo sử dụng prednisone điều trị viêm phổi da liễu nặng1ví dụ3Sau một tuần rõ ràng cải thiện10Sau theo dõi sau một năm, không phát hiện bất kỳ bất thường nào ở phổi. Nhưng sau khi kiểm tra sinh thiết phổi tổ chức phổi, hiệu quả điều trị corticosteroid không tốt.