小児の脱屑性肺炎

　　1、発病原因

　　原因は不明であり、異物性反応か自己免疫現象か感染後遺症であるかは不明です。類風湿因子、抗核抗体およびループス細胞が検出されたため、一時的に結合組織病と考えられました。免疫複合体の存在とIgGおよび補体が肺胞に沈着することから、本病症は免疫疾患であると考えられ、肺胞性タンパク質沈着症との関連も考えられています。また、腺病毒や支原体などの呼吸器感染症の後続として先天性風疹を合併した報告もあります。炎症性腸病でSulfesalazineを治療中の小児での発症も報告されています。時には明らかな原因が見つかりません。

　　2、発病機序

　　本病症の病理は、肺胞腔内に大量の脱落した円形、卵形または不規則形のⅡ型上皮細胞が積み重なっていることを主徴とし、ハイメローゼン染色の切片では細胞質が明らかに酸性染色を示し、多くの上皮細胞の細胞質には大小不等的な空洞があり、肺胞壁が肥厚し、毛細血管が拡張し、充血し、浮腫し、単核球、リンパ球、好酸球などが浸潤しています。

　　主に呼吸が速くなり、進行性の呼吸困難、心拍数の増加、紫細、乾咳、体重減少、無力感、食欲不振が見られ、肺胞腔内に完全型のfibrosisと嚢胞状の蜂巣肺が形成されます。多くの患者は肺繊維化によって肺高血圧、肺源性心臓病、右心不全を引き起こします。発熱は多くの場合38℃を超えません。重症例では呼吸不全や心不全が発生し、授乳中に突然死亡することがあります。

　　原発性と二次性の二種類に分けられます。原発性は発病が急激で、二次性は他の病気の後に発病します。症状は拡散性肺繊維症に似ていますが、発病は多くの場合、静悄悄に進行し、急に発病することもあります。主症状は呼吸が速くなり、進行性の呼吸困難、心拍数の増加、紫細、乾咳、体重減少、無力感、食欲不振、発熱が38℃を超えないことが多く、重症例では呼吸不全や心不全が発生し、授乳中に突然死亡することがあります。体格検査では、時には杵状指や趾が見られ、肺の所見は明確ではありませんが、時には両肺下部に細かい湿性ロ音が聞こえ、X線写真では両肺下部に毛玻璃状または網状、片状の影が見られ、辺縁が不鮮明なぼやけた三角形状の影が見られ、心臓の縁に沿って肺の底部及び周囲に広がります。時には気腫の大泡、気胸、胸水などの合併症が見られ、遠期には肺心症が合併することがあります。末梢血の好酸球性細胞は増加することがあります。

　　予後：乳児患者の予後は不良です。約20％の患者は自然にfibrosisが治癒するが、予後は悪です。過去には多くの患者が2、3週間または数ヶ月以内に心不全で死亡しました。成人の死亡率は16％です。この病気に対するステロイドホルモン治療後、予後が改善しました。早期に使用することで生命を救うことができます。ステロイドホルモンを使用して重篤な脱屑性間質性肺炎を治療した1例が報告されています。3週間後には明らかに改善し、10年後にフォローアップでは、肺に異常は見られませんでした。しかし、肺組織の生検で肺繊維化が確認された後、ステロイドホルモンの治療効果は悪でした。この病気に対する効果的な予防法はまだありませんが、早期発見、早期診断、早期治療が予防と治療の鍵となります。

　　一、一般的な実験室検査では特異的な所見はありません

　　1、血液検査：血液中の白血球は一般的に15,000/mm3を超えません。好酸球性細胞は増加することがあります。

　　2、血液生化学検査：血清蛋白質はほとんど変化はありませんが、関節リウマチ因子、抗核抗体またはループ状細胞が陽性であり、免疫globulinレベルが異常です。

　　3、血液ガス分析：低酸素血症があります。

　　4、肺生検：脱屑性間質性肺炎は、特発性肺繊維症の一種の変異型で、相似な症状を持ちますが、顕微鏡下の肺組織の変化は明らかに異なります。広範囲の瘢痕形成も見られることがあります。

　　二、補助検査

　　1、画像学的特徴

　　（1）胸部X線写真：20％の患者は胸部X線写真はほぼ正常に見えます。4分の1の患者では、片状のぼやけた影または拡散性の影が見られ、中下肺野に拡散性の毛玻璃状の変化が見られ、後期には線状、網状、結節状の間質像も見られることがあります。

　　（2）CT：約1/4の患者が高解像度CTスキャンで、中下肺野に拡散した毛玻璃状の変化が示され、後期には線状、網状、結節状の間質像が現れます。

　　2、肺機能検査：限局性換気障害、拡散機能の低下と低酸素血症を伴います。

　　小児性脱屑性肺炎の食事は流質で、特にジュース；新鮮な果物や野菜；多脂肪魚、卵、ビタミンAを豊富に含む食事です。食事では糖、脂肪、タンパク質のバランスに注意し、ビタミンなどの体に必要な栄養素の含有量に注意してください。過冷、過熱、硬い食事を避けます：例えば、冷たい、熱い食べ物や飲料。刺激的な食べ物、例えば、唐辛子、芥末、胡椒、濃茶、コーヒー、カカオなど、食品や飲料を避けます。

　　1、治療：低酸素血症患者には酸素療法を提供し、抗生物質で感染を制御し、薬物で心不全を矯正します。副腎皮質ステロイドのプライソン（強力のピル）3～8mgまたはプライソンアセトン（強力のピルアセトン）2mg/(kg・d)を使用し、まず8週間使用し、その後徐々に減量し、その後2年間維持量を使用し、臨床的およびX線の変化が改善し、約80％が効果的です。ステロイドが無効な場合、硫唑嘌呤、環磷酰胺、ベンゼンアセトアミドなどを使用することができます。必要に応じて、圧力吸入または高周波噴射給気を使用します。同時に、心不全を制御するために地高辛を迅速に使用します。X線の陰影は症状の改善よりも遅く消え、ステロイドを中止した後に再び症状が現れることがあります。また、クロキンで治療が効果的であると報告されています。最近、国外では肺移植治療の試みが報告されていますが、効果はまだ確かではありません。

　　2、予後：新生児の患者は予後が悪いです。約20％の患者は自然に回復しますが、繊維化した患者の予後は悪いです。過去には、多くの人が2、3週間または数ヶ月以内に心不全で死亡しました。成人の死亡率は16％です。この病気に対する副腎皮質ステロイドの治療後、予後が改善され、早期に使用すると生命を救うことができます。泼尼松で重症の脱屑性間質性肺炎を治療した1例の報告があります。3週間後には明らかに改善し、10年後にフォローアップしたところ、肺に異常は見られませんでした。しかし、肺組織のバイオプシーで肺繊維化が確認された後、ステロイドの治療効果は悪いです。