小儿脱屑性肺炎

　　1、发病原因

　　病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后，曾有伴发先天性风疹的报道。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。有时无任何明显诱因。

　　2、发病机制

　　本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形、卵圆形或不规则形状的Ⅱ型上皮细胞，在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色，不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛细血管扩张、充血和水肿，并有单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。

　　Основные проявления: ускорение дыхания, прогрессирующая одышка, ускорение сердцебиения, цианоз, сухой кашель, снижение веса, слабость и снижение аппетита, completa фиброз легочных альвеол и蜂窝状肺 в виде капсул. Большинство пациентов страдают от повышения артериального давления в легких, легочного сердца и правожелудочковой недостаточности. Лихорадка часто не превышает38℃; у пациентов с тяжелыми формами возможно развитие дыхательной и сердечной недостаточности, внезапная смерть после кормления.

　　Может быть разделен на первичный и вторичный типы, первичный развивается быстро, вторичный развивается после других заболеваний, симптомы очень похожи на диффузный фиброз легких, развитие часто скрытое, но также может внезапно начаться, основным проявлением является ускорение дыхания, прогрессирующая одышка, ускорение сердцебиения, цианоз, сухой кашель, снижение веса, слабость и снижение аппетита, лихорадка часто не превышает38℃; у пациентов с тяжелыми формами возможно развитие дыхательной и сердечной недостаточности, внезапная смерть после кормления. При осмотре有时 можно увидеть деформацию пальцев и ног, легочные признаки не всегда明显, иногда в нижних отделах легких можно услышать влажные хрипы, рентгенография показывает мутные или сетчатые, плоские тени, могут быть нечеткие тени в виде треугольника с нечеткими краями, распространяющиеся от корня легкого по краю сердца до дна легкого и его краев, иногда видны вздутия, пневмоторакс и плевральный экссудат и другие осложнения, в отдаленные сроки могут развиться легочное сердце, увеличение количества эозинофилов в периферической крови.

　　Прогноз: прогноз у младенцев неблагоприятный. Около20% пациентов могут выздороветь без лечения, прогноз у пациентов с фиброзом плохой. В прошлом большинство из них2、3лет или в течение нескольких месяцев смертность от сердечной недостаточности составляет16%治疗后预后改善，早期使用，能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1Пример3недели значительно улучшается10лет随访， не было выявлено никаких изменений в легких. Но после биопсии легкого, показавшей фиброз легких, лечение гормонами не было эффективным. В настоящее время нет эффективных мер профилактики, раннее выявление, ранняя диагностика и раннее лечение являются ключом к профилактике и лечению этого заболевания.

　　Общий лабораторный анализ не выявляет ничего необычного

　　1Общий анализ крови:Общий уровень лейкоцитов в крови обычно не превышает15000/мм3эозинофилы могут увеличиваться.

　　2биохимический анализ крови:Общий белок сыворотки обычно не изменяется, ревматоидный фактор, антитело к ядерному фактору или лейкоциты lupus могут быть положительными, уровень иммуноглобулинов аномален.

　　3анализ артериальной крови:с гипоксией.

　　4биопсия легкого:Десквамационная интерстициальная пневмония - это один из вариантов idiopathic pulmonary fibrosis, имеющий сходные симптомы, но明显的 изменения в легочной ткани под микроскопом, возможны обширные рубцы.

　　辅助检查:

　　1特点影像:

　　（1) рентгенография груди:20% пациентов имеют рентгенографию груди, приближающуюся к норме.1/4Пациенты с этим заболеванием могут наблюдать плоские размытые тени или диффузные тени, диффузные изменения типа мутного стекла в нижних отделах легких, а также линейные, сетчатые и узловатые интерстициальные изображения в более поздние сроки.

　　（2）КТ: около1/4Высокоразрешающая КТ-сканирование пациентов показало, что в нижних и средних отделах легких есть распространенные изменения матового стекла, в后期出现线образные, сетчатые, узловатые интерстициальные изображения.

　　2、Пункция легких:Это ограниченное通气障碍，снижение функции диффузии и гипоксия.

　　Питание детей с экссудативным пневмитом: полужидкая диета, особенно фруктовые соки; свежие фрукты и овощи; жирные рыбы, яйца и другие продукты, богатые витамином A. В пище应注意 баланс сахара, жиров и белков, а также содержание витаминов и других необходимых питательных веществ. Избегать холодной, горячей и твердой пищи: например, холодной и горячей пищи и напитков. Запрещены раздражающие продукты, такие как перец, горчица, перец, крепкий чай, кофе, какао и другие продукты или напитки.

　　1、лечение:Для пациентов с гипоксией необходимо предоставлять кислородную терапию, использовать антибиотики для контроля инфекции и лекарственные средства для коррекции сердечной недостаточности. Можно использовать较大剂量肾上腺皮质 гормонов преднизолон (преднизолон)3～8мг или преднизолон (преднизолон)2мг/(кг·день), сначала8После недели постепенно снижать дозу, затем использовать поддерживающую дозу2Год, может улучшить клинические и рентгенологические изменения, около80% эффективен. При неэффективности гормонов можно попробовать азатиоприн, циклофосфамид, бендазин и т.д. При необходимости использовать высокое давление ингаляции или высокочастотную аэрозольную вентиляцию. В то же время быстро использовать дигоксин для контроля сердечной недостаточности. Исчезновение тени на рентгеновских снимках медленнее улучшения клинических симптомов, и симптомы могут повториться после отмены гормонов. Также有人报告氯喹治疗有效。Недавно за рубежом начали использовать肺移植治疗， но эффективность пока не подтверждена.

　　2、прогноз:婴儿患者的预后不良。Около20% пациентов могут выздороветь без лечения, прогноз для фиброза плох. В прошлом большинство2、3В неделю или в несколько месяцев умирают от сердечной недостаточности, смертность среди взрослых составляет16．Применение кортикостероидов для лечения этого заболевания улучшает прогноз, особенно при раннем применении, что может спасти жизнь. Есть сообщения о лечении преднизолоном тяжелой формы экссудативного интерстициального пневмита1Пример3После недели значительно улучшение10После года наблюдения, не было выявлено никаких аномалий в легких. Но после биопсии легочной ткани, показавшей фиброз легких, лечение гормонами было неэффективным.