الالتهاب الرئوي الجلدي عند الأطفال

　　1أسباب الإصابة

　　سبب المرض غير معروف، إذا كان رد فعل غريب أو ظاهرة مناعية أو عارض للعدوى، لم يتم تحديد ذلك بعد. بسبب إيجاد مادة روماتويدية، وأنتي جسيمات النواة، وخلية النيلوس، كان من المعتقد في وقت ما أنها مرض نسيجي متصلبي. وجود كومبوندات المناعة والجلوبيولين G والكومبلمنت في إعادة التركيب في الحويصلات يوحي بأن المرض مرض مناعي، ويعتقد أيضًا أنه مرتبط بتراكم البروتين في الحويصلات. كما تم الإبلاغ عن وجود حالات مصاحبة للأطفال الذين يعانون من الالتهاب المزمن للجهاز الهضمي ويتم علاجهم بمادة سلفيسالازين. في بعض الأحيان لا يوجد أي سبب واضح.

　　2ميكانيكية الإصابة

　　المرض يظهر بشكل رئيسي بتراكم كبير من الخلايا المخاطية من النوع الثاني التي تسقط على شكل دائري أو بيضوي أو غير منتظم داخل حويصلات الرئة، حيث يظهر الهيكل الخلوي في شرائح الهيوميكس في لون حمضي واضح، وغالبًا ما تحتوي خلايا المخاطية على فقاعات متنوعة في حجمها، مع تمكين جدران الحويصلات وزيادة تمدد الأوعية الدموية والنزف والتهاب الأنسجة، بالإضافة إلى التهاب الخلايا اللمفاوية والخلايا الليمفاوية والخلايا الالتهابية.

　　يعتمد على زيادة السرعة التنفسية، وضيق التنفس التدريجي، زيادة معدل ضربات القلب، الأحمرار، السعال الجاف، فقدان الوزن، الضعف والانخفاض في الشهية، يحدث تليف الكيس الرئوي بشكل كامل في داخل الفقاعات الرئوية، ويمكن أن يحدث تليف رئوي نسيجي كيسي، معظم المرضى يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي، مرض القلب الرئوي وعدم كفاية القلب الأيمن، والحمى لا تتجاوز38،وفي الحالات الشديدة يمكن أن يحدث فشل التنفس والفشل القلبي، ويمكن أن يموت المريض فجأة بعد الرضاعة.

　　يمكن أن يُقسم إلى نوعين رئيسيين: الأولي والثانوي، والثاني يحدث بعد أمراض أخرى، والأعراض مشابهة لتليف الرئة المفرق، يحدث في أغلب الأحيان ببطء، ولكن يمكن أن يبدأ فجأة، ويعتمد على زيادة السرعة التنفسية، وضيق التنفس التدريجي، زيادة معدل ضربات القلب، الأحمرار، السعال الجاف، فقدان الوزن، الضعف والانخفاض في الشهية، والحمى لا تتجاوز38،وفي الحالات الشديدة يمكن أن يحدث فشل التنفس والفشل القلبي، ويمكن أن يموت المريض فجأة بعد الرضاعة، ويمكن أن يظهر في بعض الأحيان الأصابع المطرقة، لا تظهر الأعراض الرئوية بشكل واضح، ويمكن سماع ريزات رقيقة في الجانبين السفليين من الرئة، ويظهر على شاشة الاشعة السينية أن الرئة السفلية هي غامقة أو شبكية، يمكن أن تكون هناك صورة مثل مثلث غير واضح، يتشعب من القلب إلى أسفل الرئة والجانبين، ويمكن أن يظهر بعض الفقاعات الهوائية والتهاب الصدر والسائل في الصدر، يمكن أن يحدث في المستقبل مرض القلب الرئوي، يمكن أن يرتفع عدد خلايا الدم البيضاء الالتهابية في الدم الوريدي.

　　النتيجة: لا يوجد توقع جيد للمرضى الأطفال. حوالي20% من المرضى يمكن أن يشافوا دون علاج، ولكن لديهم تليف الرئة، والنتيجة السلبية.2،3في الأسبوع أو الشهور التالية، معدل الوفاة لدى البالغين الذين يموتون من الفشل القلبي هو16％. يمكن أن تحسن العلاج بالكورتيكوستيرويدات من هذا المرض، واستخدامها في وقت مبكر يمكن أن ينقذ الحياة. هناك تقارير عن استخدام بيتاسولون لعلاج التليف الرباطي الشديد.1مثال،3بعد أسبوعين، تحسن بشكل ملحوظ10بعد متابعة السنة، لم يتم اكتشاف أي أمراض غير طبيعية في الرئة. ولكن بعد أن أظهرت خزعة الرئة تليف الرئة، لم تكن العلاجات الستيرويدية فعالة. لا يوجد حاليًا أي تدابير وقائية فعالة لهذا المرض، والكشف المبكر والتشخيص المبكر والعلاج المبكر هو مفتاح الوقاية والعلاج.

　　أولاً، لا توجد اكتشافات خاصة في الفحوصات المخبرية العامة

　　1،تحليل الدم العادي:عدد خلايا الدم البيضاء لا يتجاوز15000/mm3،يمكن أن تزيد خلايا الدم البيضاء الالتهابية.

