โรคเตอร์เนียนปอดของเด็ก

　　1、สาเหตุของโรค

　　สาเหตุของโรคยังไม่เป็นที่ทราบ ไม่ทราบว่าเป็นการตอบสนองต่อสิ่งต่างประเภทหรือปรากฏการณ์อัตริมู้ติต่อตนเองหรือผลข้างเคียงของการติดเชื้อ ยังไม่เป็นที่แน่นอน ด้วยเหตุผลที่ตรวจพบแบบแฟ้มโรครูมาโทอิด และแบบแฟ้มอนตีเจนตัวตน และเซลล์หลายโรค ดังนั้นเคยคิดว่ามันเป็นโรคของเนื้อเยื่อเชื่อม การมีการมาตัวของคอมโพซิตเมอร์อิมมูน์และการมาตัวของ IgG และคอมเพล็กซ์ในหลอดอากาศบอกว่าโรคนี้เป็นโรคอัตวัส และมีบางคนคิดว่ามันเกี่ยวข้องกับโรคเมืองเนื้อของหลอดอากาศ มีรายงานว่าเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อไวรัสทางเสียงเคลื่อนที่เช่นไวรัสไซเลอสและไวรัสมอร์เกอร์ และมีรายงานว่ามีผู้ป่วยที่มีโรคไข้หวัดทรายจากแบบแฟ้มแรกที่ได้รับการรักษาด้วยยา Sulfesalazine ในผู้เด็ก บางครั้งไม่มีสาเหตุชัดเจน

　　2、โรคกายวิภาค

　　โรคนี้มีลักษณะหลักว่ามีการสะสมของเซลล์เอพิเทลชนิดที่ 2 ที่ตกออกมาที่ห้องอากาศของปอดแบบทรงกลมหรือทรงไข่หรือทรงไม่ตรงกลมในปริมาณมาก ในการปรึกษาชิ้นสะดุ้งที่สีด้วยฮีมาโทกซิดและเอโรสิน ระบายเซลล์มีสีเข้มข้น ไม่น้อย ๆ ของเซลล์เอพิเทลมีหลอดแหวนขนาดต่างกันในเซลล์เอพิเทล ผนังของหลอดอากาศเพิ่มความหนา หลอดเลือดเล็กขยาย บวมและบวมเลือด และมีการฝังตัวของเซลล์มอนโกโครนัล ลิมโฟไซต์และเซลล์เออโรซิโนไซต์

　　主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。

　　可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难，心率增速，发绀，干咳，体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡，查体有时可见杵状指，趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音，X线显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸及胸腔积液等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。

　　预后：婴儿患者预后不良。约20％病人可不治自愈纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭成人的病死率为16％。应用肾上腺皮质激素治疗此病后预后好转，早期使用，能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1ตัวอย่าง3周后明显好转10年后随访，未发现肺部有任何异常。但在肺组织活检显示肺纤维化后，激素治疗效果不佳。本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。

　　一、一般实验室检查无特殊发现

　　1、血常规检查：血白细胞一般不超过15000/mm3，嗜酸性细胞可增多。

　　2、การตรวจสอบเชื้อเลือด:เชื้อเลือดมีการเปลี่ยนแปลงเรียบร้อย โรคติดเชื้อไขมะแข็งหรือแอนติโอโดรนาลและเซลล์ลู่สายหมูสายหลังหรือหมูสายหลังเป็นผลลัพธ์ ระดับอิมมูโนโกลโบลิกเป็นผลลัพธ์ผิดปกติ

　　3、การตรวจสอบแรงสระ:มีการขาดอากาศต่ำ

　　4、การตัดชิ้นเยื่อปอด:โรคเยื่อหุ้มเนื้อเนื้อหลังเจียง เป็นลักษณะเปลี่ยนแปลงหนึ่งของโรคเยื่อหุ้มเนื้อที่เป็นเหตุโดยตรง มีอาการที่คล้ายกัน แต่การเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มท้องที่ปอดภายในกระดูกตายมีความแตกต่างอย่างชัดเจน อาจมีการสะสมแผลงและสลับแผลงหลายที่