　　2،تحليل الدم البيولوجي:لا يوجد تغيير في مستوى البروتينات في الدم، يمكن أن تكون عوامل الروماتويد، عوامل النواة أو خلايا النمرية إيجابية، يمكن أن تكون مستويات الجامعات المناعية غير طبيعية.

　　3،تحليل الدم الغازي:يوجد نقص الأكسجين.

　　4،الاستنساخ الرئوي:التهاب الرباطات الجلدية، وهو نوع من متلازمة التليف الرئوي الذاتي، له أعراض مشابهة، ولكن التغييرات في الأنسجة الرئوية تحت المجهر مختلفة بشكل ملحوظ، يمكن أن تشكل ندبات واسعة.

　　ثانيًا، الفحوصات المساعدة

　　1،خصائص التصوير

　　}}1) صورة الصدر:20% من المرضى يمكن أن تكون صورة الصدر قريبة من الطبيعية.1/4المريض يمكن أن يظهر بظلال غير واضحة أو غامقة، تغييرات غامقة من نوع ريشة الزجاج في مناطق الجانبية السفلية من الرئة، يمكن أن يظهر أيضًا خطوط، شبكات، صورة نقطية من الأنسجة الرباطية في المراحل المتأخرة.

　　}}2CT: حوالي1/4أظهرت صورة الـ CT عالية الدقة للمريض تغييرات مشابهة للبلاط الرقيق في مناطق السفلى والوسطى من الرئة، وظهرت خطوط، شبكات، وآثار نتوءات في الأنسجة الربوية في اللحظة الأخيرة.

　　2، فحص وظيفة الرئة:،انه عائق التنفس المحدود، مصحوبًا ب انخفاض وظيفة الت扩散 والفقر الدم.

　　النظام الغذائي للأطفال المصابين بالتهاب الرئة الجلدي يجب أن يكون سائلاً، خاصة العصائر؛ الفواكه والخضروات الطازجة؛ الأسماك الدهنية، والبيض والأطعمة الغنية بالفيتامين أ. يجب الانتباه إلى نسبة السكر والدهون والبروتين في الطعام، وينبغي الانتباه إلى محتوى الفيتامينات والأملاح المعدنية الأساسية للجسم. يجب تجنب الطعام البارد والساخن والصلب: مثل، الطعام البارد والساخن والمشروبات. يجب تجنب الأطعمة المحفزة مثل الفلفل، الفلفل الأسود، الفلفل، الشاي القوي، القهوة، الشوكولاته، والمشروبات أو الأطعمة.

　　1، العلاج:،يتم إعطاء الأكسجين للمرضى الذين يعانون من فقر الدم، وتطبيق المضادات الحيوية للسيطرة على العدوى، وكذلك استخدام الأدوية لتحسين فشل القلب. يمكن استخدام كميات كبيرة من الكورتيزون مثل prednisone (ال强的松).3～8مغ أو بروبيكساسون (ال强的松龙)2مغ/(كجم·يوم)، أولاً8بعد مرور الأسابيع، يتم تقليل الكمية تدريجيًا، ثم استخدام الكمية المعدة للاحتفاظ بالصحة2بعد مرور السنة، يمكن تحسين التغييرات السريرية والصور السينية، بعد80٪ فعال. يمكن تجربة الستيرويدات النفثية مثل azathioprine وcyclophosphamide وbenzoic acid mustard إذا لم تكن الهرمونات فعالة. في الحالات الضرورية، يمكن استخدام التنفس المضغوط أو التنفس العالي التردد. في نفس الوقت، يجب استخدام digoxin بسرعة لتحكم في فشل القلب. قد يتحسن الظل على الصورة السينية بعد تحسن الأعراض السريرية، ويمكن أن يظهر الأعراض مرة أخرى بعد التوقف عن تناول الهرمونات. كما تم الإبلاغ عن فعالية استخدام الكلوروكن. مؤخرًا، هناك تقارير عن تجارب زرع الرئة، ولكن من الصعب التأكيد على فعاليتها.

　　2، النتائج المتوقعة:،المرضى الرضع لديهم نتائج سيئة. حوالي20٪ من المرضى يمكن أن يشافوا دون علاج، والمرضى المصابين بالتليف لديهم نتائج سيئة. كان معظمهم في الماضي2،3بعد مرور أسابيع أو أشهر، قد يموت المريض بسبب فشل القلب، معدل الوفيات عند البالغين هو16بعد ذلك، قد يتم علاج المرض باستخدام هرمونات الكورتيزون، مما يؤدي إلى تحسن التشخيص، خاصة عند استخدامه مبكرًا، مما يمكن أن ينقذ الحياة. هناك تقارير عن استخدام بروبيكساسون لعلاج التهاب الرئة الجلدي الشديد1مثال،3بعد مرور الأسبوع، تحسن الحالة بشكل ملحوظ،10بعد مرور السنة، لم يتم اكتشاف أي تغييرات غير طبيعية في الرئة. ولكن بعد إجراء اختبار تشريحي للرئة، تم اكتشاف التليف الرئوي، مما أدى إلى عدم فعالية العلاج بالهرمونات.