　　สอง การตรวจสอบเสริม

　　1、คุณสมบัติทางภาพวิทยา

　　（1ภาพรังสีทอง:20% ของผู้ป่วยภาพรังสีเห็นใกล้เคียงกับปกติ1/4ผู้ป่วยที่มีอาการดูด้วยภาพรังสีเห็นเงาคลุมด้วยรูปแบบเชิงมุมหรือเงาแพร่หลายที่ส่วนล่างของท้องที่ปอดส่วนกลางและล่างมีการแพร่หลายของเยื่อเยียงแก้วเชิงมัวมัว ในระยะหลังก็อาจปรากฏเป็นรูปแบบสาย ตั้งตรงหรือเยื่อระแน่นระหว่างเยื่อหุ้มที่มีแนวราบ มีการสะสมแผลงและสลับแผลงหลายที่ในเยื่อหุ้มที่มีแนวราบ

　　（2）CT: ประมาณ1/4ภาพสแกน CT แบบต่อเนื่องที่มีผลงานภาพเงาน้ำเหลืองแบบและภาพเงาสายแบบ หรือภาพเงาเคลือบ ในลำหลังเมื่อหลังจากนั้นมีภาพเงาเส้นแบบ ภาพเงาเคลือบ และภาพเงาเกล็ดร้อย

　　2、การตรวจสอบฟังก์ชันปอด:เป็นความปิดกั้นการหายใจที่มีการเปลี่ยนแปลงและความเจ็บปวดในลำไส้หวัดที่ต่ำและเบาหวาน

　　การกินของเด็กที่มีโรคปวดบวมหวัดแผลงควรเป็นเครื่องดื่มน้ำตาลและน้ำตาลสาร; ผลไม้และผักที่ใหม่แน่น; ปลาน้ำมันหลากหลาย ไข่ และอาหารที่มีวิตามิน A มากมาย ในอาหารต้องใส่ความสำคัญให้แก่สัดส่วนของน้ำตาล ไขมัน และโปรตีน และใส่ความสำคัญให้แก่สารอาหารที่เป็นสารสำคัญต่อร่างกาย เช่น วิตามิน ฯลฯ ไม่ควรกินอาหารที่เย็นเกินไป หรือร้อนเกินไป หรือแข็ง อย่างเช่น อาหารที่เย็นเกินไป หรือร้อนเกินไป และเครื่องดื่ม ห้ามกินอาหารที่กระตุ้น อย่างเช่น มะเขือปราง มาเซรา พริกไทย กาแฟเดี่ยว กาแฟ และน้ำเงาตา

　　1、รักษา:ให้รักษาโรคเบาหวานด้วยอิอาโลกซิเจน ใช้ยาปรากฏเพื่อควบคุมการติดเชื้อ และยาแก้ไขภาวะหัวใจล้มเหลว สามารถใช้ยาสเตียรอยด์แอดริโอคอร์ติกอนมากกว่าปกติ อย่างเช่นเพโนทาลอน (เพโนทาลอน)3ถึง8มิลลิกรัม หรือ เพโนทาลอน (เพโนทาลอน)2มิลลิกรัม/(กิโลกรัม·วัน)，ใช้8สัปดาห์หลังจากเริ่มลดปริมาณ หลังจากนั้นใช้ปริมาณที่รักษา2ปี จะช่วยให้สัญญาณทางคลินิกและภาพ X ดีขึ้น ประมาณ80% มีผล ในขณะที่ยาสเตียรอยด์ไม่มีผลสามารถทดลองใช้ไซโซโทร์โซนิล

　　2、การรักษา:ผู้ป่วยที่เป็นอายุน้อยมีโอกาสดีต่ำ20% ของคนโดยไม่ต้องรักษาสามารถหายด้วยตัวเองได้ ผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อปอดมีโอกาสดีต่ำ ในอดีตส่วนใหญ่เป็น2、3สัปดาห์หรือหลายเดือนตายเนื่องจากภาวะหัวใจล้มเหลว อัตราการตายของผู้ใหญ่เป็น16．ใช้ยาสเตียรอยด์แอดริโอคอร์ติกอนเพื่อรักษาโรคนี้มีผลดี การใช้ในช่วงต้นสามารถช่วยรักษาชีวิตได้ มีรายงานที่ใช้เพโนทาลอนในการรักษาโรคปวดบวมหวัดแผลงอักเสบระบบหลังที่รุนแรง1ตัวอย่าง3หลังจากสัปดาห์เห็นการพัฒนา10หลังจากตามรักษาในปีหลัง ไม่พบอาการผิดปกติในลำไส้หวัด แต่หลังจากเบื้องต้นตรวจโดยการชันหลักฐานจากเนื้อเยื่อของปอดแสดงว่ามีเนื้อเยื่อปอดทำปิด การรักษาด้วยยาสเตียรอยด์ประสบความล้มเหลว